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1、2021年贵州主治医师(儿科)考试模拟卷本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.一男婴，足月儿，生后28天，出生体重4100g，生后母乳喂养困难。T35.5，P98次/分，R32次/分，皮肤黄染未退，少哭、多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心。此患儿最可能的诊断是A.新生儿败血症B.母乳性黄疸C.21-三体综合征D.先天性甲状腺功能减低症E.先天性佝偻病2.患儿，3岁，因身材矮小就诊。10个月会坐，1岁10个月会走，平时安静，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤较粗糙，前囟
2、未闭，出牙两颗，反应较迟钝，有脐疝，心、肺无明显异常。为明确诊断，首先应做的检查是A.智商测定B.血钙、血磷测定C.T3、T4、TSH测定D.染色体检查E.头颅CT检查3.患儿女，8岁。已诊断Graves病，应采用什么治疗A.心得安B.甲巯咪唑C.131治疗D.手术切除E.以上均同时使用4.患儿女，12岁。已确诊儿童甲状腺功能亢进症，已使用甲巯咪唑治疗1个月。血常规为WBC2.9109/L,N 0.26、L0.74、Hb98g/L,PCT2161012/L，此时应考虑出现什么情况A.噬血细胞综合征B.再生障碍性贫血C.粒细胞缺乏症D.继发病毒感染E.骨髓抑制5.患儿男，5岁。系足月顺产，出生体
3、重2.2kg，出生身长46cm，头围33cm，婴儿期无特殊患病史。但自1岁起，其生长速度较慢，智力正常。体检：身高-2.5SD，上、下部量比例为正常，骨龄相当于4.8岁，尚无第二性征，睾丸大小正常，降至阴囊。此患儿最可能的诊断是A.体质性青春期发育延迟B.家族性身材矮小C.宫内发育迟缓D.生长激素缺乏E.甲状腺功能低下6.患儿男，12岁。出生时身长及体重正常，智力良好，家庭环境尚好，母亲15.5岁初潮。家长发现自幼生长同其他儿童，近23年落后于同班同学。母亲身高165cm，父亲身高173cm。查体：身高-2.5SD，心、肺、腹（-），双睾丸体积3ml，骨龄10岁，生长激素激发试验结果正常。预计
4、这种异常最可能的疾病是A.体质性青春期发育延迟B.家族性矮身材C.宫内发育迟缓D.生长激素缺乏症E.甲状腺功能低下7.患儿女，3岁。身高93cm，发现乳房增大3个月，乳晕黑褐色，阴道流血3天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部B超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是A.乳房肿物B.中枢性性早熟C.单纯乳房早发育D.正常女童E.外源性雌激素影响8.患儿男，10岁。多饮，尿量40005000ml/d已1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1.005。尿pH为5，血渗透压298mmol/L，血钠145mmol/L。最可能的诊断是
5、A.糖尿病B.肾小管酸中毒C.慢性肾炎D.尿崩症E.精神性烦渴9.关于黏多糖病的分型依据是A.酶缺陷B.临床表现C.基因型D.基因型+临床表现E.酶缺陷+临床表现10.若母亲为21/21易位携带者，则下一代患21-三体综合征的风险是A.0B.25C.50D.75E.10011.目前确诊黏多糖病的依据是A.PCR分析B.尿液黏多糖检测C.特异性的酶活性测定D.NA分析E.骨骼X线检查12.苯丙酮酸尿症最突出的临床特点是A.智力低下B.皮肤白皙C.肌张力减低D.头发黄褐色E.伴有惊厥13.诊断苯丙酮尿症最常用的筛选方法是A.血清苯丙氨酸浓度测定B.Guthrie试验C.尿三氯化铁试验D.氨基酸层析
6、法E.苯丙氨酸耐量试验14.产前确诊先天性卵巢发育不全综合征的方A.超声波检查B.X线检查C.抽取羊水进行染色体检查D.母血甲胎蛋白测定E.抽取羊水进行DNA检查15.以下哪项检查可用于确诊Tuiner综合征A.性激素水平测定B.盆腔B超C.口腔黏膜上皮细胞x染色质D.生长激素激发试验E.外周血染色体核型分析16.典型苯丙酮尿症的发病机制是A.酪氨酸羟化酶受抑制B.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷C.四氢生物蝶呤生成不足D.脑内5-羟色胺不足E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷17.糖原累积病I型是由于缺乏哪种酶A.苯丙氨酸羟化酶B.氨基己糖酶C.酪氨酸酶D.葡萄糖-6-磷酸酶E.半乳糖I-磷酸-尿苷转移酶
7、18.除特殊面容外，21-三体综合征其他常见的畸形有A.睾丸小、乳房发育B.眼发育不良、耳道闭锁C.翼颈、乳头间距宽D.atd角50度、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲E.并指畸形、耳郭畸形、心脏畸形19.以下哪项不属于21-三体综合征的核型A.X0B.46，XX(或XY)/47，+21C.46，XX(或XY)，-21，+t(21q21q)D.46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q)E.47，XX(或XY)，+2120.患儿男性，4岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。查体：目光呆滞，毛发棕黄，心、肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进。尿三氯化铁试验阳性，该患儿可初步
8、诊断为A.半乳糖血症B.苯丙酮尿症C.高精氨酸血症D.组氨酸血症E.肝糖原累积症21.男孩，先天愚型，染色体核型为46XY，-14+t(14q21q)，经检查证明其母为平衡易位携带者，其母染色体核型及下一胎复发危险率应分别是A.45XX-14+t(14q；21q)，复发危险率1015B.45XX-14-21+t(14q；21q)，复发危险率3040C.45XX-14-21+t(14q；21q)，复发危险率10%15D.45XX-14+t(14q；21q)，复发危险率3040E.46XX-14-21+t(14q;21q)，复发危险率101522.男孩，3岁，因生后5个月逐渐出现智力低下，毛发颜色
9、变浅，皮肤白皙且抽风3次来就诊。本病可能的病因是A.酪氨酸羟化酶缺乏B.苯丙氨酸羟化酶缺乏C.二氨蝶啶还原酶缺乏D.肝磷酸化酶缺乏E.碘化酶缺乏23.患儿，3岁半，精神、运动发育均明显落后，只会说简单话，两眼内眦距离宽，鼻梁低平，眼外眦上翘，经常伸舌，临床上初步诊断为先天愚型。确诊需做下列哪项检查A.特殊面容B.智能低下C.通贯手D.染色体核型分析E.手皮纹特点24.女孩，10岁。体型矮小，缺乏第二性征，乳房不发育，无腋毛、阴毛，胸宽双乳头相距较远，且智能障碍，伴有颈蹼、颈短，下颌小，腭弓高临床拟诊为先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)。以下最具有诊断价值的是A.体型矮小B.性发育幼
10、稚型C.染色体核型分析D.尿中雌激素减少E.原发性闭经25.男婴，1岁半，因智力发育障碍，体格发育迟缓来就诊。查体：眼距宽、鼻梁低，眼外侧上斜，伸舌，四肢肌张力低下，该患儿最可能阳性的检查结果是A.血T3、T4下降，TSH升高B.尿黏多糖阳性C.药物刺激GH释放峰值5ng/mlD.染色体检查异常E.尿三氯化铁试验阳性26.思儿，2岁，精神、运功发育落后，有特殊面容，呈两眼外眦上翘，两眼内眦距离增宽，鼻梁低平，通贯手，临床上已诊断为先天愚型。最常见的染色体核型分析是A.47XX(XY)，+21B.46XY(XX)，-14，+t(14q，21q)C.46XX(XY)/47，XY(XX)+21D.4
11、6XX(XY)，-21，+t(21q21q)E.46XX(XY)，-22，+t(21q22q)27.患儿，2岁，不会独立行走，智力落后。查体：眼距宽，鼻梁低平，伸舌，皮肤细嫩，小指短向内侧弯曲，通贯手。此患儿最可能的诊断是A.呆小病B.先天愚型C.佝偻病活动期D.软骨发育不良E.苯丙酮尿症28.患儿，3岁，不会坐、站、走，不会说话，尿有鼠尿味。查体：头发浅黄，皮肤白皙，该患儿首选应做哪项检查A.头颅CTB.智力测定C.尿三氯化铁试验D.骨龄E.脑地形图29.患儿，女，15岁，身高130cm，双乳B1期，血LH、FSH水平明显升高，学习成绩中等，首先考虑该患儿为以下何种疾病A.生长激素缺乏症B.
12、Turner综合征C.先天性甲状腺功能减低症D.青春期发育迟缓E.特发性矮小30.患儿，3岁，因体格智力发育落后来就诊。查体：表情呆滞，两眼距宽，两眼外侧上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，通贯手，此患儿的诊断可考虑是A.苯丙酮尿症B.先天性甲状腺功能减低症C.18-三体综合征D.21-三体综合征E.黏多糖病31.患儿，2岁，不会叫妈妈。查体：眼距宽，双眼外侧上斜，鼻梁低，小指短向内侧弯曲。为进一步确诊，应做以下哪项检查A.染色体检查B.尿三氯化铁试验C.骨骼X线检查D.血清T3T4测定E.尿黏多糖测定32.患儿，12岁，因突然出现步态不稳、语言不清就诊。查体：肝脏右肋下5cm，质地中，脾脏肋下未及
13、，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。血生化提示肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊A.脑电图B.肝脏B超C.头颅MRID.肌电图E.血清铜蓝蛋白33.9个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞。皮肤白嫩，头发黄色，尿有霉臭味。为明确诊断，应选择以下哪项检查A.血T1、T4、TSHB.染色体检查C.尿三氯化铁试验D.脑电图E.腕部摄片34.患儿，男，9岁，身高115cm，体重30kg，腹部膨隆，肝脏肿大，智力正常，骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状，偶有清晨抽搐发作。该患儿应首选哪项检杏A.生长激素激发试验B.甲状腺功能C.腹部B超D.头颅MRIE.糖代谢功能试验35.女孩，5岁，门
14、诊诊断为21-三体综合征，其核型分析为46，XX，t(14q21q)，最可能属于下列哪种染色体畸变所致A.染色体易位B.染色体缺失C.染色体倒位D.染色体重复E.染色体重叠36.患儿，10个月，近5天来抽搐发作34次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确A.生后一经确诊，立即开始饮食控制B.治疗需持续终生C.每日允许摄取少量苯丙氨酸(30mg/kg)D.需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E.一般应维持至青春期以后37.患儿，男性，瘦高个，发音似女性，阴茎和睾丸小，智能稍差。怀疑为先天性睾丸发育不全综合征，确诊应进一步做下列哪项
15、检查A.血睾酮测定B.血雌激素测定C.颊黏膜x染色质检查D.末梢血染色体检查E.睾丸活检38.导致染色体畸变的原因有A.母亲妊娠时年龄过大B.放射线C.化学因素D.病毒感染E.以上都是39.关于先天性甲状腺功能减低的新生儿筛查，哪项是错误的A.经皮采新生儿足后跟血，滴于特制的滤纸片上送检B.生后3天采血C.筛查测定血T3和T4D.筛查测定血TSHE.阳性结果需再抽静脉血测定T3和T4、TSH进一步证实40.目前国内大范围新生儿筛查苯丙酮尿症采用的方法是A.尿三氯化铁试验B.Guthrie细菌生长抑制试验C.2，4-二硝基苯肼试验D.血游离氨基酸分析E.尿液有机酸分析41.Turner综合征在9
16、岁以前最常见的临床表现是A.先天性畸形B.身材矮小C.原发性闭经D.第二性征未发育E.淋巴水肿42.糖原累积症的主要受累组织是A.肝脏和心脏B.肝脏和肌肉C.心脏和肌肉D.肝脏和骨骼E.肝脏和脾脏43.目前国内确诊黏多糖病的依据是A.染色体分析B.尿液黏多糖检测C.特异性的酶活性测定D.组织学病理检查E.骨骼X线检查44.苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时A.幼儿期以后B.学龄期以后C.青春期以后D.成人以后E.终身控制45.戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在A.单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成B.在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成C.在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形
17、成D.在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成E.在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成46.诊断戈谢病最可靠的方法是A.骨髓检查发现戈谢细胞B.骨髓检查发现戈谢细胞，并组化染色C.血浆中多种酶活性升高D.基因诊断E.以上均不是47.肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的A.无症状时尿铜即可增高B.肝症状多见于起病年龄较小者C.神经症状多见于年龄较大小儿D.K-F环在发病早期出现E.少数患儿有范可尼综合征症状48.患儿，2岁，精神、运动发育落后，有特殊面容，呈两眼外眦上翘，两眼内眦距离增宽，鼻梁低平，通贯手，临床上已诊断为先天愚型。最常见的染色体核型分析是A.47XX(XY)，+21B.46XY(XX),-
18、14,+t(14q,21q)C.46XX(XY)/47,XY(XX),+21D.46XX(XY),-21,+t(21q21q)E.46XX(XY),-22,+t(21q22q)49.患儿，4岁，智力低下，说话不清，舌大、有裂纹并伸出口外，鼻根扁平，双眼外侧上斜，双手通贯掌，小手指短而弯。此患儿最可能的诊断是A.21-三体征B.克汀病C.苯丙酮尿症D.黏多糖病E.脑发育障碍50.患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol/L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A.肝功能不全B.糖原累积症C.半乳糖血症D.肝豆状核变性E.肾功能不全第18页 共18页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页