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1、精品名师归纳总结亚氨基酸脯 Pro必需氨基酸缬 Val 丝 Ser 赖 Lys 苯丙 Phe异亮 Ile亮 Leu 蛋 Met 色 Trp酸性天冬 Asp 谷 Glu碱性赖 Lys 精 Arg 组 His紫外吸取色 Trp 酪 Tyr 苯丙 Phe一碳单位丝 Ser 甘 Gly 色 Trp 组 His磷酸化丝 Ser 苏 Thr 酪 Tyr生酮亮 Leu 赖 LysVitB 1TPP焦磷酸硫胺素脱氢酶辅酶可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结VitB 2FMN黄素单核苷酸FAD黄素腺嘌呤二核苷酸VitPPNAD 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 NADP 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸脱氢酶辅酶,氧化
2、呼吸链辅酶,质子载体脱氢酶辅酶,氧化呼吸链辅酶,质子载体可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结VitB 6磷酸吡哆醇,磷酸吡哆醛转氨酶辅酶VitB 12钴胺素（唯独含金属的Vit ）生物素羟化酶辅酶泛酸CoA和酰基载体蛋白的组成部分转酰酶辅酶第一章Pr 四级结构及维护的力一级：多肽链中 AA的排列次序,维护的力为肽键,二硫键二级： Pr 中某段肽链的局部空间结构,即该段肽链主链骨架原子的相对空间位置,不涉及AA 碱基侧链的构象,维护的力为氢键三级：整条多肽链全部AA残基的相对空间位置,其形成和稳固主要靠次级键疏水作用,离子键,氢键, 范德华力四级： Pr 中个亚基的空间排布及亚基接触
3、部位的布局和相互作用,维护的力主要为疏水作用,氢键离子键也参与其中 - 螺旋： 1、多肽链主链环绕中心作右手螺旋上升2、AA侧链伸向螺旋外侧3、每个肽键N-H 与第四个肽键的羰基氧形成氢键,氢键方向与螺旋长轴基本平行4、每 3.6 个 AA残基螺旋上升一周,螺距为0.54nm - 折叠： 1、多肽链充分舒展,每个肽单元以C 为旋转点依次折叠成锯齿状结构,AA残基侧链交替位置于锯齿状结构上下方以核糖核酸酶为例说明一级结构与功能的关系核糖核酸酶由 124 个 AA 残基组成,有四对二硫键,以尿素, - 巯基乙醇处理该酶溶液分别破坏次级键和二硫键,使其二三级结构破坏,而肽键不受影响,故一级结构尚存,
4、如要再形成4 对二硫键理论上有105种不同配对方式,唯有与自然核糖核酸酶完全相同的配对方式才能出现酶活性。当用透析法去除尿素和- 巯基乙醇后,松散的多肽链寻其特定AA 序列卷曲折叠成自然酶的空间构象,4 对二硫键也正确配对,此时酶活性又逐步复原到原先水平。充分证明空间结构遭破坏的核糖核酸酶只要其一级结构未被破坏就能复原到原先三级结构,功能依旧存在。以 Hb 为例说明 Pr 空间结构和功能的关系Hb 由两条 肽链和两条 肽链组成, 4 个亚基间以盐键紧密结合形成亲水的球状Pr 。未结合 O2 时, 1/2+ 1 和 2/ 2 成对角排列,结构紧密称紧急态,Hb 与 O2 亲和力小, Fe 半径大
5、于卟啉环中间的孔,高出卟2+2+啉环平面。当第一个O2 与 Fe 结合后,此时 Fe 半径变小落入卟啉环孔中,引起肽段微小移动盐键断裂,使亚基间结合放松促其次个O2 的结合,依此方式连续影响第三和第四个亚基与O2 的结合,最终Hb 结构均显得相对放松,称放松态可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结协同效应： 具有四级结构的 Pr 一个亚基与其配体结合后能影响寡聚体中另一亚基与其配体结合的才能, 假如是促进作用称正协同效应,如为抑制就称负协同效应。模序 motif:很多 Pr 中 2 或 3 个具二级结构的肽段在空间上相互接近形成一个具特别功能的空间结构结构域 domain: 在分子量
6、大的 Pr 三级结构常可分割为一或数个球状或纤维状区域,折叠较为紧密各行其功能分子伴侣： 一类帮忙新生多肽正确折叠的Pr ,可逆的与未折叠肽段的疏水部分结合后松开,如此反复可防止错误集合,使肽链正确折叠。分子伴侣也可与错误集合的肽段结合,使之解聚后再诱导其正确折叠。分子伴侣对 Pr 折叠过程中二硫键的正确形成也起重要作用Pr 构象疾病： Pr 结构不变但折叠发生错误引起构象转变时仍可影响功能,严峻时导致疾病肽： 由多个 AA通过脱水形成酰胺键结合成的聚合物亚基： 具有四级结构的 Pr 中每一条多肽链都具有其完整的三级结构,称* 变构效应： 变构剂与变构Pr 结合后引起变构 Pr 的构象变化,进
7、而引起该Pr 活性转变变性： 某些理化因素作用下Pr 空间构象被破坏从而导致其理化性质转变和生物活性丢失复性： 如 Pr 变性程度较低,去除变性因素后有些Pr 仍可复原或部分复原其原有构象和功能不行逆变性： 很多 Pr 变性后空间构象严峻破坏不能复原* PI ： AA在某一 pH 溶液中解离成阴阳离子的趋势和程度相等,成为兼性离子呈电中性,此时溶液pH 称该AA的等电点电泳： Pr 在肯定 pH 溶液中为带电颗粒, 在电场中能向正负极移动,这种通过 Pr 在电场中泳动而达到分别各种 Pr 的技术称 * 盐析： 将某些中性盐加入Pr 溶液使 Pr 表面电荷被中和及水化膜破坏导致Pr 在溶液中稳固
8、存在的因素被去除而沉淀有机溶剂沉淀： 加入可与水混溶的有机溶剂可降低Pr 溶解度而使之沉淀,因有机溶剂可使Pr 变性故应在0-4 进行,沉淀后应立刻分别* 离子交换层析： Pr 为两性电解质在肯定pH 溶液中可解离为带电荷的胶体颗粒,层析柱内离子交换树脂颗粒表面的相反电荷相吸引,然后用盐溶液洗脱,带电少的Pr 先被洗脱,随着盐溶液浓度增加,带电量多的也被洗脱,分部收集洗脱的Pr 溶液达到分别目的* 分子筛： 又称凝胶过滤,层析柱内填满带小孔的颗粒,一般由葡聚糖制成。Pr 溶液注入后小分子Pr 进入孔内,因而滞留时间较长,大分子Pr 不能进入孔内而径直流出,因而不同大小的Pr 得以分别等电聚焦电
9、泳： 在聚丙烯酰胺凝胶中加入系列两性电解质载体在电场中形成连续而稳固的线性 pH 梯度, 也即 pH 从凝胶正极向负极依次递增,电泳时被分别的 Pr 处在偏离 PI 的 pH位置而带电移动,至与其 PI 相等的 pH 区间时因静电荷为 0 而停止,这种通过 Pr 的 PI 差异分别 Pr 的电泳法为等电聚焦电泳其次章 其次章内容与第三篇内容关系亲密,两者结合复习较好DNA一级结构： 指其脱氧核糖核苷酸的排列次序,由于四种核苷酸间的差异主要是碱基不同,故也称为碱基序列hnRNA:核内合成 mRNA的初级产物,比成熟mRNA分子大得多,这种初级mRNA分子大小不一被称为核内不均一 RNA基因： 负
10、载特定遗传信息的DNA片段（医学遗传学第四版：含有特定功能的DNA或 RNA 片段。 或遗传的功能单位,它是能够表达和产生基因产物（ Protein或 RNA）的核酸序列 DNA 或 RNA）基因组： 包含了全部编码 RNA和 Pr 的序列和全部非编码序列,即DNA分子的全序列（细胞生物学第四版：生物体内单倍染色体的组成称之为生物体的基因组,代表了一个生物体染色体中储存的全部遗传信息,人类有两套基因组为二倍体生物）DNA变性： 某些理化因素作用下DNA双链互补碱基对之间的氢键断裂,使DNA双螺旋结构松散成为单链的可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结现象DNA复性： 变性核酸在适当条
11、件下两条互补链重新配对形成自然双螺旋构象的现象*Tm: DNA变性到完全解链是在一个相当窄的温度范畴内完成,此范畴内OD260 达到最大值 50%的温度为 DNA解链温度,又称熔解温度 melting temperature G C 越多 Tm越高,由于三键断裂需要更多能量退火： 热变性 DNA经缓慢冷却后即可复性的过程* 分子杂交： 按碱基互补配对原就使完全或不完全的两条单链相互结合形成双链或局部双链的过程DNA双螺旋结构的特点1、DNA是反向平行的互补双链结构,亲水的脱氧核糖基和磷酸基骨架位于外侧,碱基位于内侧,两条链的碱基间以氢键结合,其中AT,G C 称碱基互补2、是右手螺旋结构,直径
12、2nm,每周 10 个碱基,每个碱基旋转36,螺距 3.4nm,碱基平面间距 0.34nm3、双链结构稳固横向靠互补碱基间的氢键,纵向靠碱基平面间的疏水性积累力维护,尤以后者重要真核生物 mRNA的结构特点与功能71、大部分真核细胞 mRNA在 5端以 7- 甲基鸟嘌呤 - 三磷酸鸟苷为起始结构,这种 mGpppN结构被称为帽结构,可与帽结合蛋白结合,这种mRNA和帽结合蛋白复合物对于mRNA的转运,与核糖体的结合及稳固性的 维护有重要作用2、3端大多有一段由数十到百余腺苷酸连接成的多聚腺苷酸结构称多聚A 尾,是 mRNA在转录完成后额外加入的,目前认为polyA 与帽结构共同负责mRNA由核
13、内向胞质的转运,稳固性的维护及翻译起始的调控。mRNA的功能为作为 Pr 合成的模板,转录核内DNA遗传信息的碱基序列并携带至胞质指导Pr 合成中 AA的排序真核生物 tRNA的结构特点与功能1、含稀有碱基,包括氢尿嘧啶,假尿嘧啶,甲基化嘌呤等,占全部碱基的10-20%2、形成茎环结构, 组成 tRNA 的几十个核苷酸中存在能局部互补配对的区域,形成局部茎状双链, 包括 HUU,反密码子和 T3、tRNA 末端有 AA接纳茎,全部 tRNA3端最终 3 个核苷酸均为 CCA,是 AA结合的部位4、序列中有反密码子,每个tRNA 中都有三个碱基与mRNA上编码相应 AA的密码子具碱基反向互补关系
14、,可配对结合tRNA 的功能为在 Pr 合成过程中作为 AA载体,将其转呈给mRNA第三章酶抑制剂 : 使酶催化活性降低但不引起酶蛋白变性的物质酶激活剂： 使酶从无活性到有活性或使酶活性增加的物质酶活性单位： 衡量酶活力大小的尺度,反映在规定条件下酶促反应在单位时间内生成肯定量产物或消耗肯定底物所需的酶量变构酶： 体内一些代谢产物可与某些酶分子活性中心以外部位可逆结合,使酶发生变构并转变其催化活性, 这种调剂方式为变构调剂,受变构调剂的酶为变构酶酶的共价修饰： 酶蛋白肽链上一些基团可与某种化学集团发生可逆的共价结合从而转变酶活性的过程阻遏作用： 转录水平上削减酶生物合成的物质称辅阻遏剂,辅阻遏
15、剂与无活性的阻遏蛋白结合影响基因的转录的过程称阻遏作用（例子为lac操纵子机制,参见第十三章）同工酶： 催化的化学反应相同,酶蛋白分子结构,理化性质甚至免疫学性质不同的一组酶何谓酶活性中心？酶的必需基团有哪几种？酶的必需基团在空间上相互靠近组成具特定空间结构的区域,能与底物特异的结合并将底物转化为产物, 此区域为酶的活性中心可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结活性中心内的必需基团有两类结合基团：结合底物和辅酶,使之与酶形成复合物催化基团：影响底物中某些化学键的稳固性,催化底物发生化学反应活性中心内的必需基团可同时具这两方面的功能活性中心外的必需基团：不参与活性中心组成但对维护酶活性
16、中心应有的空间构象起重要作用何为酶的特异性？有哪三种？酶的特异性：酶对其所催化的底物具有严格的专一性,即一种酶仅作用于一种或一类化合物或肯定的化学键,催化肯定的化学反应并产生肯定的底物,酶的这种特性称酶的特异性1、肯定特异性：只能作用于特定结构的底物,进行一种专一的反应,生成一种特定结构的产物2、相对特异性：有些酶的特异性相对较差,可作用于一类化合物或一种化学键3、立体异构特异性：有些酶仅作用于底物中的一种立体异构体MC米氏方程, Km,Vm的意义和如何测定V=VmS/Km+SKm酶促反应速度为最大速度一般时的底物浓度,可用来表示酶对底物的亲和力, 于底物亲和力成反比关系, 使酶的特点性函数之
17、一,只与酶的结构,酶所催化的底物和反应环境有关,与酶的浓度无关Vm等于酶完全被底物饱和时的反应速度,与酶的浓度成正比,假如酶总浓度已知,便可通过Vm运算酶的转换数,定义为酶被底物充分饱和时单位时间内酶分子催化底物转变为产物的分子数比较三种可逆抑制作用的特点及Vm和 Km变化竞争性抑制：竞争性抑制剂的结构与底物结构相像,可与底物竞争酶的活性中心,从而阻碍酶与底物结合形成中间产物。抑制作用的大小与抑制剂和底物浓度以及酶对他们的亲和力有关。此种抑制可通过增大底物浓度解除。 Km Vm不变非竞争性抑制：一支既与酶活性中心以外必需基团结合,不影响酶与底物结合,酶与底物结合也不影响酶与抑制剂结合,但酶 -
18、 底物 - 抑制剂复合物不能进一步释放产物,抑制作用强弱只与抑制剂浓度有关。Km不变 Vm反竞争性抑制：抑制剂与酶和底物形成的中间产物结合,既削减中间产物转化为产物的量也削减从中间产物解离出游离酶和底物的量。Km Vm何谓竞争性抑制,以竞争性抑制的原理揭示磺胺类药物抑菌的机制竞争性抑制：竞争性抑制剂的结构与底物结构相像,可与底物竞争酶的活性中心,从而阻碍酶与底物结合形成中间产物。抑制作用的大小与抑制剂和底物浓度以及酶对他们的亲和力有关。此种抑制可通过增大底物浓度解除。磺胺类药物作用机制属于竞争性抑制。对磺胺类药物敏锐的细菌生长繁衍时不能直接利用环境中的叶酸,而是在菌体内FH2 合成酶催化下以对
19、氨基苯甲酸等为底物合成FH2, FH2 是核苷酸合成过程中辅酶之一FH4的前体。磺胺类药物化学结构与对氨基苯甲酸相像,是FH2 合成酶的竞争性抑制剂,抑制FH2 的合成,细菌因此造成核苷酸与核酸合成受阻而影响其生长繁衍。人由于能够直接利用食物中的FH4 故不受影响,依据竞争性抑制剂作用的特点增大药物浓度能够增强作用成效。简述酶原及酶原激活的意义酶原：无活性的酶前体酶原激活：酶原向酶转化的过程,肯定条件下酶前体水解开特定的肽键致使构象转变而表现出酶的活性的过程,实际上是酶活性中心形成或暴露的过程意义： 1、爱护消化器官本身不受酶水解破坏2、保证酶在特定部位与环境中发挥作用3、酶原可以视为酶的储存
20、形式酶活性调剂的三种方式1、酶原激活：酶原向酶转化的过程,肯定条件下酶前体水解开特定的肽键致使构象转变而表现出酶的活性的过程,实际上是酶活性中心形成或暴露的过程2、变构调剂：体内一些代谢产物可与某些酶分子活性中心以外部位可逆结合,使酶发生变构并转变其催可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结化活性,这种调剂方式为变构调剂3、共价修饰：酶蛋白肽链上一些基团可与某种化学集团发生可逆的共价结合从而转变酶活性的过程第四章糖的化学本质是什么？糖类在体内有何生理作用？ 多羟基醛或多羟基酮及其衍生物或多聚物主要生理功能是供应能量,此外糖也是机体重要的碳源和组织结构的重要组成部分什么是糖酵解？生理意义
21、糖酵解为缺氧情形下G经丙酮酸分解为 lac 的过程主要生理意义在于快速供应能量,这对肌肉收缩更为重要,当机体缺氧或猛烈运动肌肉局部血液相对不足时能量主要由糖酵解获得,成熟的RBC无 mt 完全依靠糖酵解供能。N, WBC骨髓等代谢极为活跃,即使不缺氧也常由糖酵解供应部分能量何谓有氧氧化,分几阶段？有何生理意义糖在有氧条件下完全氧化为水和二氧化碳的过程1、G经酵解途径分解为丙酮酸2、丙酮酸进入 mt 氧化脱羧生成乙酰CoA3、TAC及氧化磷酸化有氧氧化是机体产能的主要方式,一分子G完全氧化可产生 36 或 38 分子 ATP何谓 TAC.有何生理意义？又称柠檬酸循环,为乙酰CoA氧化的途径,先由
22、乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成柠檬酸,再经过2 次脱羧 4次脱氢等反应再次生草酰乙酸的过程意义： 1、氧化供能,一分子乙酰CoA通过 TAC完全氧化生成 12 分子 ATP2、TAC是三大养分素的最终代谢通路,糖,Fat , AA在体内生物氧化均产生乙酰CoA然后进入 TAC3、是三大养分素代谢联系的枢纽4、为某些物质的生物合成供应前体什么是磷酸戊糖途径？生理意义G或糖原转变为 G-6-P 后在 G-6-P 脱氢酶等酶催化下主要生成R-5-P ,NADPH和 CO2 的途径意义： 1、产生磷酸核糖为体内核酸合成供应原料2、供应 NADPH作为供氢体参与多种代谢反应为体内多种合成代谢供氢,参与体内
23、羟化反应,维护GSH的仍原状态防止过氧化物损害蚕豆病： RBC内 G-6-P 脱氢酶缺乏 NADPH经磷酸戊糖途径产生削减,难使GSH维护仍原状态,使RBC膜蛋白遭受过氧化物损害难以维护完整性而易溶血即溶血性黄疸什么是糖异生？意义由非糖化合物（ lac ,甘油,生糖 AA）转化为 G或糖原的过程意义： 1、空腹或饥饿时将非糖物质异生成糖维护血糖浓度稳固2、是肝糖元补充和复原储备的重要途径3、肾糖异生促进泌氨排氢维护酸碱平稳试述丙酮酸如何异生成糖丙酮酸生成 G的详细反应过程称为糖异生途径：一、丙酮酸在mt 内经丙酮酸羧化酶催化转变为草酰乙酸, 草酰乙酸借两种途径进入胞液2、经苹果酸脱氢酶仍原为苹
24、果酸进入胞液后再由胞液内的苹果酸脱氢酶将苹果酸氧化为草酰乙酸3、经 GOT作用生成 Asp 后出 mt 再经胞液中 GOT作用重新生成草酰乙酸胞液中的草酰乙酸在PEP羧激酶作用下生成PEP 2- 磷酸甘油酸 3- 磷酸甘油酸 1,3- 二磷酸甘油酸, 1, 3- 二磷酸甘油酸仍原为3- 磷酸甘油醛时需 NADH+H供氢, 当 lac异生时其脱氢生成丙酮酸时已在胞液中产生了 NADH+H以供利用,而丙酮酸或生糖AA异生时 NADH+H需由 mt 供应,可来自 FA的 - 氧化或 TAC。二、 F-1,6-P在果糖二磷酸酶 -1 作用下生成 F-6-P 再异构生成 G-6-P可编辑资料 - - -
25、 欢迎下载精品名师归纳总结三、 G-6-P 在 G-6-P 酶作用下水解为 G糖原如何合成和分解G葡萄糖激酶 G-6-PG-1-PUTP PPiUDPG糖原合酶 糖原可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结糖原 磷酸化酶G-1-PG-6-PG-6-P 酶G肝肌糖原合成有何异同？肝糖元合成途径有二：1、直接途径： G磷酸化为 G-6-P 在转化为 G-1-P 再与 UTP反应生成 UDPG,在糖原合酶作用下合成糖原2、间接途径（三碳途径）G先分解为 lac ,丙酮酸等三碳化合物再入肝异生成糖元骨骼肌内缺乏异生酶系,故肌糖原只有直接途径淀粉如何吸取又怎样变成肝糖元？食物中的糖类主要是淀粉,
26、经唾液和胰液中的 - 淀粉酶催化水解为麦芽糖,麦芽三糖,异麦芽糖和 - 临界糊精,在小肠粘膜刷状缘经- 葡萄糖苷酶和 - 临界糊精酶作用下水解为G,经 Na+依靠型葡萄糖转运体摄入,由门 V 入肝。在肝 :葡萄糖激酶GG-6-PG-1-PUTP PPi UDPG糖原合酶 糖原或 G分解为 lac ,丙酮酸等三碳化合物再异生成糖比较糖代谢途径在细胞内进行的部位,关键酶,产物,ATP生成和消耗的情形有氧氧化酵解磷酸戊糖异生胞质, mt胞质胞质胞质, mt丙酮酸脱氢酶复合体己糖激酶G-6-P脱氢酶丙酮酸羧化酶异柠檬酸脱氢酶 - 酮戊二酸脱氢酶复合体糖酵解的三个酶F-6-P 激酶 -1丙酮酸激酶PEP
27、羧激酶果糖二磷酸酶 -1 G-6-P 酶CO2,H 20lacR-5-PG,糖原可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结36 或 38ATP2ATP主 要 作 用 不 是 产 生ATP耗 2ATP可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结以下反应各需何种帮助因素或辅酶,起何作用？可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结丙酮酸乳酸脱氢酶NADH+H+NAD+lac可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结NAD ,TPP为辅酶ATPADP G-6-PG己糖激酶2+将 ATP的磷酸基团转移给接受体的反应都由激酶催化,并需要Mg可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳
28、总结nG+UDPG糖原合酶UDPGn+1可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结尿苷二磷酸葡萄糖可视为合成糖原的直接供体琥珀酰 CoA琥珀酰 CoA合成酶GDP+PiGTP琥珀酸 +HSCoA可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结此步底物水平磷酸化为TAC中唯独直接生成高能磷酸键的反应可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2+ATPPi+ADP草酰乙酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结生物素为羧化酶的辅酶,CO2 先与生物素结合,需消耗ATP,活化后的 CO2 再转移给丙酮酸生成草酰乙酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳
29、总结3- 磷酸甘油醛3- 磷酸甘油醛脱氢酶Pi+NAD+NADH+H1+ ,3- 二磷酸甘油酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结3- 磷酸甘油醛醛基氧化为羧基及羧基磷酸化均由3- 磷酸甘油醛脱氢酶催化,以NAD 为辅酶接受氢和电子生成 NADH+H可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结磷酸甘油酸激酶1,3- 二磷酸甘油酸 ADP2+ATP3- 磷酸甘油酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结反应需要 Mg 为酵解中第一次产生ATP,将底物高能磷酸基直接转移给ADP生成 ATPG-6-P , F-1 , 6-2P,草酰乙酸如何完全氧化.一分子完全分解各产生过少A
30、TP1、G-6-P 顺酵解途径生成丙酮酸后进入mt 经丙酮酸脱氢酶系催化生成乙酰CoA 和一分子 NADH+H,乙酰 CoA经 TAC完全氧化并生成 12ATP,共生成 18 分子 ATP2、F-1,6-2P经酵解途径生成丙酮酸后进入mt 经丙酮酸脱氢酶系催化生成乙酰CoA和一分子 NADH+H,乙酰 CoA经 TAC完全氧化并生成 12ATP,共生成 19 分子 ATP3、mt 内的草酰乙酸经苹果酸脱氢酶仍原为苹果酸出mt 再经苹果酸脱氢酶氧化为草酰乙酸或者经GOT作用生成 Asp 出 mt 再经 GOT作用重新生成草酰乙酸,进入胞液的草酰乙酸经PEP羧激酶催化生成PEP再经丙酮酸激酶作用生
31、成丙酮酸重新进入mt 经丙酮酸脱氢酶复合体催化生成乙酰CoA 进入 TAC 完全氧化生成12ATP第五章* 饱和 FA 如何氧化功能？1、FA 的活化 - 脂酰 CoA的生成,在 mt 外进行可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结ATPFA+HSCoA脂酰 CoA合成酶脂酰 CoA+PPi可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结AMPFA活化后含高能磷酸键增加了水溶性,提高了代谢活性,反应过程消耗1ATP2个高能磷酸键2、脂酰 CoA进入 mt经载体易化转运：肉碱肉碱脂酰转移酶 I ：催化脂酰 CoA与肉碱合成脂酰肉碱肉碱 - 脂酰肉碱转位酶：运入脂酰肉碱同时运出肉碱肉碱脂酰
32、转移酶 II:分解脂酰肉碱肉碱脂酰转移酶 I 为 FA - 氧化的限速酶3、FA - 氧化：脂酰 CoAFAD+FADH2脂酰 CoA脱氢酶脱氢反 2- 烯酰 CoAH2O2- 烯酰 CoA水化酶水化L+- - 羟脂酰 CoA可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结NAD+NAD+H+- 羟脂酰 CoA脱氢酶 脱氢- 酮脂酰 CoAHSCoA- 酮脂酰 CoA硫解酶 硫解脂酰 CoA-2C+ 乙酰 CoATAC2CO2+4H2OFA - 氧化反复进行生成大量乙酰CoA一部分在 mt 内经 TAC完全氧化,一部分在mt 内缩合成酮体,经血运至肝外组织氧化利用* 软脂酸氧化生成水和CO2
33、时生成多少 ATP.C16 可进行 - 氧化可生成：7 分子 FADH2,每分子 FADH2 经呼吸链氧化产生2ATP7 分子 NADH+H,每分子 NADH+H经呼吸链氧化产生3ATP8 分子乙酰 CoA,每分子乙酰CoA经 TAC产生 12ATP去除 FA 活化时消耗的两个高能磷酸键共净生成129 分子 ATP*FA 合成的原料,关键酶,部位和过程原料：乙酰 CoA,主要来自糖类部位： mt 外胞液肝是人体合成 FA的主要场所,脂肪组织是脂肪的储存库过程：细胞内乙酰CoA全部在 mt 内产生,而合成FA的酶系在胞液中,乙酰CoA不能自由通过 mt 内膜, 主要通过柠檬酸 - 丙酮酸循环完成
34、转运1、 丙二酰 CoA的合成可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结乙酰 CoA乙酰 CoA羧化酶CO2丙二酰 CoA可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结乙酰 CoA羧化酶是一种变构酶,是FA 合成的限速酶2、 FA合成7 分子丙二酰 CoAFA合成酶系 长链脂酸由一分子乙酰 CoA和 7 分子丙二酰 CoA缩合而成, 每次延长 2 个碳, 连续 7 次重复加成每轮经缩合, 仍原, 脱水,再仍原加 2 个碳直到 7 次后生成 16 碳的软脂酰 E2,经硫脂酶水解产生软脂酸柠檬酸 - 丙酮酸循环乙酰 CoA在 mt 内与草酰乙酸缩合成柠檬酸进入胞液,胞液中 ATP柠檬酸裂解
35、酶使柠檬酸裂说明放乙酰CoA和草酰乙酸,草酰乙酸再在苹果酸脱氢酶作用下仍原为苹果酸转运回mt 内,苹果酸也可在苹果酸酶作用下分解为丙酮酸再转运回mt,最终形成 mt 内的草酰乙酸再参与转运乙酰CoA,通过此循环将 mt 内的乙酰CoA转运至胞液中参与FA 合成等代谢过程。体内糖如何转化为Fat.肝及脂肪组织是合成TG的主要场所,以肝合成才能最强,合成TG所需的甘油和 FA主要由糖代谢供应1、FA 的生物合成：合成FA 的原料是乙酰 CoA,主要来自糖分解,细胞内乙酰CoA全部在 mt 内产生,而合成 FA 的酶系在胞液,乙酰CoA不能自由通过mt 内膜,主要通过柠檬酸- 丙酮酸循环完成。胞液中
36、的乙酰 CoA 在乙酰 CoA羧化酶作用下生成丙二酰CoA,然后在脂肪酸合成酶系作用下经过反复加成过程形成 C16 随后在内质网和 mt 进行碳链延长或在内质网和mt 去饱和酶作用下生成不饱和FA2、3- 磷酸甘油的生成： 合成 TG所需的甘油主要来自糖酵解途径中磷酸二羟丙酮加氢仍原生成的3- 磷酸甘油可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结3、脂肪合成：甘油一脂途径：小肠粘膜细胞利用消化吸取的甘油一脂和FA合成 TG,甘油一脂在脂酰CoA转移酶作用下加上两个脂酰 CoA生成 TG,之后与 apo 生成 CM进入淋巴转运甘油二脂途径： 3- 磷酸甘油在脂酰 CoA转移酶作用下依次加上两
37、分子脂酰CoA生成磷脂酸,再在磷脂酸磷 酸酶作用下水解脱去磷酸生成1, 2- 甘油二脂,然后在脂酰CoA转移酶催化下再加上一分子脂酰基生成TG* 何谓酮体,酮体如何生成和氧化？酮体代谢的生理意义乙酰乙酸, - 羟丁酸,丙酮统称为酮体,为FA在肝内正常的中间代谢产物,FA在 mt 中经 - 氧化生成大量乙酰 CoA是合成酮体的原料,合成在mt 内进行：可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结2 乙酰 CoA乙酰乙酰 CoA硫解酶HSCoA乙酰乙酰 CoA可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结乙酰 CoA乙酰乙酰 CoAHMG-CoA合成酶HMG-CoA可编辑资料 - - - 欢
38、迎下载精品名师归纳总结乙酰 CoA乙酰乙酸HSCoAHMG-CoHAMG-CoA裂解酶可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结NADH+H - 羟丁酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结2NAD 脱氢酶CO- 羟丁酸丙酮肝 mt 内有各种生成酮体的酶但缺乏氧化酮体的酶,肝产生的酮体透过胞膜进入血液运输至肝外组织进一步氧化：琥珀酰 CoA转硫酶乙酰乙酸 +琥珀酰 CoA乙酰乙酰 CoA+琥珀酸乙酰乙酸 乙酰乙酰硫激酶 乙酰乙酰 CoA乙酰乙酰 CoA硫解酶 2 乙酰 CoA可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结乙酰乙酸 - 羟丁酸脱氢酶NADH+H+NAD+ - 羟
39、丁酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结部分丙酮可经多步酶作用转变为丙酮酸或lac异生成糖,大部分经尿和呼吸排出生理意义：酮体是FA 在肝内正常的中间代谢产物,是肝输出能量的一种方式,酮体溶于水可通过BBB和肌毛细血管壁,是肌特别是脑的重要能源。糖供充分时脑组织主要摄取血糖供能,长期饥饿或血糖不足时因脑组织不能氧化FA酮体就可以代替 G成为脑和肌的主要能源。另外酮体利用可削减肝外组织摄取血糖,对维护血糖稳固及削减AA 分解异生成糖具重要意义* 血浆脂蛋白可分为哪几类？有何生理作用？分类： 1、依据密度不同意超速离心法可分为：CM,VLDL,LDL,HDL四类组成：各类血浆脂蛋白均由
40、Pr, TG, PL, Ch 和 ChE组成特点： TG含量： CM VLDLLDL HDLPr含量： HDL LDLVLDL CM功能： CM运输外源性TG和 Ch,由小肠上皮产生VLDL运输内源性 TG,主要由肝产生LDL转运肝合成的内源性Ch 至外周组织,主要在血液产生HDL参与 Ch的逆向转运,将外周组织的Ch 转运至肝代谢,在肝肠血内均可产生*apo 的概念和功能：概念：血浆脂蛋白中的Pr 部分称 主要有： apoA, B, C, D, E 等五类功能： 1、结合和转运脂质,稳固脂蛋白结构2、调剂脂蛋白代谢关键酶的活性3、参与脂蛋白受体的识别可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归
41、纳总结4、在脂蛋白代谢上发挥重要作用必需 FA：某些多不饱和 FA动物机体自身不能合成需从植物油摄取,是动物不行缺少的养分素,是 PG,TX, LT 等生理活性物质的前体,包括亚麻,亚油,花生四烯酸（卫生学第六版：指人体内不能合成而又不行缺少的多不饱和脂肪酸。严格的说,是指w-6 系的亚油酸与w-3 系的 a- 亚麻酸）* 脂肪动员： 储存在脂肪细胞内的脂肪被脂肪酶逐步水解为FFA及甘油并释放入血以供其它组织氧化利用的过程,限速酶为HSL*FA 的 - 氧化： 脂酰 CoA进入 mt 基质后在酶催化下从脂酰基的 - 碳原子开头进行脱氢, 加水, 再脱氢,硫解四步连续反应,脂酰基断裂生成一分子乙
42、酰CoA和一分子比原先少2 个碳原子的脂酰 CoA VLDL和 LDL 的代谢VLDL是运输内源性 TG的主要形式,肝细胞内脂肪加上apoB100, E 及 PL,Ch 等即形成 VLDL。VLDL 的 TG 在脂蛋白脂肪酶 LPL 作用下水解,同时阿婆C,PL,Ch 向 HDL转移, HDL的胆固醇脂又转移到VLDL,VLDL 变小密度增加成为中间密度脂蛋白IDL ,IDL 逐步被摄取代谢最终只剩下apoB100,即转变为 LDL,人血浆中的 LDL 是由 VLDL转变而来,是转运肝合成的内源性Ch的主要形式。肝是降解 LDL 的主要场所, LDL 受体分布广泛能特异识别与结合含 apoE
43、或 apoB100 的脂蛋白, 与受体结合后受体集合成簇,内吞入细胞与溶酶体结合被降解。此为 LDL 受体代谢途径。血浆中的 LDL 仍可被修饰之后被单核吞噬细胞系统及血管内皮细胞清除。* 胆固醇合成的调剂与去路合成部位：肝为主要场所,在胞液和内质网进行,脑组织和成熟 RBC不合成原料：乙酰 CoA,为 G, AA,FA 在 mt 内的代谢产物,经柠檬酸- 丙酮酸循环出mt 反应合成的关键酶： HMG-CoA仍原酶去路： 1、主要去路为转变为胆汁酸。2、转化为类固醇激素。3、转化为 7- 脱氢胆固醇经紫外光照耀转变为 VitD3 。4、脂化为胆固醇脂储存。5、一部分可随胆汁排入肠胆汁酸盐在脂类
44、消化中的作用胆碱激酶胆汁酸盐是较强的乳化剂,能降低水油界面的张力使脂肪,胆固醇脂等疏水脂质乳化成细小微团,增加消化酶与脂质的接触面积有利于脂肪及类脂的消化。形成混合微胶粒,作为脂肪分解产物的运载工具促吸取Ser 如何转变为卵磷脂中的胆碱？Ser 脱 CO2乙醇胺 3SAM供甲基 胆碱 ATPADP磷酸胆碱PPiCTP磷酸胆碱CDP-胆碱 CTP：磷酸胆碱胞苷酰转移酶CDP-胆碱 +1, 2- 甘油二酯 CMP磷脂酰胆碱运算 C18 完全氧化时生成 ATP量及合成一分子 C1 需要的 ATP, NADPH及乙酰 CoA的量 C18 可进行 8 次 - 氧化生成：8 分子 FADH2,每分子 FADH2 经呼吸链氧化产生 2ATP8 分子 NADH+H,每分子 NADH+H氧化产生 3ATP9 分子乙酰 CoA,每分子乙酰Co