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1、 白血病白血病 白血病白血病第一节概述白血病白血病.概述概述一定义：是一起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。白血病细胞大量增生累积，而正常造血受抑制。白血病细胞可在骨髓及其它造血组织中大量增生积聚，并浸润破坏正常的造血功能而致造血功能衰竭。均可出现全血减少（指正常的白细胞），从而表现出不同程度的感染、出血、贫血以及不同程度的全身各个组织器官的浸润。白血病白血病.概述概述二发病情况：我国发病率为3-5/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男女。成人以急粒多见，儿童
2、以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。白血病白血病.概述概述三病因和发病机制：1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病毒，HIV病毒等2.电离辐射：X-射线、-射线、电离辐射，如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊炎）放疗时。多引起急淋。白血病白血病.概述概述go3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病出现之前常表现为全血减少。4.遗传因素：单卵孪生子；21三体综合征；先天性再障；慢粒ph染色体等。5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD白血病白血病.概述概述四危险因素：生物因素：遗传、感染、免疫；物理因素：主要是放射线；化学因素：苯及药物
3、。白血病白血病.概述概述五白血病的分类与分型1.根据外周血象：WBC增多型:可10万，可见大量白血病细胞WBC不增多型:可0.1万，可无白血病细胞，但BM与上同。白血病白血病.概述概述2.根据细胞膜表面标志分：T淋巴细胞白血病B淋巴细胞白血病3.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体染色体 t(9，22)(q34，q11)BCR/ABL。4.根据细胞形态学特征分：FAB分型白血病白血病.概述概述淋系髓系AMLALLCLLCML白血病的分类白血病的分类白血病白血病.概述概述髓系的发育、成熟髓系的发育、成熟原粒 早幼粒 中幼粒 晚幼粒杆状核分叶核逐渐成熟逐渐成熟逐渐成熟逐渐成熟白血病白血病.概述概述淋
4、系的发育、成熟淋系的发育、成熟原始淋巴细胞原始淋巴细胞成熟淋巴细胞成熟淋巴细胞白血病白血病.概述概述.急性白血病.急淋：L1型：以小细胞为主L2型：以大细胞为主L3型：细胞大小均匀.急非淋：共分8型：M0M8白血病白血病.概述概述M0：急性髓细胞白血病微分化型M1：急粒未分化型：原粒90%M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒30%M4：急粒-单：原始非红系30%，单核20%M5：急单：原幼及成熟单核80%M6：急性红白血病：幼红50%，非红原始30%M7：急性巨核细胞白血病：原巨核30%白血病白血病.概述概述.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为主：慢粒、慢
5、淋、慢单等.特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴肉瘤白血病，浆细胞白血病等。FAB分型难以完全准确分型，故提出MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学白血病白血病.概述概述 第二节急性白血病白血病白血病急性白血病是BM中异常的原始细胞或早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组织器官，致正常造血功能抑制。主要表现为贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等。急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 一分类：1.FAB分型：AL：可分为ALL（L1-3）和ANLL（M0-7）局限：2.MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学3.特殊类型的白血病：二.临床表现：急缓不一。大多起病急骤，多以发
6、热、多部位出血 （可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为首发症状。起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始，进行性加重。急性白血病急性白血病 急性白血病急性白血病1.正常造血受抑表现：贫贫 血血：半 数 就 诊 时 已 有 重 度 贫 血；常 为 首 发 表现，进行性加重。发发热热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热多为感染。出出 血血：出 血 部 位 以 颅 内 出 血 最 严 重，皮 肤、黏膜、月经出血最常见，M3型易致DIC引起广泛严重出血。go2.白血病细胞增殖、浸润的表现：肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致，不同类型导致肿大的程度不同。骨 关 节 疼 痛：如 胸
7、 骨 压 痛；骨 关 节 疼 痛 以 儿童多见；骨髓坏死时剧痛；ANLL可导致绿色瘤。口 腔 及 皮 肤：M4或 M5时 可 致 牙 龈 增 生 肿 胀，呈海绵状，有出血及明显牙痛；亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。急性白血病急性白血病CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑屏障，可发生于各期，缓解期多见，以ALL最常见，儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。急性白血病急性白血病睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。其它个系统：消化道，呼吸道，心血管，泌尿生殖道等及电解质异常。急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病三实验室检查
8、：1.血象：大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10万以上，为高白血性；少数可正常或减少，可达1千以下，为非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可有幼红。大多血小板减少，晚期极度减少。2.骨髓像：增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔 现象，细胞形态有异常；原始细胞占骨髓有核细胞30%可确诊；低增生性AL：增生低下，但原始细胞30%；Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病3.细胞化学：急粒时MPO及NAP阳性，急淋时PAS阳性。4.免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时MPO阳性。5.染色体和基因改变：6.粒-单
9、系祖细胞半固体培养：7.血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等；四诊断依据：临床表现、BR、BM、MICM分型鉴别诊断：1.MDS：原始细胞小于30%。2.某些感染：传单，传淋，百日咳，风疹等，细胞形态不同于白血病。3.巨幼贫：原始细胞不增多。急性白血病急性白血病4.急性粒缺恢复期：无Auer小体及染色体异常。病因明确，预后好，Pt正常。5.其它全血减少的疾病如再障、PNH等。6.类白血病反应：NAP强阳性，染色体阴性，Pt正常。急性白血病急性白血病五治疗：1.一般治疗：(1)高白血病细胞紧急处理；(2)防治感染；(3)纠正贫血；(4)控制出血，M3患者需防治DIC；(5)防止高尿酸血症；(6
10、)维持水电解质平衡；(7)对症处理。急性白血病急性白血病go2抗白血病治疗：仍是目前主要措施目的：杀灭大量白血病细胞、解除受浸组织症状、恢复造血功能、提高完全缓率、延长生存期、争取治愈。急性白血病急性白血病化疗原则：早期：一旦确诊尽快化疗；联合：使用细胞周期特异性和非特异性药物联合以协作用、提高疗效；充分：使用最大耐受量；间歇：有利于机体造血恢复，同时使休止期白血病细胞进入增殖期以利杀灭持续：CR后需巩固强化治疗，以防复发、延长生存期急性白血病急性白血病CR：症状体征消失；外周血粒细胞1.5109/L，Pt100109/L，无白血病细胞；BM原始加早幼粒细胞5%，无Auer小体；无髓外白血病；
11、红系及巨核系多正常。PR：仍有一至二项未达到CR标准。NR：与化疗前相同。急性白血病急性白血病治疗策略：治疗策略：诱导缓解：以迅速达到CR缓解后治疗：巩固强化、维持治疗 目的：以争取长期无病生存和痊愈；原因：CR仅是幼稚细胞5%，不代表治愈；手段：主要为化疗和HSCT。急性白血病急性白血病ALL的治疗：诱导缓解：VP、VDP：CR：儿童：80-90%成人：50%，且易复发VDLP：成人CR可提高至72-78%鞘注防治CNSL。急性白血病急性白血病缓解后治疗：巩固强化：1、4疗程以原诱导方案 2、5疗程以EA方案 3、6疗程以大剂量MTX（需CF4解救）间歇期：6-MP及MTX交替口服维持治疗：
12、仍可选用巩固期方案，渐延长间歇期HSCT：对治愈成人白血病至关重要急性白血病急性白血病AML的治疗：诱导缓解：DA：CR85%HOAP或HA：CR60-80%巩固强化：原诱导方案巩固4-6疗程；中、高剂量Ara-C为基础的化疗方案，单用或加用D、M；换用新的方案维持治疗：巩固后1-2年可延长时间间歇化 疗，不须长期维持。急性白血病急性白血病其它情况化疗：老年：耐受性差，化疗剂量应偏小，个体化治疗。过度虚弱者不宜联合化疗，可小剂量Ara-C或HHT治疗，此方案亦可用于MDS、低增生性白血病和继发性白血病。急性白血病急性白血病高白血性白血病：先行WBC清除术（单采、羟基脲、DXM），然后再化疗。难
13、治性白血病：中高剂量Ara-C，也可加用蒽环类药物。APL的治疗：维A酸、砷剂和联合化疗。急性白血病急性白血病3对髓外白血病的治疗对中枢白血病的治疗:原用于急淋预防治疗，目前已用于急非淋预防处理CNSL常为复发根源，常用MTX+DXM鞘内注射预防，治疗CNSL时亦可加用Ara-C对睾丸白血病的治疗（急淋多见）药物疗效差，可放疗，双侧均照射。急性白血病急性白血病4免疫及生物治疗可用干扰素、单抗、基因治疗，疗效难肯定5BMT/HSCT：最有效方法之一，有望治愈AL异基因：自体移植：脐血干细胞移植：主要用于儿童急性白血病急性白血病六预后：不治疗则生存3月，经现代方法治疗不 少患者可CR以致长期存活。1-9岁ALL且WBC50109/L、Pt30109/L及APL预后最好。老年及继发性白血病预后较差。急性白血病急性白血病