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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！肌营养不良症 , 肌营养不良症的症状 ,肌营养不良症治疗【专业知识】疾病简介肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。疾病病因一、病因本病病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。症状体征一、症状按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：一、假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。1、
2、Duchenne型营养不良症 (DMD) ：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者， 50% 男性子代发病，常起病于2-8 岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧， 再双手攀缘两膝， 逐渐向上支撑起立 (Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。2、Becker 型(BMD) ：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病， 首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢， 病程长，出现症状后 25 年或 25 年以上才不能行走， 多数在 30-
3、40 岁时名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！仍不发生瘫痪，预后较好。二、面肩 -肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇. 闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。三、肢带型肌营养不良症：两
4、性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。四、其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌- 咽肌型等，极少见。用药治疗一、西医用药治疗各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。据统计，100 例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图， 肌强直电活动出现率为10% ，纤颤或正相电位出现率为70% ，运动单位电位时限缩短，多相电位增
5、加 95% ，重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96% 。目前，虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程缓慢， 某些类型长达正常生命跨度， 这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难，现在虽然有上百种药物的临床应用， 但至今仍无肯定疗效的药物， 以至于此病仍在发展状态中， 造成患者病累终生。下面是几种常用的药物介绍。三磷酸腺苷 (ATP)：肌注药，常能暂时缓解症状。但肌注后，尿酸排泄增加，代谢活跃，停药后症状发展迅速。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - -
6、- - - - 第 2 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！三磷酸苷 (UPT)：肌注药，通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。维生素 E：通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。另外还有：增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等二、中医一、辨证治疗 1. 脾胃虚弱：治宜益气健脾，调和脾胃。方用四君子汤加味。药用：党参1015g、白术 12g、茯苓 1015g、炙甘草 610g。脾虚痰湿盛者，加苍术、半夏、陈皮等; 气虚明显者，可以改党参为人参，加用黄芪。2. 气血亏虚：治宜气血双补，益气养血。方用八珍汤
7、加减。药用：党参12g、白术 12g、茯苓 15g、当归 12g、白芍 12g、熟地 10g、怀牛膝 15g、炙甘草 6g。气血亏虚明显者，可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品; 气虚明显者，加黄芪。3. 肝肾不足：治宜滋补肝肾， 强筋壮骨。方用虎潜丸加减。 药用：龟板 20g、怀牛膝 15g、当归 12g、枸杞 10g、党参 12g、熟地 10g、白芍 12g、知母 10g、陈皮 6g。阴虚有热者，加黄柏、地骨皮、鳖甲等; 肝风内动，筋惕肉跳者，加天麻、钩藤、石决明等; 兼有瘀象者，加鸡血藤、丹参、赤芍等。4. 湿热侵淫：治宜清利湿热，健脾和中。方用三妙丸加味。药用：黄柏12g、
8、苍术 12g、牛膝 15g、薏苡仁 15g、扁豆 12g、茯苓 12g、陈皮 6g、白术 12g。脾虚者 ; 加党参、黄精 ; 湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。二、体疗：临床实践表明，适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病，但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、 肌无力和关节挛缩的发生。 因此，鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。针灸严格来讲，本病患者应慎用针灸治疗，尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时，一定要注意掌握针刺的刺激强度，本病患者不宜使用强刺激。(1) 体针：可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承
9、山、公孙等穴，每次选取610 穴，不宜取穴过多。留针20 分钟。隔日针灸 1次。(2) 耳针：选取肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺; 可以埋针 ; 亦可以埋豆按压刺激。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！(3) 头针：取运动区的前1/5 ，中 2/5 处作头针及相应治疗。推拿按摩按摩对于本病的按摩大体包括用适当的手法刺激有关的经穴，起到调整机体及脏腑功能的作
10、用; 和协助病人对各个关节进行必要的功能锻炼，以延缓患者肌肉萎缩的发生和防止病人的关节发生挛缩等。在许多时候，后者比前者还要重要。预防和护理一、预防 : 病员家族应作详细家谱分析和血清CPK测定及基因分析，极早发现携带者，做好婚姻、遗传和优生的宣传教育。对拟诊为携带者的妇女， 妊娠后期应作羊水检查， 并以 PCR 方法发现胎儿是否异常。该项工作既可达到宫内诊断，又可及时处理并预防本病出现之目的。二、其他注意事项 : 晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染、褥疮等于20 岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。一、护理肌营
11、养不良病人的日常注意事项：1、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒， 病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重， 特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。2、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。3、肌营养不良患者保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展4、肌营养不良合理调配
12、饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合饕膳，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。5、劳逸结合。忌强行
13、性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。并发病症一、并发病症晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染、褥疮等于20 岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。饮食保健一、饮食肌营养不良症食疗方 ( 以下资料仅供参考，详细需咨询医生) 1、30 克黄芪煎取药汁， 50克牛肉切成小块，用黄芪汁和适量清水煮，将熟时放入100克大米煮粥，每日服 2 次。2、母鸡 1 只，枸杞子 30 克、菟丝子 30克放入鸡肚内，炖熟后食鸡饮汤。3、蹄胖 1 只、蹄筋、 50 克。将杜仲 30 克
14、、牛膝 30 克水煎，然后用药什炖蹄胖和蹄筋，放入盐、味精适量，食肉喝汤。4、芝麻 25 克、胡桃肉 25 克共研碎，与 100克猪骨髓粉一起炒熟，每次服10 克，每日服 2 次。肌营养不良症吃什么对身体好? 1、饮食宜清淡、营养丰富; 2、可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。3、白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。4、饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - -
15、 - - - - 第 5 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！豆腐、黄花菜等可适当多食，肌营养不良症最好别吃什么食物? 1、 忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品; 2、少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。相关药品维生素 C片 0.6gx100 片/ 瓶国食健字 G20110224 ￥68.00维生素 C片 1.2gx30 片/ 瓶国食健字 G20090200 ￥8.00参术儿康糖浆 10mlx10 支/ 盒国药准字 Z20026920 ￥12.50维生素 C片 0.64gx60片/ 瓶国食健字 J2
16、0040012￥106.00“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康 ! 以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 6 页，共 6 页 - - - - - - - - -