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1、MR、MSCT在儿科的应用首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强 曾津津计算机体层摄影（Computed tomography,简称CT）目前已广泛应用于儿科各系统检查。其密度分辨率高，横断面图像，可进行图像后处理及多方向的重建。可以显示X线照片无法显示的器官和病变。解剖关系清楚，病灶显示良好。CT的使用使儿科病变检出率，诊断的准确率有了明显地提高。使儿科影像学诊断水平发生了质的飞跃。近年来CT技术有了飞速地发展，多层螺旋CT（multislice spiral CT，简称MSCT）每次扫描获及16-64层图像，0.625mmx64 单圈覆盖范围40mm，扫描速度快，管球旋转一圈最短0.3
2、5s，球管热容量大8M，最大输出电流800mA，重建功能强，一键式CT血管造影成像（CTA）实质性器官容积灌注，图像融合等，多种后处理软件。1.5T磁共振（MRI）三维图像，解剖关系清楚，组织分辨率高,增强病变显示良好，MRA可了解大血管及主要分支，MRU，MRCP观察泌尿系疾病及肝胆胰疾病，病变检出率及诊断准确率提高。1.5T磁共振在儿科颅脑、脊髓、大血管畸形、肝胆胰脾肾的先天畸形及占位病变有着广泛的用途。MR、CT检查应严格掌握适应征，必须与普通X线检查、B超共同使用，互相取长补短才能不断提高儿科影像诊断水平。第一章 中枢神经系统第一节 小儿颅脑CT解剖特点一.颅骨：刚出生新生儿，经产道挤
3、压，顶枕骨重叠，颅骨变形，数天内可恢复。新生儿颅骨，主要是顶骨常可骨化不全，甚至完全未骨化。前囟及后外侧囟约在1.52岁闭合，后囟及前外侧囟生后3个月以内已闭合。颅缝和颅底软骨连合新生儿期较著明，宽约35mm，12岁不超过12mm。颅顶部颅缝大约13岁开始愈合，额缝23岁关闭，10%可保留终生。缝间骨和囟门内骨多见于人字缝，可单发或多发。为正常变异。囟门和颅缝的闭合标志胎儿膜性骨骺残余部分的消失。颅骨的生长分化主要发生在生后2年内。内、外板，板障间隙，血管沟等于生后2年内逐渐分化形成。矢状缝两侧的蛛网膜颗粒压迹在儿童并非少见。二.颅内及脑组织新生儿蛛网膜下腔及大脑侧裂池较著明，大脑纵裂池不宽于
4、3mm。基底池著明可持续至56岁。新生儿透明隔常未融合，留下含脑积液之腔，位于双侧脑室额角之间称为透明隔间腔，即第5脑室，其后方可见穹隆间隙，称为穹隆间腔，即第6脑室，多数几个月内融合，少数持续至成年。其宽径不超过10mm。脑生长发育于出生前后发育最迅速，脑细胞的生长分化移行和髓鞘化的过程，脑沟，脑裂的出现，其发育过程持续至成人早期。髓鞘形成于胚胎第6月，90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。髓鞘形成从中心至周围，从背侧至腹侧，从尾端向头侧发展。其中侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成髓鞘。评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。了解小儿不同阶段髓鞘形成情况对评价小儿脑发育是十分重要的。新生儿脑实质
5、CT值较成人偏低，如脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu），脑白质为22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu）。这是因为出生时脑实质含水量85%至2岁时为82%，与此同时，脑脂质增加，铁质沉着。因此2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依据。三.颅内钙化10岁以下小儿生理性钙化较成人少见，小儿生理性钙化包括：（一）松果体钙化，9岁以下少见，表现为小颗粒样钙化，单发多见，亦可多发，一般小于10mm。（二）缰联合钙化，位于松果体前几毫米靠近三脑室，10岁以后出现呈C形钙化。（三）脉络丛钙化，见于侧脑室三角区呈颗粒样钙化，3岁即可出现，但9岁以前不常见。（四）脑镰、小脑幕、岩
6、床韧带和床间韧带、蛛网膜粒凹硬膜钙化偶见。以上生理性钙化10岁以后随年龄增长发生率增加。小儿颅内异常钙化：（一）甲状旁腺机能减退，小儿基底节区对称性钙化，有时分布可更广泛。（二）Fahr氏病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着征。表现为广泛脑内钙化，以基底神经节和小脑齿状核明显。（三）线粒体脑疾病，基底节之双侧壳核对称性钙化，可合并广泛脑皮质萎缩，脑室扩大。（四）宫内感染性疾病，新生儿Torch综合征。（五）其他，结节性硬化，颅面血管瘤综合征，神经纤维瘤病，结核钙化，脑囊虫病，血管性钙化，肿瘤性钙化，外伤硬膜下血肿钙化等。第二节 新生儿低氧缺血性脑病新生儿低氧缺血性脑病（Hypoxic ische
7、mic encephalophy ，简称HIE）是围产期窒息，呼吸道感染，胎粪吸入败血症等因素造成脑组织缺血，使脑细胞发生不同程度的水肿，变性。如治疗不及时或病情进一步加重可使脑细胞破坏、软化、液化形成囊变。引起脑功能障碍和脑萎缩。低氧血症可改变毛细血管的通透性，引起血管破裂并发颅内出血。一.临床表现：HIE足月儿发病率高。北京儿童医院半年内新生儿头颅CT检查325例，HIE占90%。临床表现为意识，肌张力和原始反射的改变。二.CT表现：根据病变范围有人将HIE分为轻、中、重三度。（一）轻度：多位于双侧额叶脑白质内小片状低密度区，多呈对呈分布，范围不超过两个脑叶，CT值18Hu以下。（二）中度
8、：脑实质内低密度区范围超过两个脑叶，脑灰白质分界不清，对比模糊，脑沟消失，脑室变小，可合并颅内出血，多见于大脑纵裂后部。（三）脑实质内弥漫分布低密度区，部分病理累及基底节区，但小脑、脑干一般不受影响。脑室可明显变窄合并颅内出血。三.预后：HIE的复查应在2周，轻度及中度多数可恢复正常或明显好转，临床很少后遗症。但重度的35%死亡。存活者常有后遗症。第三节 新生儿颅内出血新生儿颅内出血主要由脑血管发育不良，低氧缺血及产伤造成。早产婴发生率高，出血多发生于室管膜下并易扩散。足月儿由于血管调节，凝血机制生后12天仍较差，造成出血，多见于蛛网膜下腔，硬膜下，大脑镰，天幕部位。常合并HIE及产伤。一.临
9、床表现：患儿易激惹，尖叫，心率、呼吸加速，嗜睡，前囟隆起和体温不稳定等。但亦有少数新生儿颅内出血，无临床症状。二.CT表现：（一）蛛网膜下腔出血：多见于小脑天幕，直窦，其次为基底池，侧裂池等部位。呈现线样，“M”“Y”形高密度影，外形增粗，边缘模糊。矢状窦及窦汇旁出血可出现窦汇的空三角征，如出血偏一侧可出现半个三角征。（二）硬膜下出血：多因足月儿产伤使大脑镰及小脑幕撕裂，常伴临近静脉或静脉窦的损伤。表现为颅板下新月形高密度影，有时与蛛网膜下腔出血难以区别。硬膜下出血常有占位效应。（三）其他部位出血：硬膜外出血常伴颅骨骨折，多系统产伤，占位效应轻。脑内出血见于外伤或重度HEI，常有占位效应。高密
10、度出血区周围常伴低密度水肿带。室管膜下出血及脑室内出血，多见于早产婴，尤其体重低于1500g，孕期不足35周者，发病率高达50%以上。第四节 胎儿及新生儿感染 胎儿及新生儿感染是经胎盘或产道感染的疾病，总称TORCH综合征。包括先天性脑弓形体病（toxoplasmosis）；风疹性脑炎（Rubella）；脑巨细胞包涵体病（ Cytomegalovirus）；单纯疱疹病毒II型脑炎（ herpes encephalitis simplexII）；其他病原体（Other agents）。一.先天性脑弓形体病：是由鼠弓形体引起的人畜共患的传染性疾病。胎儿时期在母体子宫内感染。出生时或几周后出现症状。
11、小头、智低、脑瘫、癫痫、双目失明。CT表现为：小头畸形，基底节，皮质脑室周围广泛分布的钙化，脑积水，脑实质片状低密度区，常见积水性脑畸形，孔洞脑畸形二.风疹性脑炎：多为妊娠早、中期宫内感染，表现为小头，智低，眼球小，白内障，癫痫。CT表现为小头畸形，基底节，脑干，皮质，脑室周围的钙化。三.巨细胞包涵体病：常见于宫内径胎盘感染，多见于早产婴及小样儿。表现为小头，智力发育迟缓，听视力障碍，癫痫。CT表现为：小头畸形，结节或条形钙化分布于室管膜下，脑室周围。弥漫性脑萎缩使脑室扩大，脑实质减少。常见积水型无脑畸形，多小脑回，半巨脑畸形。四.单纯疱疹II型病毒脑炎：于妊娠早期感染，可引起小头，脑萎缩，脑
12、软化及积水型无脑畸形。表现为嗜睡，癫痫，黄疸，肝大等。CT表现为广泛分布的片状水肿及缺血性低密度灶。导致囊性脑软化，脑实质变薄，脑室扩大。脑室周围和皮质下区出现斑片状或脑回形钙化。第五节 晚发性VitK缺乏引起颅内出血晚发VitK缺乏症是由于VitK及凝血因子、缺乏造成的。这些凝血因子又称VitK依赖因子。在肝脏合成时必须有足够的VitK参与。当 VitK缺乏时，这些凝血因子合成减少，导致出血。由于母乳内 VitK含量少。造成本病大多数为纯母乳喂养的足月儿。一.临床表现：发病时间为2周至3个月，绝大多数发生在1-2月内。患儿凝血及凝血酶元时间延长，有出血倾向。无外伤史，突然呕吐，意识障碍，抽搐
13、等。二.CT表现：脑实质及蛛网膜下腔出血多见，其他可发生在脑室，硬膜下腔。有时可出现淤血平面。出血压迫血管或血管痉挛造成脑梗塞者多见 ，可发生在血肿周围或对侧，呈大片低密度区。造成鞍上池，脑干周围脑池变形，狭窄，移位造成脑疝。中线结构移位多见。本病发生率不高，但预后不良，多数遗留永久性神经系统后遗症，部分病例死亡。第二章 胸部第一节 儿科胸部CT解剖一.纵隔：小儿纵隔脂肪少，组织界面不清，其解剖结构远不如承认清楚。纵隔病变在CT平扫的基础上，增强扫描是必不可少的。（一）胸腺：婴儿期，胸腺位于前上纵隔，对称或不对称自一侧或双侧上纵隔向肺野突出，柔软而富有弹性。正常小儿胸腺大小及形态变异较大，与年
14、龄及营养状况有密切关系。生后短期内因生产应力影响而变小，2周内逐渐增大。2岁左右再次缩小。如新生儿T3水平纵隔宽径小于2cm应考虑胸腺缺如免疫缺陷。疲劳，饥饿，发热的因素可使胸腺迅速萎缩。若见到胸腺由小变大的“回跳”征为营养改善，健康恢复的标志。正常小儿胸腺常易与气管旁淋巴结、畸形血管、纵隔肿瘤混淆或造成心影增大的假象。作者曾遇到两例胸腺异位，胸腺向后伸延进入上腔静脉与气管之间并占据后纵隔，另一例左侧胸腺异位，沿主动脉弓进入后纵隔。胸腺异位在CT检查时仍保持正常胸腺的特征。临床上与正常胸腺不同可引起气道梗阻。有文献报道异位胸腺有正常胸腺分隔。易与纵隔占位混淆。婴幼儿正常胸腺在CT检查时呈四边形
15、，两缘呈浅弧形，边缘光滑，密度均匀，CT值稍高于肌肉30-40Hu,但个别可达50-60Hu。仅轻度增强。10岁以后胸腺呈三角形或箭头状，有的可部分显示前联合。若CT检查时胸腺密度不均匀，增强更明显，胸腺边缘呈波浪或大分叶状，边缘毛糙而模糊，常提示胸腺异常或有占位。（二）心脏：刚出生的新生儿血液循环由胎儿循环过渡到成人循环。生后1-3天内心脏生理性增大，与动脉导管关闭有关，心胸比率以0.60为正常上限。以后逐渐缩小。新生儿心脏多为球形，右心较左心大，至2岁时心胸比率为0.50。初生新生儿与T3-4水平纵隔左旁，有时可见密度增高结节影，边缘光滑，为动脉导管功能性关闭后在主动脉端呈局限性膨凸所致。
16、透视下见搏动为导管结（ductus bump），几天后缩小或消失，为生理现象。如持续至新生儿期以后或反增大为病理表现。（三）气管与支气管：新生儿气管的分叉位置于T3-4水平，到10岁降至T5水平。婴幼儿气管于CT上呈圆形，10岁以后为椭圆形或马鞍形。（四）肺野：新生儿一般于生后3小时内肺泡充气扩张，肺液基本清除，早产婴儿可延缓至8小时。新生儿肺门常被中部阴影遮盖，至婴儿期后双肺门影见清晰。右下肺动脉的宽度一般不超过气管内径。小儿胸部CT上看不到淋巴结，看到淋巴结为异常表现。第二节 胸部CT扫描常规包括肺窗，观察肺实质和支气管疾患。弥漫性间质病变或寻找小病灶可用高分辨率（High resolut
17、ion CT,简称HRCT）CT扫描。或普通扫描基础上在感性趣区加扫HRCT。其次为纵隔窗，观察纵隔病变和纵隔肺门淋巴结，以及大血管和心脏心包病变，一般应平扫加增强。观察胸壁病变应加骨窗，观察肋骨有无受累。扫描范围自胸骨切迹向下包括肺底。层厚按年龄大小为5-10mm，作连续扫描，扫描时间不宜2秒，薄层扫描层厚1-2mm。第三节 胸部CT扫描的适应症一.儿科胸部扫描应用最多的是纵隔病变，其中最多见的是纵隔肿瘤。儿科常见的纵隔肿瘤为：神经源肿瘤，消化道重复畸形，淋巴瘤，畸胎瘤，支气管囊肿，脂肪瘤，淋巴管瘤等。其次观察纵隔内有无肿大淋巴结，对诊断结核或转移瘤提供帮助。二.肺内病变:普通照片6mm的结
18、节即无法显示CT可以显示1-2mm的小结节，尤其位于肺尖，胸膜下，后肋隔角的病灶。对于早期小的肺转移瘤远较胸片清楚。小儿肺内球形病灶多见于结核瘤，转移瘤，球形肺炎，球形肺不张，霉菌球，AVM。小儿肺内原发肿瘤主要是胸膜肺母细胞瘤。肺内囊性病变多见于肺囊肿，肺脓肿，结核空洞，隔离肺，囊性腺瘤样畸形，肺大泡。小囊状病变见于支气管扩张，小泡性气肿，间质气肿等。观察肺内弥漫性间质改变应用高分辨薄层扫描可以显示普通扫描无法显示的细小病变，多见于间质肺炎，粟粒性肺结核，LCH，特发性肺含铁血黄素沉着症。结缔组织病的肺间质改变，白血病，淋巴肉瘤等肺间质浸润等。三.气道:观察气道异物，气道狭窄，先天性气管肺发
19、育不良。四.胸腔及胸膜:可观察液气胸，胸膜肥厚，胸膜转移瘤，胸膜原发间皮细胞瘤。胸壁原发瘤十分罕见，小儿见于肋骨骨软骨病，肋骨成骨肉瘤，胸膜肺母细胞瘤，Askin瘤等。五.心血管：CT尤其是近年推出的多层螺旋CT（MSCT）可以显示大血管畸形迷走动脉，肺动脉发育畸形，心肌病变，间隔缺损，及心包疾患。MSCT在先天性心脏病的诊断中很有价值可以部分取代心血管造影。第四节 肺发育异常肺发育异常是由于在胚胎发育不同时期出现的发育障碍所造成的。主要分以下三种：1.肺未发生（agenesis）指肺实质，周围血管，支气管，肺动脉完全缺如；2.肺未发育(aplasia)有残余的盲囊样主支气管；3.肺发育不全（
20、hypoplasia）患肺容积减少，肺腺泡数少不成熟，毛细支气管分级不足，肺血管细少，肺发育异常，常伴发心血管，消化道，泌尿生殖系，骨骼畸形。多见与一侧或一叶肺发育畸形，原发性双肺发育不全少见。一.临床表现：常于生后不久出现呼吸道感染引起呼吸窘迫。年长儿可反复呼吸道感染。二.CT表现：使用CT以后基本上取代了胸片加支气管造影的检查方法，平扫加增强多数可明确诊断。主要表现为（一）患侧胸部较小。（二）患侧肺部一片致密，看不到正常充气的支气管和血管纹理。（三）心影纵隔向患侧明显移位，平扫时有时难以区分心脏与发育不良的肺组织。通过增强可显示心脏的形态。（四）有时可见患侧盲囊样主支气管。（五）健侧肺代偿
21、性过度充气，体积膨大越过中线疝至对侧。（六）健侧肺动脉及其分支因血容量倍增而增粗。三.鉴别诊断：本病主要应与肺不张鉴别，两者都表现为单侧“不透光”，但肺不张常见的病因是感染，异物或肿瘤，增强时肺血管的改变并不明显，复查时不张的肺可恢复正常。第五节 先天性肺囊性病变一.先天性大叶性肺气肿先天性大叶性肺气肿可由支气管软骨局限性缺如，粘膜增生，分泌物阻塞，异常血管，肿瘤压迫所致。但半数病例病因不明。 （一）.临床表现：患儿生后不久呈进行性呼吸困难和紫绀。常见于4-8周小儿，6个月以后发病少见。（二）.CT表现：本病多累及一或两叶，以左上叶多见，其次为右中叶和右上叶，10%的病例合并先心病。患侧胸廓隆
22、起，病变肺叶体积膨胀，透光度异常增加，部分肺组织疝入纵隔。透光度异常增高的病区内可见稀疏的肺纹理自肺门向外伸展。（三）.鉴别诊断：需与张力性肺囊肿，气胸，囊性间质性肺气肿鉴别。肺囊肿和气胸内无肺纹理，并有囊壁和胸膜影包围不同于本病。囊性间质性肺气肿常有加压用氧史，CT上可显示紊乱的间质条索不同于正常肺血管纹理。二.支气管源性肺囊肿胚胎发育过程中支气管在某一时期发育停止，管腔内分泌物不能排除，形成含液囊肿。囊内含液体或气液面。囊壁由支气管壁组织构成可见纤毛柱状上皮或立方上皮，软骨及平滑肌。若与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤，如横纹肌肉瘤，肺胚瘤等但十分少见。（一）.临床表现：如囊肿较大可引
23、起呼吸困难，青紫，儿童以反复呼吸道感染为主，少数咯血或无症状。（二）CT表现：发生在下叶者居多，以单发多囊者多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形致密影，内为水样密度；含气囊肿呈大小不等的环状阴影，囊腔内有时可见细条分隔，囊肿壁较薄而光滑，周围一般无浸润。如继发感染则囊壁增厚边缘毛糙不光滑，囊腔可增大，随感染消退可缩小，囊腔位置不变。多发性肺囊肿囊腔大小不一，可互相聚集似蜂房样，局部透光明显增高有占位效应。（三）.鉴别诊断：（1）肺脓肿：肺脓肿壁一般较厚，周围浸润明显，腔内壁不规则，变化较快，3月后可消失。（2）感染性肺大泡：肺大泡表现为薄壁囊腔，囊壁菲薄，透光度较高，具有张力，几天内可发生明显变化
24、。（3）先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）：第I型与本病类似，但CCAM囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同。（4）大叶性肺气肿：大叶性肺气肿透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理与肺囊肿可以鉴别。三.先天性肺囊性腺瘤样畸形先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation,简称CCAM）其病因尚无统一认识。1992年Moerman等进行4例胎儿CCAM尸解后推测，原始支气管肺胚芽萌出及分支过程中，发育终止或有某种缺陷引起支气管闭锁，或失去正常支气管分段导致远端支气管肺组织发育不良所致。病变由不同大小和分布异常的毛
25、细支气管及肺泡样结构组成。组织形态学分为三型：I型占65%含单个或数个厚壁大囊（囊径3-10cm），囊壁含假复层柱状上皮构成，及薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，其余部分由类似扩大的肺泡管和肺泡腔组成。II型占25%由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5-3cm），壁内含纤毛柱状及立方上皮，以及少量不规则平滑肌，弹力纤维，不含软骨成份及粘液细胞，50%并发其他畸形。III型占10%由大块实性成份组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊（囊径0.5cm）和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或柱状上皮。常并发肾及其它脏器畸形而早期夭折。（一）临床表现：出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染症
26、状。（二）CT表现：CCAM双肺发病相等，上叶稍多见，CT图像上一囊实性肿块为主，综合各型特点可归纳以下影像学表现：（1）单或多个含气大囊及周围不规则小囊腔；（2）数目众多大小相近的蜂窝样小囊及腺样结构；（3）实性肿块；（4）肺气肿样改变及较强占位效应。（三）鉴别诊断：（1）支气管源性肺囊肿，常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较光滑，继发感染率较本病高，囊腔内多含气液面。随访中形态变化少。CT检查有时鉴别较困难；（2）肺隔离症，肺隔离症在与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。在增强CT或MRI检查如发现来自体循环的异常血供可确诊。但需注意的是肺隔离症可与CCAM同时出现，以II
27、型CCAM多见；（3）食管裂孔疝，疝囊进入右下胸腔时可形成“右下肺囊性变”，形成含气或含气液面的囊腔，左隔下无胃泡影或胃泡影小，服钡餐即可确诊；（4）肺脓肿，多见于化脓细菌感染常伴胸膜病变，抗炎治疗后明显吸收好转；（5）先天性大叶性肺气肿，表现为患肺体积膨胀，透光增强，其内可见稀疏的肺纹理，高分辨CT可提供帮助，鉴别不难。四.先天性隔离肺先天性肺隔离症（Congenital pulmonary sequestration）是儿科常见的肺发育异常之一，病因可能由于：1.肺动脉发育不良，由体动脉供血影响肺发育，无呼吸功能；2.异常肺芽离断；3.前肠下部重复畸形。发育异常的肺与正常支气管不通，并由异
28、常体动脉供血，形成无呼吸功能的肺组织块，其中可有囊变，位于脏层胸膜内为叶内型，位与脏层胸膜外为叶外型。（一）临床表现：表现为反复呼吸道感染或无症状被偶然发现。（二）CT表现：（1）叶内型：较多见，60%发生于左下叶后基底段。以囊腔型为主，囊壁厚薄不一，外形不规则，不具张力。可含液平面，完全含液时可呈肿块样改变。增强检查可发现异常体动脉供血，为诊断的关键。但发现率低，我院23例仅发现2例；（2）叶外型：亦称副肺叶，形态以肿块多见，可位于肺内、纵隔、腹部等。病变常为圆形、椭圆形或分叶状肿块。可压迫周围器官及组织。（三）鉴别诊断：（1）肺囊肿，单囊多见，而隔离肺少见，隔离肺发生在左下叶后基底段多见，
29、与肺囊肿不同；（2）肺脓肿，有明确感染史，脓肿周围有大片实质浸润，短期随访变化大。可与隔离肺鉴别；（3）支气管扩张，左下肺也为本病好发部位，但支气管扩张以小囊状或蔓状者多见，且常合并患处肺不张，与隔离肺鉴别应无困难；（4）其它：横膈疝、肠源性囊肿等应与其鉴别，以上各病特点明显易于隔离肺鉴别。第六节 小儿胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤（Pleuropulmonary Blastoma） 又称肺胚瘤或肺胚母细胞瘤（Pulmonary Blastoma）为胚胎组织发育不良或发育障碍性肿瘤，是唯一好发于成人的肿瘤。15岁以下发病仅占19%。近年来不断有报道认为小儿肺母细胞瘤无论在组织学、遗传学、临床表现
30、及预后，与成人肺母细胞瘤有明显不同，并引入胸膜肺母细胞瘤这一概念。2001年我院总结了22例年龄自3个月-10岁的病例。发现从临床、CT表现、病理与这一概念一致，小儿与成人肺母细胞瘤存在诸多不同。传统成人型肺母细胞瘤由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔和肉瘤样或胚胎性间叶成份组成，而小儿的肺母细胞瘤中只有间叶成份是肿瘤性的，而肿瘤中常见的上皮成份是良性的 。从遗传学研究中有人发现，小儿胸膜肺母细胞瘤87%肿瘤细胞核仁第二染色体为三倍体，7、12、17、18为2倍体，X染色体为单倍体，而成人肺母细胞瘤中没有这些染色体拷贝数的异常，提示从遗传学上胸膜肺母细胞瘤与肺母细胞瘤存在不同。Dehner等将胸膜肺
31、母细胞瘤分为三型：I型，囊性病变，大体检查无实性区，但在显微镜下观察囊肿被覆上皮下可见胚芽细胞或有横纹肌肉瘤细胞分化现象。II型，为囊实病变，显微镜下实性区为主要由胚芽细胞或肉瘤样细胞组成，同时可见被覆良性上皮成份的管腔。III型为实性病变。显微镜下全部为胚胎性间叶成份。我院病例II型15例，III型7例。未见I型。（一）临床表现：成人肺母细胞瘤一般发生在肺内，易出现咳嗽，咯血，胸痛等症状。而小儿虽可发生在肺内，但多出现在肺的周边，甚至胸膜。因此出现症状比较晚，并极少有咯血表现，容易造成误诊。从首诊到确诊时间长，高的误诊率，以及胸膜肺母细胞瘤的高侵袭性造成预后不良。我院22例术后2年存活率27
32、.3%，5年存活率仅9.1%。（二）CT表现：表现为肺部实性肿块，类圆形边缘较清楚。大多位于肺的周围部，侵犯胸膜时可出现胸腔积液征。少数表现为单个结节或小肿块迅速增大，肿块巨大时可侵占半侧胸部。常伴有中心坏死，引起的低密度区，有些巨大肿瘤形似脓胸，但钙化少见。有的向纵隔内生长易误诊为纵隔肿瘤。囊实性肿瘤表现为巨大多囊肿物，壁厚，形态与先天性肺囊肿很相似。（三）鉴别诊断：（1）肺内其它恶性原发瘤：如恶性畸胎瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等。影像学鉴别较困难。但发生率很低；（2）肺囊肿，含液或多房囊肿，与本病不同点为壁较薄而规则，常有反复呼吸道感染史，而且比较常见，囊性胸膜肺母细胞瘤极少见；（3）原发于
33、胸壁的恶性肿瘤，与原发于胸膜的胸膜肺母细胞瘤鉴别困难，如Askin瘤、成骨肉瘤、尤文氏瘤，后两者肋骨破坏明显，但最终鉴别需靠病理。第三章 先天性横膈疝通过先天性膈肌薄弱或缺损区，腹腔脏器进入胸腔内，称为膈疝。在胚胎第8、9周时，膈开始发育由4部分组成：1.腹侧中央部分，由原始横膈形成中央腱；2.背侧中央部，由食管系膜形成；3.双后外侧部分，自胸腹发育形成；4.双外侧部分则由胸壁皱褶形成。最初横膈只有两层浆膜，以后由颈3-4生肌节长入肌纤维发育成膈肌，将胸、腹腔分开。妊娠第10-12周时，中肠由脐囊旋转返回腹腔。如膈本身或各相接部位发育障碍形成缺损或薄弱点，或中肠过早地返回腹腔，都可以引起先天性
34、膈疝。根据横膈缺损好发的部位，以后外侧疝最常见，其次为食管裂孔疝、胸骨后疝。中央腱疝和双侧疝均少见。膈疝的影像学诊断主要依靠平片和胃肠道造影，对于疝至膈上的实性器官如肾、脾、肝等不能直接显示。使用CT以后，不但可以直接观察肾、脾、肝等实性器官疝至膈上的情况，还可以显示胃肠道及实性器官在膈上的前后关系。对手术提供指导。第一节 后外侧膈疝后外侧膈疝（Posterolateral hernia）,亦称胸腹膜裂孔疝（Pleuroperitoneul hernia） 或Bochdalek 氏疝。疝孔大多位膈之后外侧，大多为无疝囊之假性疝。左侧占85-90%，右侧仅占10%左右。一.临床表现：因疝内容物多
35、，常在新生儿期引起严重呼吸困 难，青紫缺氧，常合并肺发育不良，心血管畸形，隔离肺等，症状出现越早，预后越差。二.CT表现：左后外侧疝最多见，疝内容物较多，小肠、结肠、脾、大网膜、胃和肾均可疝入。左胸腔内可见聚集的圆形、多角形或不规则袢状充气影，部分延续进入腹腔，外侧及后侧可见脾及肾的阴影，心影、纵隔明显右移。左肺受压或发育不良。右后外侧疝因肝脏的屏障作用疝内容物较少，多见部分肝脏、小肠、结肠。心影纵隔可以左移。少数后外侧疝可以引起嵌顿，CT表现为横隔上小肠扩张并可见气液面。临床上可有剧烈疼痛、呕吐，此时CT诊断应密切结合临床表现，提示嵌顿的可能。后外侧疝的诊断主要依靠胸腹平片，必要时CT扫描，
36、一般不作钡餐造影，尤其新生儿可加重胸内压力，加重缺氧，给手术带来困难或延误手术时间。三.鉴别诊断：胸腔内多囊状改变需与先天性囊性腺瘤样畸形、化脓性多发肺脓肿鉴别。初生早期肠管生理积气之前疝内容表现为大块暗影，需与气液肺囊肿以及胸腔积液区别。插胃管，注入少许含碘造影剂，结合CT鉴别并不困难，腹部干瘪少气，膈影消失，提示膈疝的可能。第二节 食管裂孔疝各型食管裂孔疝（Esophageal hiatus hernia）依靠上消化道胃肠造影均可确诊。但有的病例疝囊可以突入心影的两侧或一侧,平片很象肺内囊性病变，CT扫描发现囊性病变一直延伸至膈下,可以提供帮助。少数病例胃体完全疝至胸腔形成胸内巨大囊腔，若
37、出现嵌顿及缺血坏死征象，CT扫描亦能提供帮助。第三节 胸骨后疝胸骨后疝（Retrosternal hernia）又称孟氏孔疝（Morgagni）少见，为真性疝，疝囊小，疝内容物少，多见大网膜、横结肠、胃，右侧可见部分肝组织，可两侧发病，但右侧多见，CT表现为前下纵隔、心影两侧或一侧可见软组织影，其边缘光滑完整，有时可见囊状含气影，可提供诊断。第四章 腹部CT扫描在胃肠系统检查中应用较少，主要用于腹腔积液，NEC引起的肠壁积气，Crohns病引起的肠壁增厚，肠重复畸形形成的含液囊肿，小肠套迭形成的软组织包块等。胃肠系统的疾病主要依靠传统的X线检查。但对于腹部实质器官的畸形、占位、感染、外伤、腹腔
38、及腹膜后的占位等的观察，CT扫描远较传统X线检查优越。第一节 肝胆系统一.小儿肝胆系统CT解剖特点小儿肝的解剖和成人类同，只是肝右叶较成人大。小儿肝大小从左叶横膈顶开始测量，5岁时为56cm,以后每长一岁增加1cm,至成人标准。正常肝实质密度均匀，CT值4080 Hu，增强后达6990Hu，平扫时肝静脉和门静脉密度低于肝实质呈树枝样分布，肝内胆管不显示。胆管扩张明显时需增强与血管区分开。小儿胆总管较成人细，宽径约78mm, 超过10mm,考虑有扩张。小儿胆囊壁厚1mm，与成人相似，小儿胆囊病少见。二.肝母细胞瘤肝母细胞瘤（hepatoblastoma,简称HB）是小儿最常见的肝脏原发恶性肿瘤。
39、原发性肝肿瘤占小儿腹部肿瘤的15%，2/3为恶性。肝母细胞瘤是主要发生于小儿的胚胎性恶性肿瘤，发病率占小儿原发肝恶性肿瘤的首位（51%56%）。肿瘤60%70%发生在右叶，大多为孤立肿块，边界光滑呈球形或分叶状。瘤体一般较大，多数为实性肿块可间有囊性病变。瘤内可发生出血，坏死，钙化。肿瘤周围组织正常，可有假性包膜。（一）临床表现：肝母细胞瘤多见于3岁以下婴幼儿，多以肝大包块就诊。晚期可有发热、贫血、黄疸、腹水等。肝外转移多见于肝门淋巴结，经血液转移至肺、中枢神经系统和骨骼。75-80%诊断后一年内死亡。50%胎甲球蛋白实验阳性。（二）CT表现：肿瘤以单发巨块多见，呈圆形或不规则分叶，边界较清楚
40、，有时见包膜，肿瘤密度不均匀，略低于正常肝组织，CT值30-50Hu。40-50%见散在钙化灶，肿瘤内可见出血坏死。增强时肿瘤强化不如正常肝实质，使边界更清楚。下腔静脉常受压变窄、移位。结节型及弥漫型均罕见。多发结节型位于两个肝叶，弥漫型侵犯全肝者，CT平扫显示肝影巨大，密度普遍不均匀，但无明显占位病变，内含多数圆形低密度区，直径1-2.5cm。（三）鉴别诊断：肝母细胞瘤主要应与未分化胚胎性肉瘤相鉴别，后者多为低密度病灶或分隔状囊性病灶，囊壁可强化，壁上可有息肉样结节，囊内可见絮状物。平扫及增强后可以区分。其次为肝血管瘤，平扫为低密度，增强后延迟扫描可呈均等强化的等密度，血管瘤的这一表现具特征
41、性。肝癌在儿科少见。瘤体边界模糊，浸润生长，鉴别不难。三. 肝未分化胚胎性肉瘤未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma,简称UES）曾名恶性间质瘤，胚胎肉瘤等。6-10岁多见。肿瘤主要由未分化的原始间质细胞组成，恶性程度高。通常位于右叶，边界清楚，偶有假性包膜。肿瘤内见大小不等的囊，内含坏死碎屑，血液，或胶样物质。部分以囊性病变为主，或囊实掺半。晚期通常转移至肺及骨骼。（一）临床表现：腹痛及腹部包块、发烧、黄疸、体重下降。胎甲球蛋白试验阴性。预后不良，存活期一年。（二）CT表现：巨块肿瘤侵占一或两叶肝脏呈圆或椭圆形或大分叶低密度肿块。可为多房分隔的
42、囊性肿物，囊腔大小不一呈水样密度，粗细不均的分隔为肿瘤的实性部分，周围有假包膜。有时肿瘤呈单一大囊腔，内含无定形絮团状略高密度影，内壁可见高密度息肉样阴影，示瘤内出血。肿瘤亦可为实性为主，内含多数小囊。偶见钙化，有时下腔静脉内见瘤栓。平扫后增强肿瘤特征显示更加清楚。可对诊断提供帮助。四. 婴儿型血管内皮细胞瘤婴儿型血管内皮细胞瘤（infantile hemanyioendothelioma）组织学分为两个亚型，第一型是以硬蛋白网为支架的，大小不等的血管床组成，血管覆盖丰满的内皮细胞；第二型具有较大的分支状血管间隙及染色较深的内皮细胞芽组成，有潜在恶性。本病主要见于6个月以下小儿及新生儿。AFP
43、可升高。 （一）临床表现：腹部肿块、肝大、血小板减少，半数因心脏高搏出量引起心衰就诊。亦可临床无症状，偶尔被发现，20%伴皮肤血管瘤。（二）CT表现：平扫肿瘤显示为均匀或不均匀的低密度结节影，约半数肿瘤有钙化。动态增强扫描。早期肿瘤周围密度急速上升，伴整个瘤体不规则强化。连续扫描由周边向中心区进行性密度增高，坏死出血区无增强。本瘤有潜在恶性，可引起血性腹水，骨破坏等改变。本病需与转移瘤尤其是婴幼儿的神经母细胞瘤肝转移鉴别。五. 间叶性错构瘤肝间叶性错构瘤（hepatic mesenchymal hamartoma）或囊性间叶性错构瘤在儿童良性肿瘤中发病率仅次于肝血管瘤。肿瘤为境界清楚无包膜的肿
44、块，由大小不一的囊腔组成，囊内充满粘液样或胶样物质，分隔的囊壁包含间充质，胆管及肝细胞的纤维基质。（一）临床表现：以腹部包块为首现症状，大多发生于2岁以下男孩。（二）CT表现：平扫显示境界清楚的多房性低密度肿块，不同厚度的分隔具有软组织密度，可强化。囊腔内无强化。整个肝影可以增大。六. 先天性总胆管囊肿先天性总胆管囊肿（choledochocyst）为小儿常见的右腹腹膜后包块，可分5型：I型：胆总管呈囊状扩张，两端不扩张；型：胆总管憩室状膨出；型：胆总管远端扩张。可延伸至十二指肠壁内使局部管腔狭窄；型：合并肝内胆管扩张；型：肝内胆管柱状或囊状扩张即Caroli病。据国内外文献报告，I型占86.
45、7%，型占3.1%，型占5.6%，其余占2.6%。（一）临床表现：腹部包块最常见，其次为黄疸，腹痛，营养不良，出血倾向等。肝功异常占2/3。囊肿容积50-4000ml，以500-1000ml最常见。（二）CT表现：右上腹部巨大囊状圆形低密度区，边缘锐利，囊壁薄而均匀多位于肝门区，十二指肠后方或其一侧，胰头推向左前侧，右肾受压后移，巨型者向上压迫并伸入肝门，向下进入骨盆。增强扫描囊壁强化，囊内容物不强化。型合并肝内胆管扩张。本病需与肝囊肿鉴别，通过增强多方位重建，鉴别不难。肝囊肿常将十二指肠降段向后压迫移位。第二节 胰腺一.小儿胰腺CT解剖特点小儿胰腺的头、尾部较大，而体部小，其宽径分别为1-2
46、cm，0.8-1.8cm，0.4-1.0cm。小儿胰腺密度均匀稍低于正常肝，CT值为40-70Hu。小儿胰腺周围因缺乏脂肪与胃，十二指肠，空肠分界不清，检查前需口服稀释至1%的造影剂，使胃窦部，十二指肠及空肠显示。增强CT胰腺位于脾静脉前方，有利观察。二、胰母细胞瘤胰母细胞瘤（pancreatoblastoma ,简称PB）曾称作婴儿型胰腺癌。由于其组织学结构与人胚第8周胰腺小叶相仿，而被命名为胰母细胞瘤（PB）。PB在小儿胰腺肿瘤中并非罕见。肿瘤可发生在胰腺各部。以头、尾部较多，肿瘤一般较大，外围厚薄不一的纤维包膜。可有片状坏死，囊变，43%有钙化。肿瘤破坏包膜后侵犯胰腺和胰周组织，经血管和
47、淋巴管转移。转移部位依次为肝，局部淋巴结、肺、骨、后纵隔等。（一）临床表现：好发于8岁以下小儿，平均年龄4岁，但新生儿；成人均有个例报道，多见于东亚地区，多因腹胀，包块就诊。少数伴腹痛、黄疸、腹泻等，肿物质硬，边界不清。多数病理血中AFP升高。本病预后决定发病年龄，肿瘤部位和病期，小儿以后较成人好。（二） CT表现：肿瘤多为单发，巨块型，有时可与胰腺融为一体，使胰腺失去正常形态增粗变形。肿瘤大多为混杂密度的实性肿块，CT值36-45Hu，外形呈不规则分叶，边界清楚，其中有时见大小不一的坏死，囊变区。多数病例有散在钙化或骨化。肿瘤纤维包膜呈低密度环使边缘清晰。增强扫描，肿瘤不均等强化。肝瘤边界更
48、清楚，坏死区无强化，对比更明显。肿瘤向周围侵犯时，包膜不完整，脂肪间隙消失，并包绕腹膜后血管。胰头部肿瘤可致肝内胆管和胰管扩张。肝门，胰周淋巴结肿大常不易显示。我院8例，3例发生肝转移，1例同时脾转移，1例骨转移造成溶骨性破坏。（三）鉴别诊断：1.儿童胰腺囊实性乳头状腺瘤：为低度恶性肿瘤，好发于胰体尾部，CT表现为有完整包膜的囊实性肿物，多见于10岁以上女孩，与本病不同。2.胰腺腺癌：多侵犯胰头或弥漫侵及全胰，瘤体一般较小，境界较模糊，罕见钙化，对化疗不敏感，而且小儿罕见。第一节 脾脏一.小儿脾脏CT解剖特点小儿脾脏长度约5.7+0.31年龄=厘米数。常规横断面扫中，正常长度不超过5个肋单元。脾脏密度均匀，低于肝脏，高于肾脏CT值约40-60Hu。副脾为靠近脾门的小脾，尸检中占10-15%，呈圆形或卵圆形。脾切除后，副脾可肥大。胃背侧系膜与后腹膜未融合可形成游走脾又称异位脾。作者见1例患儿剧烈腹痛，CT显示脾位于胃的前方。手术证实为蒂扭转所致。二. 脾脏恶性肿瘤小儿脾脏恶性肿瘤主要为淋巴瘤，白血病及转移瘤。白血病脾大而硬，呈局部或弥漫性浸润，可伴有梗塞。淋巴瘤可为结节性或弥漫性浸润。CT表现：脾增大，弥漫或局部密度降低，呈多发小低密度病灶。脾门淋巴结肿大。脾脏转移瘤显示为圆形低密度区，CT值可低至10-