《2022年血液病归纳知识点归纳 .pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2022年血液病归纳知识点归纳 .pdf（20页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、第一节 缺铁性贫血（ IDA）【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血：MCV 80fl ，MCH 26pg，MCHC0.31g/L 2、血清铁 50ug/dl 。3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞15% 。4、血清铁蛋白 14ug/L 。5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。符合上述 15 条中任 2 条以上者可诊断。【辅助检查】1、血象( 包括红细胞指数 ) 及网织红细胞。2、血清铁 +转铁蛋白。3、血清铁蛋白。4、骨髓涂片及铁染色 ( 必要时 ) 。5、大便潜血、虫卵。6、胃肠道钡餐或胃镜检查( 必要时 )。7、妇科检查 ( 月经过多的患者 ) 。8、肝、肾功能。【鉴别诊断】铁粒幼
2、细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。2、铁剂补充治疗：元素铁150200mg/天，静脉补铁等。3、疗程：血象恢复正常后，血清蛋白3050ug/L 时再停药。【疗效标准】1、治愈：Hb恢复正常， MCV 80fl ，血清铁及铁蛋白， FEP均恢复正常。贫血病因消除。2、有效： Hb增高 20g/L，其他指标部分恢复。3、无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。第二节 巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血(1) 临床表现： 贫血、常伴有消化道症状及舌痛， 舌色红、表面光滑 ( 牛肉舌 )。(2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV 100fl) ；中性粒细
3、胞分叶过多，5 叶者 5% 或 6 叶者1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞10% ，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。有偏食( 蔬菜少或不吃 ) 或空肠疾患或手术切除史。实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸3ng/ml( 6.81nmol/L) ，红细胞叶酸100ng/ml(227nmol/L) 。3、维生素 B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。实验室检查：血清叶酸 3.0ng/ml ， 红细胞叶酸 100ng/ml， 维生素 B12150pg/ml(111
4、 pmol/L) 。【辅助检查】1、血象 (包括红细胞指数 )及网织红细胞。2、中性粒细胞分叶计数。3、骨髓穿刺涂片检查。4、生化检查：血清叶酸及维生素B12水平; 红细胞叶酸水平 ; 血清胃泌素测定可选 ( 疑精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页，共 20 页维生素 B12缺乏时 ) 5、胃肠道钡餐或胃镜检查( 必要时 ) 。【鉴别诊断】溶血性贫血，红白血病等相鉴别。【治疗】1、去除病因。2、补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸510mg每天 3 次口服 ; 维生素 B12：100ug每天 1 次肌肉注射。【疗效标准】1、治愈
5、临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。血象及骨髓象恢复正常。血清叶酸 3ng/ml ，红细胞叶酸 100ng/ml，维生素 B12150pg/ml。2、好转临床症状明显改善。血红蛋白增高 30g/L ，白细胞及血小板基本恢复正常。骨髓象恢复正常。3、无效：经上述补充治疗68 周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。第三节阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 【诊断标准】1、临床表现符合PNH 2、实验室检查：具备溶血性贫血特点；Ham 试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血( 或尿含铁血黄素 ) 中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。流式细胞仪
6、检测：糖化磷酰肌醇 (GPI) 连接蛋白阴性细胞 (CD59)10%( 5% 但10% 者应重复。3、能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。凡有溶血性贫血、 流式细胞仪检测阳性者， 可诊断为本病。 无条件做流式细胞仪检测者，依 Ham 试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。【辅助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、Ham 试验( 酸化血清溶液血试验 ) 、糖水试验、蛇毒因子溶血试验( 抗凝血 4ml) 3、尿潜血或尿 Rous(尿含铁血黄素 )试验(晨留尿 10ml) 4、若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量 ( 骨髓肝素抗凝 0.5ml 或外周
7、血肝素抗凝 3ml) 【鉴别诊断】自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症等相鉴别【治疗】1、肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松2030mg/天。2、抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠 ) 3、贫血治疗： 促进骨髓造血药物 ( 康力龙 6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射，EPO3000-10000u/ 天，皮下注射 ) 适量补充造血原料 (如补充铁剂，剂量宜小 ) ；酌情输血，输血本身有时可引起溶血， 最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。注意并发症处理： 感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；4、持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；
8、或环磷酰胺200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。【疗效标准】精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页，共 20 页考虑到 PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下：1、近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常；2、近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常；3、近期明显进步：病情分级中任何一种进步2 级，如血红蛋白升 2 级，血红蛋白尿发作减少 2 级；4、近期进步：病情分级中任何一种
9、进步1 级，或者其他客观检查有进步；5、无效：无变化或有恶化。( 观察期达 5 年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动) 【注意事项】1、注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因；2、诊断前多次复查上述诊断性试验；3、 多次查网织红细胞绝对值计数( 特别是发作前后的比较 )； 尿含铁血黄素及尿潜血 ( 特别是晨第一次尿 )；4、注意血清铁蛋白、叶酸水平；5、有条件可作 BFU-E 、CFU-E 、CFU-GM 检查及染色体检查；6、注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；7、注意试验误差，及设阴性、阳性对照；8、注意与再生障碍性贫血、MDS 的鉴别及转化。第四节 自身免疫溶血性贫血
10、 (AIHA) 【诊断标准】1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3 有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。(2) 实验室检查：贫血程度不一， 有时很严重， 可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞 ( 15%)及数量不等幼红细胞。 偶有红细胞被吞噬现象。 网织红细胞增多。 骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。 再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或 IgG 型。(3) 诊断标准：符合溶血性贫血的临床和实验室表现直接 Coo
11、mbs 试验阳性如广谱 Coombs 试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血， 可考虑为 Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。 需除外系统性红斑狼疮 (SLE)或其他疾病 ( 如 CLL ，Lymphoma) 引起的继发性自身免疫性溶血。近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs 试验阳性。2、冷凝集素综合征(1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。(2) 实验室检查： 慢性轻至中度贫血， 周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。冷凝
12、集素试验阳性， 4 效价可高至1：1000 甚至 1：16000。在 30白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。(3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。3、阵发性冷性血红蛋白尿症(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热( 体温可高达40。C)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。(2) 实验室检查：发作时贫血严重， 进展迅速， 周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、 红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现； 反复发作者有含铁血黄
13、素尿；发作时尿潜血阳性。冷热溶血试验 (Donath-Landsteiner)阳性。抗精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 3 页，共 20 页人球蛋白试验阳性大多为C3型。(3) 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。【辅助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞3、抗人球蛋白试验 (Coombs直接试验 ) 4、用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和 C3 5、冷凝集素测定正常 1：64 6、必要时做冷热溶血试验(L-D 试验) ，若阳性应
14、做梅毒、病毒等有关检查7、嗜异性凝集试验8、自身抗体测定【鉴别诊断】阵发性睡眠性血红蛋白尿，遗传性球形红细胞症等相鉴别【治疗】1、治疗原发病： AIHA继发性病例远较原发性病例为多；2、肾上腺皮质激素 ( 强地松 )：温抗体型 AIHA治疗首选；3、免疫抑制剂： 温抗体型 AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；4、脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。5、输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；6、其他治疗： Danazol( 达那唑) ：一般在激素治疗无效
15、，或在激素减量时联合应用；作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。大剂量静脉输注丙种球蛋白 0.4g/kg/d*5d 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用； 环孢素 A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；瘤可宁 (CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。【疗效标准】1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白80g/L ，网织红细胞 5% 血清总胆红素2mg/dl ，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。无效：未达部
16、分缓解标准者。2、冷凝集素综合征 : 痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失， 无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常 (1 ：40)。完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。显效：症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50% 。进步：有所好转，但达不到显效指标。无效：临床表现及实验室检查无好转或加重。3、阵发性冷性血红蛋白尿征: 痊愈：继发性急性病毒
17、感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 4 页，共 20 页白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。显效：临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升20g/L ，冷热溶血试验阴性或弱阳性。进步：症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，冷热溶血试验阳性。无效：症状及实验室检查无好转或恶化。第五节 红细胞酶缺陷疾病【诊断标准】1、临床表现：
18、贫血、黄疸；2、实验室检查：有溶血性贫血指标；符合G-6-PD或 PK酶缺乏的试验室诊断标准。【辅助检查】1、G-6-PD活性定性测定 (预约) 2、PK酶活性定性测定 ( 预约) 【鉴别诊断】自身免疫性溶血性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿等【治疗】1、目前尚无特殊治疗。 G6PD 发作时激素治疗可能有一定疗效。2、应避免进食蛋白或应用奎宁等药物。【疗效标准】在判断 G-6-PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时，应对照其自然病程，不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。此病具有自限性。第六节 遗传性球形红细胞增多症(HS) 【诊断标准】1、临床表现：贫血、黄疸、脾大、阳性家族史2、实验室检查：具备溶血性贫血
19、特点；血片中球形红细胞10% ；红细胞渗透脆性增加；自溶试验阳性，加入葡萄糖ATP后可纠正；膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别是膜收缩蛋白、锚蛋白 ) 缺少；凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者，可诊断本病。【辅助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、红细胞形态3、红细胞渗透脆性试验 : 正常值：开始溶血0.240.48%;完全溶血 0.41 0.48% 3、红细胞自溶试验【鉴别诊断】缺铁性贫血，自身免疫性溶血性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿等【治疗】1、贫血明显 7 岁可行脾切除，若发生溶血危象，应酌情输血，控制感染、出血，2、补充叶酸及多种维生素。【疗效标准】1
20、、临床缓解： 贫血及溶血症状消失， Hb120g/L( 男)，Hb110g/L( 女)，Reti 3% 。2、明显进步：贫血及溶血症状改善，Hb70g/L，Reti 8% ，不输血。3、无效：临床症状及血象未达到明显进步者。4、复发：经治疗达临床缓解或明显进步后，血象又复恶化者。第七节 再生障碍性贫血【辅助检查】1、血象 ( 包括红细胞指数 ) 及网织红细胞。2、骨髓穿刺涂片及活检病理检查。3、肝、肾功能。4、必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59(-)细胞，精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 5 页，共 2
21、0 页以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。【诊断标准】( 一) 轻型再生障碍性贫血1、临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。2、实验室检查 :(1) 全血细胞减少、网织红细胞绝对值20109/L 。(2) 骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。(3) 能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH 、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。( 二) 重型再生障碍性贫血1、临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。2、实验室检查 :(1) 血红蛋白下降速度快。 (2) 网织红细胞 1% ，绝对值 15109/L。(3) 中性粒细胞绝对值 0.
22、5109/L。(4) 血小板 30g/L，并能维持 3 个月以上者。4、无效：经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者第八节骨髓增生异常综合征 (MDS) 【诊断标准】1、诊断标准： (1) 骨髓至少 2 系呈病态造血或骨髓活检发现ALP 。(2) 外周血 1 系、2 系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。 (3) 除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。诊断为MDS 后按骨髓中原始细胞 (I 型+II 型)的百分比的多少进一步分为RA ，RAS ，RAEB ，RAEB-T及 CMMoL。但是慢性粒单
23、核细胞白血病(CMMoL) ，是否列入 MDS 尚有争议。当 RA或 RAEB 伴单核细胞增多 (1109/L) 时可在诊断时分别注明。附 1、病态造血表现：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页，共 20 页1、红系： BM红系过多 (60%)或过少 (15% ，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。2、粒系：BM 中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。3、巨核系： BM中出现淋巴样小巨核，单园核
24、小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。附 2、FAB分型标准难治性贫血 (RA)：血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或1% 。骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞5% 。环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)15% ，其余同 RA 。难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：血象： 2 系或 3 系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞 5% 。骨髓：增生明显活跃，粒系及红系都增生。2 系或 3 系有病态造血现象。原始粒细胞 (I+II型)为 5%20%。慢性粒、单
25、核细胞白血病 (CMMoL) ：血象：单核细胞绝对值 1109/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或 Pelger huet异常，原始粒细胞 5%(2) 骨髓中原始细胞20% 30%(3) 幼细胞有 Auer 小体。【辅助检查】1、血象。2、骨髓象及活检。3、色体：核型分析。4、骨髓核素显象： ( 必要时 ) 。【鉴别诊断】巨幼细胞性贫血，急性白血病等【治疗】1、RA及 RAS型治疗：刺激造血剂：康力龙 612mg/日，连用至少 3 个月以上达那唑 0.6/ 日，3 个月以上皮质激素：用于有出血倾向或并发免疫异常者：强的松 4060 mg/日，3 个月以上 甲基强的松龙冲剂治疗1g/ 日， 连用 3
26、-4 天后逐渐减量促红细胞生成素 (Epo) ： 用于 EPO水平低下，中重度贫血。 12 万 u/ 日 G-CSF和 GM-CSF ：100ug300ug/日，适用于粒细胞减少合并感染诱导分化剂： 全反式维甲酸 1040 mg/日，48 周一疗程 VtD3 0.25 15ug/ 日,824 周一疗程干扰素 100150万 u/ 日，连用 3 个月2、RAEB 及 RAEB-T 型治疗：可先试用康力龙 +全反式维甲酸。 3 个月无效者，试用其它药物。(1) 诱导分化剂：用法同上(2) 对 RAEB 用小剂量 Ara-c 、三尖杉。对 RAEB-T小剂量 Ara-c ，亦可用 DA 、HA 、H
27、E方案(3) 骨髓移植：适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者【疗效标准】1、完全缓解：血红蛋白 120g/L，中粒1.5109/L ，Plt100 109/L，BM中原粒 1% 和不输血 Hb较疗前增加 50% 或/ 和中粒较疗前增加 50%精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 7 页，共 20 页或/ 和血小板较疗前增加 50% 及 BM中原粒明显减少或至少不增加，脏器肿大缩小50% 。3、微效：符合以下条件3 个或 3 个以上者： (1) Hb较疗前增加 20g/L；(2) 中粒较疗前增加 1.0 109/L ；(3) 血小板较疗前
28、增加20109/L ；(4) 输血量减少 50% 以上； (5) BM中原始细胞无增加， ( 其中第 5 条为必备条件 ) 4、稳定：无变化5、进展：细胞减少加重，外周血原粒50% ，BM中原粒 30% 及任何在 FAB分型范畴内时进展。第九节 急性白血病【诊断标准】一、形态学分型 (FAB分型) ( 一) AML 1、M1(粒细胞未分化型 )：BM 原始细胞 I 型及 II 型占非红系细胞 (NEC)的 90% 及以上。2、M2(粒细胞部分分化型 ) ：BM原始细胞 I 型及 II型占 NEC 的 3079% ，各阶段单核细胞10% 。3、M3(颗粒增多的早幼粒细胞型)：BM 中颗粒增多的异
29、常早幼粒细胞增生为主，在NEC中30% 。又分三种亚型： (1) 粗颗粒型 (M3a);(2) 细颗粒型 (M3b);(3) 变异型 (M3v)，BM形态近似 M3a或 M3b ，但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。4、M4(粒-单细胞型 )：有下列几种情况。 BM中 NEC的原始细胞 30% ，原粒及以下各阶段粒细胞占 3079% ， 各阶段单核细胞 20% 和/ 或外周血原粒细胞 5109/L。 另有 M4变异型，称 M4E0 ，嗜酸粒细胞 NEC 的 5% ，且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒，和/ 或伴不分喷泉暑酸性
30、粒细胞。染色体畸形 (ivt 16)。5、M5(单核细胞型 ) ：又分为 M5a(原始单核细胞型 ) 及 M5b 。前者 BM中原始细胞 80% ，后者则 30% 。6、M6(红白血病型 ) ：BM原始细胞占 NEC的 30% 及以上，红系细胞占有核细胞总数的50% 及以上。7、M7(巨核细胞型 ) ：BM原始巨核细胞 30% 。还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性，或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子 VIII相关抗原阳性。( 二) ALL 1、L1：胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见。2、L2：胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则
31、，核仁清楚，一个或多个。3、L3：胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。二、细胞化学染色(一) 过氧化物酶 (POX)、苏丹黑 (SBB)染色3% 为阳性， AML 阳性， ALL阴性。(二) 酯酶染色 : 1、萘酚醋酸酯酶 (NAE)，单核细胞强阳性，且被氟化钠抑制；粒细胞阳性，不被氟化钠抑制。萘酚 AS-D氯醋酶 (NAS-D-CAE) ，粒细胞阳性， M3的早幼粒细胞呈强阳性，单核细胞阴性。酯酶双重染色，原、早幼粒细胞呈蓝色，原、幼单核细胞呈暗红色。2、丁酸萘酚酯酶 (NBE)，单核细胞强阳性，被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性。(三) 糖原染色
32、 (PAS 反应): 幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性，单核、巨核细胞呈弱阳性。(四) 酸性磷酸酶 (ACP)染色:T 淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性， 原、 幼粒及单核细胞阳性。(五) 血小板过氧物酶染色 : 电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。三、免疫学分型根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。( 一) ALL 各亚型细胞表面主要阳性标志精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页，共 20 页1、裸型 (Null-ALL)HLA-DR ，其他 CD大多数阴性。2、普通型 (C-ALL)CD10、CD19 。3、前 B细胞型 (Pre-
33、B-ALL)CD19 、CD20 、CD22 、Cyu。4、B细胞型(B-ALL)CD19、CD20 、CD22 、SmIg 5、前 T细胞型 (Pre-ALL)CD7、CD5 、CD2 。6、T 细胞型(T-ALL)CD7、CD5 、CD2 、CD3 、CD4 、CD8 。( 二) AML 各亚型细胞表面主要阳性村志M1 CD33 、CD13 、CD15 。M2同 M1 。M3 CD33 、CD13 、CD15 ，但 HLA-DR 及 CD34应阴性。M4 CD33 、CD13 、CD15 、CD14 。M5同 M4 。M6 CD33 、CD13 。此外， CD71( 转铁蛋白受体 ) 、血
34、型糖蛋白 A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。M7 CD41 、CD42 、CD61 、VWF 。四、细胞遗传学克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大，仅下列几种异常和分型有一定关系。(一) t(8；21) 见于 1015% 的 AML ，主要为 M2 。(二) t(15；17) 见于 AML-M3 。(三) inv/del(16)(q22 ) 见于 5% 的 AML ，主要见于 M4E0 。(四) t(9：22) 见于 25% 的成人 ALL，基本上无免疫表型特异性。五、并发症诊断(一) 感染(二) 出血(三) 中枢神经系统白血病 (CNS-L) 1、中枢神经系统 (CNS)的症
35、状、体征。如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和 / 或精神异常、抽搐等。2、腰椎穿刺时颅压 200mmH2O. 3、脑脊液 (CSF)中有核细胞 0.01109/L. 4、CSF蛋白定性 ( 潘氏试验 ) 阳性，定量 45mg/dl, 或糖降低 (同时测定血糖值的一半 ) 。5、CSF找到白血病细胞 ( 如当时周围血中有白血病细胞，而腰穿有明显损伤者，应复查后确定，以排除腰穿操作带来的假像)。( 四) 维甲酸综合征在全反式维甲酸治疗AML M3过程中，当外周血白细胞明显升高的同时，出现高热、呼吸困难、肺部浸润征象、 胸膜和 / 或心包积液等表现， 且能除外肺部感染可诊为维甲酸
36、综合征，并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐渐好转，部分病例加用化疗后也能缓解。【辅助检查】一、 化疗前完成以下检查1、血常规：包括 Hb 、RBc 、WBc+Dc 、Ret、PLT ；2、尿常规、便常规 ( 包括潜血 ) ，血型 (ABO 、Rh)；3、MIC分型4、血液生化：肝功、乙肝5 项、抗 HCV 、肾功、电解质、血糖、血尿酸。拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。拟用蒽环类及三尖杉类药物者，加查心肌酶谱。5、胸片、心电图、腹部B型超声。6、细菌学检查：咽、鼻拭子培养；皮肤、粘膜破溃炎症处，应做局部拭子培养；疑肛周感染者，行肛拭子培养；下呼吸道
37、感染者做痰培养。高热、寒战原因未明者，应边疆血培精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 9 页，共 20 页养 23 次，且宜在使用抗菌素前抽取。7、AML-M3 ，或伴全身广泛出血者，做DIC全套检查 (3P 试验、优球蛋白溶解时间、 FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+A 、APTT 、D二聚体等 ) 。8、 ALL 及 AML-M4 、M5行腰穿刺，检测颅压及脑脊液常规、生化及找幼稚细胞，同时鞘内注药。 ( 见后) 二、 化疗中及化疗间期的检查。1、化疗中血常规，包括PLT ，每周 2 次，WBC 或 PLT明显下降者，每 1-2 天
38、 1 次。使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1-2 天查 1 次。化疗间期每周1 次。2、尿常规、便常规 (包括潜血 ) ，每 12 周 1 次。化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。3、肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月1 次，异常者及时复查。乙肝5 项、抗 HCV 每 4 周 1 次。4、用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖胞苷等，每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。5、用左旋门冬酰胺酶者，用药前做皮试，皮试液浓度为10 单位/0.1亳升。每疗程前后查肝功能、 PT+A 、血糖、淀粉酶。6、AML患者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药。【鉴别诊断】需排除巨幼细胞性贫血，类白血病反应等疾病【
39、治疗】( 一) 感染1、保持环境清洁。2、严格静脉穿刺的无菌操作，操作人员行穿刺前必须认真洗手。静脉插管者应予以精心护理。3、口腔护理，保持口腔卫生。口腔溃疡者局部涂以溃疡散，鹅口疮者局部涂以2% 龙胆紫及含服制霉素50 万单位，每日 34 次。4、保持大便通畅，原有肛周疾病( 痔疮、肛裂、肛瘘等 )者宜每日行 1：2000高锰酸钾坐浴 1 次。5、严重粒细胞缺乏 (0.5 109/L) 者，即使体温正常，也宜予以一般广谱抗生素。( 二) 出血血小板 20109/L ，或已有较多皮肤出血点、瘀斑，或已有口、鼻粘膜出血者，应及时输注血小板，每周12 次。给予肾上腺皮质激素。( 三) CNS-L
40、1、AML CR时鞘内注射 (IT)MTX 7.5mg/m2/ 次，氟美松 2mg/次，如颅压及 CSF检查正常，连续 IT 用药，每周 2 次，总共 5 次。有条件时可以 Ara-C 15mg/m2/ 次，和 MTX 交替应用。注意 Ara-C 的质量必须符合 IT 的要求。 M4 、M5预防用药同 ALL。2、ALL诊断后即 IT，药物同 AML ，如颅压及 CSF正常，待 CR后 2 周内再按 AML方式连续 IT4 次，此后 8 周 1 次，共 2 年。高危 ALL宜行全颅放疗，总量20GY 。放疗结束后仍以相同药物 IT ，每 8 周 1 次，共 2 年。（四）急性白血病的治疗1.
41、诱导缓解治疗：急性非淋巴细胞白血病（非M3 ） ，DA （3+7）方案或 HA方案， M3患者维甲酸+DNA 诱导。急性淋巴细胞白血病DVLP 方案。2. 巩固治疗：急性非淋巴细胞白血病大剂量阿糖胞苷或是造血干细胞移植，M3 患者以 DA和 MA 和 HA巩固三个疗程。 急性淋巴细胞白血病， 以大剂量 MTX 和大剂量 CTX为主的化疗巩固。3. 维持治疗：急性非淋巴细胞白血病（非M3 ）多数不用巩固。 M3患者以维甲酸 +亚砷酸+甲氨蝶呤 +巯基嘌呤循环治疗3-5 年。急性淋巴细胞白血病以VCR+MTX+六巯基嘌呤为主的方法维持 3 年。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师
42、归纳总结 - - - - - - -第 10 页，共 20 页4. 对于高危患者，首选异基因造血干细胞移植。【疗效标准】一、完全缓解 (CR) ：骨髓 白血病细胞 100g/L，中性粒细胞数 1.5109/L, 血小板 100109/L ，分类中无白血病细胞。临床无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或基本接近正常。二、部分缓解 (PR)：骨髓中白血病细胞 5% ，但5% ，但20% 。3、临床出现髓外白血病浸润( 骨髓及血象仍正常 ) 。五、持续完全缓解 (CCR)：自达 CR起，无白血病复发 35 年。六、长期存活：确诊白血病起，无病或带病生存5年。七、临床治愈：停止化疗后无病生存5 年，
43、或无病生存 10 年。第十节 慢性粒细胞白血病【诊断标准】1、慢性期： (1) 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。(2) 血象：WBC10109/L ，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3) 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞10% ， 但20% 。 (6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。 (7) 出现 ph 以外的其他染色体异常。 (8) 对常用的治疗药物无反应。 (9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。注：2+3需除
44、外脾亢， 2+6需除外继发性 MF 3、急变期：具有下列之一者可诊断为本期：(1) 骨髓中原始粒细胞 (I+II型) 或原淋 +幼淋30% ， 或原单 +幼单等在外周血或骨髓中30% 。 (2) 外周血中原始粒 +早幼粒细胞 5% 。 (3) 有髓外原粒细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。【辅助检查】1、血象2、骨髓象3、中性粒细胞碱性磷酸酶染色4、染色体5、bcr/abl融合基因检测6、CFU-GM 培养【鉴别诊断】急性白血病，类白血病反应等【治疗】1、化疗 可用羟基脲 (Hu) 、马利兰 4-6 周 Hu 1-3g/d ，po,2-4 周起效。
45、 WBC 下降，脾脏回缩。2、干扰素适应于慢性期患者， INF 3-9mU ，qd，或 qod，皮下，疗程 6个月，可与保疗合用，或在控制白细胞数后单用。3、骨髓移植异基因骨髓移植： 适用于 45岁以下慢性期患者尽量争取在疗程第一年内精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 11 页，共 20 页进行。4、WBC200109/L ，可行白细胞去除术。5、伊马替尼初诊 400mg qd，加速或是急变期 600mg或是 800mg qd。【疗效标准】1、完全缓解： 1) 血白细胞计数 10109/L ，分类正常，无幼稚粒细胞( 原、早、中、晚幼粒
46、细胞 ) 。2) 血小板计数正常或不超过450109/L。3) 临床症状、体征消失 ( 如脾大消失) 。4) 骨髓正常2、部分缓解： 1) 白细胞计数降至治疗前的50% 以上，有至少 10109/L5109/L ，淋巴细胞持续增高时间 3 个月。 (2) 40% ，活检淋巴细胞浸润型或可分3 种类型：结节型、间质型、弥漫型。(3) 免疫分型： B-CLL，SMIg弱阳性，单克隆轻链型： CD5 、CD19 、CD20阳性，CD10 、CD22阴性。T-CLL：CD2 ，CD3 ，CD8阳性， CD5阴性 3) 应除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。【辅助检查】1、血象2、骨髓象3、免疫分型4
47、、血 Ig 5、疑有溶血时作Coombs 试验6、淋巴结明显肿大应作活检【鉴别诊断】排除毛细胞白血病，幼淋巴细胞白血病等【治疗】(1) 临床无明显症状和体征， WBC20109/L，长期稳定，可仅观察不予治疗。 (2) 瘤可宁 2-8mg/d 或 30-60mg/m2 ，1-3 天内分次服用，每4 周用 1 次。(3) 强地松 2-8mg /d ，对CLL合并溶贫及血小板减少者有效。(4) CTX 50mg Bid 或 Tid ，至 WBC 下降时减量维持。 (5) Fludarabin 25-30mg/m2/d，dl-5 每 4 周一次，对 CLL有效率 80% 以上。 (6) 联合化疗 C
48、VP ：CTX 600-1000mg,dl,VCR 2mg dl，强地松 40-60mg/d,dl-5每 4 周一次。 (7) 脾区放疗或脾切除术适用于巨脾或 / 伴脾亢者。【疗效标准】 (1) 完全缓解：临床症状消失，受累淋巴和肝脾回缩至正常， 外周血 WBC10109/L ，淋巴细胞绝对值 38)、盗汗、 6 个月内体重下降 10% 。E- 由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。X- 块型：在 T6T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径 10cm 。非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 一、诊断标准：依靠组织病理学报告二、分型： (NCI 工作方案， 1982) （一）低度
49、恶性：1、小淋巴细胞性 ( 包括粘膜相关淋巴组织型，即MALT 型) 2、滤泡性，小裂细胞性3、滤泡性，小裂细胞性和大细胞混合性（二）中度恶性4、滤泡性，大细胞为主5、弥漫性，小裂细胞性 ( 包括帽带细胞型，即Mantle Cell型) 6、弥漫性，小细胞性和大细胞混合性( 含有上皮细胞成分者又称Lennert s 淋巴瘤 ) 7、弥漫性，大细胞性 (包括血管中心型 ) （三） 高度恶性8、淋巴母淋巴母细胞性 ( 核折叠或不折叠 ) 9、小无裂细胞性 (Burkitt 淋巴瘤 ) 10、其他：蕈样霉菌病，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，不可分类型三、 分期：同霍奇金病【辅助检查】1、一般常规： 1)
50、 血常规 2) 尿常规 3) 大便常规 +OB4) ECG5) 胸片( 正侧位) 2、血液学： 1) 白细胞分类 ( 镜下)2) 嗜酸细胞计数 3) 血型 4) 骨髓涂片3、血生化： 1) 肝功能 (包括 LDH 、ALP)2) 肾功能 3) 尿酸 4) 血糖 5) ESR6) IgG、A、M 4、血清学： 1) 乙肝五项 2) EBV 抗体 3) HIV 抗体( 必要时 ) 影象学： 1) 腹部 B超( 包括腹腔淋巴结 )2) 胸、腹 CT3) 全胃肠钡餐造影 4) 淋巴管造影( 必要时 ) 活检(诊断未明确时进行 )：1) 淋巴结 2) 结外受累组织腰穿(必要时 ) 精选学习资料 - -