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1、 血管性帕金森综合征(vascular parkin-sonism)的概念是1929年首先由Critchley 提出。他称之为arteriosclerotic parkinso-nism,其临床表现分为五型：型：最常见，其特征有肌强直、刻板面容、步态呈小步、没有震颤；型:附加有假性球麻痹的表现；1 型：附加有痴呆和尿失禁；型：呈现有锥体束损害体征；型：附加小脑体征。Critchley 提出VP是由基底节多发血管病变（动脉硬化性或梅毒性）引起的、以异源性的综合征谱，而非 特指的原发性。2 对此一些学者有不同意见，Schwab&England(1968)和 Parkes 等（1974）认为在某些P
2、D病人中，合并有血管病变，可以说明这些重叠现象。Critchley本人在多年以后(1981),也更正了他的基本观念：动脉硬化是PD的一个可能的病因；考虑到它在临床和病理两方面均不同与PD,因而称这个病为：“arterio-sclerotic pseudoparkinsonism”3 到目前为止，将VP作为一个神经病学疾病实体，尚有争论。例如：国际疾病分类第九版（ICD-9，2005）332.0中，没有说明动脉硬化性和特发性帕金森综合征之间的任何区别。VP的临床诊断很困难，神经病理检查仍然是金标准（Jellinger,2002）。然而其病理学改变缺乏特异性，大多是小血管病的改变 VP是独立疾病？
3、是脑小血管病的变异型？(Zijlmans等，2004)4 血管病变所致的帕金森综合征：脑血管病变，几乎可以引起任何神经病学症状的群集；它取决于病变的部位和其他因素，帕金森综合征也不例外。51.帕金森综合征与脑干病变帕金森综合征与脑干病变6 临床资料证实，局灶性的脑干出血性和缺血性卒中可以产生对侧帕金森病样的体征。这些病例，均具有一侧帕金森样体征的中风表现，是黑质或者黑质-纹状体通路缺血性或出血性病变所引起的、合乎逻辑的结果；构成了最直接的VP实例。7 还应具有血管病的特征：急性起病，非进行性；随时间可自发改善；L-dopa治疗有效；病理检查无Lewy body；这样的病例是极罕见的,大多数病人
4、具有附加的表现，与损害的区域是一致的，例如：基底动脉闭塞除了帕金森综合征外，还应该有其他脑干功能不全症征。8 血管损害不一定是动脉硬化，曾有一侧 静止性震颤、两侧锥体束征、对L-dopa治疗有效的，曾有大脑脚、丘脑下部的动静脉畸形所致的蛛网膜下腔出血后七个月的25岁的病人的报告。(Defer 等，1994)9 血管病变有诸多报告：CNS血管炎(Fabiani等，2002)风湿性动脉炎(Ertan 等，1999)系统性红斑狼疮(Tan 等，2001)抗磷脂综合征(Milanov Bogdanova,2001)夹层血管内凝血(Yoritaka 等，1977)某些神经感染，例如梅毒(Critchle
5、y,1929)10 另外，急性、亚急性帕金森综合征还可 以由性小脑幕切迹疝压迫脑干引起，见于 创伤性或高血压性脑血肿，病原可能是高血压或动脉瘤破裂。自19641997年有多个报道。某些病例中，血肿清除后帕金森症状改善(Sanada 等，1996)，但也有些病例症 状持续，常L-dopa有效。(Trosch&Ransom,1990)112.帕金森综合征与基底节病变帕金森综合征与基底节病变 12 豆纹动脉区域缺血性梗塞一侧帕金森综合征最常见的原因，这些病例，急性发病、伴随支持性影像学资料，均提示血管性病原。一侧亚急性帕金森综合征、伴随有CT对侧基底节(BG)单一腔隙梗塞，由Lazzarino (1
6、990)描述。13 其临床表现不能与PD区别，病理检查显示：基底节有广泛的腔隙梗塞，而没有与PD共存的证据。(Murrow等，1990)然而，对BG腔隙性脑梗塞按尾状核、豆状核、以及此二核再分组研究显示，其与临床表现无相互关系。(Reider-Groswasser 等，1995)14 BG的腔梗：常无帕金森综合征的表现；甚至完全无症状;如出现锥体外系症状，常不对称;与腔隙灶的侧向无恒定的相互关系。(Inzelberg 等，1994)。15 CO中毒:被证明系血管源性的损害 CO选择性易损害某些特殊脑区，例如：中心白质、GP和海马；CO中毒后的帕金森综合征见于CO中毒脑 病患者的10%；16 最
7、常见的体征是：对称性强直、运动减少、面具脸、眉间征(+)、强握、短距步态和后退态、无静止性震颤，偶有姿势性震颤；帕金森综合征出现的潜伏期从2W6Mon,最常发生在CO暴露的一个月之内；17 所有病人均具有轻至严重的认知功能损 害;其他常见的症状有缄默、步态障碍和尿 失禁，极端的病例可至全面的无动性缄 默，以至完全卧床；L-dopa或抗胆碱能药物均无效；近80%的病人在 6个月内可自发改善或恢复。18 影像学改变：头颅MRI，在短期暴露于CO的病人中，T1-加权相双侧GP呈异常高信号；在CT扫描上，MRI的异常增加，显示两 侧GP更透亮，提示此损害是血管源性,多半是出血性梗塞，GP陈旧坏死病变
8、早年在CT扫描上被发现（1982）。19 已证实，神经影像学所见与帕金森综合征的发生无相互关系。CO中毒的损害，不限于BG，在这些病例中，它对BG损害的直接作用尚不明瞭。203.帕金森综合征与白质病变帕金森综合征与白质病变21 最常见的临床像：短距步态，有或无冻结现象；铅管样强直；无或轻度上肢受累；无静止震颤；隐袭起病，L-dopa无效22 一半的病人有假性球麻痹；这些病人常 有认知功能下降，和逼尿肌的活动过 度；(Yamanouchi&Nagura,1995)多于一半的病人有四肢锥体束损害体 征；(同上，1997)许多病人有血管病的危险因素，特别是高血压；病程进展缓慢，经数月至数年，类似于
9、PD。(Inzelberg等，1994)23 脑影像学显示弥漫性皮层下脑白质损害，但不同于 Binswangers disease 中所见 到的；有时伴随有一侧或两侧BG腔隙性 脑梗塞。(Demirkiran等，2001)姿势反射缺失，步态障碍（可能是锥外系、也可能合并锥体束损害，表现为痉 挛步态，二者均可引起运动减少）。2425262728 VP与无PDS的Binswanger disease比较，BG损害的范围，临床上无显著差异；但额叶白质的寡突胶质细胞数目 显著少于年龄匹配的正常对照，而明显多于Binswanger disease；广泛的额叶白质损害伴有少量的BG病变是VP的特征；额叶白
10、质苍白的范围，较没有PDS的Binswanger disease小；29 VP中，显著的额叶皮层萎缩和侧脑室周围的腔隙病变，以前早有报道(Grundl等，1991)。这些白质改变确切的发病机理尚有争论，多半呈异源性；但一般认为代表慢性或复发性部分的缺血的区域。BG腔隙梗塞可自发恢复，额叶梗塞可维持稳定；但脑室周围深部白质病变通常进行性恶化(Chang等，1992)。30 小结基于临床及病理学资料 VP能以急性综合征发生 来自于SN或黑质纹状体通路病变 单侧、非进行性 对L-dopa反应好31弥漫性白质损害来自于微血管病变 典型的表现是：锥体束、锥体外束损害 有时有血管性改变 常有认知功能下降
11、对L-dopa无反应，因为它影响了BG-丘脑-皮层环路的上升环路(Bergman&Deuschl,2002)，L-dopa作用于纹状体以远。这样病例最好称为pseudoparkinsonian，因为锥体外系体征仅为其广泛损害仅有的一部分，另外对多巴胺能药缺乏反应 32 BG腔梗在中年以上人群十分常见，通常 无帕金森样体征。如果PD体征确实存 在，它也不能提供与病变侧向明确的相 互关系。大多数BG病变的病因是微血管病变，这 些病例也常有白质损害，因此应确定病 人的运动功能障碍来自何处。33 黒质纹状体通路的完整性，可以通过放射性配体研究来推断；应用在BG内，多巴能突触末梢DA transpote
12、r分子有亲和力的化学物质。小样本研究，未能发现VP病人有特异性改变，也确实与健康个体无显著差异。一侧症状的PD病人的对侧壳核，有明显的特征性的吸收减少，而VP病人没有。(Tzen等，2001)脑的影像脑的影像34 纹状体或其分区123I-FP-CIT结合率，VP与对照相比，无显著差异；而PD病人与对照相比，与纹状体结合显著减少。(Lorberboym等，2004)与对照相比，VP病人额叶皮层，N-乙基天门冬氨酸和肌酸加上磷酸肌酸之间比例显著减低(Abe等，2000)。提示病变高于经典的锥体外系统。35 经颅经颅Doppler超声超声 应用超声经过颅“窗，”可以看到结构正常的中脑。此法可直接区分
13、累及SN的病变，例如PD和其他引起锥体外系特征的疾病(Berg等，1999)。这个效应是基于SN内高铁平，推论与活性氧生成增加有关，并显示对PD是特异的。(Berg等，2002、2005)36 如果所有的PD病人显示双侧SN高回声，那么SN的低回声合并有豆状核的高回声，提示为其他类型的帕金森综合征 (Waler等，2002；Behnke等，2005)。37 主要根据VP和PD的非运动症状差异 1.心肌神经支配的检测：用于PDS的鉴别 PD病人，甚至没有临床自主神经功能 不全，在闪烁图上可见心脏的123I-MIBG 吸收减少。此是PD的特异性的，甚至 发生在本病的早期。并不见于其他原因 的PDS
14、。(Berding等，2003，Goldstain,2004;Taki等，2000)VP的其他诊断方法的其他诊断方法38 2.嗅觉机能的测试：应用Pennsylvania 气味确定试验，VP 病人与正常对照无差异，显著好于PD 病人。用于鉴别VP与PD。(Katzenschlager 等，2004)39 3.Colonic Transit time 测定 VP病人正常（大约59小时）;与PD病人 相反(Hardoff等，2001),转运显著减慢。(Jost等，1994)40PD与与VP病理生理学比较病理生理学比较 PD是由选择性的神经元，慢性进行性死亡引起的，包括：黒质致密带含神经黑色素的多巴
15、胺能神经元 儿茶酚胺能和5-羟色胺能脑干核团 胆碱能的Meynert基底核、丘脑下部神经元小的皮层 神经元（特别是扣带回和内嗅皮层）和嗅球 内脏交感神经节、副交感神经元 (Korezyn,1993；Braak&Braak,2000)41 依照可接受的模式，DA的缺失增加了间接通路的活动，并减少直接通路的活动 (Wichmann&Delong,2003)。其最终结果是：BG、GPi、SNpr 主要传出核团的过度兴奋，导致丘脑皮质运动系统对强直、运动减少、姿势反射缺失的发生机制中，实质上很重要的结构的抑制。42 白质病变累及此通路可导致类似的表型，但对L-dopa无反应，因为无DA缺乏，均有DA作
16、用部位BG与运动皮层联系中断。有学者提出：Binswanger病的步态障碍，很可能由于弥漫的血管病变破坏了BG与运动皮层间的纤维通路的相互联系。多发的皮层下腔隙性脑梗塞，中断了丘脑皮层间的冲动传导，对VP的发生起了关键性的作用。(Bhatia&Marsden，1994;von Zagten等，1998；Peralta等，2004)43PD影响突触前影响突触前DA系统的三特征系统的三特征 1.黒质纹状体通路的纹状体L-dopa吸收 的严重减少，与病理学研究发现的SN神经元变性相关；这个过程，伴随壳核突触后DA受体raclopride结合增加，作为新发的、未经药物治疗的PD病人，突触后超敏感性的征
17、象。(Antonini等，等，1994;Kassinen等，等，2000)44 2.对L-dopa显著疗效，特别在PD的早 期。(Hornykiewicz,2002)3.病理学的标志变性的ubiquitin阳 性的神经元突起或轴突(lewy轴突)见于 所有的受损的脑干区域，特别是迷走神经运动背核，而后至SN。由于SN系统DA水平进行性下降，引起输出核团BG和STN过度活动，抑制了丘脑皮质运动系统，而产生症状。45VP的发病机制的发病机制 VP没有SN的直接损害，CSF中，DA及其代谢 产物的水平正常(Loeffler等，等，1995)。VP临床症状的解释：主要与黒质纹状体系统突触后病变有关由于
18、壳核、GP、多半是脑白质神经元及轴突斑片状的破坏所致。46 VP与PD的主要运动表现相似：大约10%帕金森综合征病人，临床上诊为PD，病理上为脑血管病；相反地，卒中后病人的30%，会出现一个或多于一个临床上的帕金森综合征的体征。VP47结结 论论 VP不是一个同源性的综合征，在多数病例可能是动脉硬化，可能来源于栓塞性、动脉炎性、或出血性过程。病理生理学上，VP有两种形式。48 第一种：影响单侧黒质纹状体系统；影像学上，应该见到分离的SN或黒质纹状 体经路的病变。临床上，急性发病、非进行性，L-dopa治疗有效。49 第二种 较为常见的多的一组；由一些较高龄的病人组成；伴有突出的身体下部受累，步
19、态异常，而 非震颤；有卒中、心脏病、动脉高血压及其他卒中的危险因素，支持这些症状的血管性起源；通常没有典型的帕金森样的震颤；影像证实为广泛的白质病变。50 BG病变常见于有帕森金症状的病人，但 其与病理学的相互关系尚不明了，帕金森症状：罕见有急性发生；并不严格地限于病灶(典型的为小腔隙 灶)的对侧；有小腔隙灶的病人又可能无任何PD症 状；这种VPS多半与白质病变偶合的结果 称为 pseudoparkinsonism.51VP与与PD的鉴别要点的鉴别要点 鉴鉴 别别 点点 V P P D 发病年龄发病年龄 既往史既往史 发病方式发病方式 早期症状早期症状过过 程程静止性震颤静止性震颤强强 直直慌
20、张步态慌张步态60岁以上岁以上高血压病、糖尿病高血压病、糖尿病、高血脂症、高血脂症、脑梗死、缺血性心脏病脑梗死、缺血性心脏病亚急性、急性亚急性、急性双侧性（步行障碍、动作缓慢）双侧性（步行障碍、动作缓慢）有时迅速、阶段性进行有时迅速、阶段性进行无无下肢下肢上肢，上肢屈肌、下肢伸肌上肢，上肢屈肌、下肢伸肌明明显少少4065 岁岁无特殊病史无特殊病史缓慢缓慢一侧肢体开始扩展至对侧（震一侧肢体开始扩展至对侧（震颤多）颤多）从单侧到双侧缓慢（从单侧到双侧缓慢（N字或逆字或逆N字形进展）字形进展）全部（全部（+）上下肢相似上下肢相似多多52 鉴鉴 别别 点点 V P P D加速步行加速步行突进现象突进现象锥体束征锥体束征假性球麻痹假性球麻痹情感失控情感失控智力低下智力低下二便失禁二便失禁脑局部症状脑局部症状左旋多巴效应左旋多巴效应CT、MRI检查检查（）（）（）（）（）（）多多多多多，易痴呆多，易痴呆常有常有有时（）有时（）及乎（）及乎（）连接侧脑室旁的白质、皮连接侧脑室旁的白质、皮质下深部白质病变，基底质下深部白质病变，基底节多发性梗死、脑萎缩节多发性梗死、脑萎缩多多多多（）（）（）（）（）（）无或轻度痴呆无或轻度痴呆很少很少（）（）（）（）无特殊改变无特殊改变若山吉弘若山吉弘53