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1、多练出技巧巧思出硕果514 血液系统疾病基本知识问答1缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变? (1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15。(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。(5)血清铁蛋白的浓度降低。(6)红细胞游离原卟啉增高。2小细胞性贫血见于哪些疾病? 铁粒细胞性贫血。海洋性贫血。慢性病性贫血。转铁蛋白缺乏症。3诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法? (1)提示血管内溶血的检
2、查：游离血红蛋白增高。血清结合珠蛋白降低。血红蛋白尿。含铁血黄素尿。(2)提示血管外溶血的检查：总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。24 小时粪胆原和尿胆原排出量增加。(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：网织红细胞增多。周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。骨髓幼红细胞增生。(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：红细胞形态改变，出现畸形红细胞。红细胞吞噬现象及自身凝集反应。海因小体。红细胞渗透脆性。红细胞寿命缩短。4试述 Coombs 试验和 Ham 试验的临床意义o Coomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。Ha
3、m 试验即酸化血清溶血试验 (亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。5试述脾功能亢进的诊断标准。脾脏肿大，肋下未扪及者B 超检查可供参考。外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。增生性骨髓象。脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。6试述脾功能亢进行脾切除术的指征。脾功能亢进脾切除的指征：脾大显著，造成明显压迫症状。严重溶血性贫血。相当程度血小板减少及出血症状。粒细胞极度减少，并有反复感染史。7再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别? 再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：阵发性睡眠性血红蛋白尿。骨髓增生异常综合征。Fanconi 贫血。自身抗体介导的全血细胞减少。急性造血
4、功能停滞。急性白血病。恶性组织细胞病。8试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。(1)广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。(2)多次化验检查血小板计数减少。(3)脾脏不增大或轻度增大。(4)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。(5)以下 5 点中应具备其中一点：泼尼松治疗有效。切脾治疗有效。PAl 增多。 PAC3 增多。血小板寿命测定缩短。(6)排除继发性血小板减少症。名师归纳总结 精品学习资料 - - - - - - - - - - - - - - -精心整理归纳 精选学习资料 - - - - - - - - - - - - - - - 第 1 页，共 5 页 - - - - - - - -
5、 - 多练出技巧巧思出硕果9试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。(1)糖皮质激素治疗36 个月无效。(2)糖皮质激素有效但维持量需大于30mgd。(3)对糖皮质激素治疗有禁忌者。(4)51Cr 脾区放射指数高。10慢性粒细胞白血病周围血象和骨髓象有哪些特点? (1)周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在50X 109L 以下，可达100X 109/LL 以上。原始粒细胞15，且有形态异常。(2)血清中有大量的M 蛋白 (1gG35gL，IgA20g L，IgM15g L，IgD2g l，IgE2g L)或尿中本周蛋白lg24h。(3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断 IgM 型时一定
6、要具备3 项。仅有 (1)、(3)两项者属不分泌型。如仅有(1)、(2)项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。14诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别? 诊断多发性骨髓瘤时须与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多症。巨球蛋白血症。意义未明单克隆免疫球蛋白血症：骨髓转移瘤。反应性单克隆免疫球蛋白增多症。15简述内源性凝血途径。血管损伤， 内皮完整性破坏， 其内皮细胞表达TF 释人血流。 当 F与带负电荷的胶原接触时，即被激活变为Fa，激肽释放酶能加速这一过程。F。激活F变为F，在Ca2+存在的情况下，F。激活F。 F， F： C 及 PF3在 Caz+参与下形成复合物，激活FX。16
7、抗凝系统由哪些成分组成，其作用如何? (1)抗凝血酶 (AT)：主要灭活FXa 及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如Fa、 a、 a、 a 亦有灭活作用。(2)蛋白 C 系统： 蛋白 C 系统由蛋白C(PC)、蛋白 S(PS)及血栓调节蛋白(TM) 组成。通过灭活FV 及 F发挥抗凝作用。(3)组织因子途径抑制物(TFPl) ：有抗 TFF。复合物的作用。(4)肝素：其作用为抗FX，及凝血酶。名师归纳总结 精品学习资料 - - - - - - - - - - - - - - -精心整理归纳 精选学习资料 - - - - - - - - - - - - - - - 第 2 页，共 5 页 - - -
8、- - - - - - 多练出技巧巧思出硕果17出血时间延长的临床意义如何? 以下几种情况均可引起出血时间延长：血小板数量减少。血小板功能异常。血管功能或结构缺陷。药物影响。18血浆凝血原时间延长的临床意义? 下列原因可致血浆凝血原时间延长：先天性凝血因子FI、 V、 X 缺乏。后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K 缺乏、纤溶亢进、DIC 、使用抗凝药物。19DIC 有哪些临床表现? (1)出血：出血多突然发生，常为多发性，常见于皮肤粘膜。(2)微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸及循环衰竭。(3)微血管栓塞症状：受累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见，引起缺血
9、功能障碍。(4)微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎红细胞出现，进行性贫血，并可出现黄疽。(5)原发病的临床表现。自测题 (附参考答案 ) 一、选择题(A 型题 ) 1缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是( D ) A红胞形态为小细胞低色素性贫血B红细胞游离原叶啉增高C转铁蛋白饱和度15D 血清铁蛋白浓度降低，或骨髓铁染色细胞外铁缺如，铁粒幼细胞减少或消失E血清铁降低2再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是( D ) A前者有全血细胞减少，后者无B前者有血小板减少，后者无C前者骨髓增生低下，后者无D 后者Ham 试验阳性E前
10、者骨髓或外周血可发现CD553血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏( D ) AFB FC FD FV EF4活化的部分凝血活酶时间(AFFT) 延长见于下列哪种凝血因子缺乏( A ) A FBFV CFDFEFX 5正常止血过程决定于以下哪个因素( C ) A血小板质和量及血管壁的正常B皮肤的完整性及凝血因素的正常C 血小板的质和量、血管壁及凝血因素正常D血小板质和量正常，凝血因素正常E凝血因素正常，骨髓正常，血小板质和量正常(B 型题 ) 问题 69 A过敏性紫癜B单纯性紫癜C血友病D原发性血小板减少性紫癜E血栓性血小板减少性紫癜6皮肤散在淤点和紫斑，无粘膜和内脏出血7紫癜伴腹痛、关节
11、痛和肾脏病变8深部血肿，关节腔积血和迟发出血9微血管病性溶血名师归纳总结 精品学习资料 - - - - - - - - - - - - - - -精心整理归纳 精选学习资料 - - - - - - - - - - - - - - - 第 3 页，共 5 页 - - - - - - - - - 多练出技巧巧思出硕果问题 1011 A 血清铁正常B 转铁蛋白饱和度降低C 呈正常细胞性贫血D 骨髓幼红细胞内铁减少，外铁增高E 呈小细胞低色素性贫血10缺铁性贫血缺铁期11缺铁性红细胞生存期C 型题 问题 1213 A周围血片上有幼粒细胞B巨脾C两者均有D两者均无12骨髓纤维化症可见13脾功能亢进可见问
12、题 1416 A急性粒细胞白血病B急性淋巴细胞白血病C两者均有D两者均无14白血病细胞糖原染色阳性见于15白血病细胞过氧化酶染色阳性见于16白血病细胞非特异性酯酶阳性见于(X 型题 17溶血性贫血红细胞破坏过多的实验室根据为( A C ) A 血红蛋白血症B血浆结合珠蛋白增高C 尿胆原排出增多D血清中以直接胆红素增高为主E网织红细胞计数增高18周围血片中出现幼红细胞的疾病有( B D ) A再生障碍性贫血B 急性粒细胞白血病C脾功能亢进D 骨髓纤维化E血友病二、判断题1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。( ) 2凝血活酶生成能被正常硫酸钡吸附血浆纠正，不能被正常血清所纠正，则
13、可确定为因子缺乏。( ) 3慢性粒细胞白血病周围血中性粒细胞碱性磷酸酶活性是增高的。( ) 三、填空题1特发性血小板减少性紫癜脾切除的适应证为糖皮质激素治疗3-6 个月无效、用糖皮质激素有效但维持量大于 30mg/d 、对糖皮质激素治疗有禁忌。2血小板的功能有粘附功能、聚集功能、分泌功能、促凝功能、血块收缩功能。3抗凝血酶的作用为抑制凝血酶、 Xa、IXa、XIa、XII 。4 出血时间延长可见于血小板数量减少、血小板功能异常、血管异常、严重缺乏血浆凝血因子、药物影响。名师归纳总结 精品学习资料 - - - - - - - - - - - - - - -精心整理归纳 精选学习资料 - - - - - - - - - - - - - - - 第 4 页，共 5 页 - - - - - - - - - 多练出技巧巧思出硕果名师归纳总结 精品学习资料 - - - - - - - - - - - - - - -精心整理归纳 精选学习资料 - - - - - - - - - - - - - - - 第 5 页，共 5 页 - - - - - - - - -