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1、HP的临床影像学特征讨论硬脑膜异常，呈长或等T1、短T2信号;2例海绵窦影增宽，T1WI略低于脑本质信号;2例中耳腔内见长T2异常信号;2例上颌窦腔内见长T2异常信号。MRI加强示受累硬脑膜呈条带状或结节状增厚强化，不深化脑沟脑回，小脑幕与大脑镰部位硬脑膜呈轨道样强化，中心线样无强化，其中2例伴硬脊膜局灶性增厚强化。2例伴海绵窦炎症患者可见同侧小脑幕增厚强化;2例伴上颌窦炎症患者中1例同侧小脑幕增厚强化，1例双侧额颞顶部硬脑膜及大脑镰前部强化;2例伴中耳乳突炎患者中，1例同侧小脑幕增厚强化，另1例大脑镰前部强化。1例行MR静脉成像(MRV)示直窦内血栓构成。所有患者脑本质均未见异常信号及强化影
2、。治疗与预后确诊后，1例转院，9例接受糖皮质激素治疗，其中1例联合应用硫唑嘌呤。治疗2周后，患者头痛明显缓解出院。出院时遗留周围性面瘫4例，视物模糊、听力下降各1例。2讨论HP包括肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)，一般可分为特发性及继发性两类，后者多继发于感染(中耳炎、鼻窦炎、结核、梅毒感染等)、本身免疫性疾病(结节病、类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿等)、代谢性疾病、外伤、肿瘤播散或转移、鞘内注射类固醇激素、脊髓麻醉、脊髓造影等。新近有报道指出，长期口服非甾体抗炎药可引发HCP。本组继发性HP8例，其中6例可能继发于感染:3例为耳和(或)鼻部感染数月后出现HP症状，头颅
3、MRI提示上颌窦炎、中耳炎，揣测耳鼻炎症波及硬脑膜是可能的致病因素。2例头颅MRI示海绵窦区炎症，同侧小脑幕增厚强化，考虑系海绵窦局部炎症累及硬脑膜所致;1例有多发性肌炎病史，1例合并肝炎、结核，ANA及抗SSA抗体阳性，揣测感染及本身免疫异常可能介入了HP的发生发展。1例可能继发于肿瘤与低颅压，既往有类似文献报道。2例未发现任何诱发疾病，考虑特发性HP可能性大。血清学、CSF结合影像学检查有助于查找病因，WBC增高、ESR增快、CRP增高、ANA或抗中性粒细胞胞浆抗体阳性等常提示有感染或本身免疫性疾病。Ueda等研究发现，97%的HP患者CRP升高伴ESR增快。Mikawa等发现，特发性HS
4、P出现ESR升高等炎症反响的患者的死亡率较无炎症反响患者高。本组患者CRP、ESR异常率分别为43%、50%，提示部分患者体内有炎症活动;1例ANA、抗SSA阳性，考虑免疫功能异常致硬膜肥厚。刘颖等分析继发性HCP患者CSF结果发现，其CSF多正常或蛋白轻度增高;而继发性HCP依不同病因CSF表现各异;与本组CSF结果基本一致。HCP症状与病变部位及严重程度相关，临床表现复杂多样且缺乏特异性。一般以为，头痛和脑神经麻木是最常见的症状。头痛常表现为每日发作的慢性钝痛，多位于颞、枕部，系硬脑膜慢性炎性刺激或肥厚的硬脑膜压迫静脉窦影响静脉回流导致的颅内压增高所致，少数可由伴发的脑水肿或脑积水引起。本
5、组9例头痛患者中，6例为局部头痛，以额部及颞部多见;2例为全头痛;1例由额、颞部胀痛发展为全头痛，由此可见HCP患者头痛没有固定的形式及部位。本组1例以全头持续性钝痛为唯一症状，病程长达2年，故对不明原因的头痛患者需考虑到HCP可能。HP患者的12对脑神经均有受累的报道。脑神经受损症状与硬脑膜病变部位相关，系硬脑膜肥厚致膜下行走的脑神经受压或脑神经出颅孔处变窄或炎症细胞浸润神经外膜所致，高颅压或血管受压亦可继发脑神经损害。本组患者有7例脑神经受累，其中受累最多的是前庭神经(6例)，其次是面神经(4例)，再次是视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经(3例)，最后是舌咽神经、迷走神经(1例
6、)，未见嗅神经、副神经及舌下神经受累。此外，少数HCP患者可出现肢体瘫痪、癫痫发作、共济失调、多发性周围神经病、腹部肌肉抽搐、短暂性脑缺血发作、直立性低血压、精神障碍、垂体功能减退、Tolosa-Hunt综合征等。Kupersmith等调查12例HCP患者发现，癫痫发作1例，小脑性共济失调2例。本组出现癫痫发作1例，小脑性共济失调1例。此外，1例继发直窦血栓构成，考虑系硬脑膜的非特异性炎症引起静脉窦壁增厚、管腔狭窄，阻碍了静脉回流所致，提示静脉窦血栓患者应作头颅MRI加强扫描明确有无硬脑膜肥厚。HP累及硬脊膜者可压迫相应脊神经根和脊髓，出现背部疼痛、肌无力、肌萎缩、渐进性截瘫、双下肢麻木、排尿
7、困难等症状。本组有2例为HCP合并HSP。1例出现双下肢无力、痛觉减退，考虑系脊髓受压引起;1例表现为头痛伴视物模糊，无脊髓或脊神经根受累症状。硬脊膜处病变易被忽略，进行脊柱MRI检查后不难诊断。HP患者影像学检查，尤其MRI加强扫描具有诊断意义，是评估病变部位、范围、严重程度及治疗效果的主要手段。MRI特征性表现为条带状或斑块状硬膜肥厚，可累及硬脑膜或硬脊膜或两者兼而有之，病灶多呈长或等T1、短T2异常信号，注射造影剂后明显强化且不深化脑回，小脑幕与大脑镰部位强化表现较特殊，呈中心线样无强化，两侧轨道样强化。本组患者MRI均可见以上特征性改变。总之，根据MRI特征性表现，结合病史及实验室检查
8、可诊断HP，必要时可行定向活检确诊。此外对确诊患者影像学检查有助于明确病因及有无并发症。本组1例单侧小脑幕强化者MRI见同侧上颌窦及中耳乳突炎改变，对本病致病因素有提示作用。1例HCP患者行MRV示直窦闭塞，提示合并直窦血栓构成，考虑与右侧小脑幕及海绵窦区脑膜肥厚相关。目前，病因明确者多针对病因给予抗生素、抗结核等治疗，病因不明者常给予糖皮质激素治疗。线样强化比结节状强化硬膜纤维组织少，血管分布多，对糖皮质激素更敏感。免疫调节剂如硫唑嘌呤、阿糖胞苷、环磷酰胺等亦可使症状有效缓解。本组8例予以单一糖皮质激素治疗，1例联合硫唑嘌呤治疗，症状均有缓解。Bosman等报道单一糖皮质激素治疗症状缓解后，有较高的复发率(462%)。揣测类固醇激素联合免疫调节剂可能是较为理想的治疗方案。此外，当硬膜局部增厚产生较严重的神经压迫症状时，可考虑手术减压并切除肥厚硬膜6，术后需辅以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗以控制病情进展。多数患者治疗后症状明显缓解，遗注意经功能缺损的程度与正确诊治前的病程呈正相关。因而及时诊断并恰当治疗对患者的预后至关重要。