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1、肺动脉高压与慢性肺源性心脏病邱章伟温州医科大学附属第二医院呼吸内科第二篇 呼吸系统疾病问题：n哮喘病人缓解期无症状，问：我都好的为什么还要用药？nCOPD、支扩患者缓解期使用支扩剂、小剂量激素症状仍持续、肺功能改善仍不明显，那么用药的目的是什么？234大纲要求n掌握：肺动脉高压的定义；慢性肺源性心脏病的定义、临床表现、实验室检查和其他检查（X线检查，心电图）。n熟悉：慢性肺源性心脏病病因、发病机制和病理（发病机制：肺动脉高压的形成）、诊断、并发症（肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱）。n了解：肺动脉高压的分类。慢性肺源性心脏病的流行病学、实验室（心超、血气、血液）、鉴别诊断、并发症（心律失常、休克
2、）、治疗、预后、预防。5肺动脉高压Pulmonary hypertensionPulmonary hypertensionn定义:海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）25mmHgn分类(2008年WHO肺动脉高压会议)动脉性PH特发性遗传性药物和毒物所致疾病相关新生儿持续PH1肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤样增生症 左心疾病所致PH 肺部疾病和（或）低氧所致PH 慢性血栓栓塞性PH 未明多因素机制PHn其他分类：l毛细血管前性PH：动脉性、肺部疾病或低氧，肺毛细血管楔压/左心室舒张末压15mmHgn严重度：l轻度：mPAP 2535mmHgl中度：mPAP 3645mmHg
3、l重度：mPAP 45mmHg67chronic cor pulmonale 慢性肺源性心脏病第二篇 呼吸系统疾病第十一章第十一章8一、定义一、定义慢性慢性chronic肺源性肺源性pulmonary心脏病心脏病heart disease支气管支气管-肺、胸廓或肺肺、胸廓或肺血管疾病血管疾病右心室肥大，伴或不右心室肥大，伴或不伴右心功能衰竭伴右心功能衰竭肺肺动脉高脉高压9患病率、患病率、病死率病死率地区差异地区差异季节差异季节差异危险因素危险因素4.44.8，1015%北方高于南方,农村高于城市冬春季和气候骤变时易急发年龄（40岁以上），吸烟流行病学流行病学102.1 支气管肺部疾病支气管肺部
4、疾病 (1)以以COPD最常见，占最常见，占8090%。(2)其它支气管其它支气管-肺病变：肺病变：哮喘哮喘、支扩、肺、支扩、肺TB、尘肺、尘肺、IPF、结节病、结节病二、病因二、病因112.2 胸廓运动阻碍性疾病胸廓运动阻碍性疾病 严重胸廓脊柱畸形严重胸廓脊柱畸形 严重佝偻病引起的严重佝偻病引起的 广泛胸膜粘连、胸廓改形术后广泛胸膜粘连、胸廓改形术后 神经肌肉病变神经肌肉病变 过度肥胖过度肥胖肺活动受限，肺活动受限，支气管受压，支气管受压，扭曲，反复感扭曲，反复感染，并发肺气染，并发肺气肿、肺心病肿、肺心病122.3 肺血管疾病肺血管疾病反复发生的广泛肺小动脉栓塞反复发生的广泛肺小动脉栓塞(
5、CTEPH)、肺、肺小动脉炎、特发性肺动脉高压小动脉炎、特发性肺动脉高压2.4 其它病因其它病因慢性缺氧引起的肺动脉收缩（睡眠呼吸暂停慢性缺氧引起的肺动脉收缩（睡眠呼吸暂停综合征、高原病）综合征、高原病）131 1 肺动脉高压形成肺动脉高压形成2 2 心脏病变与心力衰竭心脏病变与心力衰竭3 3 多器官的损害多器官的损害三、发病机制三、发病机制141 肺动脉高压形成肺动脉高压形成1.1 肺血管阻力增加的功能因素肺血管阻力增加的功能因素1.2 肺血管阻力增加的解剖因素肺血管阻力增加的解剖因素1.3 血液粘稠度增加和血容量增加血液粘稠度增加和血容量增加15p缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩
6、、痉缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中挛。其中缺氧缺氧是主要因素是主要因素p引起缺氧性肺血管收缩反应的血管主要是微动脉和较引起缺氧性肺血管收缩反应的血管主要是微动脉和较细的肌型动脉。细的肌型动脉。1 肺动脉高压形成肺动脉高压形成1.1 肺血管阻力增加的功能因素肺血管阻力增加的功能因素可逆可逆161.2 肺血管阻力增加的解剖因素肺血管阻力增加的解剖因素不可逆的不可逆的17慢性支气管炎症波及肺小动脉，慢性支气管炎症波及肺小动脉，引起血管炎引起血管炎慢性缺氧致血管壁平滑肌、内慢性缺氧致血管壁平滑肌、内膜弹力纤维及胶原纤维增生膜弹力纤维及胶原纤维增生肺气肿加重，肺泡内压增高，肺气肿
7、加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管压迫肺泡毛细血管肺泡壁破裂，毛细血管网毁损肺泡壁破裂，毛细血管网毁损小动脉内膜炎，内壁不光滑，血小动脉内膜炎，内壁不光滑，血粘高，流动慢，易产生血栓粘高，流动慢，易产生血栓肺小动肺小动脉狭窄脉狭窄毛细血管狭毛细血管狭窄或闭塞肺窄或闭塞肺泡毛血管床泡毛血管床减少减少肺血管重构肺血管重构(remodling)肺循环微肺循环微血栓形成血栓形成181.3 血容量增多和血液粘滞度增加血容量增多和血液粘滞度增加19右室壁肥厚 右室舒张末压增高 室腔增大 右心衰2 2 心脏病变与心力衰竭心脏病变与心力衰竭2.1 右心的病变右心的病变由代偿到失代偿过程由代偿到失代偿过程20
8、 少部分中年以上病人可见左室肥大、左心衰少部分中年以上病人可见左室肥大、左心衰2.2 左心的病变左心的病变机制机制i.缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流增多，心肌代偿性肥大流增多，心肌代偿性肥大ii.缺氧、细菌毒素致心肌功能受损；酸缺氧、细菌毒素致心肌功能受损；酸中毒引起心率失常中毒引起心率失常21 脑病 肝衰 肾衰 胃肠出血 内分泌（肾上腺，甲状腺）血液（DIC）3 3 多器官的损害多器官的损害22（一）心肺功能代偿期（缓解期）：（一）心肺功能代偿期（缓解期）：肺动脉高压肺动脉高压 右心室肥大右心室肥大 无功能不全无功能不全四、临床表现四、临床表现23心肺功能
9、代偿期：心肺功能代偿期：原发病的症状、体征原发病的症状、体征心脏体征心脏体征COPD24n 症状：症状：咳嗽、咳痰、气促、乏力、劳动耐力减退n 体征：体征：发绀、桶状胸、呼吸音降低、肋间隙增宽、肺部干湿罗音、心浊音界缩小、肝界下移1 COPD的症状与体征的症状与体征25（1）肺动脉第二音亢进或伴分裂，肺动脉第二音亢进或伴分裂，P2A2（2）剑突下可见心脏的收缩期博动剑突下可见心脏的收缩期博动（3）三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音（4）心律失常心律失常2 心脏体征心脏体征26（二）心肺功能失代偿期（急性加重期）：（二）心肺功能失代偿期（急性加重期）：除上述表现外，更突
10、出地表现为除上述表现外，更突出地表现为 呼吸功能衰竭呼吸功能衰竭 右心功能衰竭右心功能衰竭四、临床表现四、临床表现271 呼吸衰竭的症状呼吸衰竭的症状呼吸困难加重，出现头痛、嗜睡，甚至神志恍惚、表情淡漠、谵妄等肺性脑病表现28气促更明显，心悸、腹胀、纳差 2 右心衰竭的症状右心衰竭的症状29n呼衰症状：呼衰症状：明显发绀，球结膜充血水肿，严重时视网膜血管扩张，视乳头水肿，皮肤潮红、多汗n右心衰体征：右心衰体征：颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下收缩期甚至舒张期杂音；肝大、肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者有腹水3 体征体征303132n胸部胸部X线平片线平片n心电图心电图n心超心超n血气分
11、析血气分析n血液检查血液检查五、辅助检查五、辅助检查3334(1)右肺下动脉干扩张，横径右肺下动脉干扩张，横径15mm，或右肺下动脉横，或右肺下动脉横径与气管横径比值径与气管横径比值1.07，或动态观察较原右肺下动，或动态观察较原右肺下动脉宽脉宽2mm。(2)肺动脉段突出，其高度肺动脉段突出，其高度3mm。(3)中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成明显对中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成明显对比。比。(4)圆锥部显著突出（右前斜圆锥部显著突出（右前斜45）或）或“锥高锥高”7mm(5)右心室增大（结合不同部位）右心室增大（结合不同部位）1 X光胸片（肺动脉高压征）光胸片（肺动脉高压征）具
12、备以上述一条均可诊断具备以上述一条均可诊断35右下肺动脉干右下肺动脉干增粗增粗肺动脉段肺动脉段突出突出心尖上凸心尖上凸36电轴右偏电轴右偏,顺钟向转位顺钟向转位,肺型肺型P波波,V1导联导联QRS波群呈波群呈qR,V5R/S20mm 右室流出道右室流出道30mm39（1）右室流出道）右室流出道30mm（正常（正常30mm）（2）右室内）右室内径径20mm（正常（正常20mm）（3）左右心室内比值）左右心室内比值2（正常（正常3）（4）右肺动脉内径）右肺动脉内径18mm或肺动脉干或肺动脉干20mm（5）右心室前壁厚度）右心室前壁厚度5mm，或前壁搏动度增强，或前壁搏动度增强（6）右心室流出道）右
13、心室流出道/左心房内径左心房内径1.4（7）肺动脉高压）肺动脉高压3 超声心动图超声心动图40A.基础病变基础病变 慢支、肺气肿等基础肺胸疾病或者肺血管病变慢支、肺气肿等基础肺胸疾病或者肺血管病变B.肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现C.心电图、胸片、超声心动图等支持心电图、胸片、超声心动图等支持 1 诊断诊断六、六、诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断412.1 冠心病冠心病 基础病：高血压、高血脂、糖尿病。基础病：高血压、高血脂、糖尿病。冠心病证据：心绞痛，心梗史。冠心病证据：心绞痛，心梗史。肺心并心梗：肺心病的基础上又有冠心的证据肺心并心梗：肺心病的
14、基础上又有冠心的证据 A 心绞痛心绞痛 B ST、T动态变化，新的动态变化，新的Q波，冠状波，冠状T波波 C 心肌酶的变化心肌酶的变化2 鉴别诊断鉴别诊断422.2 风湿性心脏病风湿性心脏病 三尖瓣病变三尖瓣病变 三尖瓣收缩期杂音三尖瓣收缩期杂音 有风湿性关节炎病史，常伴有其他瓣膜病变有风湿性关节炎病史，常伴有其他瓣膜病变 心超可资鉴别心超可资鉴别2.3 扩张型心肌病扩张型心肌病 若合并左室大、左心衰时要与扩张型心肌病区别：若合并左室大、左心衰时要与扩张型心肌病区别：431、急性加重期、急性加重期 1.1 积极控制感染积极控制感染 1.2 通畅呼吸道、改善呼吸功能通畅呼吸道、改善呼吸功能 1.
15、3 纠正缺氧和二氧化碳潴留纠正缺氧和二氧化碳潴留 1.4 控制心力衰竭控制心力衰竭 1.5 积极处理并发症积极处理并发症 2、缓解期、缓解期 七、七、治疗治疗441、急性加重期、急性加重期 1.1 积极控制感染积极控制感染 1.2 通畅呼吸道、改善呼吸功能通畅呼吸道、改善呼吸功能 1.3 纠正缺氧和二氧化碳潴留纠正缺氧和二氧化碳潴留 1.4 控制心力衰竭控制心力衰竭 1.5 积极处理并发症积极处理并发症 2、缓解期、缓解期 七、七、治疗治疗45抗生素选择：抗生素选择：经验性用药经验性用药 可以参考可以参考COPD指南指南 参考痰菌培养及药敏试验选择参考痰菌培养及药敏试验选择 1.1 控制感染控
16、制感染病原学：病原学：病原体多耐药病原体多耐药 混合感染混合感染 院外院外G+多，院内多，院内G-菌多菌多 产泛耐药酶产泛耐药酶46通畅呼吸道通畅呼吸道 纠正低氧血症纠正低氧血症控制性氧疗控制性氧疗 呼吸兴奋剂呼吸兴奋剂 机械辅助通气机械辅助通气1.2 改善呼吸功能改善呼吸功能47481.3.1 减轻心脏负荷减轻心脏负荷 利尿剂原则利尿剂原则：小剂量缓和、间隙短程、排钾保钾联合小剂量缓和、间隙短程、排钾保钾联合 注意：注意：病人敏感性不同病人敏感性不同 利尿剂易耐受利尿剂易耐受 过强利尿过强利尿 电解质紊乱（低钾低氯碱中毒）电解质紊乱（低钾低氯碱中毒）痰稠不易咳出痰稠不易咳出 血液浓缩血液浓缩
17、肺栓塞肺栓塞1.3 控制心衰控制心衰指征：感染控制、呼吸功能改指征：感染控制、呼吸功能改善后心衰仍不改善善后心衰仍不改善49血管扩张剂血管扩张剂（效果不佳）：扩张肺动脉或体循环静脉 减轻心脏前后负荷 酚妥拉明；硝苯吡啶；酚妥拉明；硝苯吡啶；NO；川芎嗪；川芎嗪 减少氧耗减少氧耗 控制精神症状、发热50指征指征：（1）感染控制、呼吸改善、利尿剂无效的右心功能不全；感染控制、呼吸改善、利尿剂无效的右心功能不全；（2）右心衰为主，无明显感染者；右心衰为主，无明显感染者；（3）左心衰（右心衰用强心剂弊多利少）左心衰（右心衰用强心剂弊多利少）(4)合并室上性心律失常合并室上性心律失常 1.3.2 强心剂
18、应用强心剂应用注意注意：缺氧、感染、利尿剂使用后低钾，均容易造成洋地黄中毒。用法用法：短效、少量、静注、监测511.4 积极处理并发症积极处理并发症（1）控制心律失常控制心律失常 多为多为紊乱性房性心动过速或阵发性室上速；原则上首先紊乱性房性心动过速或阵发性室上速；原则上首先控制感染、纠正缺氧、电解质紊乱与酸碱失衡，必要时控制感染、纠正缺氧、电解质紊乱与酸碱失衡，必要时抗心律失常药。抗心律失常药。禁用禁用2 2受体阻滞剂受体阻滞剂。（2）纠正酸碱失衡、水电解质紊乱纠正酸碱失衡、水电解质紊乱 各种类型酸碱失衡：呼酸各种类型酸碱失衡：呼酸畅通气道；呼酸合并代酸畅通气道；呼酸合并代酸补碱；呼酸合并代
19、碱补碱；呼酸合并代碱往往低钠低钾低氯往往低钠低钾低氯521.4 积极处理并发症积极处理并发症（3）休克休克 不多见不多见，严重，严重（4）消化道出血）消化道出血 心衰心衰胃肠道淤血胃肠道淤血出血出血（5）DIC（6）深静脉血栓形成）深静脉血栓形成 预防：肝素、低分子肝素预防：肝素、低分子肝素531.4 积极处理并发症积极处理并发症（4）肺性脑病治疗肺性脑病治疗 关键是纠正缺氧、减少二氧化碳潴留，脑水肿谨慎脱关键是纠正缺氧、减少二氧化碳潴留，脑水肿谨慎脱水，也可短时间使用糖皮质激素；水，也可短时间使用糖皮质激素；躁动不安怎么办？躁动不安怎么办？10%水合氯醛水合氯醛10-15ml保留灌肠保留灌肠
20、 呼吸兴奋剂、机械通气呼吸兴奋剂、机械通气541、急性加重期、急性加重期 1.1 积极控制感染积极控制感染 1.2 通畅呼吸道、改善呼吸功能通畅呼吸道、改善呼吸功能 1.3 纠正缺氧和二氧化碳潴留纠正缺氧和二氧化碳潴留 1.4 控制心力衰竭控制心力衰竭 1.5 积极处理并发症积极处理并发症 2、缓解期、缓解期 七、七、治疗治疗552.1 预防呼吸道感染预防呼吸道感染 2.2 治疗原发病治疗原发病 COPD：支气管扩张剂、吸入激素：支气管扩张剂、吸入激素2.3 康复治疗：保健体操、腹式呼吸、缩唇呼气康复治疗：保健体操、腹式呼吸、缩唇呼气2.4 长期氧疗长期氧疗2.5 营养疗法营养疗法2.6 增强
21、患者的免疫功能：流感疫苗、卡介苗制剂增强患者的免疫功能：流感疫苗、卡介苗制剂2.7 中医中医 56病例病例 患者，男性，患者，男性，67岁，吸烟史：岁，吸烟史：2包包/天天*30年，因年，因“反复咳嗽咳痰反复咳嗽咳痰20余余年，气促年，气促5年，加重年，加重3天天”入院。入院。查体：颈静脉充盈，两肺呼吸音低，可及少量湿罗音，查体：颈静脉充盈，两肺呼吸音低，可及少量湿罗音，P2A2，三尖，三尖瓣区可及收缩期杂音，腹部稍彭隆，肝肋下瓣区可及收缩期杂音，腹部稍彭隆，肝肋下2cm，移动性浊音（，移动性浊音（-），），双下肢水肿。双下肢水肿。CT：提示两肺气肿、肺大泡，两肺散在渗出性改变。肝肾功能提示转：提示两肺气肿、肺大泡，两肺散在渗出性改变。肝肾功能提示转氨酶升高氨酶升高10倍倍 问题：问题：1.初步诊断：？初步诊断：？2.肝酶升高的原因？肝酶升高的原因？3.完善哪些检查？完善哪些检查？571 简述慢性肺源性心脏病的定义简述慢性肺源性心脏病的定义2 慢性肺源性心脏病的病因慢性肺源性心脏病的病因3.慢性肺源性心脏病的慢性肺源性心脏病的 X线表现线表现复习思考题复习思考题58