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1、 色素沉着绒毛结节性滑膜炎含铁血黄素含铁血黄素沉着沉着病变部位病变部位绒毛样或绒毛样或结节样突结节样突起起最终结果慢最终结果慢性炎症和反性炎症和反复出血复出血 由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊,有必要提高战友们对此病的认识 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis)简称PVNS 概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1.8/100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱
2、鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)并沿用至今 本病多发于青壮年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，髋关节可被累及 病因色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），是一种滑膜增生性病变，病因不明，可能与下列因素有关：（1）脂质代谢紊乱（2）创伤及出血（3）炎症（4）肿瘤 1、病因及发病机制、病因及发病机制 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：1.1损伤与出血损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱局部类脂质代谢紊乱1.3遗传因素遗传因素1.4炎症
3、炎症1.5肿瘤样变性肿瘤样变性n n一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；n n无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；n n这从临床角度支持了病变的肿瘤起源（有学者认为它是介于炎症与肿瘤之间，由炎性增生过渡到瘤样增生。）病理病理分型：局限型、弥漫型，以弥漫型多见。本病主要累及滑膜、滑囊、关节骨、肌腱。肉眼呈铁锈色绒毛、结节状，切面呈海绵状，整个滑膜面由增生的绒毛状或结节状物覆盖，同时伴有滑膜增厚。镜下，凸起的绒毛为一层增生的滑膜细胞，结节
4、为密集成堆的滑膜细胞，其间散在多核巨细胞或泡沫细胞及胞内外含铁血黄素沉着。结节内细胞及血管成分十分丰富，而胶原纤维少，结节内可见出血和脂质成分。临床诊断本病多见于青壮年，1040岁者约占40%男女发病率无明显差异，病程较长，多发于膝关节，约占75%-80%，其次为髋、踝和肘关节，肩、腕关节少见。绝大多数侵犯单个关节，累及双侧及多个关节者极少。关节肿胀明显，但疼痛症状较轻且一般关节功能无较大影响，关节穿刺液呈咖啡色。由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。2、临床表现、临床表现 2.1 2.1 病变侵犯病变侵犯腱鞘滑膜腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，者，由于滑膜细胞高度增殖，
5、致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:局限型和弥漫型两种。常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底
6、稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。弥漫型 由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。局限型 3.1 超声超声 3.2 X线线 3.3 CT表现表现3.4 MRI表现表现3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型病
7、理检查及病理分型3、辅助检查、辅助检查(1)(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2)(2)关节内病变：关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变状改变(3)(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区不均质回声区3.1 超
8、声超声 髌上囊多个等回声结节，可见髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起绒毛状突起髌上囊内液性暗区，滑膜不同髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状程度增厚，呈结节状 第一期：早期病变，无任何第一期：早期病变，无任何X X线表现；线表现；第二期：滑膜炎表现，第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀髌上囊肿胀，因关节积液为，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；最为多见；第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形
9、成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X X线片往往线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。3.2 X线线 3.3 CT表现表现 CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感 关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏 MRI对膝关节PVS
10、具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。3.4 MRI表现表现MRI影像改变滑膜改变：弥漫型表现为滑膜不规则增厚和多发结节增生沿关节囊及腱鞘浸润生长，T1、T2加权像均呈低信号低信号是其特征表现，为含铁血黄素沉着所致，无钙化。增强扫描部分病例可见增厚的滑膜、绒毛结节及骨内病变均呈不均匀明显强化。软骨、骨受侵：表现为不规则凹陷状缺损，缺损区信号与增厚滑膜一致，周围有低
11、信号硬化边，相邻髓腔内可见水肿信号。肌腱受累：表现为低信号结节及腱鞘囊肿。关节腔积液或关节空间缩小等征象。部分可见髌下脂肪垫、前后交叉韧带受累。髌下脂肪囊及关节腔滑膜髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则并可见形态不规则T1T1、T2T2双低信号含铁血黄素双低信号含铁血黄素沉着，关节积液沉着，关节积液 T1W1T1W1T2W1T2W1T2T2脂肪抑制脂肪抑制 滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液 矢状位病例2 T1T2矢状PD影像检查优势比较X线平片能观察到关节肿胀、密
12、度较高的小结节及继发的关节退行性改变，定性困难。CT能显示关节囊肿胀和关节周围软组织肿块及骨骼的继发改变，而对关节腔内滑膜的增厚较难显示，对结节的起源显示差，难与其他滑膜病变鉴别。MRI以其特有的对软组织的高分辨能力，可给诊断提供丰富的信息。由于此病细胞内外含有大量含铁血黄素，使病变组织的T1WI、T2WI及脂肪抑制像均显低信号，这成为其MRI诊断特征。X-RayCTMRI T1、T2 3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节
13、状，其关节液颜色可正常或淡黄色.受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径13cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查3.6 关节镜检查关节镜检查 S：滑膜细胞增生；P：含铁血黄素沉着；F：成纤维细胞;M：巨噬细胞 3.7 病理检查病理检查鉴别诊断滑膜软骨瘤：无相邻关节面骨质破坏，滑膜增厚不明显，关节内外可见游离体伴钙化，无特征性的含铁血黄素低T2 信号。滑膜炎：滑膜增厚较均匀，仅仅局限在关节腔内。类风湿性关节炎：好发于手
14、足小关节，女性多见，具有明确的病史，类风湿因子阳性，骨质普遍疏松，关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着。关节结核：关节间隙窄，骨质疏松，关节边缘破坏，缺损区边缘硬化较轻，死骨、钙化多见。滑膜软骨瘤关节结核类风湿性关节炎总结少见病，病因不明，80%发生于膝关节。滑膜弥漫增厚，绒毛、结节增生伴含铁血黄素沉着，关节骨受侵，腱鞘囊肿。MRI为首选检查，滑膜增厚、结节呈特征性T1、T2低信号，无钙化，关节骨缺损，腱鞘囊肿。4、治疗、治疗n n4.1滑膜切除术滑膜切除术n n4.2放射治疗放射治疗 n n4.3手术联合放射治疗手术联合放射治疗 n n4.4关节置换关节置换 4.1滑膜切除术滑膜切除术n n目
15、前较为提倡的是全滑膜切除术n n传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用n n关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性 PVNS 的疗效已经得到肯定n n一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性 PVNS的复发率为25%50%,而局限性 PVNS的复发率不到5%4.2放射治疗放射治疗n n放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 n n可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种：内照射常用:90Y,
16、Y-柠檬酸,32 P-磷酸铬 胶体等，外照射常用：6 MV-X,60Co 等。4.3手术联合放射治疗手术联合放射治疗n n彻底清除病变的滑膜组织是治疗彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNSPVNS的关键！的关键！n n局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；n n对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效变的滑
17、膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当果与疾病发展的阶段有关，当 PVNSPVNS病变处于早病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差。由于纤维素含量较多，则疗效差。术后放疗 术后2周2月无明显肿胀等不适，开始放疗，采用6MVX线前后两野对穿照射（患者平卧）或内外对穿照射（患者侧卧，关节略弯曲），放射范围包括整个膝关节腔及手术切口外缘外2cm，中心线从关节腔穿人，留两侧皮缘。前后野内外野剂量选择剂量：28-35Gy14-20次，5次周。文献报道（病例较少，有待研究）n目的：观察术后放疗对
18、色素沉着绒毛结节性滑膜炎复发的预防作用，并比较普通放疗与立体定向放疗的优劣。n方法：11例术后患者分为2组，普通放疗组6例，6MVX线两侧对穿照射，DT=34Gy/17f，每周5次；立体定向放疗组5例，设34个适形野，单次剂量DT3Gy，总量为DT18G一21Gy，隔日照射1次。结果：放疗后，患者膝关节疼痛肿胀明显缓解，11例均无复发，立体定向放疗5例膝关节功能均优，普通照射2例优、4例良。结论：放射治疗对本病的复发有明显预防作用，立体定向精确照射疗效明显，放疗副反应轻。放疗期间注意n治疗期间及结束后嘱患者膝关节减少负重，保持关节适当活动。n对x线片示骨骺未完全闭合的青少年不进行放疗，因为放疗可能会抑制骨骺的生长，故对骨骺未完全闭合的青少年不宜施行。n放疗前交待：复发，关节肿胀，活动受限4.4关节置换关节置换n n对于晚期患者，可考虑关节置换术.临床得知色素置换术后复发率及感染率极高，约10%-30%。我科区广达谢谢