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1、第九章 脑血管疾病血管性认知障碍第九节神经病学 （第8版） 血管性认知障碍（vascular cognitive impairment, VCI）是指脑血管病危险因素（如高血压病、糖尿病和高脂血症等）、明显（如脑梗死和脑出血等）或不明显的脑血管病（如白质疏松和慢性脑缺血）引起的、从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征，涵盖了血管源性认知损害从轻到重的整个发病过程脑梗死脑出血血管性认知障碍概述神经病学 （第8版）缺血性卒中、出血性卒中、脑缺血缺氧或脑灌注障碍等原因均可导致VCI卒中缺血缺氧兴奋性神经毒作用氧自由基损伤细胞凋亡脑组织损伤坏死、软化慢性缺血致白质损伤认知障碍组织功能丢失和损伤轴突运输受损
2、信息传递损害血管性认知障碍病因与发病机制神经病学 （第8版）1. 危险因素相关性2. 缺血性 （1）大血管性 （2）小血管性 （3）低灌注性3. 出血性4. 其他脑血管病性5. 脑血管病合并AD脑部不同血管血栓形成示意图血管性认知障碍分类神经病学 （第8版）VCI临床表现具有明显的异质性，按照起病形式可以分为 （1）急性或突然起病，如多发梗死性、关键部位梗死性或颅内出血所致的认知障碍 （2）慢性或隐袭起病，如脑小血管病所致认知障碍按照认知损害程度可以分为非痴呆型血管性认知障碍（vascular cognitive impairment no dementia, VCIND）和VaD血管性认知障
3、碍临床表现及亚型神经病学 （第8版）1.非痴呆型血管性认知障碍（vascular cognitive impairment no dementia, VCIND）多有脑血管危险因素，如高血压和糖尿病等，或有明显或不明显的脑血管病史表现为认知功能轻度损害，但未达到痴呆的诊断标准。认知损害可以突然出现，也可隐袭起病，表现为记忆力下降，抽象思维、判断力损害，伴个性改变，但日常生活能力基本正常血管性认知障碍临床表现及亚型神经病学 （第8版）2. 血管性痴呆（vascular dementia，VaD）多在60岁以后发病，有卒中史，呈阶梯式进展，波动病程表现为认知功能显著受损达到痴呆标准，伴有局灶性神经
4、系统受损的症状体征。VaD患者的认知障碍表现为执行功能受损显著，如制定目标、计划性、主动性、组织性和抽象思维以及解决冲突的能力下降；常有近记忆力和计算力的减低。可伴有表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等精神症状临床表现及亚型血管性认知障碍神经病学 （第8版）多发梗死性痴呆（multi-infarct dementia，MID） 关键部位梗死性痴呆（strategic infarct dementia，SID）分水岭梗死性痴呆（dementia with border-zone infarction）出血性痴呆皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger disease） 伴有皮质下梗死和白质脑病的
5、常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）依据病灶特点和病理机制的不同，临床上将VaD分为多种类型血管性认知障碍临床表现及亚型神经病学 （第8版）1. 实验室检查，包括 （1）查找VCI的危险因素，如糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、抗心磷脂抗体综合征等 （2）排除其他导致认知障碍的原因，如甲状腺功能低下、HIV感染、VitB12缺乏、结缔组织病、梅毒性血管炎、肝肾功能不全等血管性认知障碍辅助检查神经病学 （第8版）2. 神经心理检查 常见特征为额叶-皮质下功能损害，抽象思维、概念形成和转换、信息处理速度等执行功能损害突出，而记忆力相对保留，但执行功能障碍不能作为VCI的特征性诊断指标，
6、应对VCI进行全面的神经心理学评估 Hachinski缺血量表（Hachinski ischaemic score, HIS）7分支持VaD诊断，可与AD等神经变性疾病鉴别血管性认知障碍辅助检查神经病学 （第8版） 3. 神经影像学检查 提供支持VCI的病变证据，如卒中病灶的部位、体积，白质病变的程度等。MRI对白质 病变、腔隙性梗死等小血管病较CT更敏感。神经影像学检查还能帮助对VCI进行分型诊断，并排除其他原因导致的认知障碍，如炎症、肿瘤、正常颅压脑积水等辅助检查血管性认知障碍诊断要素痴呆表现脑血管病依据除外其他痴呆的病因神经病学 （第8版）血管性认知障碍诊断流程神经病学 （第8版）一、V
7、CI的诊断（一）VCI诊断 需具备以下3个核心要素 1认知损害 主诉或知情者报告有认知损害，而且客观检查也有认知损害的证据；或/和客观检查证实认知功能较以往减退。 2血管因素 包括血管危险因素、卒中病史、神经系统局灶体征、影像学显示的脑血管病证据，以上各项不一定同时具备。 3. 认知障碍与血管因素有因果关系 通过询问病史、体格检查、实验室和影像学检查确定认知障碍与血管因素有因果关系，并能除外其他导致认知障碍的原因。 2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准血管性认知障碍诊断神经病学 （第8版）（二）VCI的程度诊断 1. VCIND 日常能力基本正常；复
8、杂的工具性日常能力可以有轻微损害；不符合痴呆诊断标准 2. VaD 认知功能损害明显影响日常生活能力、职业或社交能力，符合痴呆诊断标准 2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准血管性认知障碍诊断神经病学 （第8版）二、VCI诊断成立后需进行以下分类诊断 1危险因素相关性VCI （1）有长期血管危险因素（如高血压病、糖尿病、血脂异常等） （2）无明确的卒中病史 （3）影像学无明显的血管病灶（关键部位无血管病灶，非关键部位大于1cm的血管病灶 等于或少于3个）2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准诊断血管性认知障碍神
9、经病学 （第8版）2缺血性VCI（1）大血管性 明确的脑卒中病史 认知障碍相对急性发病，或呈阶梯样进展 认知障碍与卒中有明确的因果及时间关系 影像学显示大脑皮质或皮质下病灶（直径1.5cm）2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准血管性认知障碍诊断神经病学 （第8版）2缺血性VCI（2）小血管性 有或者无明确的脑卒中病史 认知障碍相对缓慢发病 影像学显示多发腔隙性脑梗塞或者广泛白质病变，或者两者并存2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准诊断血管性认知障碍神经病学 （第8版）2缺血性VCI（3）低灌注性 有导致低灌
10、注的病因：如心脏骤停、急性心肌梗死、降压药物过量、失血性休克、脑动脉狭窄等 认知障碍与低灌注事件之间有明确的因果及时间关系 2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准血管性认知障碍诊断神经病学 （第8版）3出血性VCI（1）明确的脑出血病史（包括脑实质出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿等） （2）认知障碍与脑出血之间有明确的因果及时间关系（3）急性期影像学可见相应的出血证据2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准诊断血管性认知障碍神经病学 （第8版）4其他脑血管病性VCI （1）除上述以外的血管病变，如脑静脉窦血栓形成
11、、脑动静脉畸形等 （2）认知障碍与血管病变之间有明确的因果及时间关系 （3）影像学显示有相应的病灶2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准血管性认知障碍诊断神经病学 （第8版）5脑血管病合并AD （1）脑血管病伴AD 首先有脑血管发病病史，发病后一段时间内逐渐出现以情景记忆为核心的认知障碍，这种记忆障碍不符合血管病变导致记忆障碍的特征 影像学有脑血管病的证据，同时存在海马和内侧颞叶萎缩 高龄发病，有AD家族史支持诊断 脑脊液总tau蛋白和异常磷酸化tau蛋白增高，A42降低支持诊断2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊
12、断标准诊断血管性认知障碍神经病学 （第8版）5脑血管病合并AD （2）AD伴脑血管病 临床符合AD特征：隐袭起病，缓慢进展，以情景记忆为核心认知损害。病程中发生脑血管病，可使已存在的认知损害加重 影像学有海马和内侧颞叶萎缩，同时有本次脑血管病的证据 高龄发病，有AD家族史支持诊断 脑脊液tau蛋白和异常磷酸化tau蛋白增高，A42降低支持诊断 2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组提出以下VCI及其分类诊断标准血管性认知障碍诊断神经病学 （第8版）（1）阿尔茨海默病（Alzheimers disease，AD）：AD起病隐匿，进展缓慢，记忆等认知功能障碍突出，多数无偏瘫等局灶性神经
13、系统定位体征，Hachinski缺血量表4分，神经影像学表现为显著的脑皮质萎缩。 （2）Pick病：起病较早（多在5060岁），进行性痴呆，早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功能受损，记忆等认知功能的障碍相对较晚。 CT或MRI主要是显著的额叶和（或）颞叶萎缩。血管性认知障碍鉴别诊断神经病学 （第8版）（3）路易体痴呆（Dementia with Lewy bodies, DLB）：三大核心症状，即波动性的认知障碍、反复生动的视幻觉、锥体外系症状，影像学上无梗死灶，神经系统检查无定位体征。 （4）帕金森病痴呆（Pakinson disease dementia）：无卒中病史，早期出现锥
14、体外系受累症状如静止性震颤、肌强直、运动迟缓等表现，无局灶性神经系统定位体征，影像学上无梗死、出血及白质病变等。血管性认知障碍鉴别诊断神经病学 （第8版）VCI如能早期诊断，预后相对较好，治疗主要包括病因治疗、认知症状的治疗和对症治疗1. 病因治疗（1）治疗高血压（2）抗血小板聚集治疗（3）控制糖尿病（4）降低胆固醇水平 2.认知症状的治疗（1）胆碱酯酶抑制剂：多奈哌齐（2）NMDA受体拮抗剂：美金刚（3）辅助治疗：维生素E、银杏 叶制剂和吡拉西坦等 3. 对症治疗 （1）出现的抑郁症状，可选用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs） （2）幻觉、妄想和冲动攻击行为等，可短期使用奥氮平、利培酮等治疗血管性认知障碍神经病学 （第8版） 预后与引起血管损害的基础疾病和颅内血管病灶的部位有关 平均生存时间为810年，主要死亡原因为肺部感染和心脑血管疾病血管性认知障碍预后血管性认知障碍是指脑血管病危险因素、明显或不明显的脑血管病引起的、从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征缺血性卒中、出血性卒中、白质疏松、慢性脑缺血、脑血管危险因素（高血压、糖尿病和高血脂等）均可引起血管性认知障碍血管性认知障碍诊断需要3个核心要素：认知损害、血管因素、认知障碍与血管因素有因果关系