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1、多发性肌炎及皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎诊治指南【概述】多发性肌炎Polymyositis，PM和皮肌炎Dermatomyositis，DM是横纹肌骨骼肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属本身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5佰万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5l4岁和成人4560岁各出现一个高峰。1975
2、年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：原发性多肌炎PM；原发性皮肌炎DM；PM/DM合并肿瘤；儿童PM或DM；PM或DM伴发其他结缔组织病重叠综合征。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包容体肌炎和其他结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1.肌肉本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。1肌无力：几乎所有患者均出现不同
3、程度的肌无力。肌无力可忽然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判定：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能稍微收缩不
4、能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面抗地心吸引力；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。2肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。2.皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍高出皮面，外表光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化可以发生，十分在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。皮肤损害的特点：向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%80%DM患者，它是DM的特异性体征。Gottron征：此征由Gottron首先描
5、绘。被以为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处。可以出如今膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。暴露部位皮疹：颈前、上胸部“V区，颈后背上部披肩状，在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手类似，故称“技工手。尤其在抗Jo一1抗体阳性的PM/DM患者中多见。其他皮肤病变：虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化
6、性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行少数患者皮疹出如今肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎。3.关节关节痛和关节炎见于约20%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节毁坏。4.消化道10%30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食管上部及咽部肌肉受累所致造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留甚至胃的蠕动减慢。胃排空时间延长。5.肺约30%患者有肺问质改变。急性问质性肺炎、急性肺问质纤维化临床表
7、现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音x线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期x线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性经过。临床表现隐匿缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6.心脏仅1/3患者病程中有心肌受累心肌内有炎性细胞浸润，问质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱。充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见其次为心脏传导
8、阻滞、心房纤颤、期前收缩、少中量的心包积液。7.肾脏肾脏病变很少见，极少数爆发性起病者。因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增生性肾小球肾炎。但大多数患者肾功能正常。8.钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积x线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下。则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9.恶性肿瘤约有1/4的患者。十分是50岁以上患者可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为
9、实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，可以出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10其他结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病如系统性硬化、系统性红斑狼疮、枯燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存。符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11.儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为l020倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎。并常伴有胃肠出血、黏膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包容体肌炎inclusionbodymyosit
10、is本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变除可累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差。指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常对激素治疗反响差。病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包容体，电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体。【诊断要点】1.症状、体征：对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐步加重，可伴肌痛。典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出如今眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。PMDM患者发热并不少见十分是并发肺部损害者。2.辅助检查：1血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本
11、病的重要血清学指标之一。肌酶包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH、门冬氨酸氨基转移酶AST、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶：CKMM大部分来源于横纹肌、小部来自心肌；CKMB主要来源于心肌，极少来源横纹肌；CK-BB主要来源于脑和平滑肌。其中CKMM活性占CK总活性的95%98%。PM/DM主要以CKMM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于横纹肌的同列酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因而肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、
12、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即便处于活动期，其肌酶水平可以正常。2肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。3本身抗体：抗核抗体ANA：PM/DM中ANA阳性率为20%30%，对肌炎诊断不具特异性。抗Jo一1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺问质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo一1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌
13、无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手。4肌电图：几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉稍微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。5肌活检：取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：肌纤维间质、血管周围有炎性细胞以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润；肌纤维毁坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清；肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空
14、泡，核仁明显；血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3.PM和DM的诊断标准：Bohan和Peter1975提出的诊断标准：对称性近端肌无力伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；血清肌酶升高，十分是CK升高；肌电图异常；肌活检异常；特征性的皮肤损害。具备上述、者可确诊PM，具备上述项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。具备第5条，再加3项或4项可确诊为DM：第5条加上2项可能为DM第条，加上1项为可疑DM。【鉴别诊断】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。运动神经元病：肌无力从肢体远端开场，进行性肌萎缩，无
15、肌痛，肌电图为神经源性损害。重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体AchR抗体阳性。新斯的明试验有助诊断。肌营养不良症：肌无力从肢体远端开场无肌压痛，有遗传家族史。风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬血沉通常在50mrrdl/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关表现为感染后出现肌痛、肌无力。内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性伴肌痛，活动后加重，发作时出
16、现低血钾，补钾后肌肉症状缓解：甲状腺功能减退所致肌病主要表现为肌无力，可以出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手部肌肉。肌肉收缩后弛缓延长握拳后放松缓慢。代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹羟氯喹、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病【治疗方案及原则】1.一般治疗：急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2.药物治疗：糖皮质激素：是本病的首选药物通常剂量为泼尼松1.
17、52mg?kg?d，晨起一次13服，重症者可分次13服，大多数患者于治疗后612周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开场减量，减量应缓慢一般1年左右，减至维持量510mg/d后继续用药2年以上，在减量经过中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙051g/d静脉冲击治疗，连用3d，之后改为60mg/d13服，再根据症状及肌酶水平逐步减量。应该指出：在服用激素经过中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量及时避免不良
18、反响。甲氨蝶呤MTX：常用剂量为l015mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反响可根据病情酌情加量，但最大剂量不超过30mg/周，待病情稳定后逐步减量，维持治疗数月或一年以上。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX5年以上，并未出现不良反响。MTX的不良反响主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。硫唑嘌呤AZA：常用剂量为23mg/kg/d口服，初始剂量可从50mg/d开场，逐步增加至150mg/d，待病情控制后逐步减量，维持量为50mg/d。不良反响主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开场时需每l2周查血常规一次以后每
19、13个月查血常规和肝功能一次。环磷酰胺CTX：对MTX不能耐受或不满意者可用CTX50100mg/d口服，对重症者，可0.81g加生理盐水200ml有的资料为100ml，静脉冲击治疗。不良反响主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤患者的治疗：在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解可同正常人一样从事正常的工作、学习。同常人享有一样的生活质量。尤其是儿童患者更佳。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺
20、病变者病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。四、一辈子孤单并不可怕，假如我们能够从中提炼出自由，那我们就是幸福的。很多长久的关系都以为忘记了当初所坚持与拥有的，最后又开场羡慕起孤单的人。五、恋爱，在感情上，当你想征服对方的时候，实际上已经在一定程度上被对方征服了。首先是对方对你的吸引，然后才是你征服对方的欲望。六、没有心如刀割，不再依依不舍，只要，沉默相隔七、和你在一起只是我不想给任何人时机。八、一个人总要走陌生的路，看陌生的风景，听陌生的歌，然后在某个不经意的霎时，你会发现，本来是费尽心机想要忘记的事情真的就那么
21、忘记了。九、无论我们爱过还是就这样错过，我都会感谢你。由于遇见你，我才知道思念一个人的滋味；由于遇见你，我才知道感情真的不能勉强；由于遇见你，我才知道我的心不是真的死了；由于遇见你，我才知道我也能拥有美丽的记忆。所以，无论你怎么对待我，我都会用心去宽恕你的狠，用心去铭刻你的好。十、爱情需要的是相互相互的照顾，当我们心爱的人累了，我们不是坐在一边不理，而是多陪对方谈谈心，对方需要什么的时候，本人尽量的知足对方的需求，至少能够让对方知道，在本人身边的感觉是如此的暖和。十一、自从你出现後，我才知道原来有人爱是那麽的美妙十二、有的人与人之间的相遇就像是流星，霎时迸发出令人羡慕的火花，却注定只是匆匆而过
22、。十三、有一些人，这一辈子都不会在一起，但是有一种感觉却能够藏在心里守一辈子。十四、不要轻易讲爱，许下的承诺就是欠下的债！十五、不管你是多么的爱对方，但千万不可当第三者。细想，默然。由于知道，这样的故事一开场便注定了结局，一开场就注定在这个故事里，很多人会受伤。离开的总是要离开，挽留不住，就像彼岸花，穷其一生，花叶还是生生相错。十六、什么叫快乐？就是掩饰本人的悲戚对每个人微笑。十七、爱情与视力无关，任你看得再怎么清楚，在爱里只要模糊。由于太聪明太理智就没有办法恋爱，爱情根本是盲目的。十八、恋爱就像剪头发，这种事情不到最后是不知道结果的，结果能否令每个人皆大欢喜，无人保障，但是一切都是本人的选择
23、。十九、由于爱过，所以慈善：由于懂得，所以宽容。二十、那些随风散落的微笑眼神，仿似落寞诗人的爱情诗句，一段一段，错落成行。孤单的钟鸣彻夜悲鸣，那些如花容颜，终不敌过时间切割的颓败，我们忧伤的仰望阳光，看流年未亡，年华尽耗。二十一、一个人一生能够爱上很多的人，等你获得真正属于你的幸福之后，你就会明白一起的伤痛其实是一种财富，它让你学会更好地去把握和珍惜你爱的人。二十二、爱一个人，由天由人却由不得本人。不由自主只因刻骨铭心，不离不弃只因无法代替。总是心有等待，才有灯火阑珊处的望眼等待；总是情怀善待，才有心甘情愿地付出所有，习惯的依靠。也许你的世界一无所有，但在爱你人的心里，你就是全世界。珍惜一个深
24、爱你的人，更要收藏一颗为你融入生命的心。二十三、就在我以为一切都没有改变只要我高兴就能够重新扎入你的怀抱一辈子不出来的时候，其实一切都已经沧海桑田了，我像是一躲在壳里长眠的鹦鹉螺，等我探出头来打量这个世界的时候，我原先寓居的大海已经成为高不可攀的山脉，而我，是一块僵死在山崖上的化石二十四、幸福，不是长生不老，不是大鱼大肉，不是权倾朝野。幸福是每一个微小的生活愿望达成。当你想吃的时候有得吃，想被爱的时候有人来爱你。二十五、有时，爱也是种伤害。残忍的人，选择伤害别人，善良的人，选择伤害本人。二十六、假如，不幸福，假如，不快乐，那就放手吧；假如，舍不得、放不下，那就痛苦吧。二十七、这个世界就这么不完美。你想得到些什么就不得不失去些什么。二十八、有的人与人之间的相遇就像是流星，霎时迸发出令人羡慕的火花，却注定只是匆匆而过。二十九、无数次在梦的意境，勾画你的样子，那样的忠诚，和你的心灵一样，一生刻骨。三十、有人背叛你，你却想挽回。有人不爱你，你却讨好他。何必为爱委屈本人。一个人如真心爱你，绝不会对你忽冷忽热；一个人如真心想追你，绝不会跟你玩暗昧。与其卑微的恋爱，不如选择单身。