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1、2021宁夏副高（神经内科学）考试模拟卷本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.关于-干扰素治疗多发性硬化（MS）的效果，叙述正确的是A.可降低复发率B.对进展型效果好C.对MRI上的病灶数影响不大D.仅对动物实验有效E.疗效与剂量、剂型、用药途径无关2.肾上腺皮质激素治疗多发性硬化（MS）的方案是A.小剂量长期使用B.缓解期仍应坚持用药C.大剂量短程疗法D.定期短疗程使用E.不必补钾、补钙及抑酸3.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的特点不包括A.病前多有疫苗接种史B.可有脑、脊髓、脑
2、膜受累的表现C.多呈单时相病程D.脑脊液生化检查：糖低、蛋白明显升高E.一般采用大剂量激素冲击治疗4.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和和后天性两大类C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，面神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润5.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病，主要包括以下疾病但除外A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.同心圆硬化（Balo病）D.缺血-缺氧性疾病E.临床孤立综合征(clinicalisolateds
3、yndrome，CIS)6.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关A.病毒感染与自身免疫反应B.分子模拟学说C.环境因素如高纬度地区D.脑白质缺血E.遗传因素7.MS具有以下病理特点，但不包括A.中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，但无轴突损伤B.病变可累及大脑白质、视神经、脊髓、脑干和小脑C.病灶大小不一，直径在120mm，侧脑室前角最多见D.镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润E.病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑8.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的A.发病年龄多在2040岁B.临床特征是绝大多数
4、患者在临床上表现为空间和时间的多发性C.肢体无力症状最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样9.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是A.精神症状很少见B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍D.肢体无力最多见E.Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者10.关于MS，下列描述哪项不正确A.疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性B.以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例C.起病年龄多在204
5、0岁，50岁以上不再患多发性硬化D.病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹E.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发发作性症状11.多发性硬化的临床分型不包括A.复发缓解型B.进展复发型C.继发进展型D.原发进展型E.恶性型12.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值A.视觉诱发电位(VEP)B.脑干听觉诱发电位(BAEP)C.脑MRI检查D.CSF-IgG指数E.CSF-IgG寡克隆带(OB)13.关于多发性硬化的辅助检查正确的是A.CSF单个核细胞中度增高，一般在(50100)10/LB.CSF-IgG指数增高C.SF-IgG寡克隆带阴性D.MRI检查可见基底核区大小不一类圆形的
6、T1低信号、T2高信号病灶E.MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T1高信号病灶14.关于MS的诊断下列不正确的是A.起病年龄在1050岁之间B.临床表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶C.有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少2个月D.发作持续时间小于24小时不能算发作1次E.需排除其他病因15.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外A.急性播散性脑脊髓炎B.腔隙性脑梗死C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作D.系统性红斑狼疮E.Amold-Chiari畸形16.关于多发性硬化的治疗哪项是错误的A.多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗B.及时正确的
7、治疗能使神经功能障碍得到改善并最终完全恢复C.缓解期治疗也称为疾病调节治疗(DMTs)D.急性期治疗以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主E.疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主17.有关MS急性发作期的治疗的描述不正确的是A.大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首先治疗方案B.大剂量甲泼尼龙治疗的原则为大剂量、短疗程C.甲泼尼龙治疗不主张小剂量长时间应用D.也可优先选用大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIG)治疗E.大剂量免疫球蛋白治疗5天后如果没有疗效，则不建议继续使用18.关于多发性硬化的疾病调节治疗(DMDs)不恰当的描述是A.DMDs主要针对不同时期的
8、MS病理特点进行，需长期治疗B.对复发型MS，目标在于抑制和调节免疫，控制炎症C.对进展型MS，神经保护和神经修复可能有效D.对复发型MS，一线DMDs药物包括-干扰素（IFN-）和醋酸格拉默（考帕松）E.对不能耐受一、二线DMDs不良反应者可选用非甾体类抗炎药治疗19.下列哪项是不正确的MS治疗A.已经证实-干扰素及血浆交换治疗对继发进展型MS和原发进展型MS无效B.米托蒽醌为目前被批准用于治疗SP-MS的唯一药物，能延缓残疾进展C.对疲劳症状常用金刚烷胺或莫达非尼治疗D.对急性疼痛如Lhermitte征可用卡马西平或苯妥英治疗E.多奈哌齐治疗合并的认知障碍疗效肯定20.视神经脊髓炎的病理改
9、变包括以下几点，但除外A.病变主要累及视神经和胸段与颈段脊髓B.脊髓病灶长于3个椎体节段C.病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变D.血管周围可见抗体和补体呈玫瑰花样沉积E.晚期可累及脊髓神经根21.对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是A.脑脊液蛋白电泳检出寡克隆区带B.CSF蛋白增高C.脑脊液细胞数增多显著，5010/LD.血清NMO-IgG（AQP4抗体）阳性E.CSF-IgG指数增高22.关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确A.是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病B.通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后C.其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一
10、侧枕叶为主D.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎E.应与单纯疱疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别23.有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查不正确的是A.外周血白细胞增多，血沉加快B.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多C.SF蛋白明显增高，以IgM增高为主D.EEG常见弥漫的和波，亦可见棘波和棘慢复合波E.MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶24.关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现不正确的是A.好发成人，多有季节性流行B.感染或疫苗接种后12周急性起病，突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛等C.严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等D.脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫
11、痪或截瘫E.锥体外系统受累可出现震颤和舞蹈样动作25.关于急性播散性脑脊髓炎的诊断依据哪项不正确A.感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状B.外周血白细胞增多C.SF-MNC增多D.EEG广泛中度异常，有弥漫的和波E.CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶26.下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外A.弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称为Schilder病B.病因未明，一般认为属于自身免疫性疾病C.幼儿或青少年期发病，男性较多，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程D.视力障碍可早期出现，多见脑弥漫损害的表现如智能减退、精神障碍、癫痫发作、瘫痪、共济失调和尿
12、便失禁等E.确诊需依赖脑电图的高波幅慢波27.关于同心圆硬化除哪项以外都是正确的A.同心圆硬化又称Balo病，病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变B.病变分布及临床特点与多发性硬化完全不同，但认为本病是MS的变异型C.临床上患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性延髓麻痹等D.体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等E.MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶28.关于脑白质营养不良不正确的是A.脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病B.异染性脑白
13、质营养不良是一种神经鞘脂沉积病C.肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病D.异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（514岁）发病，通常均为男孩E.脑白质营养不良预后好，可长期存活29.下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解症的可能发病因素A.乙醇中毒晚期B.甘露醇脱水治疗C.肾衰透析后D.肝功能衰竭、肝移植后E.癌症晚期、营养不良和严重烧伤等30.下列哪项最能提示可能是脑桥中央髓鞘溶解症A.成年人突然发生的意识障碍B.脑干听觉诱发电位(BAEP)异常C.不完全闭锁综合征D.MRI发现脑桥基底部蝙蝠翅膀样边界清楚的脱髓鞘病灶E.脑梗死后出现咀嚼、吞咽及言语
14、障碍31.关于脑桥中央髓鞘溶解症不正确的描述是A.是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病B.多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生C.常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，言语障碍，眼震，咀嚼和吞咽障碍D.应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别E.多数患者预后好32.女性患者，36岁，感冒2周后出现复视、走路不稳2天就诊，查体发现有眼球震颤，右侧肢体力弱，共济失调。最可能的诊断是A.急性播散性脑脊髓炎早期B.视神经脊髓炎C.桥小脑角肿瘤D.脑干梗死E.多发性硬化33.男性患者，60岁，长期大量饮酒20余年，出现记忆力减退、偶有幻视半年，一天前突发四肢弛缓性瘫来急诊，有咀嚼、吞咽及
15、言语障碍，查体可见眼震及眼球凝视障碍。首选哪项检查最有价值A.腰椎穿刺B.脑电图C.脑CTD.脑MRIE.BAEP34.多发性硬化应用皮质类固醇治疗的方法是_A.小剂量长期使用B.缓解期仍应坚持用药C.大剂量短程疗法D.定期短疗程使用E.不必补钾、补钙及抑酸35.不属于炎性脱髓鞘疾病的是_A.多发性硬化B.急性播散性脑脊髓炎C.视神经脊髓炎D.脑白质营养不良E.球后视神经炎36.多发性硬化最新的诊断标准是_A.Poser(1983)B.McDonald(2001)C.McDonald(2005)D.McDonald( 2010)E.Wingerchuk(2006)37.关于肝豆状核变性发病机制
16、的叙述不正确的有A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病B.为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史C.基因定位于13q1421，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷E.由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病38.关于铜蓝蛋白(CP)的叙述不正确的是A.在肝细胞中，铜与2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名B.正常人CP值为0.260.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零C.血清CP降低是诊断Wilson
17、病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等39.下列关于Wilson病实验室检查的叙述错误的是A.血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据B.Wilson病患者90%血清铜升高，致使铜在肝、脑等组织内沉积C.大多数患者24h尿铜含量显著增加D.绝大多数患者肝铜含量在250g/g干重以上E.其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关40.下列何药属于非-麦角类多巴胺受体激动
18、剂A.溴隐亭B.平尼咯C.二氢麦角隐亭D.普拉克索E.麦角乙脲41.下列哪项是原发性震颤的临床特征A.常染色体隐性遗传B.震颤是唯一的症状C.主要为静止性震颤D.所有患者饮酒后症状加重E.所有患者饮酒后症状暂时减轻42.帕金森病的震颤特点是A.随意运动时明显B.紧张时明显C.睡眠时明星D.静止时明显E.位置性震颤43.治疗帕金森病不选取作的药物有A.左旋多巴B.左旋多巴和多巴脱羟酶抑制剂混合物C.安坦D.金刚烷胺E.美金刚44.有关帕金森病的临床表现，下列哪项不正确A.慌张步态B.意向性震颤C.步行时上肢不摆动D.面具脸E.便秘45.以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点?A.左旋多巴治疗有显效
19、B.多首发纹状体黑质系统受累表现C.进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍D.后期可步态不稳、共济失调等小脑体征E.早期自主神经功能障碍不明显46.以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点？A.进展较快，预后不良B.主要侵及延髓和脑桥运动神经核C.饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍D.皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存E.早期出现自主神经功能障碍47.多系统萎缩病理上不可能累及的部位是A.纹状体黑质系统B.橄榄脑桥小脑系统C.自主神经系统D.周围神经E.皮质脊髓束48.帕金森病患者脑内残存神经元可见A.细胞核内包涵体B.细胞浆内包涵体C.淀粉样斑块D.神经原纤维缠结E.细胞核和细胞浆内包涵体49
20、.肝豆状核变性的生化特征是A.血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B.血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C.血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D.血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E.尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高50.治疗帕金森病的常用药物除外A.左旋多巴B.金刚烷胺C.阿托品D.溴隐亭E.维生素E第17页 共17页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页