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1、病 例 何某某，女性，73岁 主诉：发热、咳嗽15天 现病史：入院前15天无明显诱因出现发热症状，体温最高达38.5，无寒战，咳嗽，无咳痰，无呼吸困难，无咯血。院外应用头孢菌素治疗8天无效。 既往史：高血压病史10余年。 入院查体：体温38 ，口唇无发绀，右肺背部肩甲间区可闻及湿性罗音。 辅助检查：白细胞11.75109/L，中性粒细胞0.835，CRP55.5mg/L。 治疗：特治星联合盐酸莫西沙星抗感染治疗。2015-9-30日胸部CT 经治疗，病情无明显好转，仍有发热症状，咳嗽，无痰，伴气短。查体仍为右上肺少许湿性罗音。 复查指标：白细胞9.65109/L，中性粒细胞0.833，CRP2
2、0.3mg/L。血气分析示氧分压70mmHg。2015-10-8胸部CT 复查胸部CT提示感染未得到有效控制，更换为美罗培南抗感染治疗。 并完善风湿免疫系列、军团菌抗体、结核感染T细胞检测，结果均为阴性。2015-10-16胸部CT 患者家属携相关资料到结核病院会诊，考虑结核待除外。 准备完善纤维支气管镜检查，家属拒绝。 风湿免疫科会诊考虑无自身免疫疾病累及肺脏的实验室证据，不考虑为自身免疫疾病。 请陈佰义教授会诊考虑为隐源性机化性肺炎，由于家属不同意行肺活检等有创检查，在无病理诊断的情况下，停用抗菌素，经验性给予糖皮质激素治疗。2015-10-27胸部CT激素治疗前后影像对比( crypto
3、genic organizing pneumonia，COP) 隐源性机化性肺炎是指病因不明的机化性肺炎。由于很多临床医师对本病缺乏认识，极易引起误诊。已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类弥漫
4、性实质性肺疾病分类-2002年ATS/ERS为什么为什么COP最近才引起人们的重视？最近才引起人们的重视？ 病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有的、未注意的肺部感染的结果 临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视 随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病 现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病 最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气
5、管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为是同一个病。 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COP） COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis，CRP) 。即对临床、影像、病理等资料进行综合分析，并排除其他可能导致机化性肺炎的原因如恶性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、某些药物的使用等，才能诊断COP。临床特点临床特点 发病年龄以
6、5060 岁为多，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。 大多数亚急性起病，病程多在26 个月以内。 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。 体征：约2/3患者有吸气末的帛裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化影像学特点影像学特点 COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和磨玻璃样变最常见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。 有“五多一少”特点： 多态性; 多发性; 多变性; 多复发性; 多双肺受累;
7、蜂窝肺少见。病理特点病理特点 COP 可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。预预 后后 COP 的预后良好，死亡病例多为治疗效果不佳的晚期诊断病例。因此，早期诊断尤为重要，及时给予治疗，这对改善病人的预后是至关重要的。治治 疗疗 糖皮质激素治疗COP，能迅速改善症状，清除肺部病灶，改善氧合，病灶吸收后一般不留瘢痕。但可停药复发。 剂量0.5-0.75mg/kg强的松，每4周减量，至10mg/d维持6-12个月。遇到患者具有下列特点时可高度提示遇到患者具有下列特点时可高度提示COP 以流感样症状亚急性起病,临床有呼吸困难、持续性干咳、发热、体重减轻。 肺部
8、有帛裂音,无杵状指。 胸片呈游走性斑片状影(或呈弥漫性网状、结节状影) 。 多种抗生素治疗时病情呈进行性加重,并除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染。 患者一般状况好而肺部影像表现相对重,病程23 个月病灶不吸收,以肺炎延迟吸收也不好解释。 患者无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或免疫功能受损,起病初胸部影像即表现为多段多叶的肺部阴影。楔形病变，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”, 中心可见“充气支气管征”, 边缘可见“弓形凹陷征”。2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连。3. 右肺上叶
9、前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形”, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连, 周缘可见“长毛刺”。5.5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”, 前缘以宽基底与斜裂相连, 后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞图1.左肺上叶类圆形结节影，边缘清晰光整(箭) 。图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充气征(箭) 。图图3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改变(箭)图图4.右肺下叶结节影，边缘不规则，增强后呈环状强化(箭)，中央见坏死区。图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管束增粗聚拢(箭) 。图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙清晰(箭) 。弥漫浸润型v强地松30mg/day治疗：40天后CT复查穿刺活检诊断：隐源性机化性肺炎