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1、精选学习资料 - - - - - - - - - 第一节 缺铁性贫血（ IDA）【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血：2、血清铁50ug/dl ；MCV 80fl ,MCH 26pg,MCHC 0.31g/L 3、骨髓铁染色示细胞外铁削减或消逝,铁粒幼细胞15%；4、血清铁蛋白14ug/L ；5、有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效；符合上述 15 条中任 2 条以上者可诊断；【帮助检查】1、血象 包括红细胞指数 及网织红细胞；2、血清铁 +转铁蛋白；3、血清铁蛋白；4、骨髓涂片及铁染色 必要时 ；5、大便潜血、虫卵；6、胃肠道钡餐或胃镜检查 必要时 ；7、妇科检查 月经过多的患者 ；8、肝、肾功能
2、；【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血,慢性病性贫血,海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因；2、铁剂补充治疗：元素铁 150200mg/天,静脉补铁等；3、疗程：血象复原正常后,血清蛋白3050ug/L 时再停药；【疗效标准】1、治愈：Hb复原正常, MCV 80fl ,血清铁及铁蛋白, FEP均复原正常；贫血病因排除；2、有效： Hb增高 20g/L ,其他指标部分复原；3、无效：四周治疗 Hb较治疗前无转变或反下降；其次节 巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血 1 临床表现： 贫血、常伴有消化道症状及舌痛, 舌色红、表面光滑 牛肉舌 ；2 实验室检查：外周血：大细胞性贫血MCV 100fl
3、；中性粒细胞分叶过多,5 叶者 5%或 6 叶者 1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞统亦有巨型转变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍；2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血10%,粒细胞系统及巨核细胞系临床表现：同上；有偏食 蔬菜少或不吃 或空肠疾患或手术切除史；试验室检查：除上述血象及骨髓象外,血清叶酸 100ng/ml227nmol/L ；3ng/ml 6.81nmol/L ,红细胞叶酸3、维生素 B12缺乏性巨幼细胞贫血 临床表现：同上；素食或回肠疾患或胃手术切除史；试验室检查：血清叶酸3.0ng/ml ,红细胞叶酸100ng/ml ,维生素 B12 150pg/ml111 pmo
4、l/L ；【帮助检查】1、血象 包括红细胞指数 及网织红细胞；2、中性粒细胞分叶计数；3、骨髓穿刺涂片检查；4、生化检查： 血清叶酸及维生素B12水平 ; 红细胞叶酸水平 ; 血清胃泌素测定可选 疑名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页,共 20 页精选学习资料 - - - - - - - - - 维生素 B12缺乏时 5、胃肠道钡餐或胃镜检查 必要时 ；【鉴别诊断】溶血性贫血,红白血病等相鉴别；【治疗】1、去除病因；2、补充治疗：原就上是缺什么补充什么；叶酸100ug 每天 1 次肌肉注射；【疗效标准】510mg每天 3 次口服 ; 维生素 B12：1、治愈 临床：贫血及消化道症
5、状消逝,舌质复原正常；血象及骨髓象复原正常；血清叶酸3ng/ml ,红细胞叶酸100ng/ml ,维生素 B12 150pg/ml ；2、好转临床症状明显改善；血红蛋白增高30g/L ,白细胞及血小板基本复原正常；骨髓象复原正常；3、无效：经上述补充治疗68 周后,临床症状、血象及骨髓象无转变；第三节阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH 【诊断标准】1、临床表现符合 PNH 2、试验室检查：具备溶血性贫血特点；Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血 或尿含铁血黄素 中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性,即使重复,仍为阳性,并有阴性对比；流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇 GPI 连
6、接蛋白阴性细胞 CD5910%5%但 10%者应重复；3、能除外其他溶血者,同时有确定的血红蛋白尿发作；凡有溶血性贫血、 流式细胞仪检测阳性者, 可诊断为本病； 无条件做流式细胞仪检测者,依 Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿【帮助检查】1、有关溶血性贫血的检查Rous试验等结果诊断如上述；2、Ham试验 酸化血清溶液血试验 、糖水试验、蛇毒因子溶血试验 抗凝血 4ml 3、尿潜血或尿 Rous尿含铁血黄素 试验 晨留尿 10ml 4、如条件许可,直接检测体内CD59-细胞数量 骨髓肝素抗凝 0.5ml 或外周血肝素抗凝 3ml 【鉴别诊断】自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症
7、等相鉴别【治疗】1、肾上腺皮质激素：用以掌握和减轻血红蛋白尿发作,强地松2030mg/天；2、抗氧化物质：维生素E阿魏酸钠 3、贫血治疗： 促进骨髓造血药物 康力龙 6-12mg/天G-CSF 100-300mg/天 皮下注射,EPO3000-10000u/天,皮下注射 适量补充造血原料 如补充铁剂,剂量宜小 ；酌情输血,输血本身有时可引起溶血, 最好输入经生理盐水洗涤的红细胞；胆石症、肾功能衰竭；留意并发症处理： 感染、血栓、4、连续严峻溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d,瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺200mg/d,或隔日；频繁输入洗涤的红细胞；【疗效标准】名师归纳总结 - - - -
8、 - - -第 2 页,共 20 页精选学习资料 - - - - - - - - - 考虑到 PNH的个体差异较大,判定疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和,病情可有自然变化,因此,观看期不应少于一年,才能进行前后比较,建议标准如下：1、近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作,不需输血,血象、网织红细胞均复原正常；2、近期缓解：一年无血红蛋白尿,不需输血,血红蛋白复原正常；3、近期明显进步：病情分级中任何一种进步2 级,如血红蛋白升 2 级,血红蛋白尿发作削减 2 级；4、近期进步：病情分级中任何一种进步1 级,或者其他客观检查有进步；5、无效：无变化或有恶化； 观看期达 5 年以上可除去近期二
9、字；判定治疗成效时必需排除病情的自然波动 【留意事项】1、留意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的缘由；2、诊断前多次复查上述诊断性试验；3、多次查网织红细胞确定值计数 别是晨第一次尿 ； 特殊是发作前后的比较 ；尿含铁血黄素及尿潜血 特4、留意血清铁蛋白、叶酸水平；5、有条件可作 BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查；6、留意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；7、留意试验误差,及设阴性、阳性对比；8、留意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化；第四节 自身免疫溶血性贫血 AIHA 【诊断标准】1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 AIHA 1 临床表现：原发性 AIHA多为女性,年龄不限；除
10、溶血性贫血外,半数有脾肿大,1/3 有黄疸及肝大；继发性 AIHA常伴有原发疾病的临床表现；2 试验室检查： 贫血程度不一, 有时很严峻, 可并发急性溶血危象；血片上可见较多球形红细胞 15%及数量不等幼红细胞； 偶有红细胞被吞噬现象； 网织红细胞增多； 骨髓呈增生象,粒红比例倒置,以幼红细胞增生为主； 再障危象时,网织红细胞极度削减,骨髓象增生低下； 广谱抗人球蛋白直接试验,主要为 C3或 IgG 型；3 诊断标准： 符合溶血性贫血的临床和试验室表现 直接 Coombs试验阳性 如广谱 Coombs试验阴性,但临床表现符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,又能除外其他溶血性贫血, 可考虑为 Coo
11、mbs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血； 需除外系统性红斑狼疮 SLE或其他疾病 如 CLL,Lymphoma引起的继发性自身免疫性溶血； 近四月内无输血或特殊药物服用史,直接 Coombs试验阳性；2、冷凝集素综合征1 临床表现：以中老年患者为多,冰冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀,但一经加温即消逝；除贫血和黄疸外其他体征很少；2 试验室检查： 慢性轻至中度贫血, 四周血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作者有含铁血黄素尿；冷凝集素试验阳性, 4 效价可高至1：1000 甚至 1：16000；在 30白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍旧较高,有诊断意义； 抗直接人球蛋白试验阳性
12、,几乎均为 C3型；3 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性,效价较高结合临床表现和其他试验,可诊断 为冷凝集素综合征；3、阵发性冷性血红蛋白尿症1 临床表现：多数受寒后即有急性发作,表现为寒战、发热 体温可高达40；C,全身无力及腰背痛；随后即有血红蛋白尿,多数连续几小时,偶有几天者；名师归纳总结 - - - - - - -2 试验室检查：发作时贫血严峻, 进展快速, 四周血红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、 红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞显现； 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性；冷热溶血试验 Donath-Landsteiner阳性；抗第 3 页,共 20 页精选学习资料 -
13、 - - - - - - - - 人球蛋白试验阳性大多为 C3型；3 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性,结合临床表现及其他试验室检查,可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症；【帮助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、外周血涂片,留意球形红细胞及有核红细胞 3、抗人球蛋白试验 Coombs直接试验 4、用单价抗体测红细胞膜附着的 IgG、A、M和 C3 5、冷凝集素测定 正常 1：64 6、必要时做冷热溶血试验 7、嗜异性凝集试验8、自身抗体测定【鉴别诊断】L-D 试验 ,如阳性应做梅毒、病毒等有关检查阵发性睡眠性血红蛋白尿,遗传性球形红细胞症等相鉴别【治疗】1、治疗原发病： AIHA继发性病例远较原发
14、性病例为多；2、肾上腺皮质激素 强地松 ：温抗体型 AIHA治疗首选；3、免疫抑制剂： 温抗体型 AIHA激素治疗不中意,或需依靠大剂量激素；或不适于切脾 治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；4、脾切除：药物治疗成效不中意,且反复发作者；5、输血：因血清中高滴度的自身抗体,常发生配血困难及输血后溶血加重,输血必需 审慎,予压缩的洗涤红细胞输入为宜；6、其他治疗： Danazol 达那唑 ：一般在激素治疗无效,或在激素减量时联合应用；作用时间短暂,必要时可重复使用,其他药物治疗无效时可减用； 大剂量静脉输注丙种球蛋白 0.4g/kg/d*5d 血浆置换疗法：其他各种治疗无效,严峻威
15、逼生命者可使用； 环孢素 ACyA在其他药物治疗无效时可试用； 瘤可宁 CB1348或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征；【疗效标准】1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 缓解：临床症状消逝；红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常；血清胆红素正常；抗人球蛋白试验阴转；部分缓解：临床症状基本消逝；血红蛋白80g/L ,网织红细胞5%血清总胆红素2mg/dl ,抗人球蛋白试验阴性,或仍为阳性但效价较治疗前明显降低；无效：未达部分缓解标准者；2、冷凝集素综合征 : 痊愈：继发于支原体肺炎,传染性单核细胞增多症者,原发病治愈后,冷凝集素综合症亦治愈； 此时症状消逝, 无贫血,抗人球蛋白试验直接反应 40 ；C
16、3阴性,冷凝集素效价正常 1 ：完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者,原发病缓解,冷凝集 素综合症亦缓解；症状消逝,无贫血,抗人球蛋白试验直接阴性,冷凝集素效价正常；显效：症状基本消逝,血红蛋白未复原正常,但较治疗前上升 20g/L ,冷凝集素效价 仍高于正常,但较治疗前下降 50%；进步：有所好转,但达不到显效指标；无效：临床表现及试验室检查无好转或加重；3、阵发性冷性血红蛋白尿征 : 痊愈：继发性急性病毒感染,梅毒者,于原发病治愈后,阵发性冷性血红蛋白尿可治 愈；此时,无临床表现,无贫血,抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性；完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者,原发
17、病缓解,阵发性冷性血红蛋名师归纳总结 - - - - - - -第 4 页,共 20 页精选学习资料 - - - - - - - - - 白尿亦缓解,无临床表现,无贫血,冷热溶血试验阴性；显效：临床表现基本消逝,血红蛋白较治疗前上升20g/L ,冷热溶血试验阴性或弱阳性；进步：症状有所消逝,血红蛋白较治疗前上升不足20g/L ,冷热溶血试验阳性；无效：症状及试验室检查无好转或恶化；第五节 红细胞酶缺陷疾病【诊断标准】1、临床表现：贫血、黄疸；2、试验室检查：有溶血性贫血指标；符合【帮助检查】1、G-6-PD活性定性测定 预约 2、PK酶活性定性测定 预约 【鉴别诊断】G-6-PD或 PK酶缺乏
18、的试验室诊断标准；自身免疫性溶血性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿等【治疗】1、目前尚无特殊治疗； G6PD发作时激素治疗可能有肯定疗效；2、应防止进食蛋白或应用奎宁等药物；【疗效标准】在判定 G-6-PD 缺乏所致溶血性贫血的疗效时,应对比其自然病程,不行将疾病本身的缓解当为治疗有效；此病具有自限性；第六节 遗传性球形红细胞增多症HS 【诊断标准】1、临床表现：贫血、黄疸、脾大、阳性家族史 2、试验室检查：具备溶血性贫血特点；血片中球形红细胞10%；红细胞渗透脆性增 加；自溶试验阳性,加入葡萄糖 ATP后可订正；膜蛋白电泳证明有膜骨架蛋白 特殊是膜收缩 蛋白、锚蛋白 缺少；凡有溶血性贫血、球形红
19、细胞增多、渗透脆性试验阳性或证明有膜骨架 蛋白缺少者,可诊断本病；【帮助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、红细胞形状 3、红细胞渗透脆性试验 : 正常值：开头溶血 3、红细胞自溶试验【鉴别诊断】0.24 0.48%;完全溶血 0.41 0.48% 缺铁性贫血,自身免疫性溶血性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿等【治疗】1、贫血明显7 岁可行脾切除,如发生溶血危象,应酌情输血,掌握感染、出血,2、补充叶酸及多种维生素；【疗效标准】1、临床缓解： 贫血及溶血症状消逝, Hb 120g/L 男 ,Hb 110g/L 女 ,Reti 3%；2、明显进步：贫血及溶血症状改善,Hb 70g/L ,Reti 8%
20、,不输血；3、无效：临床症状及血象未达到明显进步者；4、复发：经治疗达临床缓解或明显进步后,血象又复恶化者；第七节 再生障碍性贫血【帮助检查】1、血象 包括红细胞指数 及网织红细胞；2、骨髓穿刺涂片及活检病理检查；3、肝、肾功能；名师归纳总结 4、必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59- 细胞,第 5 页,共 20 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH；【诊断标准】 一 轻型再生障碍性贫血 1、临床表现：发病慢,以贫血为主,感染及出血倾向较轻；2、试验室检查 :1 全血细胞削减、网织红细
21、胞确定值20 109/L ；2 骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低,骨髓小粒中非造血细胞增多；胞削减的疾患,如 PNH、急性白血病、骨髓增生反常综合征等； 二 重型再生障碍性贫血3 能除外其他引起全血细1、临床表现：发病急,贫血进行性加重,常伴有严峻感染或出血倾向；2、试验室检查 :1 血红蛋白下降速度快； 2 网织红细胞 1%,确定值 15 109/L ；3 中性粒细胞确定值 0.5 109/L ；4 血小板 30g/L,并能维护 3 个月以上者；4、无效：经充分治疗后,临床症状及血象未达明显进步者【诊断标准】第八节骨髓增生反常综合征 MDS ALP；2 外周血 1 系、1、诊断标准：
22、1 骨髓至少 2 系呈病态造血或骨髓活检发觉2 系或全血细胞削减,偶可血细胞增多,可见幼粒细胞、有核红细胞或庞大红细胞或其他病态造血现象； 3 除外其他引起病态造血的疾病,如红白血病、巨幼贫等,及低增生性 MDS与再障的鉴别；诊断为 MDS后按骨髓中原始细胞 I 型+II 型 的百分比的多少进一步分为 RA,RAS,RAEB,RAEB-T及 CMMoL；但是慢性粒单核细胞白血病CMMoL,是否列入 MDS尚有争议；当 RA或 RAEB伴单核细胞增多 1 109/L 时可在诊断时分别注明；附 1、病态造血表现：名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页,共 20 页精选学习资料 - -
23、- - - - - - - 1、红系： BM红系过多 60%或过少 15%,核呈多核或核破裂或核形反常、巨幼变、胞浆显现点彩或多嗜性；血象中显现有核红细胞,庞大红细胞或其他形状反常；2、粒系：BM中粒细胞颗粒过多,过少或无,核浆发育不平稳,中幼粒有双核,分叶核；血象中有幼粒细胞或与 BM相同的形状反常；3、巨核系： BM中显现淋巴样小巨核,单园核小巨核,多园核巨核及大单核巨核,血象中显现庞大血小板；附 2、FAB分型标准难治性贫血 RA：血象：贫血,偶有患者仅有白细胞和血小板削减而无贫血；红细胞和白细胞有病态造血现象,原始粒细胞无或 1%；骨髓：增生活跃或明显活跃；红系增生长有病态造血现象；粒
24、系及巨核细胞系病态造血较少见；原始细胞 5%；环形铁粒幼细胞性难治性贫血 RAS15%,其余同 RA；难治性贫血伴有原始细胞增多RAEB：血象： 2 系或 3 系细胞削减,多见粒系病态造血现象,原始细胞 5%；骨髓：增生明显活跃,粒系及红系都增生；2 系或 3 系有病态造血现象；原始粒细胞 I+II 型 为 5%20%；慢性粒、单核细胞白血病 CMMoL：血象：单核细胞确定值1 109/L ；粒细胞亦增加并有颗粒削减或 Pelger huet 反常,原始粒细胞 5%2 骨髓中原始细胞【帮助检查】20%30%3 幼细胞有 Auer 小体；1、血象；2、骨髓象及活检；3、色体：核型分析；4、骨髓核
25、素显象： 必要时 ；【鉴别诊断】巨幼细胞性贫血,急性白血病等【治疗】1、RA及 RAS型治疗：以上刺激造血剂：康力龙 612mg/日,连用至少 3 个月以上达那唑 0.6/ 日,3 个月皮质激素：用于有出血倾向或并发免疫反常者：强的松 4060 mg/日,3 个月以上 甲基强的松龙冲剂治疗1g/ 日,连用 3-4 天后逐步减量促红细胞生成素 Epo ：用于 EPO水平低下,中重度贫血； 12 万 u/ 日 G-CSF 和 GM-CSF：100ug300ug/ 日,适用于粒细胞 削减合并感染 诱导分化剂： 全反式维甲酸 1040 mg/日,48 周一疗程 VtD3 0.25 15ug/ 日,8
26、24 周一疗程 干扰 素 100150 万 u/ 日,连用 3 个月 2、RAEB及 RAEB-T型治疗：可先试用康力龙 +全反式维甲酸； 3 个月无效者,试用其它 药物；1 诱导分化剂：用法同上 2 对 RAEB用小剂量 Ara-c 、三尖杉；对 RAEB-T小剂量 Ara-c ,亦可用 DA、HA、HE方 案 3 骨髓移植：适用于有 HLA配型一样的供者的年轻患者【疗效标准】1、完全缓解：血红蛋白 120g/L,中粒1.5 109/L ,Plt100 109/L ,BM中原粒 1%和不输血 Hb 较疗前增加 50%或/ 和中粒较疗前增加 50%名师归纳总结 - - - - - - -第 7
27、 页,共 20 页精选学习资料 - - - - - - - - - 或/ 和血小板较疗前增加 50%及 BM中原粒明显削减或至少不增加,脏器肿大缩小 50%；3、微效：符合以下条件3 个或 3 个以上者： 1 Hb较疗前增加 20g/L ；2 中粒较疗前增加 1.0 109/L ；3 血小板较疗前增加 20 109/L ；4 输血量削减 50%以上； 5 BM中原始细胞无增加, 其中第 5 条为必备条件 4、稳固：无变化5、进展：细胞削减加重,外周血原粒 时进展；50%,BM中原粒 30%及任何在 FAB分型范畴内第九节 急性白血病【诊断标准】一、形状学分型 FAB 分型 一 AML 1、M1
28、粒细胞未分化型 ：BM原始细胞 I 型及 II 型占非红系细胞 NEC的 90%及以上；2、M2粒细胞部分分化型 ：BM原始细胞 I 型及 II 细胞10%；型占 NEC的 3079%,各阶段单核3、M3颗粒增多的早幼粒细胞型 ：BM中颗粒增多的反常早幼粒细胞增生为主,在 NEC 中30%；又分三种亚型： 1 粗颗粒型 M3a;2 细颗粒型 M3b;3 变异型 M3v ,BM形 态近似 M3a或 M3b,但四周血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形,胞浆中嗜天青颗粒少,甚至缺如,而部分细胞仍呈典型的反常早幼粒细胞形状；4、M4粒- 单细胞型 ：有以下几种情形； BM中 NEC的原始细胞 30%,原
29、粒及以下各阶 段粒细胞占 3079%,各阶段单核细胞 20%和/ 或外周血原粒细胞 5 109/L ；另有 M4变异型,称 M4E0,嗜酸粒细胞 NEC的 5%,且胞浆中同时显现嗜好硷性颗粒,和 / 或伴不分喷泉暑酸性 粒细胞；染色体畸形 ivt 16；5、M5单核细胞型 ：又分为 M5a原始单核细胞型 及 M5b；前者 BM中原始细胞 80%,后者就 30%；6、M6红白血病型 ：BM原始细胞占 NEC的 30%及以上,红系细胞占有核细胞总数的 50%及以上；7、M7巨核细胞型 ：BM原始巨核细胞 30%；仍需电镜检查血小板过氧化物酶阳性,或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子 VI
30、II相关抗原阳性； 二 ALL 1、L1：胞体小,较一样；胞浆少；核形规章、核仁小而不清晰,少见或不见；2、L2：胞体大,不均一；胞浆常较多；核形不规章,常呈凹陷、折叠,核形规章,核 仁清晰,一个或多个；3、L3：胞体大,均一；胞浆多,深兰色,有较多空泡,呈蜂窝状；核形规章,核仁清 楚,一个或多个；二、细胞化学染色 一 过氧化物酶 POX、苏丹黑 SBB染色 3%为阳性, AML阳性, ALL阴性； 二 酯酶染色 : 1、萘酚醋酸酯酶 NAE,单核细胞强阳性,且被氟化钠抑制；粒细胞阳性,不被氟化 钠抑制；萘酚 AS-D氯醋酶 NAS-D-CAE,粒细胞阳性, M3的早幼粒细胞呈强阳性,单核细胞
31、阴性；酯酶双重染色,原、早幼粒细胞呈蓝色,原、幼单核细胞呈暗红色；2、丁酸萘酚酯酶 NBE,单核细胞强阳性,被氟化钠抑；粒细胞阴性或弱阳性； 三 糖原染色 PAS 反应 : 幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性,单核、巨核细胞呈弱阳性； 四 酸性磷酸酶 ACP染色:T 淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性, 原、幼粒及单核细胞阳性； 五 血小板过氧物酶染色 : 电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性；三、免疫学分型依据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型； 一 ALL 各亚型细胞表面主要阳性标志名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页,共 20 页精选学习资料 - - - - - - - - - 1、裸
32、型 Null-ALLHLA-DR ,其他 CD大多数阴性；2、一般型 C-ALLCD10、CD19；3、前 B细胞型 Pre-B-ALLCD19 、CD20、CD22、Cyu；4、B 细胞型 B-ALLCD19、CD20、CD22、SmIg 5、前 T 细胞型 Pre-ALLCD7 、CD5、CD2；6、T 细胞型 T-ALLCD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8； 二 AML 各亚型细胞表面主要阳性村志 M1 CD33、CD13、CD15；M2同 M1；M3 CD33、CD13、CD15,但 HLA-DR及 CD34应阴性；M4 CD33、CD13、CD15、CD14；M5同 M4；
33、性；M6 CD33、CD13；此外, CD71转铁蛋白受体 、血型糖蛋白 A及红细胞膜收缩蛋白也阳M7 CD41、CD42、CD61、VWF；四、细胞遗传学克隆性细胞遗传学反常发生率高,但除少数类型外,变异范畴甚大,仅以下几种反常和分型有肯定关系； 一 t8；21 见于 1015%的 AML,主要为 M2； 二 t15；17 见于 AML-M3； 三 inv/del16q22 见于 5%的 AML,主要见于 M4E0；：22 见于 25%的成人 ALL,基本上无免疫表型特异性； 四 t9五、并发症诊断 一 感染 二 出血 三 中枢神经系统白血病 CNS-L 1、中枢神经系统 CNS的症状、体征
34、；如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和 / 或精神反常、抽搐等；2、腰椎穿刺时颅压 200mmH 2O. 3、脑脊液 CSF中有核细胞 0.01 10 9/L. 4、CSF蛋白定性 潘氏试验 阳性,定量 45mg/dl, 或糖降低 同时测定血糖值的一半 ；5、CSF找到白血病细胞 如当时四周血中有白血病细胞,而腰穿有明显损耗者,应复查后确定,以排除腰穿操作带来的假像 ； 四 维甲酸综合征 在全反式维甲酸治疗 AML M3过程中,当外周血白细胞明显上升的同时,显现高热、呼 吸困难、肺部浸润征象、 胸膜和 / 或心包积液等表现, 且能除外肺部感染可诊为维甲酸综合征,并在停用全反式
35、维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐步好转,部分病例加用化疗后也能缓解；【帮助检查】一、 化疗前完成以下检查1、血常规：包括 Hb、RBc、WBc+Dc、Ret、PLT；2、尿常规、便常规 包括潜血 ,血型 ABO、Rh；3、MIC分型4、血液生化：肝功、乙肝5 项、抗 HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸；拟用左旋门冬酰胺酶者,加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原；拟用蒽环类及三尖杉 类药物者,加查心肌酶谱；5、胸片、心电图、腹部 B 型超声；6、细菌学检查：咽、鼻拭子培育；皮肤、粘膜破溃炎症处,应做局部拭子培育；疑肛 周感染者,行肛拭子培育；下呼吸道感染者做痰培育；高热、寒战缘由未明者,
36、应边疆血培名师归纳总结 - - - - - - -第 9 页,共 20 页精选学习资料 - - - - - - - - - 养 2 3 次,且宜在使用抗菌素前抽取；7、AML-M3,或伴全身广泛出血者,做DIC全套检查 3P 试验、优球蛋白溶解时间、 FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+A、APTT、D二聚体等 ；8、 ALL 及 AML-M4、M5行腰穿刺,检测颅压及脑脊液常规、生化及找稚嫩细胞,同时鞘内注药； 见后 二、 化疗中及化疗间期的检查；1、化疗中血常规,包括 PLT,每周 2 次,WBC或 PLT明显下降者,每 1-2 天 1 次；使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每 1-2
37、 天查 1 次；化疗间期每周 1 次；2、尿常规、便常规 包括潜血 ,每 1 2 周 1 次；化疗期间特殊留意尿 PH及尿酸结晶；3、肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月 1 次,反常者准时复查；乙肝 5 项、抗 HCV每 4 周 1 次；4、用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖胞苷等,每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱；5、用左旋门冬酰胺酶者,用药前做皮试,皮试液浓度为10 单位 /0.1亳升；每疗程前后查肝功能、 PT+A、血糖、淀粉酶；6、AML患者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药；【鉴别诊断】需排除巨幼细胞性贫血,类白血病反应等疾病【治疗】 一 感染1、保持环境清洁；2、严格静脉穿刺的无
38、菌操作,操作人员行穿刺前必需仔细洗手；静脉插管者应予以精心护理；3、口腔护理,保持口腔卫生；口腔溃疡者局部涂以溃疡散,鹅口疮者局部涂以2%龙胆紫及含服制霉素50 万单位,每日 34 次；4、保持大便通畅,原有肛周疾病 痔疮、肛裂、肛瘘等 者宜每日行 1：2000 高锰酸钾坐浴 1 次；5、严峻粒细胞缺乏 0.5 10 9/L 者,即使体温正常,也宜予以一般广谱抗生素； 二 出血 血小板 20 10 9/L ,或已有较多皮肤出血点、瘀斑,或已有口、鼻粘膜出血者,应及 时输注血小板,每周 12 次；赐予肾上腺皮质激素； 三 CNS-L 1、AML CR时鞘内注射 ITMTX 7.5mg/m 2/
39、次,氟美松 2mg/次,如颅压及 CSF检查正常,连续 IT 用药,每周 2 次,总共 5 次；有条件时可以 Ara-C 15mg/m 2/ 次,和 MTX交替应用；注 意 Ara-C 的质量必需符合 IT 的要求； M4、M5预防用药同 ALL；2、ALL 诊断后即 IT ,药物同 AML,如颅压及 CSF正常,待 CR后 2 周内再按 AML方式 20GY；放疗终止后仍以 连续 IT4 次,此后 8 周 1 次,共 2 年；高危 ALL宜行全颅放疗,总量 相同药物 IT ,每 8 周 1 次,共 2 年；（四）急性白血病的治疗1. 诱导缓解治疗：急性非淋巴细胞白血病（非 者维甲酸+DNA诱导；急性淋巴细胞白血病 DVLP方案；M3）,DA（3+7）方案或 HA方案, M3患2. 巩固治疗：急性非淋巴细胞白血病大剂量阿糖胞苷或是造血干细胞移