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1、干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS；又称舍格伦综合征)是一种主要累及外 分泌腺体的慢性炎症性全身性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损、功能下 降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺和腺体外其他器官的受累而出现多系 统损害的病症。女性多见，男女比例为1： (920)。发病多在4050岁，亦见 于儿童。二、分类及病因(一)本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一种诊断明确的结缔组 织病的干燥综合征，后者指发生于另一种诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼 疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。2002年干燥综合征分类标准I 口腔病症：3项中有1项或1项以上.每日感干持续3个月
2、以上；1 .成年后腮腺反复或持续肿大；.吞咽干性食物时需用水帮助。II眼部病症：3项中有1项或1项以上.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；1 .有反复的沙子进眼或砂磨感觉；.每日需用人工泪液3次或3次以上III眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性. Schirmer 试验(+) (5mm / 5min)；1 .角膜染色(+)(24 van Bi jsterveld 计分法)。IV组织学检杳：下唇腺病理示淋巴细胞灶21(指碗痛组织内至少有50个淋巴细胞 聚集于唇腺间质者为一个灶)。V唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性.唾液流率(+) (1.5ml/15min)；1 .腮腺造影（+）；
3、.唾液腺放射性核素检查（+）。VI自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体（+）（双扩散法）（二）病因不明，多与感染、遗传、免疫因素等多种因素有关。易感人群感 染某种病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒和艾滋病病毒后，通过分子模拟机制诱发 自身免疫反响，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。同时NK细胞功能下降，进一 步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。三、资料收集及评估（-）一般资料：（入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”）既往 史；（二）主诉资料及评估1 .评估患者有无反复口干、吞咽干性食物困难等病症。2 .是否有眼干、感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。3 .是否有关节痛及发热。4 .是否有
4、阴道干涩、皮肤干痒、偏瘫、抽搐、慢性腹泻、刺激性干咳、呼 吸困难等病症。（三）查体资料及评估1 .评估患者有无“牛肉舌”样改变及口腔溃疡等。2 .有无腮腺肿大、猖獗性踽齿。3 .有无紫瘢样皮疹及色素沉着。4 .有无关节肿胀。5 .有无蛋白尿、低钾血症、肺间质纤维化、血小板减少或白细胞减少等。6 . 了解疾病有无抗核抗体阳性、抗SSA抗体阳性、抗SSB抗体阳性、血沉 增快、C反响蛋白升高、腮腺造影阳性等检查结果。（四）评估心理-社会状况：了解患者有无恐惧或焦虑。患者及家属对疾病 预后的认知、心理承受能力及对疾病相关知识的了解程度。四、治疗要点治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观
5、察病情变化, 防止本病的多系统损害。（一）一般治疗：涎液和泪液的替代治疗以改善病症。（二）药物治疗：分为对症治疗和免疫抑制剂治疗。（1）非留体抗炎药：对于有关节、肌肉疼痛的患者，可给予口引咻美辛、布洛 芬等非留体抗炎药治疗，以缓解疼痛。（2）补钾：严重的干燥综合征患者常有肾小管酸中毒，导致低钾软瘫。急性 发作的低钾血症以静脉补氯化钾为主，平稳后改为口服枸檬酸钾，注意观察尿量 及血钾的变化。（3）糖皮质激素：是治疗干燥综合征的主要药物之一，初发患者、重者患者 剂量可大，维持剂量应小。（4）免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫嗖喋吟、甲氨蝶吟等，对于病情进展迅 速者或激素治疗无效者，应加用免疫抑制剂。（5
6、）胆碱能受体激动剂（如毛果芸香碱）：剂量为5mg,每天3-4次。作用: 对于唾液腺和泪腺的分泌功能最为重要。副作用：出汗、头痛、视力障碍、流泪、 呼吸窘迫、低血压、休克、心律失常等。五、护理问题（-）舒适的改变 与口干、眼干，皮肤及会阴干燥有关。（二）电解质紊乱与肾小管酸中毒有关。（三）焦虑与担忧疾病预后有关。六、护理措施（一）改善口干、眼干病症，增加患者舒适度1 .加强口腔护理（1） 口腔干燥：唾液腺病变引起口干，患者常有口干多饮水病症；进食固 体食物时难以下咽；舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。（2）补充水分：大量饮水，白天应少量屡次饮水以湿润和润滑口腔。（3）刺激唾液腺分泌：口干明显者可常含
7、话梅、山楂片等生津解渴饮料， 禁过酸。也可用天冬、麦冬煎汤久服或每日在饮品中加柠檬片或薄荷叶。（4）保持口腔清洁、勤漱口，用牙签将食物残渣清除，减少斜齿和口腔继发感染的可能。（5）继发口腔感染者可用复方硼酸溶液漱口，霉菌感染者可用制霉菌素涂 口腔。2 .加强眼部护理(1)由于泪腺病变，泪液分泌减少，眼不能充分润滑，患者常感到眼睛干 涩、异物感、泪少等，严重者哭时无泪。有的患者出现干燥性角结膜炎等。(2)人工泪液：是治疗眼干燥症的主要药物，其主要成分为生理盐水、其 他电解质以及具有固水功能的竣甲基纤维素或葡聚糖。干燥性角结膜炎可以给予 人工泪液滴眼以减轻眼干病症并预防角膜损伤。(3)给予人工泪液
8、滴眼前应先将双手洗净，摇匀后，取坐位，头后仰或仰 卧位，眼向上看，左手分开上下眼睑，右手持药瓶，前端距角膜l-2cm,将药水 滴入结膜上，轻提上眼睑，以使药液充满整个结膜囊。(4)指导患者注意眼部清洁，不用不洁净的手或手帕揉擦眼睛，可用无菌 棉签擦拭眼内眦。3 .皮肤与会阴部的护理(1)汗腺受累引起皮肤干燥，如鱼鳞病样，有结节红斑、紫瘢、雷诺现象、 皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性患者可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。(2)保持皮肤清洁，衣服以棉布为主，宽松柔软。温水洗浴，少用或不用 碱性肥皂，宜用中性肥皂，沐浴后可用外擦润肤膏或润肤药水，忌用油性润滑剂， 以免引起脂溢性皮炎。嘱患者勿用手抓皮肤，
9、以免引起感染，如遇感染可适当使 用抗菌药物。(3)应注意阴部卫生，每日清洗，有外阴瘙痒、阴道干燥、可适当使用润 滑剂。(二)控制疾病进展，预防电解质紊乱1 .干燥综合征患者多数有肾脏损害，可出现肾小管酸中毒，其中以远端肾 小管酸中毒常见。远端肾小管酸中毒时因大量K Na Ca2+等离子从尿液中丧失， 临床常出现低钾血症、低钙血症等。2 .观察患者有无低血钾性肌肉麻痹，表现为腹胀、乏力、肠蠕动减慢、诱 发肠麻痹、心动过速等病症。根据化验结果适当补钾，口服枸椽酸钾或氯化钾10- 30ml, tide严重者可静脉补钾。饮食上指导患者多食橙子、香蕉等含钾丰富的 食物，选择优质低蛋白饮食，少食或不食豆制
10、品。3 .观察有无低钙血症表现：手足抽搐，及ST段平坦地延长，QT间期也相应地延长，T波保持直立的心电图特征。有低钙血症者应予补钙。4 .注意观察患者尿量、尿PH值的变化，准确记录出入量。对于肾小管酸中 毒者，应遵医嘱给予弱碱性药物。及时监测血生化、尿常规等检查，及时对症处 理。（三）加强心理护理，缓解焦虑由于该病病程长，目前尚不能根治，病情缠绵难愈，加上躯体的不适常使患 者心情烦燥，情绪低落，失望，护士应多与患者交流，指导患者正确认识疾病, 告知患者本病预后良好，经恰当治疗后大多数可以控制病情到达缓解，因此要遵 医嘱规律治疗。通过交流消除其焦虑心理，配合治疗。七、健康指导（一）保持室内湿度，
11、防止干燥。在空气干燥的季节使用空气加湿器，增加 空气湿度，缓解眼、鼻及口腔等干燥病症。（二）指导患者选择易消化、清淡、高蛋白、富含维生素的食物，搭配合理。 尽量选择适量流食或半流食，防止选择干性食物，鼓励患者多饮水，以增加进食 的舒适感。进食时不要说话，要细嚼慢咽，防止过快过急，以免食物误入气管发 生窒息。患者由于蛋白质长期从尿液中丧失，使体内白蛋白降低，故应及时补充 优质蛋白，如牛奶、鸡蛋白、瘦肉、鱼等动物蛋白。防止辛辣、刺激性的食物, 如生姜、蒜、辣椒等。禁止吸烟、饮酒。（三）注意口腔卫生，每天早晚至少刷牙两次，饭后漱口。可应用含氟化物 牙膏提高牙齿抗齿再能力。（四）注意眼部卫生，日间可用
12、人工泪液45次/日，睡前涂眼膏保护角膜， 每日烫洗毛巾并日光暴晒。避光避风、外出带防护镜，不在强光下阅读，少看手 机、电脑，减少用眼，注意眼部休息。（五）对于皮肤油性、水分减少的患者应预防皮肤干裂，给予润肤剂外涂。 冬季嘱患者减少洗澡次数。每日清洗会阴部，防止泌尿系感染。（六）心理护理：加强心理护理，防止诱发因素、安抚患者，稳定情绪。（七）用药护理与随诊：向患者讲解药物作用及副作用。鼓励患者严格遵医 嘱用药，不可随便停药、加减药。指导患者防止服用引起口干的药物，如阿托品等。出院后须定期来院复诊，发现异常及时治疗。参考资料：1 .臧长海.中华风湿病学杂志2010年11月第14卷第11期:766768.2 .葛均波，徐永健.内科学.第8版.北京：人民卫生出版社，2013.3 .吴欣娟，张春燕.实用风湿科护理及技术.北京：科学出版社，2008:25-30.4 .李瑾.干燥综合征的护理.护理实践与研究.2012. 9. 2 （下半月版）:74-75.张源潮.免疫病学.北京：科学出版社，2011:394413.6,秦成勇，王荣.内科及药物治疗学.北京：人民卫生出版社，2006:972976.