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1、白细胞减少和粒细胞缺乏症一、定义白细胞减少是指外周血白细胞绝对计数持续低于4. 0X109/Lo外周血中性粒 细胞绝对计数，在成人低于2.0X109/L时,在儿童210岁低于1.8X107L或10 岁低于1.5X109/L时，称为中性粒细胞减少；严重者低于0. 5X107L时，称为 粒细胞缺乏症。二、分类与病因根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度ei.OXlO/L、中度（0.51.0） X lO/L和重度0. 5X10l,重度减少者即为粒细胞缺乏症。轻度减少的患者临床 上不出现特殊病症，多表现为原发病病症。从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为干细胞池（多能造血干细胞一粒 系定向祖细胞）、分裂池
2、（原始粒细胞一中幼粒细胞）、贮存池（晚幼粒细胞一成 熟粒细胞）。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的810倍，可随时释 放人血。中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池；另一半在血液 循环中，称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学，病因和发病机制可大致分 为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。（一）中性粒细胞生成缺陷1.生成减少：（1）细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见 原因，可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干/祖细胞及早 期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一 些药物的作用与剂量无关，可能
3、是由于过敏或免疫因素引起。（2）影响造血干细胞的疾病，如再生障碍性贫血，骨髓造血组织被白血病、 骨髓瘤及转移瘤细胞浸润等，由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。某些先天性 中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血 干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。（3）异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常 免疫因素（如抗造血前体细胞自身抗体）及感染时产生的负性造血调控因子的作 用是其中重要的机制。2.成熟障碍：维生素Bi2/叶酸缺乏或代谢障碍、急性白血病、骨髓增生异 常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可 以在骨髓原位或释放入
4、血后不久被破坏，出现无效造血。（二）中性粒细胞破坏或消耗过多1 .免疫性因素：中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免 疫细胞或免疫器官破坏，见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病（如 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征）及同种免疫性新生儿中性粒细 胞减少。某些非细胞毒药物或病原微生物（如肝炎病毒）进入机体形成的半抗原 能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原，从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被 破坏。2 .非免疫性因素：病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消 耗增多；脾肿大导致脾功能亢进，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。（三）中性粒细胞分布异常1 .中性粒细胞
5、转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数 并不减少，故多称为假性粒细胞减少，可见于异体蛋白反响、内毒素血症。2 .粒细胞滞留循环池其他部位，如血液透析开始后215分钟滞留于肺血 管内；脾肿大，滞留于脾脏。三、资料收集和评估（-）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”1 .现病史：询问患者的患病急缓、特点、首发表现及诊疗经过、用药情况 等。2 .既往史、家族史及个人史：主要了解与白细胞减少及粒缺相关的疾病史 以及可能影响患者健康和治疗效果的相关疾病史。3 .目前患者的一般情况：日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠 情况等。（二）主诉资料及评估1 .疲乏、无力、头
6、晕、记忆力减退、食欲减退、失眠、多梦等非特异性病症。2 .突然出现寒战、高热、心悸、憋喘、多汗。3 .咳嗽、咳痰、呼吸困难。4 .尿痛、尿急、肛周红肿、疼痛等。5 .皮肤疳肿、口腔溃疡、粘膜坏死性溃疡等。6 .腹痛、腹泻。（三）查体资料及评估1 .生命体征：体温、心率、呼吸及血压改变。2 .有无咽部红肿、咳嗽、咳痰、呼吸音粗、肺部湿罗音等呼吸道感染表现。3 .有无腹痛、压痛及反跳痛；有无腹泻。4 .皮肤有无局部感染灶、口腔黏膜有无溃疡，部位及数量。5 .是否有败血症、脓毒血症或感染性休克，如出现脉速、血压下降、四肢 湿冷甚至意识障碍，常提示感染性休克。（四）实验室检查及评估1 .血常规：是否有
7、白细胞减少，中性粒细胞减少甚至低于正常值下限，淋 巴细胞百分比相对增加；是否伴有红细胞和血小板的改变。2 .骨髓象：有无白血病细胞或肿瘤细胞浸润等。粒系细胞增生低下伴成熟 障碍或退行性变，提示骨髓增生不良；粒细胞有空泡中毒颗粒，常见于药物中毒 和严重感染；骨髓粒细胞代偿性增生，提示粒细胞无效生成或破坏。3 .肾上腺素试验：皮下注射0.1%肾上腺素0.10.3ml后20分钟，假设外周 血粒细胞绝对值增加原来水平的1倍或到达正常范围，提示假性粒细胞减少。肾 上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池，从而鉴别假性粒细胞减少。4 .中性粒细胞特异性抗体测定：白细胞聚集反响、免疫荧光粒细胞抗体测 定等，对诊
8、断由免疫抗体产生的粒细胞减少有一定的帮助。5 .粒细胞动力学寿命测定：可用DF力标记的粒细胞进行测定，是了解中性 粒细胞转换的最可靠的指标。（五）住院期间评估1 .生命体征：生命体征是否平稳，尤其是体温、血压的变化。2 .有无寒战、发热、咳嗽、口腔溃疡、尿路刺激征、腹泻、肛周脓肿等感染情况。3 .有无感染性休克表现：高热、血压降低、意识障碍等。4 . 一般状况：疲乏、无力、头晕、心悸、胸闷等病症有无改善。5 .饮食及营养情况：饮食种类及原那么是否正确，有无食欲减退；有无体重 减轻。6 .用药效果及副作用：尤其是抗菌药物、粒细胞集落刺激因子等不良反响 的评估与观察。7 .评估血常规、肝功生化、骨
9、髓穿刺等检验与检查结果。8 .患者住院期间的睡眠情况、活动耐受力及自理能力。（六）评估心理-社会状况与认知程度1 .评估患者对疾病知识的了解程度，是否有焦虑、恐惧、抵抗等负性情绪。2 .患者对治疗方案及护理措施是否了解，有何不适；饮食护理要求是否掌 握。3 .评估家属对疾病的了解程度及对患者的关心、支持程度。4 .评估患者的家庭经济条件，有无医疗保障等。四、治疗要点（一）病因治疗对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触；继发性减少者应积极治疗 原发病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗，病情缓解或控制后， 粒细胞可以恢复正常；脾功能亢进者可考虑脾切除。（二）防治感染轻度减少者不需特别
10、的预防措施。中度减少者感染率增加，应减少出入公共 场所，并注意保持皮肤和口腔卫生，去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者应急诊收 入院治疗，采取无菌隔离措施，防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病 灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影像学检查，以明确感染类型和部位。在致病 菌尚未明确之前，可经验性应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗, 待病原和药敏结果出来后再调整用药。假设35天无效，可加用抗真菌治疗。病 毒感染可加用抗病毒药物。静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。（三）重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）治疗粒缺患者疗效明确，
11、可缩短粒缺的病理，促进中性粒细胞增生和释放, 并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为210ug/（kgd）,常见的副作用有 发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞的作用，常用量0.60.9g/d,副作用为轻度 胃灼热感、恶心乏力等，肾脏疾患者慎用。（四）免疫抑制剂自身免疫性粒细胞减少和免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素 等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的粒细胞减少，那么不宜采用。五、护理问题（一）有感染的危险 与正常粒细胞减少及缺乏有关。（二）体温过高 与机体感染有关。（三）营养失调：低于机体需要量与机体代谢亢进有关。六、护理措施（一）感染的预防及护理1 .保护性隔离：对
12、于粒细胞缺乏（成熟粒细胞绝对值W0. 5X109/L）的患 者，采取保护性隔离，条件允许宜住无菌层流室或单人无菌层流床；普通病室或 单人病室需定期进行开窗通风、负离子空气消毒每日两次，每次30分钟；限制 探视者的人数、次数及时间；工作人员及探视者在接触患者之前要认真洗手；指 导患者及陪护者佩戴口罩等。2 .皮肤感染的预防：注意个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指 甲，减少毛囊炎和皮肤癌肿的发生。3 . 口腔感染的预防：注意口腔卫生，催促患者养成餐前后、睡前、晨起漱 的习惯，可选择温水或口泰，如有粘膜真菌感染可用氟康哇或伊曲康理涂擦患 处；注意饮食卫生，防止腹泻及肠道感染。4 .肛周、会阴
13、感染的预防：保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门， 或者便后坐浴（可用1： 1000高锦酸钾溶液坐浴），以防止肛周脓肿形成；女患 者注意会阴清洁。5 .病情监测：密切观察患者体温，一旦出现发热，提示有感染存在，应寻 找常见感染灶的病症和体征，观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有 无牙龈肿胀、咽红、吞咽疼痛感、咳嗽、咳痰；皮肤有无破损、红肿；外阴、肛 周有无异常改变，有无尿路刺激症、肛周疼痛等，并配合医生做好实验室检查的 标本采集工作，特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏实验。6 .严格执行无菌操作技术：医护人员严格执行手卫生和无菌技术操作，避 免医源性感染和交叉感染应；各种管
14、道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。7 .发现感染先兆时，及时处理，遵医嘱正确合理使用抗生素。（二）体温过高的护理1 .休息：卧床休息，采取舒适的体位，减少机体的消耗，必要时可吸氧; 维持室温在20-24,湿度在55%-60%,并经常通风换气；患者宜穿透气、棉质 衣服，假设有寒战，给予保暖。2 .补充营养及水分：鼓励患者进食高热量、高维生素、营养丰富的半流质 饮食或软食，如肉、菜、蛋、米做成粥或糊状，以补充机体基本需要和发热所造 成的机体的额外消耗；指导患者摄取足够的水分以防止脱水，每天至少2000mL 必要时可遵医嘱静脉补液，维持水和电解质平衡。3 .降温：高热患者可先给予物理降温，如冰敷
15、前额及大血管经过部位，如 颈部、腋窝和腹股沟，有出血倾向者禁用酒精及温水擦浴，以防血管扩张而进一 步加重出血，必要时，遵医嘱给予药物降温。降温过程中，要密切监测患者体温 与脉搏的变化，及时更换衣物，保持皮肤清洁、干燥，防止受凉，并观察患者降 温后的反响，防止发生虚脱。4 .病情观察与诊治配合：定期监测体温并记录，同时还应注意观察感染灶 的病症、体征及其变化情况，协助医生做好各种检验标本的采集及送检工作，遵 医嘱配置和输注抗生素等药物，并注意其疗效与不良反响的观察和预防。（三）加强饮食护理，改善患者营养状况1 .指导患者进食高能量、高蛋白、高维生素、易消化食物，如鱼虾肉蛋， 新鲜蔬菜和水果，目的
16、是加强营养，改善患者的全身状况。2 .纠正不良的饮食习惯：指导患者保持均衡饮食，养成良好的进食习惯， 定时、定量，细嚼慢咽，必要时可少量多餐，尽可能减少刺激性过强食物的摄取。3 .病情允许情况下，指导患者多饮水，多进食蔬菜水果，保持大便通畅，防止便秘，但要注意饮食卫生，防止腹泻、腹痛的发生。4 .提供安静、清洁、舒适的进食环境，鼓励患者与家属一同进食，缓解疾 病带来的生理与心理不适感，增加饮食摄入量。5 .指导家属积极配合，尽量提高饮食的色香味，提高患者的进食欲，从而 增加营养元素的摄入量。七、健康指导（）饮食指导患者可食用清洁、易消化、高蛋白、高维生素饮食，保证每天有足够的热量 摄入，防止食
17、用生冷、不洁食物，以免消化道系统感染；忌偏食，以免引起某些 营养成分缺乏。（二）休息与活动指导注意休息，适当活动，防止劳累；注意保暖，防止受凉；减少探视，防止交 叉感染。（三）用药指导细胞集落刺激因子用后会出现骨骼疼痛，应在医生指导下用止疼药，注意监 测血象的变化。（四）出院指导注意保持空气清新，环境清洁卫生；注意个人卫生和饮食卫生；在医生指导 下用药，防止服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物；定期检查血常规。（五）心理指导向患者介绍本病的相关知识，鼓励患者消除恐惧与顾虑，保持良好的心态, 树立战胜疾病的信心，配合治疗。参考资料：1 .尢黎明，吴瑛.内科护理学.第5版.北京：人民卫生出版社. 2014.2 .陆再英，终南山.内科学.第七版.北京：人民卫生出版社.2008.3 .张之南等.血液病学.第一版.北京：人民卫生出版社.2003.