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1、侧脑室三角区肿瘤的鉴别诊断ppt.幻灯片侧脑室三角区 侧脑室的三个主要部分体部、颞角和枕角的交界处呈三角形，称侧脑室三角区。 侧脑室体部向后延续为三角区，三角区向后外伸入枕叶形成枕角，向下突入颞叶形成颞角。 富有血管的软脑膜突入侧脑室，被覆有室管膜，形成侧脑室脉络丛，侧脑室含丰富脉络丛，尤其是三角区脉络丛最发达，常呈球状，称脉络丛球侧脑室三角区肿瘤包括 原发于侧脑室本身结构的肿瘤： 起源于脉络丛的肿瘤 ：脉络丛乳头状瘤 起源于室管膜的肿瘤：室管膜瘤 起源于侧脑室周围结构长入脑室的肿瘤： 多为脑实质的肿瘤累及脑室，且肿瘤大部分位于侧脑室内。侧脑室三角区肿瘤 较小儿童最常见脉络丛乳头状瘤，罕见脉络
2、丛乳头状癌。 较大儿童为室管膜瘤和星形细胞瘤。 成人最常见脑膜瘤。 成人可见胶质母细胞瘤、转移瘤和淋巴瘤等。 海绵状血管瘤。 神经上皮囊肿。脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞 好发于10岁之内的儿童，成人少见。 好发部位：儿童最常见的是侧脑室三角区，成人最常见第四脑室 脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水。影像学表现 肿瘤常呈类圆形，边缘常边缘常为绒毛颗粒状、为绒毛颗粒状、乳头状、小结节状等，凹凸不平； CT上呈等或稍高密度 MRI上T1WI多呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号。 可分泌脑脊液，引起全脑室扩张，不同于其他肿瘤压迫引起的局
3、部脑室扩张。 产生脑脊液远远超过正常每天450ML脑脊液量 肿瘤中心位于脉络丛中心位于脉络丛 周围脑脊液多，肿瘤可完全浸泡在脑脊液中。 其内颗粒状、乳头状混杂其内颗粒状、乳头状混杂信号信号为其特征性表现。 肿瘤内可见囊变，出血或钙化。钙化为散在局灶性针状，也可累及整个肿块 有血管蒂附于脉络丛。 脉络膜动脉增粗。 富血供，富血供，平扫可见血管流空。 由于脉络丛含有较多穿支血管且无血脑屏障，增强扫描实性部分及囊壁均明显强化。脉络丛乳头状癌脉络丛乳头状癌 极为罕见，多由脉络丛乳头状瘤恶变而来。 多见于2-4岁儿童，平均发病年龄为26个月。 多见于侧脑室三角区。 肉眼观肿瘤呈不规则乳头状结构，多侵犯邻
4、近脑侵犯邻近脑实质，实质，脑水肿明显，与正常脑组织边界不清。 镜下乳头状结构不规则，细胞分化不良，可见明显的有丝分裂，可出血、囊变，坏死多见坏死多见。 可发生蛛网膜下腔种植。室管膜瘤鉴别诊断室管膜瘤约占颅内肿瘤5%，其中约8%发生于侧脑室。主要发生于5岁前，也可发生于较大儿童。幕上以侧脑室三角区最为常见，其次为侧脑室体部肿瘤生长较缓慢。因多位于三角区，早期不易引起脑积水，故发现时肿瘤往往很大。室管膜瘤（ependymoma）WHOII级 肿瘤多为不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室室壁之间常有广基底相连或跨壁生长 常侵犯邻近脑实质。 钙化常见。 易囊变，但较脑实质内室管膜瘤少见。男，2岁，
5、右侧肢体无力2个月，抽搐1次 密度密度/信号不均匀信号不均匀是室管膜瘤的特点，其原因与肿瘤内钙化、囊变、出血、坏死有关。 肿瘤实性部分：CT平扫呈等密度或稍高密度，斑点状钙化很常见，约占50%。MRI平扫T1WI呈稍低信号或等信号，T2WI为稍高信号，信号不均。患者女，2岁6个月，行走不稳，右下肢无力10余天CT和MR增强扫描肿瘤呈显著不均匀强化。脑膜瘤 WHO(2007)中枢神经系统肿瘤脑膜瘤分类低复发和低进展危险的脑膜瘤WHO I 级，80%90% 脑膜皮细胞型（合体细胞型） 纤维（母细胞）型 过渡型（混合型） 沙砾体型 血管瘤型 微囊型 分泌型 富于淋巴浆细胞型 化生型高复发和高进展危险
6、性的脑膜瘤 非典型（WHO II级） 透明细胞型（WHO II级） 脊索样（WHO II级） 横纹肌样型（WHO III级） 乳头状 （WHO III级） 间变型（恶性） （WHO III级） 5%10%的脑膜瘤属非典型型（WHO II级） 1%3%的脑膜瘤属恶性（WHO III级）侧脑室脑膜瘤 成人侧脑室内最常见肿瘤，占所有脑膜瘤的0.7% 30岁以上，高峰年龄30-60岁，女性好发。 起源：起源于侧脑室内脉络丛组织内的蛛网膜颗粒内帽状上皮细胞。 由于侧脑室三角区脉络丛组织比较丰富，所以侧脑室脑膜瘤好发于三角区，左侧稍多于右侧。 侧脑室脑膜瘤多为良性肿瘤，文献报告以纤维型多见。侧脑室脑膜瘤
7、供血动脉来自脉络膜前动脉和/或脉络膜后动脉。 生长缓慢，由于侧脑室三角区空间较大，一般有症状患者肿瘤体积均较大。 肿瘤较小时呈类圆形，较大时可不规则或分叶状 CT平扫显示为均匀一致等或稍高于脑组织密度的肿块，约50%出现钙化，可见囊变，罕见出血。 MRI平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI一般呈等信号，有钙化时表现为低信号。侧脑室脑膜瘤 增强扫描为中等度强化或明显强化，可强化不均。 边缘光整，境界清楚。 不向脑组织内侵袭，较小的肿瘤多无周围脑水肿。 肿瘤常引起侧脑室颞角扩大和局部脉络丛钙化移位 氢质子波谱可见Cho峰明显增高，缺乏NAA峰和Cr峰（脑外肿瘤），可出现Ala（丙氨酸）峰。女，74
8、岁，反复头痛2年余，加重2个月。 周围脑实质可见轻-中度水肿。 瘤周水肿是由于瘤体体积较大时对脑室周围机械性压迫导致静脉回流障碍及压力差致使水渗透出至脑实质所致；亦有认为是肿瘤合并局部脑室压力升高致室管膜水肿或脑脊液通过破裂的室管膜向白质逆流所致。 儿童发现侧脑室脑膜瘤应注意是否存在神经纤维瘤病可能。 特点：文献报道侧脑室三角区脑膜瘤增强扫描与特点：文献报道侧脑室三角区脑膜瘤增强扫描与脉络丛关系密切，这是重要特征之一，类似与脑脉络丛关系密切，这是重要特征之一，类似与脑膜尾征，或可称之为膜尾征，或可称之为“脉络丛尾征脉络丛尾征”。本病例增强扫描可清楚显示肿瘤与右侧侧脑室脉络丛关系密切，基底部附着
9、于局部脉络丛并骑跨脉络丛两侧生长非典型及恶性脑膜瘤影像征像1、信号特点：可囊变或出血，故信号不均，肿瘤内长T1长T2囊变或坏死，以及短T1长T2的出血信号2、形态：分叶状、结节状凸起；3、瘤-脑界面：模糊不清或脑实质浸润；4、硬膜尾征；5、瘤周水肿；6、颅骨改变：颅骨骨质破坏，可伴颅骨外肿块形成7、强化情况：呈不均匀强化，有囊变或花环状强化 非典型型脑膜瘤非典型型脑膜瘤该亚型肿瘤核分裂该亚型肿瘤核分裂活性增高或伴有活性增高或伴有3 3个或更多如下特点：个或更多如下特点：细胞密度高；小细细胞密度高；小细胞大核；核浆比例胞大核；核浆比例增高，核仁明显；增高，核仁明显；无定型或片状生长无定型或片状生
10、长方式和地图状坏死。方式和地图状坏死。核分裂像增多到大核分裂像增多到大于于4 4个个/10HPF/10HPF，上上述标准与高复发率述标准与高复发率成正相关关系。成正相关关系。非典型脑膜瘤伴地图样坏死（核分裂象非典型脑膜瘤伴地图样坏死（核分裂象约约3个个/10HPF）（）（WHO级），局部级），局部区域坏死较弥漫成片，具有间变性倾向。区域坏死较弥漫成片，具有间变性倾向。非典型脑膜瘤，伴地图样坏死及非典型脑膜瘤，伴地图样坏死及局灶浸润脑组织（局灶浸润脑组织（WHO级）。级）。出现以下几种征象时，应考虑非典型/恶性脑膜瘤：瘤脑界面不清；形态不规则，有分叶结节状凸起，即 “蘑菇征”；瘤体增强前后信号不
11、均，有囊变、出血、坏死或花环状强化；显著的瘤周水肿；颅骨破坏广泛并侵及颅外软组织形成皮下肿块；彻底手术切除后迅速复发。胶质母细胞瘤 讨论讨论 胶质母细胞瘤因其瘤细胞具有多形性及高度异型性，因此又称多形性胶质母细胞瘤。 多位于幕上大脑半球白质区大脑半球白质区，发生于侧脑室非常少见，多位于体部和前角，位于三角区者罕见。 成人多见，高峰年龄45-75岁。 早期临床表现不典型，随着的肿瘤体积的增大，出现梗阻性脑积水或压迫周围组织而产生症状，常见症状为颅压高所致头痛、视乳头水肿等胶质母细胞瘤影像表现与相关病理 形态形态：团块状，血供丰富，生长较快 水肿水肿：肿瘤周围血脑屏障破坏并相邻血管功能异常， 血管
12、通透性增加 信号信号：长T1长T2为主的不均质信号不均质信号，是由于瘤细胞的间变性，发育不成熟，细胞含水量大且形态不规则 坏死坏死：肿瘤的不均匀快速增长使得中心部位缺血、缺氧而坏死； 出血：出血：供瘤血管多不成熟，功能不全，故出血后易导致局部含铁血黄素沉积 侵袭性侵袭性：突破中线累及对侧脑组织，“蝴蝶征”；沿室管膜播散小结小结 共性共性：表现为明显的不均质，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍高信号，瘤内可有出血、囊变、坏死，肿瘤实性部分DWI呈高信号，ADC图呈等、低信号，增强呈明显不均匀强化，典型的表现为花花环样、簇状环样、簇状强化 特性特性：肿瘤沿室管膜、室管膜下和白质纤维、周围脑质播
13、散播散明显广泛，可出现脑积水淋巴瘤 淋巴瘤 源于颅内淋巴、网状细胞系统。 多发生于大脑半球深部及中线区，发生于侧脑室罕见。 CT呈等或略高密度结节。 MR平扫T1WI呈略低或等到信号，T2WI呈等、低或略高信号，边界清楚，DWI呈高信号，ADC图低信号。 增强扫描多呈明显均匀强化。海绵状血管瘤 海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤（cavernous angioma，CA）为先天性脑血管畸形之一，约占血管畸形的1.9%-6.0%。好发于中年(30-50岁)，男女比例无差异。多发生于脑实质内，发生于脑室内的罕见。临床表现：常无明显症状，可有头痛、视乳头水肿、癫痫发作。海绵状血管瘤病理大体标本上CA呈深红
14、色界限清楚的团块状病灶。显微镜下由缺乏肌层及弹力层的海绵样血管窦构成，其间无脑组织，瘤内可见出血及钙化，常有含铁血黄素及胶质增生。无供血动脉和引流静脉的异常和增粗。CT表现：边界清楚的圆形或类圆形等-高密度肿块，密度均匀或不均匀，常伴有不同程度的钙化或出血增强可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。 病灶周围一般无水肿，无或仅轻度占位效应。MRI呈边界清楚的混杂信号，周围有完整的低信号含含铁血黄素环铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因；T1WI呈高信号，是海绵状血管瘤的特征。增强可明显强化，也可强化不明显。神经上皮囊肿 神经上皮囊肿 神经上皮囊肿，发生于脑室内一般为室管膜囊肿，以侧脑室三角区为最常见。 肉眼观囊性病灶，境界清楚；镜下可见囊肿壁衬以上皮细胞样细胞。 免疫组化：胶质纤维酸性蛋白染色强阳性（GFAP+） 任何年龄均可发生，室管膜囊肿出现症状平均年龄33岁。 CT呈均匀囊样低密度，可见薄的囊壁，囊内充满脑脊液样物，无钙化，无瘤周水肿。增强扫描病灶无强化。 MR：平扫囊液成分与脑脊液信号相似，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，病灶呈椭圆形、卵圆形或纺锤形，可见薄的囊壁，无瘤周水肿。增强扫描病灶无强化，可见增强的脉络丛被推移。