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1、2021年山东副高（神经内科学）考试考前冲刺卷（4）本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.深感觉检查包括A.震动觉B.痛觉C.图形觉D.温度觉E.两点辨别觉2.患者男，61岁。近1年无明显诱因逐渐出现行动迟缓，穿衣、洗澡等需要帮助，无明显的肢体抖动。自觉周身僵硬，翻身困难。稍不平整的路面易于摔倒，曾骨折1次。说话声音变小，吐字欠清。为明确诊断最有意义的处置是A.血生化B.腰椎穿刺C.Hamilton抑郁量表评估D.颅脑CTE.左旋多巴制剂试验性治疗3.男性，25岁。狂犬病疫苗注射后
2、一天出现全身荨麻疹，三天后消退。第七天后再注射该疫苗，次日双下肢无力伴小便困难(自主神经损伤)。体检：视力正常，胸以下深浅感觉缺失(传导性感觉障碍)，双下肢肌力级，膝踝反射亢进，双侧病理征阳性(上运动神经元性瘫痪)。脊柱无压痛。-(横贯性损伤)确诊本病最有价值的辅助检查是A.脑脊液常规、生化检查B.脊柱平片C.脊柱CTD.脊髓MRIE.血清狂犬病毒抗体测定4.女性患者，27岁，病史：1周前出现四肢无力，1天前出现声音嘶哑，胸闷、气促。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧上肢肌力3级、下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。治疗上最重要的是A.皮质
3、类固醇B.族维生素C.阿昔洛韦D.补钾E.血浆置换5.男性，24岁，7个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重。4个月前左下肢进行性无力，过1个月右下肢无力，排尿困难。查体双上肢正常，左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射亢进，双Babinski征(+)，双乳头以下感觉减退。首先采取何种检查方法A.肌电图B.T4为中心脊髓MRIC.T6为中心脊髓MRID.腰椎穿刺E.胸椎CT6.男性，26岁。半个月前曾腹泻2天。前天下午发觉双下肢乏力，昨天开始步行困难，双上肢上举不能；今天开始不能步行，双手不能持物，排尿稍费力。体检：上肢肌力度，下肢肌力度，膝腱反射消失，巴氏征()。来诊当天，应首
4、先做哪种检查最有利于诊断及鉴别诊断A.血钾B.血肌酸磷酸激酶(CPK)C.神经传导速度D.腰穿检查脑脊液E.胸段脊髓MRI7.男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射(+)、左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失、右侧Babinski征(+)。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。脊髓病变横向定位在A.右侧髓内病变B.左侧髓内病变C.右侧髓外硬膜内病变D.左侧髓外硬膜内病变E.左侧硬脊膜外病变8.青年男性，2天来胸背部疼痛，今晨出现双下肢无力，伴
5、大、小便障碍，查脐以下各种感觉障碍，双下肢肌力0级，无病理反射。首先应做的有诊断意义的检查是A.腰穿脑脊液检查B.头部MRIC.颈椎MRID.胸椎MRIE.腰椎MRI9.男患，67岁，以“工作中突然出现头痛、呕吐、左侧肢体不能动6小时，昏迷5小时”为主诉，急来医院就诊。查体：血压180/120mmHg，浅昏迷，双瞳孔D=2mm，光反应正常，眼底动脉硬化，左鼻唇淘浅，左侧上、下肢瘫痪，左侧Babinski征(+)。辅助检查：头颅CT示右基底节区有一类圆形高密度影，直径为5cm各项护理必须做到，除了以下哪项A.绝对卧床，不能翻身B.绝对卧床，定时翻身C.留置导尿D.肢体应注意保持于功能位置E.拍背
6、10.男患，32岁，突然出现剧烈头痛、呕吐8小时。既往健康。查体：体温36.9、血压125/75mmHg、神清，右侧瞳孔直径3.5mm，光反射(-)上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈强直(+)，双Kernig征(+)如果腰椎穿刺，脑脊液的成分改变A.以大量白细胞增多为主B.以大量蛋白质增多为主C.正常D.以葡萄糖减少为主E.以大量红细胞增多为主11.患者男，58岁。发生运动性失语及右侧肢体无力2次，每次持续约15min。查体：颈动脉听诊未闻及杂音。颈动脉超声：右侧颈内动脉狭窄60%，左侧颈内动脉狭窄30%。正确的处置是A.建议行左侧颈内动脉支架置入术B.建议行左侧颈内动脉剥脱术C.建议行
7、右侧颈内动脉剥脱术D.建议抗血小板及危险因素控制，暂不行手术治疗E.在未发生明确卒中前，不进行抗血小板治疗12.患者女，48岁，因“突发剧烈头痛、颈痛和呕吐8h”来诊。无发热。无高血压病史。查体：T正常，BP正常；意识清楚，右侧瞳孔散大，对光反射消失，右侧眼睑下垂，眼球向上、向下、向内运动不能；颈强直，凯尔尼格征（）。颅脑CT：脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。受累的脑神经为A.右侧视神经B.右侧动眼神经C.右侧三叉神经D.右侧外展神经E.右侧面神经13.患者女，34岁，因“产后4d始出现间断头痛4d”来诊。查体：嗜睡状态，言语流利，颈强直；眼球活动充分，无眼震，无复视；双侧面纹对称；四
8、肢肌力级；双侧巴宾斯基征（）。明确诊断为颅内静脉窦血栓，处理正确的是A.阿司匹林抗凝B.华法林抗凝C.肝素抗凝D.抗癫痫药预防抽搐发作E.腰椎穿刺释放脑脊液降低颅内压14.女性，60岁，因突然意识不清1小时送急诊。头颅CT显示右侧大脑半球3cm3cm高密度影。此病人最重要的治疗环节是A.立即进行康复治疗B.立即使血压下降至正常C.立即使用脱水剂控制脑水肿，降低颅内压D.用镇静药，防止癫痫发作E.用抗生素，防止继发感染15.女性，46岁，高血压史10年，突然出现说话声音不清，吞咽困难2天，查体：右侧中枢性面舌瘫，右手无力，右手指鼻不准。MRI示左侧脑桥点状长T1长T2信号该病的预后A.病死率10
9、0%B.病死率约30%50%C.病死率10%D.预后良好E.致残率50%16.患者男性，23岁，1个月前感觉发热，咳嗽、头痛，有时少许呕吐，4d前出现强直-阵挛发作。查体：体温38，脉搏72次/分，右上、下肢肌力4级，右侧腱反射活跃，双侧Babinski征(+)，颈强直(+)，Kernig征(+)。CSF淡黄色、微混，淋巴细胞300106/L(300/mm3)，蛋白定性(+)，糖1.9mmol/L，氯化物96mmol/L。脑CT示轻度脑积水。该患者的次选诊断是A.单纯疱疹病毒性脑膜炎B.急性播散性脑脊髓炎C.结核性脑膜炎D.亚急性硬化性全脑E.新型隐球菌脑膜炎17.患者男，15岁，因不明原因的
10、肝功能异常入院。实验室检查：ALT 180U/L，AST 60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。为明确诊断，首选检查是A.24h尿铜检测B.血清铜蓝蛋白检测C.ATP7B基因检测D.肝B型超声E.肝MRI18.患儿男，8岁，因“睡眠中发作性惊醒伴左侧面部麻木，左侧口角抽动，流涎，意识清楚但言语困难，间断发作1年”来诊。每次发作持续1min左右缓解。既往体健，智力体格发育正常。神经影像学检查正常，清醒时脑电图检查正常。患者的发作症状最可能是A.非癫痫性发作B.睡眠障碍C.全面性癫痫发作D.局灶性癫痫发作E.复杂部分性发作19.患者男，67
11、岁，因“发作性右侧肢体抖动，有时伴有一过性意识障碍1个月”来诊。意识障碍持续2min左右，自行缓解。1年前左侧大脑中动脉区梗死。EEG：发作期左侧额区癫痫样放电。关于抗癫痫药物治疗的注意事项，叙述错误的是A.老年人药物剂量应该减少B.应尽可能选择非肝酶诱导或者抑制的药物C.应减少或者避免应用对认知功能有影响的药物D.避免用造成或者加重骨质疏松的药物E.多药联合治疗20.患儿男，6岁，因“逐渐出现言语减少、词义失认，伴多动和注意力障碍6个月”来诊。发病来睡眠中强直-阵挛发作1次。既往体健，家族史无异常。患者脑电图检查最可能的特征性表现是A.双侧性慢棘慢波综合（1.02.5 Hz）B.睡眠中持续颞
12、区为著的癫痫样放电C.不对称、不规则高波幅慢波和多灶性尖慢/棘慢复合波D.双侧3Hz棘慢复合波E.无特异性改变21.患儿女，1岁8个月，因“进行性双下肢无力1年余”就诊。出生后不久，家长发觉其平卧位双下肢可屈伸，但无法抬离床面；4个月时双下肢无力加重，不能屈伸，双上肢活动无力。1岁后不能抬头，不能翻身、独坐及站立。患儿足月产，无难产、窒息史。家族中无类似患者。查体：意识清楚，脑神经检查未见异常，四肢肌张力低，双上肢近端肌力3级，远端4级，双下肢肌力近端0级，远端1级，四肢腱反射消失，四肢痛觉无异常。(提示 患儿2岁时死亡。)患儿父母打算再次妊娠生产，其下一代可能罹患该病的概率是_A.100%B
13、.75%C.50%D.25%E.5%22.男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征(-)，感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。下列哪项可较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是造成呼吸困难的原因A.肌内注射新斯的叫B.肌内注射阿托品C.观察患者瞳孔大小D.静脉
14、注射地西泮E.口服普萘洛尔23.患者女，25岁，因“无明显诱因出现情绪低落5年”来诊。晨重暮轻；兴趣减退，精力减退，易疲劳，少语，失眠且以早醒为主，认为自己是历史的罪人，多次自杀未遂。HAMD30。首选的治疗方法是A.丙咪嗪B.氟西汀C.舒必利D.心理治疗E.电抽搐治疗24.患者女，68岁，因“右侧肢体活动不利8d”来诊。颅脑CT：脑桥左侧可见卵圆形低密度影，边界清。风湿性心脏病病史12年。进一步确诊应进行的检查是A.脑电图B.颅脑MRIC.脑血流图D.脑地形图E.开颅检查25.患者女，38岁，因“头痛、头晕、耳鸣2年，左侧肢体活动不利近1年”来诊。颅脑CT：右侧中后颅窝卵圆形略高密度影，边界
15、清楚，右侧岩尖部骨质破坏。颅脑MRI：T1WI呈等信号，T2WI呈高信号。CT及MRI增强扫描呈均一强化。确诊本病最为可靠的MRI影像特征是A.牛眼征B.胡椒盐征C.靶征D.脑膜尾征E.灯泡征二、多项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，有多个符合题意） 1.先天性肌强直的诊断包括以下几项A.症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重C.体检可见到全身肌肉肥大D.叩击肌肉可出现肌球E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等2.重症肌无力的临床表现特性为A.反复发作性B.部分或全身的
16、骨骼肌易疲劳C.波动性肌无力D.症状晨轻暮重E.症状无规律性3.下列哪些患者宜用激素治疗A.年龄在40岁以上B.全身型肌无力患者C.抗胆碱酯酶药物治疗不满意D.眼肌型患者病程在1年以内E.延髓性麻痹4.组化染色可将肌纤维分为下列哪几型A.型B.型C.型D.型E.型5.重症肌无力患者可合并哪些自身免疫性疾病A.甲状腺功能亢进B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.恶性贫血E.天疱疮6.下列哪些重症肌无力患者可考虑腺切除A.轻度全身型B.中度全身型C.眼肌型D.眼肌型伴有胸腺瘤E.眼肌型伴有复视7.先天性肌强直患者可有下列哪些临床表现A.肌萎缩B.肌无力C.叩击性肌强直D.反常性肌强直E.型肌强直
17、8.低钾型周期性瘫痪很少累及A.双上肢肌B.双下肢肌C.呼吸肌D.头面部肌E.眼肌9.下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有A.Duchenne型肌营养不良症B.ecker假肥大型肌营养不良症C.面肩肱型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E.眼咽型肌营养不良症10.为确诊重症肌无力可做下列哪些检查A.肌疲劳试验B.AChR-Ab滴度检测C.新斯的明试验D.肌酶检测E.神经重复频率刺激检查11.下列疾病中属离子通道病的有A.假肥大型肌营养不良症B.低钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.正常血钾型周期性瘫痪E.多发性肌炎12.下列哪些疾病使用新斯的明或腾喜龙后临床症状可改善A.重症肌无力B.有
18、机磷农药中毒C.蛇咬伤D.Lambert-Eaton综合征E.肉毒杆菌中毒13.下列哪些疾病属钠通道疾病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.先天性肌强直14.进行性肌营养不良症的临床特点A.慢性进行性加重B.对称性肌无力C.对称性肌萎缩D.对称性肌强直E.对称性感觉障碍15.骨骼肌的主要作用是A.执行机体运动B.调节内分泌C.参与机体能量代谢D.参与心肌收缩E.调节水、电平衡16.重症肌无力危象有哪几类A.肌无力危象B.动眼危象C.胆碱能危象D.反拗性危象E.应激性危象17.Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的
19、临床特点为A.性连锁隐性遗传B.腓肠肌肥大C.近端肢体无力D.血清CK增高E.MG和肌肉病理呈肌病表现18.胸腺切除手术治疗，适用于A.伴胸腺瘤的各型重症肌无力B.单纯眼肌型C.年轻女性全身型D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者19.成年型重症肌无力分为A.眼肌型B.轻、中度全身型C.急性重症型D.迟发重症型E.肌萎缩型20.儿童型重症肌无力分为A.新生儿型B.眼咽型C.面肌型D.先天性肌无力E.肌萎缩型21.对于肌无力危象的治疗，下面哪些是正确的A.减少抗胆碱酯酶药物的剂量B.增加抗胆碱酯酶药物的剂量C.保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸D.控
20、制感染、大剂量免疫球蛋白静滴E.加强护理，防止并发症22.临床上治疗重症肌无力常用的胆碱酯酶抑制剂药物有A.新斯的明B.吡啶斯的明C.美斯的明D.毒扁豆碱E.腾喜龙23.哪些药物可以诱发或加重重症肌无力症状A.地西泮，苯巴比妥类镇静剂B.氯化钾C.D-青霉胺D.氨基糖苷类抗生素E.肌肉松弛类药物24.关于新生儿型重症肌无力，下面哪几项是正确的A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者B.母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-AbC.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周D.患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者E.随抗体滴度降低而肌无力症状消失25.哪些检查有助于重症肌无力的诊断A.肌肉疲劳试验B.血清中AchRAbC.低频神经重复电刺激D.腾喜龙或新斯的明试验E.胸部CT第20页 共20页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页第 20 页 共 20 页