癫痫的发病原理有哪些 .ppt

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1、分分类:1981年国年国际抗抗癫痫联盟盟(ILAE)部分性发作:部分性发作:异常放电起源于一侧大脑半球的某个部位异常放电起源于一侧大脑半球的某个部位1)1)单纯部分性发作(单纯部分性发作(无无 意意 识识 缺缺 失)失)2)2)复杂部分性发作(复杂部分性发作(有有 意意 识识 缺缺 失)失)3)3)部分性发作发展至全身性发作部分性发作发展至全身性发作全身性全身性发作:作:同步起源自双同步起源自双侧半球半球1)1)失神发作和不典型失神发作失神发作和不典型失神发作2)2)全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作(GTCSGTCS)3)3)肌阵挛发作肌阵挛发作4)4)阵挛发作阵挛发作5)5)强直发作强直

2、发作6)6)失张力发作失张力发作不能分类的发作不能分类的发作癫痫的临床表现癫痫的临床表现癫痫发作分类癫痫发作分类癫痫癫痫发作发作部分性发作部分性发作全面性发作全面性发作不能分类的发作不能分类的发作简单部分发作简单部分发作复杂部分发作复杂部分发作全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作失神发作失神发作强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作肌阵挛发作肌阵挛发作失张力发作失张力发作部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作根据病因可分为三大类:根据病因可分为三大类:症症状状性性癫癫痫痫 由由脑脑外外伤伤、脑脑血血管管病病、脑脑肿肿瘤瘤、中中枢枢神神经经系系统统感感染染、寄寄生生虫虫、遗遗传传代代

3、谢谢性性疾疾病病、皮皮质质发发育育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等引起。障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等引起。病病 因因特发性癫痫特发性癫痫 病因不明。病因不明。遗传因素密切相关,常在某一特定年龄段起遗传因素密切相关,常在某一特定年龄段起病,具有特征性及脑电图表现。如:伴中央颞病,具有特征性及脑电图表现。如:伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。隐源性癫痫隐源性癫痫 临床表现提示为症状性癫痫,但目前的临床表现提示为症状性癫痫,但目前的检查段不能发现明确的病因。其约占全部检查段不能发现明确的病因。其约占全部癫痫的癫痫的60%70%。发病机

4、制发病机制 复杂,至今尚未能完全了解其全部机制,但发病的复杂,至今尚未能完全了解其全部机制,但发病的一些重要环节被探知。一些重要环节被探知。痫性放电的起始痫性放电的起始 神经元异常放电是癫痫发病的电生神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下,神经自发产生有节律性的电活理基础。正常情况下,神经自发产生有节律性的电活动,但频率较低。致痫灶神经元的膜电位元不同,在动,但频率较低。致痫灶神经元的膜电位元不同,在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移,同时产生每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移,同时产生高幅高频的棘波放电。高幅高频的棘波放电。痫性放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后易

5、化作用诱发周边及远处的神经元同步放电,从而引起异常电位的连续传播。异常放电局限于大脑皮质的某一区域时,表现为部分性发作;若异常放电在局部反馈回路中长期传导,表现为部分性发作持续状态;若异常放电通过电场效应和传导通路,向同侧其他区域甚至一侧半球扩散,表现为Jackson发作;http:/http:/http:/http:/400-0196-638若若异异常常放放电电不不仅仅波波及及同同侧侧半半球球同同时时扩扩散散到到对对侧侧大大脑脑半半球球,表表现为继发全面性发作;现为继发全面性发作;若若异异常常放放电电的的起起始始部部分分在在丘丘脑脑和和上上脑脑干干,并并仅仅扩扩及及脑脑干干网网状状结构上行激

6、活系统时,表现为失神发作;结构上行激活系统时,表现为失神发作;若若异异常常放放电电广广泛泛投投射射至至两两侧侧大大脑脑皮皮质质并并当当网网状状脊脊髓髓束束受受到到抑抑制时则表现为全身强直制时则表现为全身强直阵挛性发作。阵挛性发作。http:/http:/ 目目前前机机制制尚尚未未完完全全明明了了,可可能能机机制制为为脑脑内内各各层层结结构构的的主主动动抑抑制制作作用用,即即癫癫痫痫发发作作时时,癫癫痫痫灶灶内内产产生生巨巨大大突突触触后后电电位位,后后者者激激活活负负反反馈馈机机制制,使使细细胞胞膜膜长长时时间间处处于于过过度度去去极极化化状状态态,抑抑制制异异常常放放电电扩扩散散,同同时时减

7、减少少癫癫痫痫灶灶的的传传入入性性冲冲动动,促促使使发发作作电电的的终止。终止。病病 理理海马硬化:海马萎缩、坚硬。海马硬化:海马萎缩、坚硬。也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等四中医病因病机 情志失调 突受大惊大恐,气机逆乱,痰浊随气上逆,蒙闭心窍;或因肝肾阴亏,阴不敛阳,肝阳亢盛,化热生风,风火挟痰,上蒙清窍,元神失控,发为痫病。禀赋不足 痫病之始于幼年者。若妊娠母体突然惊恐,一则导致气机逆乱,脏腑功能失调;一则导致精伤而肾亏,所谓“恐则精却”,使母体精气耗伤,影响胎儿正常发育,出生后易发痫病。饮食不节 过食醇酒肥甘,脾胃受损,水湿内聚化生痰浊,痰浊或随气逆,或

8、随火炎,或随风动,蒙闭脑窍,是以痫证作矣。故有“无痰不作痫”之说。脑络瘀阻 由于跌仆撞击,或出生时难产,均能导致颅脑受伤,使神志逆乱,昏不知人,气血瘀阻,则络脉不和,肢体抽搐,遂发痫证。临床表现临床表现一痫性发作的临床表现部分性发作 包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类,前者为局限性发放,无意识障碍,后两者放电从局部扩展到双侧脑部,出现意识障碍。单纯部分性发作:发作时程短,一般不超过1分钟,发起始与结束均较突然,无意识障碍。可分为以下四型:http:/http:/http:/400-0059-826部分运动性发作:部分运动性发作:表现为身体某一局部发生不自主抽动。表现为身体某一

9、局部发生不自主抽动。1)Jackson发作:发作:异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表现抽搐自手区移动,临床表现抽搐自手腕部腕部前臂前臂肘肘肩肩口角口角面部逐渐发展,称为面部逐渐发展,称为Jackson发作;严重部分运动性发作发作;严重部分运动性发作患者发后可留下可留下短暂性(半小时至患者发后可留下可留下短暂性(半小时至36小时内消除)小时内消除)肢体瘫痪,称为肢体瘫痪,称为Todd麻痹;麻痹;一痫性发作的临床表现一痫性发作的临床表现2)旋转性发)旋转性发:表现为双眼突然向一侧偏斜,继之头部:表现为双眼突然向一侧偏斜,继之头部不自主同向转动,伴有身

10、体的扭转,但很少超不自主同向转动,伴有身体的扭转,但很少超180,过度旋转可引起跌倒,出现继发全面性发作;过度旋转可引起跌倒,出现继发全面性发作;3)姿势性发作:)姿势性发作:表现为作性一侧上肢外展、肘部屈曲、表现为作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧;头向同侧扭转、眼睛注视着同侧;4)发音性发作:)发音性发作:表现为不自主重复发作前的单音或单表现为不自主重复发作前的单音或单词,偶可有语言抑制。词,偶可有语言抑制。部分感觉性发作:部分感觉性发作:一侧肢体麻木感和针刺感,病灶多在中一侧肢体麻木感和针刺感,病灶多在中央后回躯体感觉区;特殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪央后回躯体

11、感觉区;特殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪光或黑蒙等)、听觉性、嗅觉性和味觉性;眩晕性发作表现光或黑蒙等)、听觉性、嗅觉性和味觉性;眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平垂直运动感等。为坠落感、飘动感或水平垂直运动感等。自主神经性发作:自主神经性发作:出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围(边缘系统),易扩散出现意识灶多位于岛叶、丘脑及周围(边缘系统),易扩散出现意识障碍,成为复杂部分性发作的一部分。障碍,成为复杂部分性发作的一部分。精神性

12、发作:精神性发作:可表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍、可表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。错觉、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现,但为复杂部分性发作的先兆,精神性发作虽可单独出现,但为复杂部分性发作的先兆,也可继发全面性强直也可继发全面性强直阵挛发作。阵挛发作。复杂部分性发作:复杂部分性发作:占成人癫痫发作的占成人癫痫发作的50%50%以上,也称为精以上,也称为精神运动性发作,病灶多在颞叶,故又称为颞叶癫痫,也可神运动性发作,病灶多在颞叶,故又称为颞叶癫痫,也可见于额叶、嗅皮质等部位,主要分以下类型:见于额叶、嗅皮质等部位,主要分以下

13、类型:仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍:一般表现为意识模糊。成人:一般表现为意识模糊。成人“失神失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作,但在小儿应注意与失神性几乎毫无例外是复杂部分性发作,但在小儿应注意与失神性发作鉴别。发作鉴别。表现为意识障碍和自动症:表现为意识障碍和自动症:经典的复杂部分性发作可从先经典的复杂部分性发作可从先兆开始,先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分,患者对此兆开始,先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分,患者对此保留意识,以上腹部异常感觉最常见,也可出现情感(恐惧)保留意识,以上腹部异常感觉最常见,也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状,随后出现意、认知(似

14、曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状,随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1 13 3分钟。分钟。自自动动症症是是指指在在癫癫痫痫发发作作过过程程中中或或发发作作后后意意识识模模糊糊状状态态下下出出现现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自自动动症症可可表表现现口口、消消化化道道自自动动症症,手手足足自自动动症症,也也可可表表现现为为游游走走、奔奔跑跑、无无目目的的的的开开门门、关关门门、乘乘车车上上船船;还还可可出出现现自自言自语、叫喊、唱歌(语言自动症)或机械重复原来的动作。言自语、叫喊、唱歌(语言自动症)或机

15、械重复原来的动作。临床上以复杂部分性发作自动症最常见。临床上以复杂部分性发作自动症最常见。表表现现为为意意识识障障碍碍与与运运动动症症状状:复复杂杂部部分分性性发发作作可可表表现现为为开开始始即即出出现现意意识识障障碍碍和和各各运运动动症症状状,特特别别在在睡睡眠眠中中发发生生。运运动动症症状状可可为为局局灶灶性性或或不不对对称称强强直直、阵阵挛挛和和变变异异性性肌肌张张力力动动作作,各各种种特特殊殊姿姿势势(如如击击剑剑样样动动作作)等等,也也可可为为不不同同运运动动症症状状的的组组合合或或先先后出现。后出现。部部分分性性发发作作继继发发全全面面性性发发作作:单单纯纯部部分分性性发发作作可可

16、发发展展为为复复杂杂部部分分性性发发作作,单单纯纯或或复复杂杂部部分分性性发发作作均均可可泛泛化化为为全全面面性性强强直直阵挛发作。阵挛发作。全面性发作全面性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部,多在发作初期就有意识丧失。部,多在发作初期就有意识丧失。全面强直全面强直阵挛发作(阵挛发作(GTCS):意识丧失、双侧强直后出现:意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来,阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来,也可一起病即表现为全面强直也可一起病即表现为全面强直阵挛发作。早期出现意识丧失、阵挛发作。

17、早期出现意识丧失、跌倒,随后的发作分为三期:跌倒,随后的发作分为三期:强直期:表现为全身骨骼肌持续性收缩。持续强直期:表现为全身骨骼肌持续性收缩。持续10102020秒钟后秒钟后进入阵挛期。进入阵挛期。阵挛期:阵挛期:肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替性抽动,肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替性抽动,本期可持续本期可持续30306060秒或更长。秒或更长。以上两期均可发生舌咬伤,并伴呼吸停止、血压升高、心率以上两期均可发生舌咬伤,并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多;加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多;BabinskiBabinski征

18、可为阳性。征可为阳性。发作后期:发作后期:此期尚有短暂阵挛,以面肌和咬肌为主,导致此期尚有短暂阵挛,以面肌和咬肌为主,导致牙关紧闭,可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛,括约肌松弛,牙关紧闭,可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛,括约肌松弛,尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复,随后瞳孔、血尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复,随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛,意识逐渐恢复。压、心率渐至正常。肌张力松弛,意识逐渐恢复。强强直直性性发发作作:多多见见于于弥弥漫漫性性脑脑损损害害的的儿儿童童,睡睡眠眠中中发发作作较较多多。表表为为与与强强直直阵阵挛挛性性发发作作中中强强直直期期相相似似的的全全身身

19、骨骨骼骼肌肌强强直直性性收收缩缩,常常伴伴有有自自主主神神经经症症状状,如如面面色色苍苍白白等等,如如发发作作时时处处于于站站立立位位可可剧剧烈烈摔摔倒倒。发发作作持持续续数数秒秒至至数数十十秒秒。典典型型发发期期EEGEEG为为暴暴发发性多棘波。性多棘波。阵阵挛挛性性发发作作:几几乎乎都都发发生生在在婴婴幼幼儿儿,特特征征是是重重复复阵阵挛挛性性抽抽动动伴伴意意识识丧丧失失,之之前前无无强强直直期期。双双侧侧对对称称或或某某一一肢肢体体为为主主的的抽抽动动,幅幅度度、频频率率和和分分布布多多变变,为为婴婴儿儿发发作作的的特特征征,持持续续1 1分分钟钟至至数数分分钟钟。EEGEEG缺缺乏乏特

20、特异异性性,可可见见快快活活动动、慢慢波波及及不不规规则则棘棘慢慢波波等。等。失神发作失神发作典典型型失失神神发发作作:儿儿童童期期起起病病,青青春春期期前前停停止止发发作作。特特征征:突突然然短短暂暂的的(510秒秒)意意识识和和正正在在进进行行的的动动作作中中断断,一一般般不不会会跌跌倒倒,每每日日可可发发作作数数次次至至数数百百次次。发发作作后后立立即即清清醒醒,可可继继续续先先前前活活动动。发发作作时时EEG呈呈双双侧侧对对称称3Hz棘棘慢慢综综合波。合波。不不典典型型失失神神:起起始始和和终终止止均均较较典典型型失失神神缓缓慢慢,除除意意识识丧丧失失外外,常常伴伴肌肌张张力力降降低低

21、,偶偶有有肌肌阵阵挛挛。EEG显显示示较较慢慢的的(2.02.5Hz)不不规规则则棘棘慢慢波波或或尖尖慢慢波波,背背景景活活动动异异常。多见于有弥漫性脑损害常。多见于有弥漫性脑损害患儿,患儿,预后较差。预后较差。肌阵挛发作肌阵挛发作:表现为快速、短暂、触电样肌肉收收缩,表现为快速、短暂、触电样肌肉收收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群或某个肢体,常成簇发生。可遍及全身,也可限于某个肌群或某个肢体,常成簇发生。可见于任何年龄。发作期典型可见于任何年龄。发作期典型EEG改变为多棘改变为多棘慢波。慢波。失张力发作:失张力发作:部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)

22、、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续势或猝倒发作,持续势1分钟,时间短者意识障碍可不明显,发分钟,时间短者意识障碍可不明显,发作后立即清醒和站起。作后立即清醒和站起。EEG示多棘示多棘慢波或低电位活动。慢波或低电位活动。二癫痫或癫痫综合征的分类及临床表现二癫痫或癫痫综合征的分类及临床表现癫痫发作是指一次发作的全过程,而癫痫或癫痫综合征则癫痫发作是指一次发作的全过程,而癫痫或癫痫综合征则是一组疾病或综合征总称。是一组疾病或综合征总称。West综合征综合征:37个月为发病高峰,男孩多见。肌阵挛性个月为发病高峰,男孩多见。肌

23、阵挛性发作、智力低下和发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征。高度节律失调是本病特征性三联征。典典型型肌肌阵阵挛挛发发作作表表现现为为快快速速点点头头状状痉痉挛挛、双双上上肢肢外外展展,下下肢和躯干屈曲,下肢偶伸直。肢和躯干屈曲,下肢偶伸直。症状性多见,一般预后不良。症状性多见,一般预后不良。早期用早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。或皮质类固醇疗效较好。5岁之前岁之前60%70%发作停止,发作停止,40%转变为其转变为其Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作。综合征或强直阵挛发作。Lennox-Gastaut综合征:综合征:好发于好发于1 18 8岁,少数出岁,少数出

24、现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作、失神发作和全面强直非典型失神发作、失神发作和全面强直阵挛性发作等阵挛性发作等多种发作类型并存,精神发育迟滞,多种发作类型并存,精神发育迟滞,EEGEEG示棘示棘慢复合慢复合波波(12.5Hz)和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz的快节律是本综合征的三联的快节律是本综合征的三联征,易出现癫痫持续状态。征,易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等,大部分患治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等,大部分患后不良。后不良。癲痫持续状态癲痫持续状态癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复

25、又频繁再发,或癫痫癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续发作持续30分钟以上未自行停止。分钟以上未自行停止。死亡率均很高。死亡率均很高。任何类任何类型的癫痫均可出现癫痫状态,其中全面强直型的癫痫均可出现癫痫状态,其中全面强直阵挛发作最阵挛发作最常见,危害性也最大。常见,危害性也最大。原因:原因:不恰当地停用不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起,个别患者原因不明。外伤、肿瘤和药物中毒等引起,个别患者原因不明。诱因:诱因:不规范不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮

26、酒。孕产和饮酒。全面性强直全面性强直阵挛发作持续状态阵挛发作持续状态表现强直表现强直阵挛发作反复发生,意识障碍伴高热、代谢阵挛发作反复发生,意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血钙)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多脏器钙)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。功能衰竭,自主神经和生命体征改变。癫痫是多种病因所致疾病,其诊断需遵循三步原则:癫痫是多种病因所致疾病,其诊断需遵循三步原则:首先,首先,明确发作性症状是否为癫痫发作;明确发作性症状是否为癫痫发作;其次,其次,是哪

27、种类型的癫痫或癫痫综合征;是哪种类型的癫痫或癫痫综合征;最后,最后,明确发作的病因是什么。明确发作的病因是什么。癫痫诊断癫痫诊断一、病史和体检一、病史和体检病史:病史:患者自诉、目击者及家属。包括起病年龄、患者自诉、目击者及家属。包括起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过及个人史、家族史等有先兆、发作频率和治疗经过及个人史、家族史等体格检查:体格检查:详尽全身及神经系统查体是必须的。详尽全身及神经系统查体是必须的。二、辅助检查二、辅助检查脑电图脑电图(EEG)常常规规头头皮皮脑脑电电图图仅仅能能记记录录到到4

28、9.5%患患者者的的痫痫性性放放电电,重重复复3次次可可将将阳阳性性率率提提高高到到52%,用用过过度度换换气气、闪闪光光刺刺激激等等诱诱导导方方法法还还可可进进一一步步提提高高脑脑电电图图的的阳阳性性率率,但但仍仍有有部部分分癫癫痫痫患患的脑电图检查始终正常。的脑电图检查始终正常。24小小时时长长程程脑脑电电监监测测和和视视频频脑脑电电图图使使发发现现痫痫样样放放电电可可能能性性大为提高。大为提高。神经影像学检查神经影像学检查 包括包括CT和和MRI,有时可作出病因诊断,如颅内肿瘤、灰,有时可作出病因诊断,如颅内肿瘤、灰质异位等。质异位等。MRI较敏感,特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示

29、海较敏感,特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变。马病变。功能影像学检查如功能影像学检查如SPECT、PET等能从不同的角度反映脑等能从不同的角度反映脑局部代谢变化,辅助癫痫灶的定位。局部代谢变化,辅助癫痫灶的定位。鉴别诊断鉴别诊断晕晕厥厥 为为脑脑血血流流灌灌注注短短暂暂全全面面下下降降,缺缺血血缺缺氧氧所所致致意意识识瞬瞬时时丧丧失失和和跌跌倒倒。晕晕厥厥引引起起的的意意识识丧丧失失极极少少超超过过15秒秒,以以意意识识迅迅速速恢恢复复并并完完全全清清醒醒为为特特点点,不不伴伴发发作作后后意意识识模模糊糊,除除非非脑缺血时间过长。脑缺血时间过长。假假性性癫癫痫痫发发作作 又又称称癔

30、癔症症样样发发作作,可可有有运运动动、感感觉觉和和意意识识模模糊糊类类似似癫癫痫痫发发作作症症状状,难难以以区区分分。发发作作时时脑脑电电图图上上无无相相应应的的痫痫性性放放电电和和抗抗癫癫痫痫治治疗疗无无效效是是鉴鉴别别的的关关键键(见见表表3 3)。但但应应注注意意,10%10%假假性性癫癫痫痫发发作作患患者者可可同同时时存存在在真真正正的的癫癫痫痫,10%10%20%20%癫痫患者中伴有假性发作。癫痫患者中伴有假性发作。任何情况下任何情况下突然刻板发作突然刻板发作上睑抬起,眼球上窜或向一侧上睑抬起,眼球上窜或向一侧发绀发绀散大,对光反射消失散大,对光反射消失不能不能可有可有 可有可有1

31、12 2分钟分钟常常(+)(+)有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场发作形式多样,有强烈的自我表现,发作形式多样,有强烈的自我表现,眼睑紧闭,眼球乱动偏转眼睑紧闭,眼球乱动偏转苍白或发红苍白或发红正常,对光反射存在正常,对光反射存在可以可以无无可长达数小时,需安慰及暗示可长达数小时,需安慰及暗示()场合场合特点特点眼位眼位面色面色瞳孔瞳孔对抗被对抗被动运动动运动自伤自伤尿失禁尿失禁持续时间持续时间BabinskiBabinski征征癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作表表3 3 癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别发作性睡病发作性睡病 可引起意识丧失和猝倒,易误诊为

32、癫痫。可引起意识丧失和猝倒,易误诊为癫痫。根据突然发的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及根据突然发的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒四联征可鉴别。猝倒四联征可鉴别。短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 中老年人,常有动脉硬化、冠中老年人,常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史,临床症状多为缺失症心病、高血压、糖尿病等病史,临床症状多为缺失症状(感觉丧失或减退、肢体瘫痪)、肢体抽动不规则,状(感觉丧失或减退、肢体瘫痪)、肢体抽动不规则,无头部和颈部的转动,症状常持续无头部和颈部的转动,症状常持续1515分钟到数小时,分钟到数小时,脑电图无明显痫性放电;脑电图无明显痫性放电;低血糖症

33、低血糖症 血糖水平低于血糖水平低于2mmol/l2mmol/l时可产生局部癫痫时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作,伴识丧失,常见于胰岛样抽动或四肢强直发作,伴识丧失,常见于胰岛细细胞瘤或长期服降糖药的胞瘤或长期服降糖药的2 2型糖尿病患者,病史有助于诊型糖尿病患者,病史有助于诊断。断。癫痫治疗癫痫治疗癫痫治疗仍以药物治疗为主,药物治疗应达到三个目的:癫痫治疗仍以药物治疗为主,药物治疗应达到三个目的:1.1.控制发作或最大限度地减少发作次数;控制发作或最大限度地减少发作次数;2.2.长期治疗无明显不良反应;长期治疗无明显不良反应;3.3.使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。使患者

34、保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。一药物治疗 药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则确定是否用药:确定是否用药:半年内发作两次以上者,一经诊断明确,就应用药;半年内发作两次以上者,一经诊断明确,就应用药;首首次次发发作作或或间间隔隔半半年年以以上上发发作作一一次次者者,可可在在告告之之抗抗癫癫痫痫药药药药可可能能的的不不良良反反应应和和不不经经治治疗疗的的可可能能后后果果的的情情况况下下,根据患者及家属的意愿,酌情选择用或不用抗癫痫药。根据患者及家属的意愿,酌情选择用或不用抗癫痫药。正确选择药物:正确选择药物:根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择

35、用药。类型选择用药。70%80%新诊断癫痫患者可以通过服用新诊断癫痫患者可以通过服用一种抗癫痫药物控制癫痫发作,所以治疗初始的药物选择一种抗癫痫药物控制癫痫发作,所以治疗初始的药物选择非常关键,可以增加治疗成功的可能性;如选药不当,不非常关键,可以增加治疗成功的可能性;如选药不当,不仅治疗无效,而且还会导致癫痫发作加重。仅治疗无效,而且还会导致癫痫发作加重。癫痫发作选药按,可参考表癫痫发作选药按,可参考表4 4、表、表5 5:药物的用法:药物的用法:据药物的半衰期可将每日剂量分次服用。据药物的半衰期可将每日剂量分次服用。半衰期长者每日半衰期长者每日12次,如苯妥英钠、苯巴比妥等;半衰期次,如苯

36、妥英钠、苯巴比妥等;半衰期短的药物每日服短的药物每日服3 3次。次。严密观察不良反应严密观察不良反应:大多数抗癫痫药物都有不同程度的大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应,应用抗癫痫药物前应检查不良反应,应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能肝肾功能和和血尿常规血尿常规。常用药不良反应常用药不良反应苯苯妥妥英英钠钠:小小脑脑症症状状;齿齿龈龈增增生生;多多毛毛、Stevens-Stevens-JohnsonJohnson综合征、肝毒性。综合征、肝毒性。丙丙戊戊酸酸钠钠:震震颤颤、胃胃肠肠道道反反应应;月月经经失失调调或或闭闭经经、多多囊囊卵巢综合征、卵巢综合征、肝毒性(尤其肝毒性(尤其2 2岁以下儿童

37、)。岁以下儿童)。卡卡马马西西平平:小小脑脑症症状状;再再生生障障碍碍性性贫贫血血、中中性性粒粒细细胞胞减减少;皮疹、少;皮疹、Stevens-JohnsonStevens-Johnson综合征;肝损害。综合征;肝损害。苯巴比妥苯巴比妥:嗜睡、记忆力下降、肝炎嗜睡、记忆力下降、肝炎。拉莫三嗪拉莫三嗪:复视、头晕、共济失调、嗜睡皮疹、复视、头晕、共济失调、嗜睡皮疹、Stevens-Johnson综合征、肝衰竭、再生障碍性贫血。综合征、肝衰竭、再生障碍性贫血。氯硝西泮氯硝西泮:镇静(成人多见)、共济失调、偶见白镇静(成人多见)、共济失调、偶见白细胞减少。细胞减少。加巴喷丁:加巴喷丁:嗜睡、头晕、疲

38、劳、复视、感觉异常、健忘嗜睡、头晕、疲劳、复视、感觉异常、健忘。左乙拉西坦左乙拉西坦:头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合 征。征。奥卡西平:奥卡西平:疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心、疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心、皮疹。皮疹。托吡酯:托吡酯:厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常;厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常;体重下降。体重下降。尽可能单药治疗尽可能单药治疗:70%70%80%80%左右的癫痫患通过单药左右的癫痫患通过单药治疗控制发作。单药治疗应从小剂量开始,监测血药浓治疗控制发作。单药治疗应从小剂量开始,监测血药浓度以指导用药,

39、减少用过程中的盲目性。度以指导用药,减少用过程中的盲目性。合理的联合治疗:合理的联合治疗:尽管单药治疗有着明显的优势,尽管单药治疗有着明显的优势,但是约但是约20%20%的患者在两种单药疗后仍不能控制发作,此时的患者在两种单药疗后仍不能控制发作,此时应该考虑合理的联合治疗。应该考虑合理的联合治疗。下列情况可考虑合理的联合治疗下列情况可考虑合理的联合治疗:有多种类型的发作;有多种类型的发作;针对药物的不良反应,如苯妥英钠治疗部分性发作时出针对药物的不良反应,如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作,除选用广谱抗癫痫药外,也可合用氯硝西泮现失神发作,除选用广谱抗癫痫药外,也可合用氯硝西泮治苯妥英钠引

40、起的失神发作;治苯妥英钠引起的失神发作;针对患者的特殊情况,如月经性癫痫患者可在月经前后针对患者的特殊情况,如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺,以提高临床疗效;加用乙酰唑胺,以提高临床疗效;对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。联合用药应注意:联合用药应注意:不宜合用化学结构相同的药物,如苯巴比妥与扑痫不宜合用化学结构相同的药物,如苯巴比妥与扑痫酮,氯硝西泮与地西泮;酮,氯硝西泮与地西泮;尽量避开副作用相同的药物合用,如苯妥英钠可引尽量避开副作用相同的药物合用,如苯妥英钠可引起肝肾损伤,丙戊酸可引特异过敏性肝坏死,因而在起肝肾损伤,丙戊酸可引特异过敏

41、性肝坏死,因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不良反;良反;合并用药时要注意药物的相互作用,如一种药合并用药时要注意药物的相互作用,如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢,药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢,药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度。要药理作用的血中游离浓度。增减药物、停药及换药原则:增减药物、停药及换药原则:增减药物:增药可适当的快,减药一定要慢,必须逐一增减药物:增药可适当的快,减药一定要慢,必须逐一增减,以利于确切评估疗效和毒副作

42、用;增减,以利于确切评估疗效和毒副作用;AEDsAEDs控制发作后必须坚持长期服用,除非出现严重的不控制发作后必须坚持长期服用,除非出现严重的不良反应,不宜随意减量或停药,以免诱发癫痫持续状态;良反应,不宜随意减量或停药,以免诱发癫痫持续状态;换药:换药:如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作,可加用另一种一线或二线药物,至发然不能控制发作,可加用另一种一线或二线药物,至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物,作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物,转换为单药,换药期间应有转换为单药,换药期间应有57天的过期;天的过期;常用

43、的抗癫痫药物常用的抗癫痫药物传统传统AEDs:苯苯妥妥英英钠钠:对对GTCS和和部部分分性性发发作作有有效效,可可加加重重失失神神和和肌肌阵阵挛挛发发作作。胃胃肠肠道道吸吸收收慢慢,代代谢谢酶酶具具有有可可饱饱和和性性,饱饱和和后后增增加加较较小小剂剂量量即即达达到到中中毒毒剂剂量量,小小儿儿不不易易发发现现毒毒副副反反应应,婴婴幼幼儿儿和和儿儿童童不不宜宜服服用用,成成人人剂剂量量200mg/d,加加量量时时要要慎慎重。半衰期长,达到稳态后成人可日服重。半衰期长,达到稳态后成人可日服1 1次,儿童日服次,儿童日服2 2次。次。卡马两平:卡马两平:是部分性发作的首选药物,但可加重失是部分性发作

44、的首选药物,但可加重失神和肌阵挛发作。起始剂量应为神和肌阵挛发作。起始剂量应为23mg/(kgd),),一周一周后渐增加至治疗剂量。治疗后渐增加至治疗剂量。治疗34周后,半衰期为周后,半衰期为812小小时,需增加剂量维持疗效。时,需增加剂量维持疗效。丙戊酸:丙戊酸:是一种广谱是一种广谱AEDs,是全面性发作,尤其是,是全面性发作,尤其是GTCSGTCS合并典型失神发作的首选药,也用于部分性发作。合并典型失神发作的首选药,也用于部分性发作。常规剂量成人常规剂量成人6001800mg/d,儿童,儿童1040mg/(kgd)。苯巴比妥:苯巴比妥:常作为小儿癫痫的首选药物,较广谱,起效快,常作为小儿癫

45、痫的首选药物,较广谱,起效快,对对GTCS疗效好,也用于单纯及复杂部分性发作,对发热惊疗效好,也用于单纯及复杂部分性发作,对发热惊厥有预防作用。半衰期长达厥有预防作用。半衰期长达3799小时,可用于急性脑损害小时,可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人6090mg/d,小,小儿儿25mg/(kg d)。新型新型AEDs:托吡酯:托吡酯:对难治性部分性发作、继发对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。常规剂量成人综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。常规剂量成人75 200mg/d,儿童,儿童3

46、6mg/(kgd),应从小剂量开始,在,应从小剂量开始,在34周内构逐渐增至治疗剂量。周内构逐渐增至治疗剂量。左乙拉西坦:左乙拉西坦:为吡拉西坦同类物,作用机制尚不明。对部为吡拉西坦同类物,作用机制尚不明。对部性发作和性发作和GTCSGTCS、肌阵挛发作都有效。口服吸收迅速,半衰期、肌阵挛发作都有效。口服吸收迅速,半衰期6 68 8小时。耐受性好,无严重不应。小时。耐受性好,无严重不应。拉拉莫莫三三嗪嗪:对对部部分分性性发发作作、GTCSGTCS、Lennox-GastautLennox-Gastaut综综合合征、失神发作和肌阵挛发作有效。征、失神发作和肌阵挛发作有效。成人起始剂量成人起始剂量

47、25mg/d25mg/d,维持剂量,维持剂量100100300mg/d300mg/d;儿童起始剂量儿童起始剂量2mg/(kg2mg/(kgd)d),维持剂量,维持剂量5 515mg/(kg15mg/(kgd)d)二手术治疗二手术治疗 手手术术适适应应证证:主主要要是是起起源源于于一一侧侧颞颞叶叶的的难难治治性性复复杂杂部部分分性性发发作作,如如致致痫痫灶灶靠靠近近大大脑脑皮皮质质、可可为为手手术术所所及及且且切切除除后后不会产生严重的神经功能缺陷,疗效较好;难治性癫痫。不会产生严重的神经功能缺陷,疗效较好;难治性癫痫。20%30%复复杂杂部部分分性性发发作作患患者者用用各各种种AEDs治治疗疗

48、难难以以控控制制发发作作,如如治治疗疗2 2年年以以上上,血血药药浓浓度度在在正正常常范范围围之之内内,每每月月仍仍有有4 4次以上发作称为难治性癫痫。次以上发作称为难治性癫痫。常用的方法有:常用的方法有:前颞叶切除术;前颞叶切除术;颞叶以外的脑皮质切除术;颞叶以外的脑皮质切除术;癫痫病灶切除术;癫痫病灶切除术;大脑半球切除术;大脑半球切除术;胼胝体切开术;胼胝体切开术;多处软脑膜下横切术。多处软脑膜下横切术。三癫痫持续状态的治疗三癫痫持续状态的治疗一般措施一般措施 对症处理:保持呼吸道通畅,吸氧,必要时做气管插对症处理:保持呼吸道通畅,吸氧,必要时做气管插管或切开,查找诱发癫痫状态的原因并治

49、疗;置牙套。管或切开,查找诱发癫痫状态的原因并治疗;置牙套。建立静脉通道。建立静脉通道。积极防治并发症:抗脑水肿;抗感染;纠正酸中毒,积极防治并发症:抗脑水肿;抗感染;纠正酸中毒,并给予营养支持治疗。并给予营养支持治疗。药物选择药物选择 地西泮治疗:首先用地西泮地西泮治疗:首先用地西泮1020mg静脉注射,每分静脉注射,每分钟不超过钟不超过2mg,如有效,将,如有效,将60l00mg地西泮溶于地西泮溶于5%葡葡萄糖生理盐水中,于萄糖生理盐水中,于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首剂小时内缓慢静脉滴注。儿童首剂量为量为0.250.5mg/kg,一般不超过,一般不超过l0mg。地西泮偶尔会。地西泮偶尔

50、会抑制呼吸,需停止注射,必时加用呼吸兴奋剂。抑制呼吸,需停止注射,必时加用呼吸兴奋剂。2.10%水合氯醛水合氯醛:2030ml加等量植物油保留灌肠,加等量植物油保留灌肠,每每8 81212小时小时1 1次,适合肝能不全或不宜使用苯巴比妥类次,适合肝能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。药物者。经经上上述述处处理理,发发作作控控制制后后,可可考考虑虑使使用用苯苯巴巴比比妥妥0.10.10.2g0.2g肌肌注注,每每日日2 2次次,巩巩固固和和维维持持疗疗效效同同时时鼻鼻饲饲抗抗癫癫痫痫药药,达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。3.副醛副醛:8l0ml(儿童儿童0.3ml/kg

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