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1、胎儿心脏超声检查分析思路胎儿心脏超声检查分析思路2011.1.17 先天性心脏畸形是一种常见的先天畸形，其发病率在活产新生儿中约占510，由于胎儿期血流动力学习与新生儿及小儿血流动力学明显不同，因此不能根据血流动力学原理做简单的推理，而应根据先天性心脏畸形的顺序节段诊断法有序地、逐一进行分析，并结合胎儿心脏生长发育特点才能准确地发现和诊断先天性心脏结构畸形。在心脏病理情况下，左、右房室以及大血管的位置关系常不正常，因此，不能仅仅根据心脏房室的位置关系来确定哪是左右心房，哪是左右心室，哪是主动脉哪是肺动脉，而应根据它们所固有的形态特征和内部结构来区分。先天性心脏病的顺序节段诊断法，以称为分段诊断
2、法，是按照内脏、心房、房室瓣、心室、圆锥部、大动脉这种从静脉至动脉的顺序进行的故又称系统诊断法。因些对复杂性先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏的位置，然后按先心病的顺序节段诊断法明确每一心脏节段的解剖状况，确定各心脏节段之间的序列和连接方式。1、心脏位置的确定2、心脏节段的划分3、心房位置与超声判定4、心室位置的超声判定5、动脉圆锥的超声判定6、大动脉关系与超声判定一、心脏位置的确定 在诊断胎儿心脏先心病之前首先应明确胎位，根据胎位才能了解胎儿心脏在胸腔内的位置是否正常，心脏与其它脏器的关系。根据心脏在胸腔内的位置，分为右位心、左位心和中位心。一、心脏位置的确定一、心脏位置的确定左位心：正常情
3、况下心脏多为左位心，且为正位心，即心底和心尖的连线指向左。一、心脏位置的确定右位心：有三种情况：1、由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移，造成心右移，通常将这种情况称之为右移心。2、反位心：即相对于正常正位左位心而言的镜像右位心，心底和心尖的连线指向右。3、右旋心：即心脏正位，但胚胎发育过程中，心尖不能正常自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。一、心脏位置的确定左旋心：当反位心脏（镜像右位心）心尖扭转异常，心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心。异位心：心脏部分或全部位于胸腔外，则称之为异位心。一、心脏位置的确定RALARVLVLALVRARVRALARVLVLARALVRV
4、正位左位心正位左位心镜像右位心镜像右位心右旋心右旋心左旋心左旋心一、心脏位置的确定最初的心管 一、心脏位置的确定一、心脏位置的确定静脉窦一、心脏位置的确定 心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。一、心脏位置的确定心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus arteriosus）。动脉干前端连接动脉囊（aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部。一、心脏位置的确定 心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室襻（bulboventri
5、cular loop），凸面向右、前和尾侧。一、心脏位置的确定 不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。一、心脏位置的确定 心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricular canal）。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（bulbus arteriosus cordis）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始
6、左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。一、心脏位置的确定最初的心管一、心脏位置的确定最初的心房一、心脏位置的确定最初的心室一、心脏位置的确定最初的大动脉干一、心脏位置的确定动脉干二、心脏节段的划分 心脏分五个节段，即心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。先天性心脏病的诊断实质是明确每一心脏节段的解剖状况，确定各心脏节段之间的序列和连接方式，无论如何复杂的先心病，依分段诊断法都可明确诊断。二、心脏节段的划分三、心房位置与超声判定（一）、心房位置的类型：1、心房正位：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃和脾脏同在左侧。2
7、、心房反位：内脏与心房位置是正位内脏-心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃、脾脏同在右侧。三、心房位置与超声判定 心脏节段诊断中所言的反位是指相对正位的解剖学上左-右反转，而前后、上下位并无改变，即相对正位的镜像位。3、心房不定位：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。分为两类：、双侧右房，多伴有无脾症。、双侧左房，多伴多脾症。心房不定位又称心房异构。三、心房位置与超声判定（二）、心房位置的判定：超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠。而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与
8、左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可能的。三、心房位置与超声判定1、依内脏位置判定心房位置：内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故常采用。右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。在罕见情况下，心房与内脏的关系不一致，此时可采用其它方法来确定心房的位置。三、心房位置与超声判定2、下腔静脉与腹主动脉的关系：腹部横切扫查时，正常心房位时下腔静脉在脊住右侧，腹主动脉在脊住左侧，心房反位时腹主动脉和下腔静脉的位置正好相反。但在发生下腔静脉阻断和下腔静脉转接时，即下腔静脉沿一侧上行后，在肝脏水平转到对侧与心房连接，则难以依据下腔静脉主干与腹主动脉的关系来确定心房的位置。三
9、、心房位置与超声判定3、下腔静脉与心房的连接：根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。因为下腔静脉总是与右房连接，而且下腔静脉只有一侧，从未有过双侧。三、心房位置与超声判定四、心室位置的超声判定（一）、心室袢的分类：心室袢可分为右袢和左袢两种类型：1、右袢：正常情况下，心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢。2、左袢：异常情况下，心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢。四、心室位置的超声判定（二）、心室的超声判定：超声诊断中右室及左室鉴别主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。1、心室形状：主要通过短轴切
10、面和四腔心切面来判定。右室在短轴切面上呈星月形，在四腔心切面上呈三角形；左室在短轴切面上呈圆型，在四腔心切面上呈椭圆形。四、心室位置的超声判定四、心室位置的超声判定2、房室瓣：、房室瓣在室间隔的隔着点：三尖瓣隔叶和二尖瓣前叶的附着处系房室交点，即心内膜垫。正常情况下，三尖瓣隔瓣的附着点较二尖瓣前叶的附着点低0.5-1.0cm。但当完全性心内膜垫缺损时，左、右房室瓣的附着点在同一水平，侧难以根据房室瓣在室间隔的附着点来鉴别。、房室瓣的数目：三尖瓣为三枚瓣叶，二尖瓣为二枚瓣叶。四、心室位置的超声判定3、腱索：在四腔心切面上，三尖瓣隔叶的腱索连于室间隔的隔束上，且较短，活动性差；正常二尖瓣腱索从不与
11、室间隔相连，但在心内膜垫缺损时，二尖瓣的腱索与室间隔相连是该病的特点之一。四、心室位置的超声判定4、乳头肌：左室的两个乳头肌发自游离壁，在左室短轴上可见前后两乳头肌分别位于4点与8点的位置。5、调节束：调节束系右室内肌束，左室内无此结构。它是心室判定的重要标志。6、肌小梁结构：右室内肌小梁粗大，内膜面粗糙不平，左室内肌小梁细小，内膜面较光滑。四、心室位置的超声判定 综合以上内容，从超声图上不难判定左、右室，房室瓣的判定尤为重要。一般情况下房室瓣位置总是与心室相对应，而不与房相对应，即二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，你就确定了心脏的位置。五、动脉圆锥的超
12、声判定 超声检查对圆锥的精确估价是比较困难，因为它仅是一肌性组织，不象瓣膜或心室的结构那样具有特点。但是超声检查时可根据由于圆锥组织介入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间有较强较厚的回声这两个基本特点来估价圆锥是否存在。具有圆锥的大动脉的位置几乎总是位于前方，因此位于前方的大动脉，应考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房瓣是否有纤维连接。六、大动脉关系与超声判定（一）、大动脉关系正常：判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥（肺动脉瓣下圆锥），肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方，根据肺动脉瓣与主动脉的左右方位关系分为两种类型。六、大动脉
13、关系与超声判定六、大动脉关系与超声判定1、正位型正常大动脉关系：肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。2、反位型正常大动脉关系：肺动脉瓣位于主动脉瓣的右前上方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方，与第一种情况正好相反。六、大动脉关系与超声判定（二）、大动脉关系异常：判断大动脉关系异常先决条件是反位型动脉锥（主动脉瓣下圆锥）、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。右、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常的范畴。根据主动脉瓣肺动脉瓣的位置可以分为D位、L位和A位。六、大动脉关系与超声判定1、D位：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，右位型大动脉关系异
14、常。2、L位：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，为左位型大动脉关系异常。3、A位：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常。六、大动脉关系与超声判定AOPAPAAOAOPAPAAOD位位L位位A位位正常正常六、大动脉关系与超声判定六、大动脉关系与超声判定（三）、大动脉转位与大动脉异位：大动脉转位（TGA）：与大动脉异位（MGA）均属大动脉关系异常。大动脉转位时最主要的特征为大动脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学右室，肺动脉起始于解剖学左室，并多为反位型动脉圆锥（主动脉瓣下圆锥）。而大动脉异位时大动脉起始关系正常，主动脉仍起始于解剖学左室，肺动脉仍起始于解剖学右室，仅有大动脉之间的位置异常；多
15、为双侧圆锥。六、大动脉关系与超声判定（四）、大动脉关系的超声判定：1、大动脉关系正常：大动脉短轴图上可显示主肺动脉从右侧包绕主动脉，肺动脉瓣在主动脉瓣左前方，主动脉瓣在肺动脉瓣的右后方。六、大动脉关系与超声判定六、大动脉关系与超声判定2、大动脉关系异常：最常见的大动脉关系异常是大动脉转位，在分析大动脉转位时首先应回答是否存在大血管转位，然后再弄清楚是何种类型的大动脉转位。在决定是否存在大动脉转位时应分析大动脉与心室的起始关系；确认主动脉和肺动脉；弄清主动脉与肺动脉之间的位置关系。六、大动脉关系与超声判定3、大动脉转位时两条大动脉以平行的方式发自心室，互相没有交叉。因此在左室长轴图上能够显示两条大血管的长轴，且并列走行；在大动脉短轴切面上表现为两个圆形结构。总结 复杂性先天性心脏病的完整的诊断应包括：心脏节段位置分析；心脏节段序列分析；心脏节段连接分析；心脏节段空间关系分析；伴发心脏畸形分析以及心脏功能分析。其中心脏节段位置分析是最基本和最重要的，它是确定心脏节段的序列，各节段的连接以及伴发的心脏畸形的决定因素。