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1、先天性巨结肠诊疗指南先天性巨结肠诊疗指南【诊断要点】一、临床资料1、新生儿期胎便排出延迟病史2、儿童期顽固性便秘3、伴随症状：腹胀、呕吐4、营养不良伴生长发育迟缓5、体格检查：腹胀(蛙腹)、肛指检查、肛门紧缩感，直肠壶腹空虚，拔指后爆破样排气排便二、辅助检查1、钡剂灌肠：直肠结肠的痉挛、移行及扩张的形态改变2、肛直肠测压：肛直肠松弛反射消失3、病理学检查：直肠粘膜活检或直肠全层活检，神经丛无神经节细胞；免疫组化，乙酰胆碱酯酶阳性或视网膜蛋白CR()【诊断标准】一、临床资料中三项以上二、辅助检查两项以上【术前准备】一、回流灌肠1、新生儿术前回流灌肠 1 周2、婴幼儿术前回流灌肠 12 周3、学龄
2、期儿童术前回流灌肠 23 周二、满足一般腹部手术术前准备要求术前一天晚上及手术当天早晨回流灌肠，术前 30 分钟预防性使用抗生素(二代头孢)；【手术方法】根据患儿年龄、营养发育状况、巨结肠类型及并发症决定一、结肠造瘘手术对年龄小、营养状况差，特别是有结肠炎的患儿，如灌肠治疗无缓解应行结肠造瘘二、巨结肠根治术医生根据自己的经验及对患儿的评价，可选用 Ikad 手术、“心”形吻合手术或经肛门手术【术后处置】1、切除组织给家属过目(必要时签字)；完成手术记录、术后记录，完成术后医嘱(术后医嘱根据患儿病情选用抗生素选用二代头孢+甲硝唑；禁食，胃肠减压，同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持)；2、术后 3 天检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，术后 3 天如无明确感染证据停用抗生素，术后 7 天，确认伤口恢复情况，随访及交代出院后注意事项(指导扩肛)，开具出院证医疗证明书。【手术人员要求】按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方可主刀手术。