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1、第九章 脑血管疾病其他动脉性疾病第六节 脑底异常血管网病，又称烟雾病（moyamoya disease），是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。1955年由日本学者最早报道，其脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾，故称为烟雾病。患病率为（3.1610.5）/10万，女性多发。神经病学（第8版）其他动脉性疾病一、脑底异常血管网病（一）病因及发病机制1. 病因 病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关2. 发病机制 发病机制是Willis环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，
2、反复发生逐渐形成脑底异常血管网神经病学（第8版）其他动脉性疾病一、脑底异常血管网病（二）病理 Willis环及其分支动脉变细、变硬，切面可见狭窄或闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂，中膜萎缩变薄，外膜改变不明显，无炎症细胞浸润和动脉硬化改变。可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。（三）临床表现 多见于儿童及青壮年，有5岁和40岁左右两个发病年龄高峰。常见的临床表现有：TIA、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。可分为缺血型和出血型两组症状，不同年龄发病的临床表现不同。神经病学（第8版）一、脑底异常血管
3、网病其他动脉性疾病（三）临床表现 儿童患者以缺血性卒中或反复发生的TIA为主。约10%病例出现脑出血或SAH。头痛是其常见症状。部分有智能减退和癫痫发作等。 成年患者常表现为出血性卒中，如脑室出血、SAH、脑内出血等。也有约20%表现为缺血性卒中，部分病例也可表现为反复晕厥。神经病学（第8版）其他动脉性疾病一、脑底异常血管网病（四）辅助检查 1. 实验室检查 免疫和感染病原学方面的检查，有助于进一步明确病因 2. CT或MRI 出现脑出血、脑梗死、SAH等相应的CT、MRI影像学表现。烟雾病患者的MRI可见多数异常血管流空影；CTA或MRA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网 3.
4、脑血管造影 诊断金指标神经病学（第8版）烟雾病的脑血管造影一、脑底异常血管网病其他动脉性疾病（五）诊断及鉴别诊断 DSA、CTA和MRA显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病（六）治疗 1. 对症治疗 根据不同的卒中类型（出血性、缺血性）给予相应的治疗。癫痫发作者应给予抗癫痫药物治疗 2. 病因治疗 应针对病因进行治疗。对发作频繁、颅内动脉狭窄严重或闭塞者可考虑血管重建等外科手术治疗神经病学（第8版）其他动脉性疾病一、脑底异常血管网病 脑动脉盗血综合征（steal syndrome）是指各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞，狭窄远端的动脉内压力明显下降，邻近的脑动脉血流逆
5、流至压力较低的动脉代偿其供血，导致被盗血的脑动脉供血显著减少引起脑组织缺血，出现相应的临床症状体征。神经病学（第8版）其他动脉性疾病二、脑动脉盗血综合征神经病学（第8版） （一）临床表现 1. 锁骨下动脉盗血综合征（subclavian steal syndrome） 2. 颈内动脉盗血综合征（carotid steal syndrome） 3. 椎基底动脉盗血综合征（vertebrobasilar steal syndrome)其他动脉性疾病二、脑动脉盗血综合征（二）诊断 1. 血压、脉搏检查 2. 超声检查 3. 血管造影（三）治疗 治疗根据病变部位及病因而定。若缺血症状严重者可以考虑手术
6、治疗，如血管内膜剥离、血管内支架或血管重建术等。不宜使用扩血管和降血压药物神经病学（第8版）二、脑动脉盗血综合征其他动脉性疾病 淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。临床特点是反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性的脑实质出血。神经病学（第8版）其他动脉性疾病三、脑淀粉样血管病神经病学（第8版）（一）临床表现 1. 脑出血 以反复发生的多发性脑叶出血最为多见 2. 痴呆 30%的CAA患者晚期表现为痴呆 3. TIA和脑梗死 CAA也可以表现为反复发作的TIA和脑梗死。脑梗死多见于枕叶、颞叶
7、、顶叶与额叶其他动脉性疾病三、脑淀粉样血管病神经病学（第8版）（二）辅助检查 CT、MRI显示呈点、片或大块状的多灶性脑叶出血，可同时伴有缺血性病灶。MRI梯度回波发现多发脑叶陈旧的点状出血灶提示CAA可能。（三）诊断 老年患者、无高血压病史、CT或MRI证实的复发性、多灶性脑叶出血，排除其他原因后，可临床拟诊CAA。神经病理学检查是诊断CAA最可靠的方法。（四）治疗 CAA的治疗与其他原因脑出血的内科治疗大体相似。其他动脉性疾病三、脑淀粉样血管病颅内静脉窦及脑静脉血栓形成第七节 颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，统称脑静脉系统血栓形成（cerebral ve
8、nous thrombosis，CVT）。与动脉血栓形成相比，CVT的发病率相对较低，约为每年（1.52.5）/100万，占所有卒中的1%。多见于老年人和产褥期妇女。其临床症状因病因、病变部位不同而表现各异。神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成神经病学（第8版） CVT绝大部分归结于各种原因所致的血凝异常，极少数与硬膜穿刺和外伤有关。另有约20%的患者原因不明。其中血凝异常主要包括以下几个方面 1. 血液高凝状态 2. 遗传性凝血机制异常 3. 血流动力学异常 4. 全身疾病 5. 药物引起 6. 感染或肿瘤浸润颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（一）病因与发病机制 静脉和静脉窦内可见红色血栓
9、。血栓性静脉窦闭塞使静脉回流受阻，静脉压升高，导致脑组织淤血、肿胀，引起脑细胞变性、坏死；脑脊液吸收降低，引起颅内压增高，脑皮质及皮质下出现点片状出血灶，部分患者可发生出血性梗死，加重脑水肿和颅内高压。 神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（二）病理 由于CVT发生的部位、范围、阻塞速度、发病年龄、病因不同，其临床表现多种多样。常见临床症状包括 1. 头痛 是颅内压增高最常见的临床表现，伴有呕吐，可见视乳头水肿 2. 卒中症状 包括出血性或缺血性静脉梗死的症状，以多发性小出血多见 3. 脑病样症状 虽然少见，但最为严重，临床表现有癫痫、精神异常、意识障碍神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑
10、静脉血栓形成（三）临床表现不同部位血栓形成的临床表现1. 上矢状窦血栓形成（superior sagittal sinus thrombosis） 2. 海绵窦血栓形成（cavernous sinus thrombosis） 3. 侧窦血栓形成（lateral sinus thrombosis）4. 大脑大静脉血栓形成（Galen vein thrombosis）神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（三）临床表现1. CT（1）直接征象：包括空delta征（empty delta sign）；高密度三角征（dense triangle sign）；束带征（cord sign）（2）间接
11、征象：包括：局灶性或弥漫性脑水肿，表现为脑室和脑沟缩小，脑白质低密度；静脉性梗死表现的低密度灶，有时可见梗死区内有高密度的出血灶，偶见蛛网膜下腔出血；大脑镰和小脑幕增强神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（四）辅助检查2. MRI 不同时间血管表现不同。可存在静脉梗死及梗死出血表现。MRI正常不能排除CVT3. 磁共振静脉血管造影（magnetic resonance venography，MRV） 为临床诊断的主要手段 神经病学（第8版）磁共振扫描静脉梗死伴出血MRV显示静脉充盈缺损颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（四）辅助检查 4. DSA 是诊断CVT的“金标准”，表现为病变的静脉窦在
12、静脉时相不显影 5. 脑脊液检查 早期主要是颅内压增高，细胞数和生化指标常在正常范围，中、后期脑脊液蛋白常轻、中度增高神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（四）辅助检查 诊断主要根据典型的病史、高颅压症状，以及CT、MRI、MRV等影像特征。DSA颅内静脉血管造影可以明确诊断。本病需要与良性颅内压增高、中枢神经系统感染、颅内肿瘤以及脑出血等相鉴别。神经病学（第8版）（五）诊断与鉴别诊断颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 1. 病因治疗 是CVT的根本治疗之一 2. 抗血栓治疗（1）抗凝治疗：可选用低分子肝素，远期治疗可选用口服抗凝药华法林（2）溶栓治疗：但尚无证据表明其治疗优于抗凝治疗（3）介
13、入治疗：血管介入静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等 3. 对症治疗（1）降颅压治疗：急性高颅压在药物无效时考虑相应的手术治疗（2）有癫痫发作时可进行抗癫痫治疗神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（六）治疗 CVT总体预后较好，一半以上的患者能够痊愈，死亡率不超过10%，少数有复发。预后不良的因素包括高龄、伴发颅内出血、癫痫发作、昏迷、精神障碍、脑深静脉血栓形成、后颅窝病灶、原发病灶加重或出现新发病灶、中枢神经系统感染或肿瘤等。神经病学（第8版）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成（七）预后脑底异常血管网病又称烟雾病，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病脑淀粉样血管病是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。临床特点是反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性的脑实质出血颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，DSA检查是诊断的金标准，表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影神经病学（第8版）