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1、第14单元小儿造血系统疾病第十四单元小儿造血系统疾病一、造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。(一)胚胎期造血造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因此构成三个不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第3周开场出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开场减退。肝造血期在胚胎2个月时，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿期6个月后，肝造血逐步减退。骨髓造血期6个月之后成为造血的主要器官出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。记忆窍门：2-6、2-6、6-2(二)生后造血1骨髓造血考试重点出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部介入造血，以知足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓)逐步代
2、替长骨中的造血组织，因而到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，假如造血需要增加，就出现髓外造血。【助理2005-2-080】15学龄期儿童造血的红骨髓位于2005A胸骨B尺骨C肱骨D胫骨E股骨答案：A题干解析：从57岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。2骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当碰到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出
3、现肝、脾和淋逢迎肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反响，称为“骨髓外造血。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。二、血象特点小儿各年龄的血象不同，有其特点。小儿血象普遍高于成人，如红细胞、血红素、白细胞和血容量，但血小板却是和成人差不多的。(一)红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数(5070)X1012L，血红蛋白量l50220gL，未成熟儿可稍低，生理性溶血。至生后23个月时红细胞数降至301012L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血。“生理性贫血呈自限性经过，3个
4、月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。【执业2000-4-57】7.婴儿生理性贫血的时间是出生后23个月题干解析：婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐步减低。至生后23个月时红细胞数降至301012L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血。“生理性贫血呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。(二)白细胞数与分类1白细胞总数初生时较高，为(1520)109L，然后逐步下降，l周时平均为12109L。婴儿期白细胞数维持在10109L左右，8岁以后接近成人水平。【助理2006-2
5、-070】27小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年龄是8岁2006【助理2005-2-071】14婴儿期白细胞总数维持在10109L20052白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次穿插：出生时中性粒细胞约占065，淋巴细胞约占030。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后46天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占060，中性粒细胞约占035，至46岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人类似。初生儿末梢血液中可以出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。【助理1999】16小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是46天和46岁1999(三)血小板数血小板数与成人
6、类似，约为(150250)109L。(四)血红蛋白的种类(五)血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的l0，平均300ml。儿童约占体重的8l0。成人血容量占体重的68。第二节小儿贫血概述一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续多年考到，而且几乎是一模一样的考题，因而大家应引起充分注意。(一)贫血的定义贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月6岁为ll0gL，614岁为l20gL，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb(三)生长发育快婴儿期生长发育较快，35个月时和l岁时体重分
7、别为初生时的2倍和3倍；早产儿体重增加更快。随体重增加血容量也增加较快，如不添加含铁丰富的食物。婴儿尤其是早产儿很易缺铁。(四)铁吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻增加铁的排泄。(五)铁的丢失太多正常婴儿天天排出铁相比照成人多。以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可能因对蛋白过敏而发生小量肠出血，天天失血约07ml。每失血lml损失铁05mg，长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺铁的常见病因。【执业2005-4-018】70营养性缺铁性贫血的病因是未及时添加含铁辅食2005二、临床表现和实验室检查(一)临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁
8、最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简单总结：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。1一般表现皮肤粘膜逐步苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲惫无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2髓外造血表现由于骨髓外造血反响，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾肿大越明显。3非造血系统症状(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖条件反射点1，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩条件反射点2。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征的症状和体征。(2)
9、神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。-多为阴性症状(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。【执业2002-4-032】10营养性缺铁性贫血的临床表现，错误的是(2002)A年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等B注意力不集中，记忆力减退C食欲减退，可出现异食癖D免疫功能低下，易合并感染E年龄愈大，肝脾肿大越明显解析：营养性缺铁性贫血：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐步苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲惫，不
10、爱活动。髓外造血的表现为：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为：(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案，故选E。(二)实验室检查1血象血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血条件反射点3。血涂片可见
11、红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV) (3)血清铁(sI)降低、总铁结合力(TIBC)增高和转铁蛋白饱和度(Ts)降低,TIBC627umolL(350ugdl)及TSC骨髓中铁粒幼红细胞减少D血清铁降低E骨髓象和红细胞系增生低下答案：D解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D。47题共用题干男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，RBC3.51012/L，WBC正常。【助理1999】4最可能的诊断是A营养性缺铁性贫血B营养性巨幼红细胞
12、性贫血C地中海型贫血D混合性贫血E再生障碍性贫血答案:A试题点评:母乳加米糕喂养，未添加其他副食，铁摄入缺乏，Hb80g/L，RBC3.51012/L，WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。【助理1999】5本病有助于确立诊断的检查是A骨髓检查B血清铁蛋白测定C红细胞形态检查D胎儿血红蛋白测定E血红蛋白量测定答案:A试题点评:骨髓检查可明确诊断。【助理1999】6本病治疗，哪一项是正确的A铁剂加维生素CB维生素B12加叶酸C维生素C加叶酸D铁剂加抗生素E输全血答案:A试题点评:维生素C可促进铁的吸收。【助理1999】7本病治疗的早期有效指标是A血红蛋白量上升B红细胞数上升C网织红细胞上升D红细
13、胞变大E红细胞中心浅染消失答案:C试题点评:网织红细胞上升是早期有效指标。【助理2005】17缺铁性贫血早期最可靠的根据是2005A血清铁减少B血清铁蛋白降低C血清总铁结合力增高D运铁蛋白饱和度降低E红细胞内原卟啉增高答案：B三、预防和治疗(一)预防做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括：做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血；婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可参加适量铁剂进行强化；对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给
14、予铁剂预防。【执业2000-4-58】8.不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是A提倡母乳喂养B牛乳喂养应加热C铁强化婴幼儿食品D早产儿早期补铁E早产儿补足维生素答案：E解析：营养性缺铁性贫血的主要预防措施包括：提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如精肉、血、内脏、鱼等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血；婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应参加适量铁剂加以强化；对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。用排除法，故选E。【助理2006-2-
15、071】34营养性缺铁性贫血的正确预防措施是提倡母乳喂养2006【助理2006-2-078】23早产儿使用铁剂预防贫血最初的月龄是2个月2006(二)治疗主要原则为去除病因及给予铁剂。1一般治疗重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。2去因疗法对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。3铁剂治疗以口服铁剂为主，选用二价铁盐易吸收。常用制剂有硫酸亚铁(含铁20)，富马酸铁(含铁30)、葡萄糖酸亚铁(含铁ll)等。肌注右旋糖酐铁易发生不良反响，故不首选。口服剂量以元素铁计算，一般为每次12mg/kg，每日23次。最
16、好于两餐间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收维C和铁伙伴。给予铁剂治疗后如有效，则于34天后网织红细胞数升高，7l0天达高峰，23周后下降至正常。治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的储存量。如口服3周仍无效，应考虑能否有诊断错误或其它影响疗效的原因。考试重点：营养性缺铁性贫血治疗的早期有效指标是网织红细胞上升第四节营养性巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞贫血的病因:1.缺乏维生素B12;2.缺乏叶酸二、临床表现和实验检查(一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿
17、，E再生障碍性贫血答案：A【助理2005-4-103】181岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是2001A先天愚型B多动症C病毒性脑膜炎D癫痫小发作E巨幼细胞性贫血答案：E解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。(二)实验室检查1血象呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大
18、红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶太多现象VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因而，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响，可见到5以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶太多现象可出如今骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因而有早期诊断的意义。此外，还可见到宏大晚幼、宏大带状核中性粒细胞。【执业1999-4-128】41岁小儿，血常规检查结果如下：Hb80gL，MCV98fl，MCH33pg，MCHC32。最适宜的治疗是A输血B脾切除C口服铁剂D口服维生素CE肌注维生素B
19、12答案：E解析：血常规检查MCV、MCH、MCHC正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素B12和或叶酸治疗。2.骨髓象骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆老浆幼核。可见到大的并有胞浆空泡构成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞3维生素B12缺乏的血清学检查血清维生素Bl2：正常值为200800ngL，如的排泄量增加是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标；血清胆红素水平可有中等度的增高。【执业2002-4-105】131岁男婴，因面色苍
20、黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb89L，中性粒细胞变大并有分叶太多，骨髓象示：巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断，首先应选择的检查是(2002)A血清维生素B6测定B血清维生素B12测定C血清乙酸测定D血清铁蛋白测定E血清铁测定答案：B(2002)解析：骨髓检查对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特征，中性粒细胞和巨核细胞的核有过度分叶现象。血清维生素B12和叶酸测定有助确诊。4.叶酸缺乏的血清学检查血清叶酸正常值为56ugL，髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人需经数月后才完全恢复。(3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。2缺乏叶酸所
21、致的巨幼红细胞性贫血的治疗(1)去除病因，改善营养。(2)叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日3次，连服数周至临床症状明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后l2天，食欲好转，24天网织红细胞增加。47天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，26周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于2448小时内转变为正常幼红细胞，但宏大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。因使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日l550mg方能维持正常造血需要。(1416题共用题干)(2002)男
22、，11个月。母乳喂养，近3个月来面色渐苍黄，间断腹泻，原可站立，现坐不稳，手足常颤抖。体检面色苍黄，略浮肿，表情呆滞，血红蛋白80gL，红细胞2.01012L，白细胞60109L。【执业2002】14该患儿可能的诊断是A大脑发育不全B营养性缺铁性贫血C维生素D缺乏性手足搐搦症D维生素D缺乏性佝偻病E营养性巨幼红细胞性贫血答案：E(2002)解析：可参考第9题。故选E。解析：从题中的表现可判定出症状为营养性巨幼红细胞性贫血。其表现为毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。血象可见轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄、疲惫无力。常伴有肝、脾大。营养性巨幼红细胞性贫血的实验室检查包括：血象。呈大细胞性贫血，可见到巨幼变的有核细胞，网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低，中性粒细胞变大并有分叶太多现象，可见到5以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。骨髓象。骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞增为出现巨幼变。血清维生素B12如小于100则提示缺乏维生素B12。血清叶酸小于3提示叶酸缺乏。【执业2002】15确诊需作的检查是A脑CTB脑电图检查C血清铁检查D血清维生素B12、叶酸测定E血清钙、磷、碱性磷酸酶测定答案：D(2002)解析：可参考第13题。故选D。