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1、肥厚型心肌病肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）王朝广王朝广研究历史研究历史HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。第一例的报道出现在一个多世纪以前。20世纪世纪50年代晚期开始进行系统研究。年代晚期开始进行系统研究。最显著的特点：最显著的特点：心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）；以室间隔受累为主；左心室无扩大收缩功能的表现增强另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差
2、者约占（存在流出道压力阶差者约占1/4）HCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。度不相符。2A总体患病率总体患病率0.2%（1/500）B行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率0.5%CHCM患者一级亲患者一级亲属中发病率属中发病率1/4流行病学流行病学病因病因遗传学遗传学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有10种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后
3、，因对其家族中上、中、下后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。三代人进行筛查。20岁以前，每岁以前，每1218个月检查一个月检查一次；次；20岁以后，每岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。年检查一次（超声心动图）。4病病 理理 学学A.大体标本放大50倍：室间隔（VS）与左心室（LV）游离壁厚度不成比例；B.组织学标本：细胞肥大，且排列紊乱；C.组织学标本：严重的壁内冠脉异常，管壁严重增厚官腔明显狭窄。组织学标本：组织学标本：A.健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）B.肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。
4、6病理生理学病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。左室流出道压力阶差不一定存在于所有左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中，静中，静息时息时30mmHg为有意义的梗阻。为有意义的梗阻。多数多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。临床表现临床表现绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛
5、查中绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查中被发现。不幸的是，其首发症状可能是被发现。不幸的是，其首发症状可能是猝死猝死。年龄：年龄：4050岁发现的较多。岁发现的较多。激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早发现并避免此类活动。因此发现并避免此类活动。因此HCM患者禁止竞技性体患者禁止竞技性体育活动。育活动。临床症状临床症状呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近90%有症状患有症状患者可见。者可见。心绞痛：心绞痛：3/4的有症状患者中可出现。的有症状患者中可出现。乏力、疲倦：机体供血不足。乏力、疲倦
6、：机体供血不足。晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青少年儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等相其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等相对少见。对少见。9自然转归与预后自然转归与预后HCM临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情稳定。可长达稳定。可长达510年保持良好状态。
7、年保持良好状态。HCM的年病死率接近的年病死率接近1%，儿童猝死风险较高，可高达，儿童猝死风险较高，可高达6%。5%10%可发展为扩张型心肌病。可发展为扩张型心肌病。有有1/4诊断为诊断为HCM的患者存活超过的患者存活超过75岁。岁。猝死：猝死：HCM死亡的最常见原因，约占50%。可为HCM首发表现。大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年。HCM终末期发病机制假设终末期发病机制假设功能改功能改变：1.心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；2.舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。猝死高危因素猝死高危因素先前发生过心跳骤停或持续性室性心
8、动过速，反复发作的非先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；持续性室性心动过速；首次确诊首次确诊年龄年龄 30岁岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）；）；有有HCM猝死家族史猝死家族史；运动后血压反应异常（尤其在运动后血压反应异常（尤其在 50岁岁的患者中）；的患者中）；存在与猝死发生增加有关的遗传异常。存在与猝死发生增加有关的遗传异常。处理流程处理流程药物治疗药物治疗-受体阻滞剂：受体阻滞剂：缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状；-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻，减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用；尚无证据表明能
9、减少HCM病人的猝死；关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有1/3至2/3的病人症状改善。14药物治疗药物治疗钙离子拮抗剂：钙离子拮抗剂：主要有维拉帕米，硝苯吡啶和硫氮卓酮；减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减轻收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压；某些-受体阻滞剂无效的病人改用维拉帕米后可使症状得到改善。初始剂量为240-360mg/天，可增至480mg/天。但维拉帕米可使窦性心律受抑，阻断房室传导，舒张血管，负性肌力作用，从而使血压下降，肺水肿并导致死亡；硝苯吡啶较维拉帕米抑制房室传导功能弱，且能改善胸痛症状；硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌消退。酒精室间隔消融酒精室间隔消融Thank You!17