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1、贫血诊断与鉴别诊断贫血诊断与鉴别诊断贫血诊断与鉴别诊断贫血诊断与鉴别诊断一、概述1、定义：外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）,红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血仅仅是一种症状。平原地区：平原地区：成年男性成年男性 Hb120g/L，RBC4.51012L，HCT0.42成年女性成年女性Hb110g/L，RBC4.01012L，HCT1003235巨幼红细胞性贫血正细胞性贫血801003235再障、溶贫、急性失血、骨髓病性小细胞性贫血8032IDA、铁粒幼、海洋性贫血、血红蛋白病按形态形分类按形态形分类按贫血程度分类轻：轻：90g/L中中
2、:60g/L90g/L重重:30g/L60g/L极重极重:30g/L1.红细胞生成减少性贫血2.红细胞破坏过多性贫血 3.失血性贫血按病因及发病机制分类 造血干细胞增生和分化异常；骨髓被异常组织浸润；细胞合成障碍。红细胞内在缺陷；红细胞外因素上述两种分类法各有优缺点。1.形态分类法对贫血的诊断能提供一些线索；2.病因和发病机制分类法对贫血的发病机制有所说明。病因学分类病因学分类主要临床类型主要临床类型形态分类形态分类造造血血不不良良红红细细胞胞减减少少1.骨髓干细胞损害2.骨髓被异常组织侵润3.DNA合成障碍1.再生障碍性贫血2.骨髓病性贫血3.巨幼细胞性贫血1.正色素正细胞性2.正色素正细胞
3、性3.正色素大细胞性血血红红蛋蛋白白减减少少1.血红蛋白合成障碍2.珠蛋白合成障碍1.缺铁性贫血2.铁利用障碍贫血3.地中海贫血4.镰型红细胞贫血5.异常血红蛋白病低色素小细胞性低色素小细胞性（二）造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损所致贫血淋巴细胞功能亢进所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血造血细胞刁亡亢进所致贫血 1.红细胞生成减少性贫血 （一）造血干祖细胞异常所致贫血再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血先天性红细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病 1.红细胞生成减少性贫血 （三）造血原料不足或利用障碍所致贫血叶酸或维生素缺乏或利用障碍所致贫血缺铁和铁利用障碍所致贫血 1.红细胞生成减
4、少性贫血 红细胞内在缺陷红细胞膜的缺陷红细胞酶的缺陷珠蛋白肽连链量改变及分子结构变异 2.红细胞破坏过多性贫血红细胞外因素红细胞被血清中抗体或补体所影响机械性损伤化学物理及生物因素脾脏内阻留 2.红细胞破坏过多性贫血急性失血性贫血慢性失血性贫血 3.失血性贫血病理生理学基础是血液携氧能力下降。贫血的临床表现取决于：年龄贫血的程度贫血的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度有无心脑血管的基础疾病三、临床表现三、临床表现1.症状头痛、头晕、失眠、记忆力下降、心悸、气短、呼吸困难、困乏、无力、易疲劳、食欲不振、恶心、腹胀、多尿、月经紊乱 等等三、临床表现三、临床表现2.体征皮肤粘膜、睑
5、结膜、唇手掌苍白、溶贫时皮肤粘膜黄染、指甲扁平或反甲、心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音、舌质改变。三、临床表现三、临床表现3.症状的影响因素（1）一般Hb小于8090g/L时才出现症状。（2）急性失血20%时-直立性低血压 急性失血50%以上时-休克。（3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30-40g/L时也能生活自理。三、临床表现三、临床表现三、临床表现三、临床表现临床症状和体征表现：一般表现心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿生殖系统表现其他第一步：询问病史第二步：全面体格检查第三步：实验室检查第四步：分析四、诊断四、诊断第一步：询问病史询问病史-是诊断的重要基础 1.理化接触史
6、2.慢性疾病史（感染、肾功能不全）3.出血史4.饮食史5.营养史6.家族遗传史7.尿色（茶色、洗肉水样）四、诊断四、诊断第二步：体征体征有无出血倾向有无皮肤黄染肝、脾、淋巴结有无肿大肛门和妇科检查不可忽视四、诊断四、诊断第三步：实验室检查实验室检查骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；血清铁、总铁结合力；血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；肝肾功能、尿粪常规；免疫学检查；影像、内镜；Coombs试验、Hams试验；四、诊断四、诊断第四步：分析分析三三系系减减少少单单纯纯红红系系减减少少网织红细胞正常 纯红再障网织红细胞升高伴黄疸 溶贫大细胞 巨幼贫正细胞正色素 -AA、MD四、诊断四、诊断 PNH血红蛋
7、白和红细胞压积血红蛋白和红细胞压积低低MCVMCV高高血清铁、血清铁、TIBCTIBC 正常正常血清铁、血清铁、TIBCTIBC网织红细胞计数网织红细胞计数结合珠蛋白结合珠蛋白CoombCoombs TESTs TEST网织红细胞计数网织红细胞计数血清维生素血清维生素B B1212血清叶酸血清叶酸低低铁蛋白铁蛋白骨髓骨髓HbHb电泳电泳外周血片外周血片RBCRBC形态形态球形细胞球形细胞CoombCoombs Tests Test渗透脆性增高渗透脆性增高碎片碎片DICDIC过筛试验过筛试验镰状细胞镰状细胞HbHb电泳电泳有核红细胞有核红细胞HbHb电泳电泳骨髓骨髓 正常正常四、诊断四、诊断贫血
8、的实验室过筛试验贫血的实验室过筛试验1.病因治疗2.药物治疗3.输血4.脾切除5.异基因造血干细胞移植五、治疗原则五、治疗原则治疗原发病，迅速纠正出血原因；药物性贫血应立即停药并避免之。消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则贫血的病因决定了贫血的治疗效果。五、治疗原则五、治疗原则病因治疗病因治疗(1)补充造血原料如：铁剂、叶酸、维生素B12等。(2)刺激红细胞生成的药物EPO、雄性激素。EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。(3)免疫抑制剂 肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA(4)雄激素(5)造血生长五
9、、治疗原则五、治疗原则药物治疗药物治疗输血五、治疗原则五、治疗原则输血输血脾切除：自免溶贫、脾亢等；胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。五、治疗原则脾切除五、治疗原则脾切除异基因造血干细胞移植五、治疗原则移植五、治疗原则移植贫血鉴别诊断贫血鉴别诊断1.1.判断有无贫血和贫血的程度判断有无贫血和贫血的程度-1-1可以通过检查Hb、RBC和Hct三个参数得出结论。其中以Hb检查最为关键，成年男性两次检查Hb120g/L，成年女性两次检查Hb110g/L就可以诊断（居住在高原地区者除外）。一般来讲，贫血时Hb和RBC数减低是一致的。每减少10g/LHb与减少0.331012/L RBC数相当。但是，缺铁性
10、贫血时Hb减低的程度明显于RBC数；而巨幼细胞性贫血时RBC数减低的程度明显于Hb。诊断贫血时，一定要排除自身的生理性变化。年龄、性别、妊娠、精神因素、生活的地理位置都会影响Hb和红细胞的数量。例如例如新生儿的红细胞和Hb较高，两周后恢复正常；女性由于月经和内分泌影响，RBC和Hb都比男性偏低；妊娠中后期，由于血容量增加，RBC和Hb相对减低；激动、恐惧、寒冷会使RBC和Hb一时性增高；长期生活在高原地区的人，RBC和Hb偏高。此外血容量的变化（如脱水和水肿）也会影响RBC、Hb和Hct的检测结果。1.1.判断有无贫血和贫血的程度判断有无贫血和贫血的程度-2-22.2.形态学分类形态学分类从形
11、态学分类上对贫血的类型做出诊断，可以通过四个参数进行分析：红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均Hb含量（MCH）、红细胞平均Hb浓度（MCHC）红细胞容积分布宽度（Red Cells Volume Distribution，RDW）贫血的形态学分类及常见疾病贫血的形态学分类及常见疾病 贫血的形态贫血的形态学分类学分类MCVMCV（f fl l）MCH(pgMCH(pg)MCHC(g/MCHC(g/L)L)具体疾病举例具体疾病举例正细胞正色正细胞正色素性贫血素性贫血828292922727313132323636急性失血急性失血急性溶血急性溶血再生障碍性贫血再生障碍性贫血小细胞低色小细胞低色素性
12、贫血素性贫血808024243030缺铁性贫血缺铁性贫血慢性失血慢性失血珠蛋白合成异常珠蛋白合成异常单纯小细胞单纯小细胞性贫血性贫血8080249494323232-3632-36巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血不同情况的不同情况的RDWRDW和和MCVMCV与常见疾病的对应关系与常见疾病的对应关系 RDWRDWMCVMCV减低减低MCVMCV正常正常MCVMCV增高增高正常正常慢性病贫血，慢性病贫血，地中海贫血地中海贫血慢性病贫血，急性慢性病贫血，急性失血脾切除后，失血脾切除后，HbHb病红细胞内酶异常病红细胞内酶异常贫血贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血增高增高缺铁性贫血，缺铁性贫血，珠蛋白
13、异常性珠蛋白异常性贫血，贫血，HbHHbH病病早期或混合性营养早期或混合性营养不良性贫血，不良性贫血，HbHb病，病，骨髓纤维化，骨髓骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征增生异常综合征巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血镰状细胞性贫血骨镰状细胞性贫血骨髓增生异常综合征髓增生异常综合征3.3.红细胞直方图分析红细胞直方图分析-1-1贫血形态学分类时，还应当结合红细胞直方图分析。正常的红细胞直方图，其峰值所对应的是红细胞的MCV，其底线的宽度基本代表RDW，基本上呈现一个正态曲线。3.3.红细胞直方图分析红细胞直方图分析-2-2从直方图上形态变化上可得到不同贫血的诊断特点，例
14、如：缺铁性贫血为小细胞性贫血，直方图曲线左移；而缺乏叶酸或维生素B12的营养不良性贫血为大细胞性贫血，直方图曲线右移；铁粒幼细胞性贫血会在直方图上出现双峰，表明患者有体积大小不同的两类红细胞。3.3.红细胞直方图分析红细胞直方图分析-3-3此外红细胞直方图还可以帮助临床医生估计治疗效果。例如：缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血，在治疗前红细胞中可能存在小红细胞与正红细胞和大红细胞与正红细胞两个群体，因此在直方图上可能有两个峰。随着治疗，红细胞形态逐渐趋于一致，直方图逐渐变成一个峰。直方图截距的出现和增高，可能提示有极小红细胞、红细胞碎片、巨血小板以及血小板聚集块的出现。在这种情况下，进行外周血片的人
15、工显微镜检查是必要的和必须进行的。4.4.按造血的增生状况分类按造血的增生状况分类-1-1按造血的增生状况，可分成增生性贫血和不增生性贫血。一个简单的过筛试验是外周血的网织红细胞计数网织红细胞计数（RET）。4.4.按造血的增生状况分类按造血的增生状况分类-2-2网织红细胞是从幼稚红细胞向成熟红细胞发育过程中的过渡细胞，这类细胞在外周血中的数量反映了骨髓造血的情况。网织红细胞网织红细胞:未完全成熟的未完全成熟的红细胞。胞质红细胞。胞质内有蓝色颗粒内有蓝色颗粒和细网状结构和细网状结构4.4.按造血的增生状况分类按造血的增生状况分类-3-3溶血性贫血溶血性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性巨幼红
16、细胞性贫血贫血再生障碍性贫再生障碍性贫血血网织红细胞升高网织红细胞升高网织红细胞下降网织红细胞下降4.4.按造血的增生状况分类按造血的增生状况分类-4-4网织红细胞计数还可以帮助临床医师判断贫血的治疗效果在正确治疗后Hb和RBC大约需要12周时间才开始上升，时间缓慢，而网织RBC在35d内即可升高，因此可作为治疗效果评价的早期指标。在骨髓及外周血干细胞移植后，网织RBC也可作为移植是否成功的指标。5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-1-1外周血涂片红细胞形态的观察。除了对红细胞进行定量性检测外，认真观察外周血中红细胞的形态，对鉴别贫血的类型有着重要意义。正常红细胞大小
17、不等，直径为69m，体积相差并不悬殊（RDW15%）。5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-2-2正常红细胞呈现为圆形双凹状，中心区域Hb含量相对周边较少，故呈现中心淡染，称为中心淡染区，约为红细胞直径的1/3。大红细胞大红细胞小红细胞小红细胞5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-3-3在疾病状态下，红细胞出现异常。例如，球形红细胞形态呈小球状，直径2.6m，主要见于遗传性椭圆形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、Hb病；5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-4-4靶形红细胞形态为中心出现Hb浓集，红细胞变薄，呈靶状，常见
18、于地中海贫血、严重缺铁性贫血、某些Hb病、肝病和脾切除后；5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-5-5结构异常有嗜碱性点彩红细胞、卡波环、豪-周氏小体，主要见于增生性贫血，如溶贫、恶性贫血，也是病态造血的特征，如骨髓病态造血。5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-5-5嗜碱性点彩红细胞5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-5-5卡波环5.5.外周血涂片红细胞形态的观察外周血涂片红细胞形态的观察-5-5豪-周氏小体6.6.鉴别单纯贫血鉴别单纯贫血-1-1为了鉴别贫血病人是单纯贫血，还是同时伴有其它血细胞减少，则需了解该病人的
19、其他血象，例如白细胞白细胞和血小板计数血小板计数。6.6.鉴别单纯贫血鉴别单纯贫血-2-2单纯贫血：单纯贫血：一般缺铁性贫血大部分巨幼细胞贫血大部分溶血性贫血6.6.鉴别单纯贫血鉴别单纯贫血-3-3全血细胞减少：全血细胞减少：再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征骨髓纤维化部分溶血性贫血，如阵发性睡眠性Hb尿7.7.必要的生化检查必要的生化检查-1-1必要的生化检查：有些贫血与造血原料缺乏有关，可以通过检查血清中相关物质帮助诊断；溶血性贫血是红细胞大量破坏产生的，因此可以通过反映胆红素代谢的生化指标进行初步诊断。（1）缺铁性贫血的诊断可以检查铁代谢生化指标，如血清铁、血血清铁、血清总轶结合力、血清铁
20、蛋白、转铁蛋白饱和度、红细胞内游离原卟清总轶结合力、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、红细胞内游离原卟啉，转铁蛋白和转铁蛋白受体啉，转铁蛋白和转铁蛋白受体。7.7.必要的生化检查必要的生化检查-2-2（1）缺铁性贫血的诊断应包括缺铁、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段。缺铁期红细胞的各项参数和血清铁正常，只是骨髓铁减少、转铁蛋白受体减少；缺铁性红细胞生成期红细胞的各项参数正常，红细胞内游离原卟啉增加、转铁蛋白和转铁蛋白受体减少。7.7.必要的生化检查必要的生化检查-3-3（2）巨幼红细胞贫血的生化检查：血清叶酸血清叶酸VitB12VitB12 7.7.必要的生化检查必要的生化检查-4-48.8.溶
21、血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查-1-1溶血性贫血（HA）是由于某一些原因使红细胞破坏增加或寿命缩短，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。8.8.溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查-2-2溶血分血管内血管内和血管外血管外两种。红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内在物质（Hb）被释放到血浆中。是红细胞在脾脏，肝脏中被巨噬细胞吞噬后被破坏。血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血8.8.溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查-3-3这两种溶血的发病机制是不同的，因此，临床表现和实验室检验的特点也不相同。无论是血管内溶血，还是血管外溶血都要按照以下三个诊断步骤进行，做相应的
22、检查。（1）是否为溶血性贫血8.8.溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查-4-4血清间接胆红素血清间接胆红素网织红细胞网织红细胞红细胞寿命红细胞寿命（2）血管内溶血和血管外溶血的实验室鉴别 检查项目检查项目血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血红细胞形态异常红细胞形态异常正常或轻微异常正常或轻微异常明显异常明显异常血浆游离血浆游离HbHb明显增加明显增加正常或轻度增正常或轻度增加加高铁血红素白蛋白高铁血红素白蛋白增加增加正常正常尿尿RousRous试验试验阳性阳性阴性阴性HbHb尿（尿隐血试验）尿（尿隐血试验）常阳性常阳性阴性阴性8.8.溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查-5-5（3）溶血原因的诊断。常用特异性诊断试验有：抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验，主要用于自身免疫性溶血性贫血的诊断；酸溶血试验酸溶血试验，主要用于阵发性睡眠性Hb尿的诊断；红细胞机械脆性试验红细胞机械脆性试验，主要用于遗传性球型红细胞增多症的诊断；HbHb电泳电泳，主要用于异常Hb病（如地中海贫血）的诊断；高铁高铁HbHb还原试验还原试验和变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验可用于葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的诊断。8.8.溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查-6-6