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1、重症肌无力前言:神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节(见图表)掌握重症肌无力(MG)临床表现、分型、诊断、治疗原那么和危象的 处理;熟悉重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查;了解重症肌无力的 病因和发病机理;一概念:乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖的及补体参与的神经肌肉突 触传递障碍的自身免疫性疾病,主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱 受体;主要表现为受累骨骼肌易疲劳无力,常具有活动后加重、晨 轻暮重,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后可减轻等特点;二、病因、病理特点:三、临床表现1、流行病学特点女vs男二3 Vs 2;女性:20-40岁;男性:50岁;家族性罕见.病症一肌无力局部或全身骨骼肌(sk
2、eletal muscle)异常,易疲劳(fatigue),呈波 动性活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重90%以上眼外肌首发,上睑下垂(ptosis),复视(diplopia),眼球 运动受限,瞳孔括约肌不受累面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、四肢骨骼肌常受累,膀胱括约肌平 滑不受累.感染、妊娠和月经前常,精神创伤、过度疲劳等易加重病情;奎宁、 奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨 基糖式类抗生素防止使用2 .肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象的鉴别:详见表格临床分型(采用Osserman改良法),详见幻灯,可用于判断预后及治疗。四、辅助检查电生理检查: 约90%全身型MG患者
3、3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反响神经肌肉传递障碍 动作电位波幅递减10%以上为阳性血AChR-Ab滴度测定 85%90%全身型、50%60%单纯眼肌型MG患者,特异性99%,敏 感性88%O 线粒体肌病、SLE 70%血清阴性MG抗肌肉特异性激酶抗体(Musk-Ab)阳性疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验重症肌无力最新诊断标准:见幻灯五、鉴别诊断类重症肌无力综合征与重症肌无力鉴别: LEMS肌病:甲亢性肌病、进行性肌营养不良、多发性肌炎 周期性瘫痪;周围神经病:GBS、动眼神经麻痹 运动神经元病:进行性脊肌萎缩;脊髓病:脊髓炎六、重症肌无力诊断思路:见图表举例:定位、定性;七、治疗1、对症一抗胆碱酯酶药:可改善病症,但不能影响病程,是MG的一 线药物,适用于所有MG的病人。2、病因治疗 短效免疫治疗:血浆置换;静脉免疫球蛋白; 长效免疫治疗: 胸腺切除术首选; 糖皮质激素:甲基泼尼松龙 免疫抑制剂(环磷酰胺,硫唾喋吟)3、危象的处理;