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1、 泌尿系的先天性疾病泌尿系的先天性疾病 肾缺如肾缺如 （孤立肾）（孤立肾） 由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可呈代偿性伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。肥大，可伴有旋转不良或异位。XX线线 平片上一侧肾影缺如平片上一侧肾影缺如, ,对侧肾影相对增大。对侧肾影相对增大。 IVP:IVP:一侧肾脏不显影一侧肾脏不显影, ,对侧的肾盂、输尿管增大。对侧的肾盂、输尿管增大。 融合肾（马蹄肾）融合肾（马蹄肾） 融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具
2、有融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有 自已的收集系统和排泄系统。自已的收集系统和排泄系统。马蹄肾马蹄肾: : 是融合肾中最常见的一种是融合肾中最常见的一种, , 指两肾指两肾 的上极或下极相融合，常见是下极的上极或下极相融合，常见是下极 融合，融合的部分称峡部，由肾实融合，融合的部分称峡部，由肾实 质或结缔组织构成。质或结缔组织构成。XX线线 平片：两肾下极斜向内侧。平片：两肾下极斜向内侧。IVPIVP： 两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。 输尿管上段向外弯，中下段向内弯输尿管上段向外弯，中下段向内弯 曲。可伴有肾盂积水。曲。可伴有肾盂积水。 异位肾异位肾 病
3、理病理 1.1.胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达 或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。2.2.异位肾常位于腰部，髂骨、盆腔区域。异位肾常位于腰部，髂骨、盆腔区域。3.3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的 位置，此点是与肾下垂的鉴别点。位置，此点是与肾下垂的鉴别点。XX线线 KUB: KUB:正常肾区无肾影正常肾区无肾影, ,在其他部位在其他部位有一软组织肿块有一软组织肿块, ,若异位于腹部若异位于腹部,IVP,IVP可可作出诊断。作出诊断。 肾发育不全肾发育不全 病理病理 1.1.胚胎发
4、育中生肾组织或后肾管发育障碍及胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及 血供不正常所致。血供不正常所致。2.2.肾脏体积小，多为一侧性。肾脏体积小，多为一侧性。3.3.肾质发育差，肾盂一般可容小，也可正常。肾质发育差，肾盂一般可容小，也可正常。4.4.有时肾盂为输尿管上端扩大的盲端所成。有时肾盂为输尿管上端扩大的盲端所成。5.5.肾盏数目可减少，输尿管也细小。肾盏数目可减少，输尿管也细小。6.6.对侧肾脏代偿性肥大。对侧肾脏代偿性肥大。XX线线 平片平片: :患侧肾脏明显小。患侧肾脏明显小。IVP: IVP: 肾区显影较淡肾区显影较淡, ,肾盂呈杵状盲端肾盂呈杵状盲端, , 或肾盂肾盏细小。或肾盂
5、肾盏细小。 肾盂输尿管重复畸形肾盂输尿管重复畸形 病理病理 1.1.胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚 基所致。基所致。2.2.按输尿管芽分叉的高低引起部分重复或全按输尿管芽分叉的高低引起部分重复或全 部重复。部重复。3.3.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较 大，常有两个大肾盏。大，常有两个大肾盏。4.4.可有一条或两条输尿管通向膀胱，也可发可有一条或两条输尿管通向膀胱，也可发 生异位开口。生异位开口。XX线线 经经IVPIVP才能显示才能显示1.1.重复肾盂重复肾盂: :下肾盂类似正常肾盂下肾盂类似正常肾盂, ,但
6、肾盂但肾盂 数目减少数目减少, ,位置偏低位置偏低, ,上肾盂多呈萎缩变上肾盂多呈萎缩变 小小, ,或如囊状或肾积水。或如囊状或肾积水。2.2.分型分型鉴别诊断鉴别诊断 重复肾盂上方肾盂肾积水重复肾盂上方肾盂肾积水, ,不显不显影时需与来自肾上极的肾胚胎瘤相鉴影时需与来自肾上极的肾胚胎瘤相鉴别。别。 肾盂旋转不良肾盂旋转不良 病理病理 1.1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八八” 字形。字形。2.2.在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度 或反方向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋或反方
7、向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋 转不良。转不良。3.3.常伴有异常的血管供应，并引起肾盂输尿管交接处常伴有异常的血管供应，并引起肾盂输尿管交接处 梗阻。梗阻。4.4.不旋转或旋转不足是三种旋转不良中最常见的。不旋转或旋转不足是三种旋转不良中最常见的。5.5.肾盂旋转不良可以单独存在，也常可与融合肾并存。肾盂旋转不良可以单独存在，也常可与融合肾并存。XX线线 只有只有IVPIVP才能显示才能显示1.1.肾盂向前肾盂向前, ,肾盂横径变小且肾盏及杯肾盂横径变小且肾盏及杯 口均因重叠而不显示或仅部分见到。口均因重叠而不显示或仅部分见到。2.2.输尿管的位置距脊柱较远。输尿管的位置距脊柱较远。
8、3.3.可伴有肾盂积水。可伴有肾盂积水。 鉴别诊断鉴别诊断 主要与马蹄肾鉴别主要与马蹄肾鉴别, ,后者位置较低，后者位置较低，为两侧性的旋转不良。质量好的为两侧性的旋转不良。质量好的IVPIVP上上可见两侧肾下极肾质影相互连结可见两侧肾下极肾质影相互连结, ,可借可借助于助于B B、CTCT、MRIMRI鉴别。鉴别。 先天性输尿管狭窄先天性输尿管狭窄 病理病理 1.1.原因不明，狭窄较局限，长约原因不明，狭窄较局限，长约1 13cm,3cm,以肾以肾 盂输尿管交界处多见。盂输尿管交界处多见。2.2.狭窄段一般无炎症表现。狭窄段一般无炎症表现。3.3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，若狭
9、窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲， 肾盂积水。肾盂积水。XX线线 IVPIVP和逆行肾盂造影才能显示。和逆行肾盂造影才能显示。1.1.局部输尿管固定性的狭窄。局部输尿管固定性的狭窄。2.2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。 输尿管囊肿输尿管囊肿 病理病理 1.1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。2.2.囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘 膜，间其有肌纤维和结缔组织。膜，间其有肌纤维和结缔组织。3.3.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由
10、 1cm 1cm直占满整个膀胱。直占满整个膀胱。4.4.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可 扩大积水。扩大积水。5.5.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。XX线线 IVPIVP是显示囊肿的基本方法。是显示囊肿的基本方法。1.1.输尿管下端扩张输尿管下端扩张, ,如眼镜蛇头样。如眼镜蛇头样。2.2.膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整, , 常伴有输尿管内的造影剂影常伴有输尿管内的造影剂影, ,形成形成“光晕光晕征征”。 鉴别诊断鉴别诊断 1.1.膀胱良性肿瘤膀胱良性肿瘤: :良性肿瘤的充盈缺
11、损边良性肿瘤的充盈缺损边 缘不及囊肿光滑和圆整缘不及囊肿光滑和圆整, ,无光晕征。无光晕征。2.2.膀胱癌膀胱癌: :表现为不规则的充盈缺损表现为不规则的充盈缺损, ,膀胱膀胱 壁僵硬。壁僵硬。 原发性巨输尿管原发性巨输尿管 病理病理 1.1.是一种先天性的丧失蠕动，张力的输尿管，常是一种先天性的丧失蠕动，张力的输尿管，常 呈双侧性。呈双侧性。2.2.主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约1 1 2cm 2cm。3.3.有时可呈广泛性狭窄输尿管变直及返流。有时可呈广泛性狭窄输尿管变直及返流。4.4.组织学显示输尿管下段不同程度肌性萎缩和组织学显示输尿管下段不同
12、程度肌性萎缩和 壁内纤维化。壁内纤维化。XX线线 1.1.逆行造影显示较逆行造影显示较IVPIVP为佳。为佳。2.2.造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可 清楚显示狭窄段。清楚显示狭窄段。3.3.输尿管全程显影，排空延迟。输尿管全程显影，排空延迟。4.4.透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。 膀胱外翻膀胱外翻 病理病理 1.1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生长中缺失所致。生长中缺失所致。2.2.膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外，膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外， 可见尿液溢出。可见尿液溢出
13、。XX线线 1.1.平片示耻骨联合分离，可达到平片示耻骨联合分离，可达到10cm10cm与患与患 儿骶骨宽度相等。儿骶骨宽度相等。2.2.整个骨盆张开呈马蹄形。整个骨盆张开呈马蹄形。3.3.常可行常可行IVPIVP检查，排除其他泌尿道畸形。检查，排除其他泌尿道畸形。 尿道重复畸形尿道重复畸形 除重复阴茎畸形有重复尿道外，也可以除重复阴茎畸形有重复尿道外，也可以一个阴茎有两条或两条以上的尿道，以男性一个阴茎有两条或两条以上的尿道，以男性多见：分三型：第一型完全型：有两个尿道多见：分三型：第一型完全型：有两个尿道内口及两个外口，两条尿道不相通。内口及两个外口，两条尿道不相通。 第二型不完型：仅一个内口，一般副尿第二型不完型：仅一个内口，一般副尿道位于正尿道的背侧，两者可相通，或不相道位于正尿道的背侧，两者可相通，或不相通。通。 第三型：在后尿道腹侧有一副尿道，开第三型：在后尿道腹侧有一副尿道，开口于直肠或会阴部，与尿道直肠瘘或尿道会口于直肠或会阴部，与尿道直肠瘘或尿道会阴瘘相似。阴瘘相似。