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1、自发性冠状动脉夹层诊断病因及发病机制冠状动脉粥样硬化冠状动脉粥样硬化是非围产期患者的主要原因，由于动脉粥样硬化斑块的滋养血管密度增加，更容易破裂出血，出血量大时引起动脉壁中膜与外膜间构成较大夹层，压迫冠状动脉真腔，可致急性心肌梗死。此外，冠状动脉粥样硬化更易导致血管痉挛及继发血流剪切力增加，也是构成的危险因素。其他原因结缔组织病如马方综合征、埃勒斯当洛综合征型可累及动脉中膜，使冠状动脉管壁出现囊性中层坏死，导致。等对例马方综合征患者进行尸检，发现例出现主动脉夹层，其中例合并。免疫性疾病或本身炎症反响，如系统性红斑狼疮、风湿性冠状动脉炎、本身免疫性甲状腺炎等导致的血管慢性炎症可能与的构成有关，组
2、织病理学研究证明患者冠状动脉外膜周围可见大量嗜酸性粒细胞浸润，提示冠状动脉血管炎症的存在。滥用可卡因、剧烈体力活动、急性血压升高可引起动脉压力升高和血管收缩，冠状动脉内皮承受的剪切力增大，可能导致。此外，大量吸烟、口服避孕药或免疫抑制剂、胸部外伤都可能与有关。特发性一些原因不明的病例称为特发性冠状动脉夹层，其并不具有围产期或动脉粥样硬化等已知的危险因素，多见于年轻女性。周文燕等报道例岁非围产期急性心肌梗死女性患者，无冠心病危险因素、口服避孕药史、动脉硬化临床表现，经冠状动脉造影证明，考虑为特发性。临床表现及分型由于冠状动脉真腔受压，继发管腔狭窄，造成相应心肌缺血。根据累计冠状动脉数量、夹层严重
3、程度及夹层发生部位的不同，临床表现较为多样，其最常见的临床表现为心源性猝死，多于尸检时发现冠状动脉夹层构成、血管闭塞。生前确诊的患者根据冠状动脉真腔受压严重程度的不同，可表现为无明显临床症状、不稳定型心绞痛、急性心肌梗死、心力衰竭、心源性休克等。根据冠状动脉夹层的形态学特点及严重程度，根据美国国立心肺血液病研究所标准，目前统一分为型，据此评价其预后并提供诊治根据。型：管腔内有微小透线区，少量或无造影剂滞留，急性闭塞发生率为。型：由透线区分开个平行管腔，少量或无造影剂滞留，急性闭塞发生率。型：冠状动脉管腔外有造影剂滞留，急性闭塞发生率。型：冠状动脉管腔内造影剂螺旋状充盈缺损，急性闭塞发生率。型：
4、内膜撕裂伴持续的造影剂充盈缺损，急性闭塞发生率。型：内膜撕裂伴冠状动脉完全闭塞，急性闭塞发生率。、两型无重要临床症状，为轻度夹层，可不予处理；无明显缺血征象或症状的型为中度夹层；有缺血征象或症状的型以及型为重度夹层，被以为是有意义的冠状动脉夹层，需要处理；其他类型包括长夹层长度和导致狭窄的夹层也增加缺血性并发症的危险，即便无血流障碍也需及时处理。诊断方法于年通过尸检被初次发现并报道，此后很长时间内只能通过尸检确诊，的病例见于尸检，直至年，教授初次通过冠状动脉造影证明了这一疾病。此后，随着影像学技术不断发展，的检出率不断提高，现将目前确实诊方法介绍如下。冠状动脉造影在相当长的时间里，是诊断的金标
5、准，其检出率为，主要影像学表现有：冠状动脉腔内可见内膜分离构成的薄而透亮的线状影，该线状影可平行于管腔或呈螺旋形；线状影两侧均有造影剂充盈，真腔受压变窄或无改变，假腔内造影剂可排空延迟或滞留；冠状动脉管腔内可见随血流摆动的血管内膜撕裂片；冠状动脉管腔不规则伴节段性增宽。研究发现，女性多发于左前降支，而男性多见于右冠状动脉，对于出现心脏缺血症状而不伴冠心病危险因素的女性患者，尤其是围产期女性应首选以明确诊断。但由于只能观察到冠状动脉纵向的二维影像，漂浮的内膜片难于发现，且不易区分管腔狭窄是由于粥样硬化斑块导致还是冠状动脉夹层造成，容易造成漏诊。而且对于夹层起始的准确定位、真假腔的鉴别以及夹层程度
6、、性质、范围的了解，均存在较大的局限性。血管内超声能够明晰地显示血管横断面图像，对于夹层开口的定位、真假腔的鉴别、夹层原因、范围、程度的判定以及有无血栓具有一定的优势，进而弥补对于检出的缺乏。撕裂的内膜片在显像中表现为一层波动性的高回声构造，且与真腔的高回声内层相连，即便假腔内血栓构成，在血栓和内膜片之间仍能够显示出明晰的界面。此外，还能够明确难以发现的冠状动脉壁内血肿造成的夹层，进而明确诊断。目前已成为最主要的诊断方法。冠状动脉造影在冠状动脉病变的诊断中已得到了广泛应用，对于冠状动脉狭窄诊断的敏感性可达，特异性，能够较为明晰地看到游离的内膜片和血管夹层的位置，十分是对于存在参与诊治禁忌证或对
7、有创操作风险过于担忧的患者可作为诊断的首选方法，而且其在随访中还具有简单易操作的特点，能够动态观察夹层开口及血肿大小有无变化。光学相干断层成像仪，检查血管内成像技术利用近红外线和光学干预原理对生物组织进行成像，通过测量反射回来的光回声成像。血管内能够清楚地显示夹层累及血管的长度，明确内膜撕裂的部位及内膜厚度、区分真假腔并测量血管腔直径，继而指导冠状动脉参与治疗，协助选定支架大小，评价支架植入后即刻效果支架贴壁、支架膨胀、内膜撕裂、组织脱垂及远期效果晚期贴壁不良、晚期血栓构成、支架内膜覆盖。相比于其他检查，对于血管内膜的显影愈加明晰，因而将成为很有应用前景的检查方法。治疗发病后可自行愈合，亦可长
8、期存在，目前的治疗还没有相关指南能够遵循，其治疗策略主要取决于患者的临床症状、夹层范围大小、缺血心肌范围大小等因素，治疗手段主要有药物治疗、经皮冠状动脉参与治疗以及冠状动脉旁路移植术三种方法。药物治疗对于无明显临床症状，血流动力学稳定，经检查证明夹层位于血管远端血管直径且血流正常的患者，采用药物保守治疗可以获得较好的临床效果。抗血小板、抗凝治疗：包括阿司匹林、波立维、糖蛋白受体拮抗剂、低分子肝素等。受体阻滞剂：能够降低血压并减低冠状动脉血管壁遭到的剪切力。硝酸酯类药物和钙通道阻断剂：能够防治冠状动脉痉挛导致的夹层扩展。血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂：肾素血管紧张素系统与基质金属蛋
9、白酶，的调节有关，能够降解胶原和弹性蛋白，导致局部动脉壁薄弱。或通过抑制肾素血管紧张素系统进而下调的产生，维持血管壁的稳定。此外该类药物还有降低血压的作用。溶栓药物：溶栓药物能够溶解压迫血管真腔的冠状动脉壁内血凝块，使夹层愈合，冠状动脉再通，但可以能导致壁内血肿增大进一步扩大夹层，目前主张慎用溶栓药物，不推荐常规溶栓治疗。根据现有文献报道，药物治疗的远期预后值得讨论，对例患者治疗策略进行分析，初始采用传统药物保守治疗的患者中，的患者由于临床症状再度恶化需行或治疗。的药物治疗应当根据可能的病因、临床症状及相关检查结果制定个体化的治疗策略。对于伴有粥样硬化斑块的患者，应长期服用阿司匹林、他汀类药物
10、；对于免疫性疾病及本身炎症反响伴发的患者，需要积极治疗原发病；育龄期妇女，若证明妊娠，应避免使用和他汀类药物，因其有致畸作用。参与治疗支架植入对于持续存在心肌缺血症状或心电图变化，血管条件允许支架植入者，即血管直径的近中段冠状动脉夹层，植入支架是首选的治疗方法，也有学者以为位于冠状动脉近中段，血管直径及夹层长度，无论血流能否受影响，都要考虑植入支架。根据现有文献报道及病例分析，早期参与治疗可改善患者预后，十分是夹层病变位于左主干或右冠状动脉时，及早干涉显得尤为重要。在参与治疗经过中需注意：确保导丝进入真腔，避免假腔扩大，压塞分支血管；支架必须完全覆盖夹层开口。对此，可明晰显示血管真腔、明确夹层
11、开口，对支架的选择有重要价值。假腔管壁较薄，参与操作经过中必须轻柔，避免夹层血管破裂引起急性心包填塞。球囊扩张夹层血管直径，血管远端血流差且有心肌缺血症状的患者，可应用球囊扩张压闭夹层，术后加强抗血小板、抗凝等药物治疗，远期疗效有待观察。紧急治疗对于累及左主干或多支血管夹层导致大面积心肌梗死或缺血，十分是当无法植入支架，伴发血流动力学不稳定者，应紧急行治疗。若造影术中冠状动脉血流级级，应考虑先行球囊成形术血运重建以改善心肌供血，再行紧急。既往对于累及前降支、回旋支开口的患者，多采用治疗，近年随着参与技术的发展，参与治疗目前也被以为是上述病变有效的治疗方法。急性期监护急性期患者均需加强院内监护，
12、近的患者初次发病后个月内在同一血管或其他部位再次出现，超过妊娠患者能够反复发生，提示患者的血管本身存在病理基础。而且参与治疗后出现的支架边缘夹层及支架内再狭窄问题还未完全解决，因而，急性期内应密切监护，及时处置相关并发症。小结在的治疗中，和除了能指导术者选用更适宜的支架外，还能准确评价治疗效果，观察夹层开口能否完全覆盖，能否有新的夹层构成，这些都是不能提供的信息；在随访经过中，能够动态观察夹层有无进展、支架能否通畅及有无断裂、桥血管通畅程度等，在治疗后的远期预后观察中有很大的作用。目前，关于的治疗策略还存在很多争议，例如怎样辨别哪些患者夹层会进展，需及时干涉处理，哪些经过药物治疗后夹层不再进展，定期随访即可；对于较长夹层的处理是只封闭夹层开口即可，还是需要支架贴合整段夹层血管更有利于患者预后等等。这些问题还需要在以后的工作中深化研究。总之，是中青年、尤其是育龄妇女急性心肌梗死以及心源性猝死的重要原因之一，提高对的认识，对高度可疑患者及早进行相关检查以明确诊断，并采取积极有效的治疗方法，能够提高患者的救治成功率。