运动系统定位诊断 .ppt

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1、运动系统定位诊断运动系统定位诊断小脑系统马惠姿内 容l l小脑解剖l l小脑组成l l小脑的传出、传入纤维l l小脑的血液供应l l小脑损害的表现l l小脑综合症l l小脑常见疾病l l遗传性共济失调概 论l l小脑是一个运动器官，为协调运动与完成精细动作的一个重要部分，主要是辅助大脑半球产生随意运动。l l其作用是保持躯体平衡、调节肌张力，技巧性随意运动的协调以及姿势和步态的控制。小脑解剖l l小脑位于颅后窝，覆盖在脑桥与延髓的背侧。上方为大脑的枕叶，间隔以小脑幕。底面观小脑解剖l l外表-小脑皮质l l深部-小脑白质l l四对核团：齿状核、栓状核、球状核、顶核。小脑上面观小脑下面观小脑解剖

2、小脑蚓部小脑蚓部躯干肌的代表区躯干肌的代表区小脑半球小脑半球-上下肢代表区上下肢代表区小脑组成经典解剖分为三部分l l绒球小节叶：古小脑绒球小节叶：古小脑l l前叶：旧小脑前叶：旧小脑l l后叶：新小脑后叶：新小脑小脑组成绒球小节叶绒球小节叶前庭小脑前庭小脑组成：绒球、蚓小结组成：绒球、蚓小结功能：功能：接受前庭神经核的本体觉冲动 与躯体平衡和肌张力的调节有关小脑组成 旧小脑旧小脑脊髓小脑脊髓小脑 组成：小舌、中央小叶、山顶、蚓旁区、组成：小舌、中央小叶、山顶、蚓旁区、锥体、蚓垂、小脑扁桃体。锥体、蚓垂、小脑扁桃体。功能：功能：接受脊髓的非意识性本体感觉冲动 影响姿势和维持肌肉张力小脑组成新小

3、脑新小脑脑桥小脑脑桥小脑组成：其余蚓部和小脑半球组成：其余蚓部和小脑半球功功能能：接受大脑皮层的影响，途经脑桥核和小脑中脚。协调肢体的精细运动、技巧性运动。小脑组成旧小脑旧小脑 新小脑新小脑古小脑古小脑小脑的传入纤维l l脊髓小脑后束：下肢躯干的本体感l l脊髓橄榄小脑束l l脊髓小脑前束 绳状体 l l前庭小脑纤维束、l l额桥小脑束l l颞顶枕桥小脑束 脑桥臂小脑的传出纤维l l齿状核-红核脊髓束l l齿状核-红核丘脑束 结合臂l l小脑齿状核-眼动神经核传导束小脑的传入传出纤维l l三对脚：下脚（绳状体）与延髓相连 中脚（脑桥臂）与桥脑相连 上脚（结合臂）与中脑相连 小脑通过三对脚完成与

4、大脑皮层、脑干、脊髓、纹状体的联系，实现它的功能。小脑血液供应小脑血液供应小脑供血是由两侧的l l小脑上动脉、l l小脑前下动脉l l小脑后下动脉均来自椎基底动脉系统。三条动脉在小脑表面相互吻合。上面观 下面观 前面观 小脑上动脉 此动脉由基底动脉上端、大脑后动此动脉由基底动脉上端、大脑后动脉起始部的近侧发出，动眼神经从上脉起始部的近侧发出，动眼神经从上述两动脉之间穿过，小脑上动脉到达述两动脉之间穿过，小脑上动脉到达小脑后主要有两个主支，内侧支分布小脑后主要有两个主支，内侧支分布到上蚓部和邻接的外侧部；外侧支到到上蚓部和邻接的外侧部；外侧支到半球上面的余部，这些动脉还发出许半球上面的余部，这些

5、动脉还发出许多分支，深入小脑到达前髓帆、中脚、多分支，深入小脑到达前髓帆、中脚、上脚、髓质的深部和中央核团。细支上脚、髓质的深部和中央核团。细支还到第四脑室脉络丛。还到第四脑室脉络丛。小脑前下动脉 此动脉自基底动脉后半部向下发出，它在小脑的供血区中是最小的。供应蚓锥、蚓结节、绒球和半球的下面，它又发出分支到深部的髓质，并供应齿状核。内听动脉是该动脉的重要分支。小脑后下动脉 l l此动脉是椎动脉的最大分支。供应小脑下蚓部、小脑半球后半的皮质和白质，包括扁桃体。小脑损害的表现小脑损害的表现l l、共济失调共济失调 l l 肢体远端精细运动障碍。蚓部引起躯干共济失调，半球引起四肢共济失调。l l、平

6、衡障碍平衡障碍 l l 躯体平衡障碍、小脑性步态l l、辩距不良辩距不良 l l 运动不足或过度小脑损害的表现小脑损害的表现l l、协同障碍协同障碍 l l、快速轮替异常快速轮替异常l l、意向性震颤、姿势性震颤意向性震颤、姿势性震颤l l 7、肌张力降低及钟摆样膝反射肌张力降低及钟摆样膝反射小脑损害的表现小脑损害的表现l l、小脑性语言小脑性语言l l10、眼球震颤眼球震颤l l11、书写障碍书写障碍l l12、特殊征候特殊征候 肌阵挛（橄榄核（橄榄核-齿状核齿状核-红核环路病变）红核环路病变）小脑综合征l l小脑的功能与锥体束、锥体外系统及脑干网状结构有着紧密联系，小脑病变从临床定位诊断上

7、，可分为两组特征性的小脑综合征：小脑蚓部或中线综合征 小脑半球综合征 主要表现为头及躯干的共济失调。站立不稳、常向前后倾斜，走路步基宽、步态蹒跚、又称醉汉样步态，头、颈及整个身体出现姿势性震颤，言语障碍明显，偶有眼球震颤，上肢共济失调不明显、下肢作为姿势及步态障碍的一部分，可有不同程度的共济失调。小脑蚓部或中线综合征 小脑蚓部综合征临床 儿童-多见星形细胞瘤 慢性弥漫性小脑变性-病变虽然蚓部和小脑半球受到同样损害，但由于小脑半球的代偿作用较强，临床上常主要表现为躯干和言语的共济失调，四肢的障碍则不明显。急性小脑损害-缺少该代偿作用。小脑半球综合征 l l主要表现为四肢的共济失调，手和上肢较足和

8、下肢为重，远端较近端明显，精细动作较粗糙动作显著。辨距不良，轮替运动失常，协同运动障碍及意向性震颤。肌张力减低、且有肌无力，腱反射减退或消失，指误试验偏斜、直立或行走时向病侧倾倒，病侧下肢不能站立，轻度语言障碍，不如蚓部病变明显，眼球震颤是常见的症状，一般呈水平或旋转性。小脑半球综合征临床l l小脑半球病变可见于脑血管病，肿瘤、炎症，变性病及先天性疾病等。常见小脑疾病常见小脑疾病l l、急性全小脑损害、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性l l、亚急性小脑损害、亚急性小脑损害 副肿瘤常见小脑疾病常见小脑疾病、慢性进行性全小脑损害、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒、局

9、部性损害、局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿、遗传性共济失调遗传性共济失调l l遗传性共济失调是一组以缓慢进展的步态失调为特征的遗传性疾病。常常伴有手、步态、语言和眼球运动的失调，共济失调可以由小脑及其相关系统机能障碍所致，也可以由脊髓损害、周围感觉缺失或三者的联合损害所致。mode of inheritance Autosomal dominant cerebellar ataxias （ADCA）Autosomal Recessive Hereditary Ataxias （ARHA）X-Linked Hereditary Ataxias Ataxias with Mitochondrial

10、DisordersAutosomal dominant cerebellar ataxias （ADCA）l lADCA ADCA：小脑共济失调伴其它神经功能异常：小脑共济失调伴其它神经功能异常：小脑共济失调伴其它神经功能异常：小脑共济失调伴其它神经功能异常 SCA1SCA1、SCA2SCA2、SCA3SCA3、SCA4SCA4、SCA12SCA12、SCA13SCA13及及及及DRPLADRPLAl lADCAADCA：ADCAADCA伴视网膜色素变性伴视网膜色素变性伴视网膜色素变性伴视网膜色素变性 SCA7SCA7l lADCAADCA：单纯小脑共济失调：单纯小脑共济失调：单纯小脑共济失调

11、：单纯小脑共济失调 SCA5SCA5、SCA6SCA6、SCA8SCA8、SCA10SCA10、SCA11SCA11、SCA14SCA14Autosomal dominant cerebellar ataxiasMolecular GeneticsDisease NameDisease NamegenegenelocuslocusproductproductSCA1SCA1SCA1 SCA1 6p236p23Ataxin-1Ataxin-1SCA2SCA2SCA2 SCA2 12q2412q24Ataxin-2Ataxin-2SCA3SCA3MJD MJD 14q24.3-q3114q24.3

12、-q31Machado-Joseph disease Machado-Joseph disease protein 1protein 1SCA4SCA4SCA4 SCA4 16q22.116q22.1-SCA5SCA5SCA5 SCA5 11p11-q1111p11-q11-SCA6SCA6CACNA1A CACNA1A 19p1319p13Voltage-dependent P/Q-Voltage-dependent P/Q-type calcium channel type calcium channel alpha-1A subunitalpha-1A subunitSCA7SCA7SC

13、A7 SCA7 3p21.1-p123p21.1-p12Ataxin-7Ataxin-7SCA8SCA8SCA8 SCA8 13q2113q21-SCA9SCA9-Category not assignedCategory not assigned-SCA10SCA10SCA10 SCA10 22q1322q13Ataxin-10Ataxin-10SCA11SCA11SCA11 SCA11 15q14-q21.315q14-q21.3-SCA12SCA12SCA12 SCA12 5q31-q335q31-q33-SCA13SCA13SCA13 SCA13 19q13.3-q13.419q13.

14、3-q13.4-SCA14SCA14PRKCG PRKCG 19q13.4-qter19q13.4-qterprotein Kinase C y protein Kinase C y SCA15SCA15SCA15 SCA15-SCA16SCA16SCA16 SCA16 8q22.1-q24.18q22.1-q24.1-SCA17SCA17TBP TBP 6q276q27TATA-box binding proteinTATA-box binding proteinAutosomal dominant cerebellar ataxiasMolecular GeneticsSCA18SCA18

15、-ReservedReserved-SCA19SCA19-1p21-q211p21-q21-SCA20SCA20-SCA21SCA21-Reserved Reserved 7p21-157p21-15-SCA22SCA22-1p21-q231p21-q23-SCA25 SCA25-DRPLADRPLADRPLA DRPLA 12p13.3112p13.31Atrophin-1 related Atrophin-1 related proteinproteinEA1EA1KCNA1 KCNA1 12p1312p13Voltage-gated potassium Voltage-gated pot

16、assium channel protein Kv1.1channel protein Kv1.1EA2EA2CACNA1A CACNA1A 19p1319p13Voltage-dependent P/Q-Voltage-dependent P/Q-type calcium channel type calcium channel alpha-1A subunitalpha-1A subunitCACNB4 CACNB4 2q22-q232q22-q23Dihydropyridine-sensitive Dihydropyridine-sensitive L-type,calcium chan

17、nel L-type,calcium channel beta-4 subunitbeta-4 subunitHSAHSASAX1 SAX1 12p1312p13-Phenotypic FeaturesPhenotypic FeaturePhenotypic FeatureDisordersDisordersAge at onsetAge at onsetYoung adult:SCA1,SCA2,MJDYoung adult:SCA1,SCA2,MJDOlder adult:SCA6Older adult:SCA6Childhood:frequent in SCA7/DRPLAChildho

18、od:frequent in SCA7/DRPLADegree of anticipationDegree of anticipationMore in SCA7,DRPLAMore in SCA7,DRPLABenign courseBenign courseSCA6SCA6Upper motor neuron signsUpper motor neuron signsSCAs 1,7,and 8;MJD;rare in SCA2SCAs 1,7,and 8;MJD;rare in SCA2Akinetic-rigid/Parkinson signsAkinetic-rigid/Parkin

19、son signsMJD,SCA2,SCA17MJD,SCA2,SCA17ChoreaChoreaProminent in DRPLA;late in SCA2,SCA1,MJDProminent in DRPLA;late in SCA2,SCA1,MJDAction tremorAction tremorSCA12,SCA16SCA12,SCA16Very slow saccadesVery slow saccadesEarly in SCA2,SCA7;late in SCA1,MJD;never in SCA6Early in SCA2,SCA7;late in SCA1,MJD;ne

20、ver in SCA6Downbeat nystagmusDownbeat nystagmusSCA6,EA2SCA6,EA2Generalized areflexiaGeneralized areflexiaSCA2,SCA4,older adult-onset MJDSCA2,SCA4,older adult-onset MJDVisual lossVisual lossSCA7SCA7SeizuresSeizuresSCA10,early-onset DRPLA,SCA7SCA10,early-onset DRPLA,SCA7遗传性脊髓小脑性共济失调遗传性脊髓小脑性共济失调SCA3家系家系小 结l l各种类型的共济失调之间存在广泛的临床交叉。l l表型异质性-相同的基因型具有不同的临床表型l l遗传异质性-相同的临床表型有不同的基因型l l影象没有特异性l l所以遗传性共济失调如果没有DNA检测，要确立诊断是很困难的。