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1、侧脑室肿瘤的诊断与鉴别 脑室包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内壁被覆室管膜上皮，每个脑室内均有脉络丛，分泌脑脊液脑室系统解剖侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个叶内两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通侧脑室分为四部分：中央部，位于顶叶内前角anterior horn，伸向额叶后角posterior horn，伸入枕叶内下角inferior horn，最长，伸至颞叶内侧脑室解剖脑室肿瘤脑室肿瘤脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的10% 。成人脑室内肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有脑室内肿瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和位置对于诊断有很好的提示作用临床症状主要来
2、自颅内压的增高和脑积水侧脑室肿瘤侧脑室肿瘤侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室系统特有的中枢神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性）尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于脑室内侧脑室肿瘤侧脑室肿瘤近孟氏孔：SGCA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤体部：中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤三角区：脉络丛乳头状瘤/癌、转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤所有部位：淋巴瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜
3、下巨细胞星形细胞瘤Subependymal giant cell strogytoma, SGCA 结节性硬化症(tuberous sclerosis，TS)是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征 TS在中枢神经系统的表现：皮层错构瘤、皮层下神经胶质错构瘤、室管膜下瘤样结节，发生率占90%-100% 约10%-15%室管膜下结节可以转化为SGCA 室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤Subependymal giant cell strogytoma, SGCA SGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHO
4、I 级 年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔 囊变常见，可见钙化 CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，脑室壁和脑实质内钙化结节 MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号 增强后明显或不均一强化，室壁错构结节不强化 男性，42岁头痛、头晕1月余，20天前突发意识障碍SGA侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个叶内10%-20的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植）增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号T2WI不均匀高信号，信号不均质是室管膜瘤的特点S
5、GCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI 级右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌增强后无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影像学征象起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；女，45岁，左侧脑室三角区纤维型脑膜瘤脉络丛富含血管，产生CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性）5%,光镜下结构类似少枝胶质细胞瘤SGA 中中 枢枢 神神 经经 细细 胞胞 瘤瘤 （Central neurocytomaCentral neurocytoma） 少见的神经元起源的良性肿瘤，发病率占颅脑
6、肿瘤的0.1-0.5%,光镜下结构类似少枝胶质细胞瘤 年龄：20-30岁女性多见 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征，常表现为附着于透明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连 少见部位：三脑室、四脑室及丘脑、基底节区、脊髓 中中 枢枢 神神 经经 细细 胞胞 瘤瘤 （Central neurocytomaCentral neurocytoma） 囊变多见（泡状占位），钙化常见（50%-70%），可见出血 CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度， MR：肿块T1WI上等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，瘤体内可见血管流空现象 增强后轻、中度强化少见部位：三脑室、四
7、脑室及丘脑、基底节区、脊髓CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。平扫：CT 等/低密度，斑点状钙化很常见SGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI 级Subependymal giant cell strogytoma, SGCA增强后肿块内仅有少许血管影强化。侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于脑室内CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀,
8、 有小的更低密度囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。 男性，47岁 右侧肢体活动不利3周中 枢 神 经 细 胞 瘤女性女性 23 23岁岁 进行性头痛进行性头痛2 2月伴左眼视力下降月伴左眼视力下降 室管膜肿瘤室管膜肿瘤 室管膜下瘤 粘液乳头型室管膜瘤 室管膜瘤 间变性室管膜瘤室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma） 室管膜下瘤是一种少见良性肿瘤，2007年WHO神经系统肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%-0.7%,室管膜肿瘤的8.3% 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞 4060岁好发 部位：第四脑室侧脑室第三脑室，侧脑室的室管
9、膜下瘤常靠近室间孔室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma） 镜下肿瘤组织细胞含量少，纤维组织多 可见微小囊变、钙化和出血 血供较差，血脑屏障完整室管膜下瘤的影像学表现室管膜下瘤的影像学表现 CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。 MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁 增强后无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影像学征象 发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化男，55岁，侧脑
10、室内椭圆形肿块，边缘清晰，侧脑室有积水。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。男，64岁，CT平扫以低密度为主，内见更低密度小囊变区，病瘤内出血，未见钙化灶。增强后呈轻微强化。T1WI以稍低信号为主，T2WI以高信号为主，出血区信号混杂，增强病灶轻度强化。病灶堵塞室间孔、透明隔左移位，双侧侧脑室扩大。男性，47岁，头痛一月女性，32岁，头痛男性，52岁，头晕半年 起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢； 发病率：占颅内肿瘤28； 发病年龄：见有双高峰期
11、，1015岁和4050岁。室管膜瘤（室管膜瘤（EpendymomaEpendymoma） 幕下占60：四脑室好发 幕上占40：侧脑室三角区、体部 三脑室 病理上分四型： 上皮型、乳头型、粘液型和细胞型室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤的影像学表现室管膜瘤的影像学表现 平扫：CT 等/低密度，斑点状钙化很常见 MR T1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号，信号不均质是室管膜瘤的特点 肿瘤沿脑室塑形生长，突入对侧侧脑室，沿脑室通路突入其它脑室，侵入临近脑实质 肿瘤内可见囊变、钙化、出血 增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化 脉脉 络络 丛丛 乳乳 头头 状状 瘤瘤（Choroid Plexus P
12、apilloma, CPP） 儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室 儿童最常见的原发脑室内肿瘤， 1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80 10%-20的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植） 肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状 脉脉 络络 丛丛 乳乳 头头 状状 瘤瘤（Choroid Plexus Papilloma, CPP） 儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室 儿童最常见的原发脑室内肿瘤， 1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80 1
13、0%-20的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植） 肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状C P P C P P 的影像学表现的影像学表现 平扫：CT等或高密度。MR T1WI等信号；T2WI等或高信号 肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，肿瘤边缘也常为颗粒状、凹凸不平或分叶 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关 脑积水常见脉脉 络络 丛丛 乳乳 头头 状状 瘤瘤右侧脑室三角区CPP右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌脑脑 膜膜 瘤（瘤（MeningiomaMeningioma） 发生于脑室内者占脑膜瘤的1 年龄：好发发病高峰为4070岁，女/男2:1 部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区左侧脑室脑膜瘤女，45岁，左侧脑室三角区纤维型脑膜瘤女性，40岁右侧脑室三角区透明细胞型脑膜瘤男，13岁，纤维型脑膜瘤谢 谢