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1、执业医师考点【儿科学】第十四单元小儿造血系统疾病第十四单元小儿造血系统疾病第一节小儿造血及血液特点一、造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。(一)胚胎期造血造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因此构成三个不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第3周开场出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开场减退。肝造血期在胚胎2个月时，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿期6个月后，肝造血逐步减退。骨髓造血期6个月之后成为造血的主要器官出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。记忆窍门：2-6、2-6、6-21415题共用备选答案2002A骨髓B胸腺C脾D中胚叶E肝【助理2002】14胚胎第4周时造血器官是
2、D【助理2002】15胚胎第6周后主要造血器官是E(2122题共用备选答案)2005A卵黄囊B胆囊C淋巴管D肝脾E骨髓【助理2005】21胚胎第5周时主要造血器官是A【助理2005】22胚胎第5月时主要造血器官是D与往年试题比拟：此题与【助理02】试题都是考察胚胎期造血的试题。题干解析：正确答案分析：由以上分析，胚胎第5周时主要造血器官是卵黄囊，胚胎第5月时主要造血器官是肝脾。胚胎第4周时造血器官是中胚叶。胚胎第6周后主要造血器官是中胚叶。备选答案分析：其余选项不符合题干要求。(二)生后造血1骨髓造血考试重点出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部介入造血，以知足生长发育的需要。儿
3、童期时脂肪组织(黄髓)逐步代替长骨中的造血组织，因而到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，假如造血需要增加，就出现髓外造血。【执业2000-4-56】6.小儿出生后正常情况下造血器官主要是A卵黄囊B中胚叶C肝脏D骨髓E脾脏答案：D【助理2005-2-080】15学龄期儿童造血的红骨髓位于2005A胸骨B尺骨C肱骨D胫骨E股骨答案：A题干解析：从57岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。2骨髓外
4、造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当碰到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋逢迎肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反响，称为“骨髓外造血。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。【执业2002-4-018】11小儿骨髓外造血的器官是2002,2005A卵巢B胆囊C脾脏D淋巴管E盲肠答案：C2002,2005【执业2005-4-055】22小儿骨髓外的造血器官是2005A胆囊B肾上腺C淋巴管D肝脏E盲肠答案：D2005二、血象特点小儿各年龄的血象不同，有其特点。小儿血象普遍高于成人，如
5、红细胞、血红素、白细胞和血容量，但血小板却是和成人差不多的。(一)红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数(5070)X1012L，血红蛋白量l50220gL，未成熟儿可稍低，生理性溶血。至生后23个月时红细胞数降至301012L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血。“生理性贫血呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。【助理2001-1-088】2生理性贫血最明显的时间为生后2001A1个月以内B23个月C45个月D6个月E79个月答案:B【执业2000-4-57】7.婴儿生
6、理性贫血的时间是出生后A1个月B23个月C46个月D79个月E10个月后答案：B题干解析：婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐步减低。至生后23个月时红细胞数降至301012L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血。“生理性贫血呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。(二)白细胞数与分类1白细胞总数初生时较高，为(1520)109L，然后逐步下降，l周时平均为12109L。婴儿期白细胞数维持在10109L左右，8岁以后接近成人水平。【助理2006-2-070】27小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年
7、龄是2006A4岁B6岁C8岁D10岁E12岁答案：C【助理2005-2-071】14婴儿期白细胞总数维持在2005A20109LB15109LC10109LD5109LE5109L答案：C2白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次穿插：出生时中性粒细胞约占065，淋巴细胞约占030。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后46天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占060，中性粒细胞约占035，至46岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人类似。初生儿末梢血液中可以出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。【助理1999】16小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是
8、1999A13天和13岁B46天和46岁C79天和79岁D1012天和1012岁E1315天和1315岁答案：B(三)血小板数血小板数与成人类似，约为(150250)109L。(四)血红蛋白的种类(五)血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的l0，平均300ml。儿童约占体重的8l0。成人血容量占体重的68。第二节小儿贫血概述一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续多年考到，而且几乎是一模一样的考题，因而大家应引起充分注意。(一)贫血的定义贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月6岁为ll0
9、gL，614岁为l20gL，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb【助理2002】10614岁儿童贫血的血红蛋白值的低限是2002A90g/LB100g/LC110g/LD120g/LE130g/L答案：D(二)贫血分度根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb为90gL属轻度，60gL为中度，30gL为重度，120gLBHb90gLCHb60gLDHb30gLEHb1213共用备选答案2004AHb120g/LBHb120g/LCHb90g/LDHb60g/LEHb300g/L【助理2004-2-130】126岁小儿轻度贫血的诊断指标是B解析：614岁Hb
10、为120gL，Hb120gL为轻度贫血，Hb90gL为中度。【助理2004-2-131】138岁小儿重度贫血的诊断标准是D解析：614岁Hb为120gL，Hb60gL为重度，Hb30gL为极重度。二、贫血分类与内科学的相关章节联合记忆，在此略第三节营养性缺铁性贫血一、病因(一)先天储铁缺乏胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。婴儿从母体摄取的铁足够其使用4-6个月，因而，生后4-6个月的小儿无需补铁。(二)铁摄人量缺乏为导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。注意添加辅食，如肝泥等。另，题干中提到乳品或谷物喂养未添
11、加辅食时，应联想到IDA(三)生长发育快婴儿期生长发育较快，35个月时和l岁时体重分别为初生时的2倍和3倍；早产儿体重增加更快。随体重增加血容量也增加较快，如不添加含铁丰富的食物。婴儿尤其是早产儿很易缺铁。(四)铁吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻增加铁的排泄。(五)铁的丢失太多正常婴儿天天排出铁相比照成人多。以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可能因对蛋白过敏而发生小量肠出血，天天失血约07ml。每失血lml损失铁05mg，长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺铁的常见病因。【执业2005-4-018】70营养性缺铁性贫血的病因是2005A牛
12、奶摄入量少B生长发育缓慢C未及时添加含铁辅食D过期产儿E未及时添加钙剂答案：C2005【助理1999】24营养性缺铁性贫血的病因是1999A牛奶摄入量少B生长发育缓慢C未及时添加含铁辅食D过期产儿E未及时添加钙剂答案：C二、临床表现和实验室检查(一)临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简单总结：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。1一般表现皮肤粘膜逐步苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲惫无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2髓外造血表现由于骨髓外
13、造血反响，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾肿大越明显。3非造血系统症状(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖条件反射点1，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩条件反射点2。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征的症状和体征。(2)神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。-多为阴性症状(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。【执业2002-4-032】10营养性缺铁性贫血的临床表现
14、，错误的是(2002)A年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等B注意力不集中，记忆力减退C食欲减退，可出现异食癖D免疫功能低下，易合并感染E年龄愈大，肝脾肿大越明显答案：E(2002)解析：营养性缺铁性贫血：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐步苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲惫，不爱活动。髓外造血的表现为：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为：(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，
15、精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案，故选E。当前位置：文档视界执业医师考点【儿科学】第十四单元小儿造血系统疾病执业医师考点【儿科学】第十四单元小儿造血系统疾病A营养性巨幼红细胞性贫血B地中海贫血C维生素B6缺乏性贫血D再生障碍性贫血E营养性缺铁性贫血答案：E解析；患者巩膜无黄染，不支持溶血性贫血；白细胞、血小板正常，不支持再障，红细胞体积明显缩小，不支持海洋性贫血和巨幼贫；病人为小细胞低色素贫血，故选E。2骨髓检查可明确诊断。
16、骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。3铁代谢的检查儿科考的比内科简单得多，大家参考内科温习即可重点：缺铁性贫血最可靠的诊断根据是血清铁降低；确诊首选测定血清铁和总铁结合力；诊断缺铁性贫血早期的实验室根据是血清铁蛋白降低；明确该婴能否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是铁蛋白测定(1)血清铁蛋白(serumferritin，SF)：SF值可较灵敏地反响体内贮铁情况。其放射免疫法测定值低于12ugL提示缺铁。-诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF，就选血清铁SI降低(2)
17、红细胞游离原卟啉增高(3)血清铁(sI)降低、总铁结合力(TIBC)增高和转铁蛋白饱和度(Ts)降低,TIBC627umolL(350ugdl)及TSB红细胞脆性试验C测血清铁和总铁结合力D测维生素B12和叶酸浓度E血红蛋白电泳和HbF检查答案：C解析：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选测定血清铁和总铁结合力。【执业2002-4-018】1210个月女婴，因面色不好就医，查Hb110gL，为了明确该婴能否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是(2002)A血清叶酸量测定B血清铁测定C总铁结合力测定D铁蛋白测定E铁饱和度答案：D(2002)解析：血清铁蛋白可较
18、敏感的反映体内储存铁情况。【执业2002-4-018】18缺铁性贫血最可靠的诊断根据是A网织红细胞减少BMCV降低C骨髓中铁粒幼红细胞减少D血清铁降低E骨髓象和红细胞系增生低下答案：D解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D。47题共用题干男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，RBC3.51012/L，WBC正常。【助理1999】4最可能的诊断是A营养性缺铁性贫血B营养性巨幼红细胞性贫血C地中海型贫血D混合性贫血E再生障碍性贫血答案:A试题点评:母乳加米糕喂养，未添加
19、其他副食，铁摄入缺乏，Hb80g/L，RBC3.51012/L，WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。【助理1999】5本病有助于确立诊断的检查是A骨髓检查B血清铁蛋白测定C红细胞形态检查D胎儿血红蛋白测定E血红蛋白量测定答案:A试题点评:骨髓检查可明确诊断。【助理1999】6本病治疗，哪一项是正确的A铁剂加维生素CB维生素B12加叶酸C维生素C加叶酸D铁剂加抗生素E输全血答案:A试题点评:维生素C可促进铁的吸收。【助理1999】7本病治疗的早期有效指标是A血红蛋白量上升B红细胞数上升C网织红细胞上升D红细胞变大E红细胞中心浅染消失答案:C试题点评:网织红细胞上升是早期有效指标。【助理2005
20、】17缺铁性贫血早期最可靠的根据是2005A血清铁减少B血清铁蛋白降低C血清总铁结合力增高D运铁蛋白饱和度降低E红细胞内原卟啉增高答案：B三、预防和治疗(一)预防做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括：做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血；婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可参加适量铁剂进行强化；对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。【执业2000-4-58】8.不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是A提倡母乳喂养B牛乳喂养应加热