遗传性心律失常心电图特点 .ppt

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1、遗传性心律失常心电图特点大连医科大学附属第一医院心内科 林治湖基因突变导致离子通道功能异常所引发的心律失常基因突变导致离子通道功能异常所引发的心律失常为遗传性心律失常，又称为离子通道病。为遗传性心律失常，又称为离子通道病。钾通道基因钾通道基因:KCNQ1.KCNE1/HERG/KCNE2/KCNJ2:KCNQ1.KCNE1/HERG/KCNE2/KCNJ2钠通道基因钠通道基因:SCN5A,:SCN5A,钙通道基因钙通道基因:KYR2/CASQ2/Ankyrin-B/HCNADENG:KYR2/CASQ2/Ankyrin-B/HCNADENG心律失常：心律失常：BrugadaBrugada综合征

2、、综合征、LQTSLQTS、SQTSSQTS、儿茶、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常右室心肌病、家族性酚胺敏感性室速、致心律失常右室心肌病、家族性AVBAVB、家族性、家族性SSSSSS、家族性、家族性WPWWPW等等一、一、Brugada综合征心电图特点综合征心电图特点3种类型种类型Brugada波的特征波的特征 J J波振幅波振幅波振幅波振幅 STST段段段段 T T波波波波抬高形状抬高形状抬高形状抬高形状 终末部终末部终末部终末部 2 mm 2 mm 下斜型下斜型下斜型下斜型 逐渐下降逐渐下降逐渐下降逐渐下降 倒置倒置倒置倒置 2 mm 2 mm 马鞍型马鞍型马鞍型马鞍型 抬高抬高抬高抬高

3、1 mm 1 mm 直立或双向直立或双向直立或双向直立或双向 1 mm 1 mm 低马鞍型低马鞍型低马鞍型低马鞍型 抬高抬高抬高抬高 1 mm 1 mm 直立直立直立直立I型型 Brugada波波心电图表现心电图表现型型 BrugadaBrugada 波：波：右胸导联段下斜型上抬右胸导联段下斜型上抬右胸导联段下斜型上抬右胸导联段下斜型上抬II型型Brugada波波心电图表现心电图表现型型型型 BrugadaBrugadaBrugadaBrugada 波：波：波：波：右胸导联段右胸导联段右胸导联段右胸导联段马鞍型马鞍型马鞍型马鞍型上抬（上抬（上抬（上抬（抬高抬高抬高抬高2 mm2 mm）III型

4、型Brugada波波心电图表现心电图表现型型型型 BrugadaBrugadaBrugadaBrugada 波：波：波：波：呈低呈低呈低呈低马鞍型马鞍型马鞍型马鞍型上抬上抬上抬上抬 1 mm1 mmBrugada波波心电图表现心电图表现 -段混合性上抬段混合性上抬段混合性上抬段混合性上抬Brugada波的特点波的特点 多变性多变性 在不同次的心电图记录中在不同次的心电图记录中,该波的类型或程度均显著不该波的类型或程度均显著不同同 隐匿性隐匿性 一般情况下一般情况下Brugada波不出现波不出现,应用药物激发试验后出现应用药物激发试验后出现 间歇性间歇性 在不同次的心电图记录中在不同次的心电图记

5、录中,患者该波时有时无患者该波时有时无 BrugadaBrugadaBrugadaBrugada波的多变性波的多变性波的多变性波的多变性 出现部位的多变性出现部位的多变性 出现时间的多变性出现时间的多变性 同一病人不同时期的心电图同一病人不同时期的心电图 A A、猝死复苏后猝死复苏后1515天天ECGECG：RBBB+STRBBB+ST段段V1-V3V1-V3上抬上抬 B B、一个月后一个月后ECGECG正常化正常化 C C、应用缓脉灵后应用缓脉灵后ECGECG又呈又呈 现异常现异常 心心 电电 图图 表表 现现心心 电电 图图 表表 现现BrugadaBrugadaBrugadaBrugad

6、a波的多变性波的多变性波的多变性波的多变性同一患者不同时期的心电图同一患者不同时期的心电图:胸前导联胸前导联Brugada波有明显移行波有明显移行 图图B（晕厥发生后晕厥发生后1年）年）图图A（晕厥发生后晕厥发生后1月）月）3、单其俊等的心胸导联筛查心电图心胸导联方法：7例6行法一例一例35岁隐匿性岁隐匿性Brugada综综合征患者被查出合征患者被查出4、药物激发试验药物激发试验适应症：适应症：1.Brugada波波或或型表现，疑型表现，疑 似似Brugada 综合征者。综合征者。2.家族成员中有确诊家族成员中有确诊Brugada综合征或有反复综合征或有反复晕厥发作。晕厥发作。3.有晕厥史而诊

7、断不明确者。有晕厥史而诊断不明确者。4.记录到多形性记录到多形性VT或或VF又无器质性心脏者。又无器质性心脏者。方法：方法：ESC推荐阿义马林、氟卡尼、普鲁卡推荐阿义马林、氟卡尼、普鲁卡 因酰胺、而国内有普罗帕酮因酰胺、而国内有普罗帕酮 空腹空腹空腹空腹8 8小时。心电、血压监测复苏设备齐全。小时。心电、血压监测复苏设备齐全。小时。心电、血压监测复苏设备齐全。小时。心电、血压监测复苏设备齐全。首剂普罗帕酮首剂普罗帕酮首剂普罗帕酮首剂普罗帕酮1-1.5mg/kg,5min1-1.5mg/kg,5min匀速静注，匀速静注，匀速静注，匀速静注，20min20min无反应再给无反应再给无反应再给无反应

8、再给0.5mg/kg,2.5min0.5mg/kg,2.5min静注；必要静注；必要静注；必要静注；必要时可重复时可重复时可重复时可重复,总量总量总量总量2mg/kg2mm2mm。2.2.BrugadaBrugada波波波波或或或或型变为型变为型变为型变为型。型。型。型。3.3.出现出现出现出现型不能诊断型不能诊断型不能诊断型不能诊断 Brudaga综合征的诊断综合征的诊断1+1/51是是Brudaga波波I型型必备条件。必备条件。1/5是五个条件中必备一条是五个条件中必备一条病人自身病人自身 1.1.1.1.有多形性室速或室颤有多形性室速或室颤有多形性室速或室颤有多形性室速或室颤 2.2.2

9、.2.有晕厥或夜间濒死样呼吸有晕厥或夜间濒死样呼吸有晕厥或夜间濒死样呼吸有晕厥或夜间濒死样呼吸 3.3.3.3.电生理检查诱发出室速或室颤电生理检查诱发出室速或室颤电生理检查诱发出室速或室颤电生理检查诱发出室速或室颤家族成员家族成员 4.4.4.4.有有有有45454545岁以下猝死者岁以下猝死者岁以下猝死者岁以下猝死者 5.5.5.5.有有有有I I I I型型型型BrudagaBrudagaBrudagaBrudaga波表现波表现波表现波表现6、Brudaga综合征的治疗1.ICD唯一有效。唯一有效。2.奎尼丁可能有效奎尼丁可能有效1200-1500mg/d。二二 遗传性长遗传性长QT综合

10、征心电图特征综合征心电图特征1 概述概述 遗传性长遗传性长QT综合征是常染色体基因异常遗综合征是常染色体基因异常遗传性电紊乱性疾病，主要表现为传性电紊乱性疾病，主要表现为ECG上的上的QT延长、尖端扭转性室速（延长、尖端扭转性室速（TdP)导致的晕导致的晕厥和猝死。厥和猝死。遗传型LQTS基因突变分型、编码蛋白和影响的离子通道发生比率发生比率:LQTI 50%LQT2 30%-40%LQT3 5%-10%其他型约其他型约 1%我国以我国以LQT2比例最高比例最高2、ECG 特点特点QTc延长：男延长：男450ms 女女460ms确定诊断：男确定诊断：男470ms 女女480ms可疑诊断：可疑诊

11、断：450-470msLQT1、LQT2、LQT型的型的ECG与临床表现与临床表现类型类型类型类型调控离调控离调控离调控离子通道子通道子通道子通道影响影响影响影响APAP时相时相时相时相ECGECGTdPTdP或晕厥或晕厥或晕厥或晕厥LQT1LQT1I IK KS S2,32,3相相相相QTQT延长宽大延长宽大延长宽大延长宽大T T90%90%与交感兴奋有关与交感兴奋有关与交感兴奋有关与交感兴奋有关LQT2LQT2 I IK Kr r3 3相早期相早期相早期相早期QTQT延长延长延长延长低幅双峰低幅双峰低幅双峰低幅双峰T T 40%40%与心动过缓有关与心动过缓有关与心动过缓有关与心动过缓有关

12、60%60%与交感神经有关与交感神经有关与交感神经有关与交感神经有关LQT3LQT3 I IN Na a2 2相相相相STST长长长长 尖耸尖耸尖耸尖耸T T多发于休息或睡眠中多发于休息或睡眠中多发于休息或睡眠中多发于休息或睡眠中先天性先天性先天性先天性LQTS 1LQTS 1例例例例8岁男孩，三岁男孩，三年内有晕厥发年内有晕厥发作作4次，次，图图A是某医院是某医院所记录的常规所记录的常规心电图，可见心电图，可见QT间期延长间期延长（0.53s）。）。图图B是某次晕是某次晕厥发作过程中厥发作过程中所记录的监测所记录的监测心电图中的一心电图中的一段，表现为段，表现为Tdp的心电图的心电图改变。改

13、变。LQTSLQTS临床诊断标准（临床诊断标准（临床诊断标准（临床诊断标准（19931993年国际年国际年国际年国际LQTSLQTS协作组）协作组）协作组）协作组）诊诊诊诊断依据断依据断依据断依据评评评评分分分分心心心心电图电图电图电图表表表表现现现现*QTQTC C C C0.48s0.48s0.48s0.48s3 30.40.46 6 6 60.47s0.47s0.47s0.47s2 2 0.45s0.45s（男）男）男）男）1 1TdpTdp2 2T T波波波波电电电电交替交替交替交替1 1T T波切迹（波切迹（波切迹（波切迹（3 3个个个个导联导联导联导联）1 1静息心率低于同静息心率

14、低于同静息心率低于同静息心率低于同龄龄龄龄正常正常正常正常值值值值2 2个百分位数个百分位数个百分位数个百分位数0.50.5临临临临床表床表床表床表现现现现晕晕晕晕厥与体力或精神厥与体力或精神厥与体力或精神厥与体力或精神紧张紧张紧张紧张有关有关有关有关2 2 与体力或精神与体力或精神与体力或精神与体力或精神紧张紧张紧张紧张无关无关无关无关1 1先天性耳先天性耳先天性耳先天性耳聋聋聋聋0.50.5家族史家族史家族史家族史有确有确有确有确诊诊诊诊LQTSLQTS者者者者1 1有有有有3030岁岁岁岁以下不明原因心以下不明原因心以下不明原因心以下不明原因心脏脏脏脏猝死者猝死者猝死者猝死者0.50.5

15、判定=1=4=4分分诊断可能性大诊断可能性大（应排除影响心电图的药（应排除影响心电图的药物物或其他疾病）或其他疾病）TdP发作时紧急处理 寻找并处理寻找并处理寻找并处理寻找并处理QTQT延长原因，停用延长延长原因，停用延长延长原因，停用延长延长原因，停用延长QTQT药物；药物；药物；药物；反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏 （90100bpm90100bpm）；）；）；）；持续发作：直流电击终止发作。持续发作：直流电击终止发作。持续发作：直流电击终止发作。持续发

16、作：直流电击终止发作。药物终止药物终止药物终止药物终止TdpTdp：首选硫酸镁，可试用利多卡因、美首选硫酸镁，可试用利多卡因、美首选硫酸镁，可试用利多卡因、美首选硫酸镁，可试用利多卡因、美 西律、苯妥因钠；西律、苯妥因钠；西律、苯妥因钠；西律、苯妥因钠；治疗原则治疗原则长期治疗长期治疗药物：药物：药物：药物：受体阻滞剂（能耐受最大剂量）受体阻滞剂（能耐受最大剂量）受体阻滞剂（能耐受最大剂量）受体阻滞剂（能耐受最大剂量）针对基因异常针对基因异常针对基因异常针对基因异常(LQT1(LQT1、LQT2-K+LQT2-K+开开开开,LQT3-Na-,LQT3-Na-阻阻阻阻)禁用延长禁用延长禁用延长禁

17、用延长QTQT药物药物药物药物左心交感神经切除：适用足左心交感神经切除：适用足左心交感神经切除：适用足左心交感神经切除：适用足量量量量 受体阻滞剂仍有晕厥者受体阻滞剂仍有晕厥者受体阻滞剂仍有晕厥者受体阻滞剂仍有晕厥者 （多数术后仍需用（多数术后仍需用（多数术后仍需用（多数术后仍需用 受体阻滞剂）受体阻滞剂）受体阻滞剂）受体阻滞剂）心脏起搏：适用于慢心率依赖型（心脏起搏：适用于慢心率依赖型（心脏起搏：适用于慢心率依赖型（心脏起搏：适用于慢心率依赖型（LQT2LQT2、LQT3 LQT3）防防防防 受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂严重过缓严重过缓严重过缓严重过缓 高危者应联合治疗（起高危者

18、应联合治疗（起高危者应联合治疗（起高危者应联合治疗（起搏搏搏搏 受体阻滞剂等）受体阻滞剂等）受体阻滞剂等）受体阻滞剂等）安置安置安置安置ICDICD：适用骤停幸存者适用骤停幸存者适用骤停幸存者适用骤停幸存者,或药物不能控制者或药物不能控制者或药物不能控制者或药物不能控制者 （仍需服（仍需服（仍需服（仍需服 受体阻滞剂）受体阻滞剂）受体阻滞剂）受体阻滞剂）三、短三、短QT综合征的心电图表现综合征的心电图表现1.概述概述短短QT综合征（综合征（SQTS：以：以QT缩短为特征，缩短为特征，伴发阵发性房颤室速室颤及猝死的一种遗伴发阵发性房颤室速室颤及猝死的一种遗传性心律失常综合征。传性心律失常综合征。

19、机制机制;多种钾离子通道能增强使多种钾离子通道能增强使QT缩短，复缩短，复极离散度增加，引发心律失常。极离散度增加，引发心律失常。类型类型类型类型 致病因素致病因素致病因素致病因素 离子流离子流离子流离子流 动作电位动作电位动作电位动作电位 QTQTSQT1 KCNH2 SQT1 KCNH2 I IK Kr r 2 2相末相末相末相末3 3相初相初相初相初 缩短缩短缩短缩短SQT2 KCNQ1 ISQT2 KCNQ1 IK KS S 3 3相末期相末期相末期相末期 缩短缩短缩短缩短SQT3 KCNJ2 ISQT3 KCNJ2 IK K1 1 3 3相末期相末期相末期相末期 缩短缩短缩短缩短SQ

20、T4 CACNA1C SQT4 CACNA1C I IC Ca a 2 2相相相相 缩短缩短缩短缩短SQT5 CACNB2b SQT5 CACNB2b I IC Ca a 2 2相相相相 缩短缩短缩短缩短心电图特点心电图特点诊断标准：缺乏统一标准。诊断标准：缺乏统一标准。QT计算用计算用QTc Bazett公式公式 QTc=QT/RR1/2 Rautaharju提出的提出的QT预测值计算法预测值计算法QTp=656(1+HR/100)。短。短QT为为QT值小于值小于QTp的的88%国际心血管病专家提出：男性国际心血管病专家提出：男性QTc=360ms、女性、女性QTc=370ms应考虑为短应考

21、虑为短QT心电图特点QT短高尖T心律失常：房颤、室速、室颤短短QTQT间期间期按心电图表现按心电图表现按与心率的关按与心率的关系系特发性短特发性短QT间期间期（非频率依赖性）（非频率依赖性）QT间期矛盾性缩短间期矛盾性缩短（慢频率依赖性）（慢频率依赖性）主要形式主要形式A型型B型型C型型按心电图表现分三型按心电图表现分三型A型：型：ST与与T均缩短，易发生房性均缩短，易发生房性 室性心律室性心律失常。失常。B型型:以高尖以高尖T和和T波缩短为主，易发生房型波缩短为主，易发生房型心律失常。心律失常。C型：以型：以ST段缩短为主，易发生室性心律失段缩短为主，易发生室性心律失常。常。A A型：型：S

22、TST段与段与T T波均缩短波均缩短,易发房性和室性心律失常易发房性和室性心律失常B B型：型：以以T T波高尖和缩短为主波高尖和缩短为主,易伴发房性心易伴发房性心律失常律失常。QT=0.28sQT=0.28sC型：以ST段缩短为主,易室性心律失常.QT=0.24s女性女性17 17 岁岁短短短短QT QT QT QT 综合征患者的综合征患者的综合征患者的综合征患者的12 12 12 12 导联心电图。导联心电图。导联心电图。导联心电图。QT QT 间期间期280280 ms,ms,ms,ms,为预测值的为预测值的为预测值的为预测值的71%;71%;71%;71%;心率心率心率心率69 69

23、69 69 次次次次/min,QT/min,QT/min,QT/min,QT 间期预测值间期预测值间期预测值间期预测值393 ms,393 ms,393 ms,393 ms,QTcQTcQTcQTc 间期间期间期间期(BazettBazettBazettBazett 公式公式公式公式)300ms)300ms)300ms)300ms ;QTQT间期与心率无关间期与心率无关非心率依赖性的一个家系（图）非心率依赖性的一个家系（图）该患者的哥哥该患者的哥哥(21(21 岁岁)12 12 12 12 导联心电图。导联心电图。导联心电图。导联心电图。QT QT QT QT 间期间期间期间期272 ms,2

24、72 ms,272 ms,272 ms,为预测值的为预测值的为预测值的为预测值的66%;66%;66%;66%;心率心率心率心率58 58 58 58 次次次次/min,QT/min,QT/min,QT/min,QT 间间间间期预测值期预测值期预测值期预测值415 ms(415 ms(415 ms(415 ms(半电压半电压半电压半电压),),),),QTcQTcQTcQTc 间期间期间期间期(BazettBazettBazettBazett 公式公式公式公式)267 ms;267 ms;267 ms;267 ms;非心率依赖性的一个家系（图）非心率依赖性的一个家系（图）该患者的母亲该患者的母

25、亲(51(51 岁岁)12 12 导联心电图。导联心电图。QT QT 间期间期260 ms,260 ms,为预测值的为预测值的69%;69%;心率心率74 74 次次/min,QT min,QT 间期预测值间期预测值377 ms,377 ms,QTcQTc 间期间期(BazettBazett 公式公式)289 ms)289 ms非心率依赖性的一个家系（图非心率依赖性的一个家系（图）慢频率依赖性慢频率依赖性QT间期矛盾缩短间期矛盾缩短QT间期正常间期正常QT=220msQT=216msQT恢复正常恢复正常女性，女性，4岁，发育迟钝，反复晕厥，慢心率依赖性岁，发育迟钝，反复晕厥，慢心率依赖性QT间

26、期矛盾性缩短间期矛盾性缩短2、临床特点、临床特点临床症状：心悸，晕厥和心源性猝死临床症状：心悸，晕厥和心源性猝死家族史：多有，亦有散发病例系统检查：无器质性心脏病依据临床特点临床特点迄今为止唯一迄今为止唯一有效的治疗手有效的治疗手段段药物药物不适当放电的危险不适当放电的危险技术原因（婴幼儿）技术原因（婴幼儿）价格昂贵价格昂贵射频消融射频消融Af,VT,VfAf,VT,Vf 见有效报道见有效报道奎尼丁奎尼丁,（普罗帕酮：（普罗帕酮：AfAf）治疗治疗ICD四、儿茶酚胺敏感性室速心电图表现（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,

27、CPVT)1、CPVT是一种遗传性原发性心电疾病，以运动或激动后出现室速、室颤而晕厥或猝死为主要特征。现已发现为常染色体显性遗传RyR2基因突变或常染色体隐形遗传CASQ2基因突变。2、临床特点、临床特点：（1）多见儿童）多见儿童（2）以运动或情绪激动诱发室速或室颤）以运动或情绪激动诱发室速或室颤（3）表现晕厥或猝死）表现晕厥或猝死（4）心脏结构正常心脏结构正常3、心电图表现、心电图表现 （1 1）静息心电图：正常、部分病人为窦性心动过缓、）静息心电图：正常、部分病人为窦性心动过缓、）静息心电图：正常、部分病人为窦性心动过缓、）静息心电图：正常、部分病人为窦性心动过缓、窦停搏或房室阻滞窦停搏或

28、房室阻滞窦停搏或房室阻滞窦停搏或房室阻滞CPVT病人平时图病人平时图9岁女童平时图岁女童平时图（2）运动心电图：1）运动诱发心律失常高度可重复性，心律失常发生的心率阈值为120-130次/分。2）随运动持续和强度的增加，其心律失常的 严重程度不断升级，从单个室早 二联律 非持续性室速 持续性室速 室颤运动中运动中CPVT（室早上、室速中、室颤下）（室早上、室速中、室颤下）（3 3）室性心动过速特点）室性心动过速特点）室性心动过速特点）室性心动过速特点 双向性室速（多见）或多形性室速双向性室速（多见）或多形性室速双向性室速（多见）或多形性室速双向性室速（多见）或多形性室速（4）运动试验常诱发房扑

29、、房颤）运动试验常诱发房扑、房颤4、诊断：、诊断：三大特点：三大特点：1 1）心律失常与儿茶酚胺增加有关）心律失常与儿茶酚胺增加有关）心律失常与儿茶酚胺增加有关）心律失常与儿茶酚胺增加有关 2 2）双向性室速发作，平时心电图正常。）双向性室速发作，平时心电图正常。）双向性室速发作，平时心电图正常。）双向性室速发作，平时心电图正常。3 3）心脏结构正常）心脏结构正常）心脏结构正常）心脏结构正常5 5、治疗：、治疗：、治疗：、治疗：1 1）受体阻滞剂有效受体阻滞剂有效受体阻滞剂有效受体阻滞剂有效 2 2）ICDICD：仅用：仅用：仅用：仅用 受体阻滞不能控制室速发作受体阻滞不能控制室速发作受体阻滞

30、不能控制室速发作受体阻滞不能控制室速发作 3 3）射频消融的经验少）射频消融的经验少）射频消融的经验少）射频消融的经验少五 致心律失常性右室心肌病（ARVD/ARVC)的心电图表现1 1、概念、概念、概念、概念:ARVC:ARVC是常染色体显性遗传病，右心室发育是常染色体显性遗传病，右心室发育是常染色体显性遗传病，右心室发育是常染色体显性遗传病，右心室发育不良和右室致心律失常。不良和右室致心律失常。不良和右室致心律失常。不良和右室致心律失常。2 2、临床分为四期、临床分为四期、临床分为四期、临床分为四期 （1 1）早期（隐匿期）无症状或有轻微心律失常，）早期（隐匿期）无症状或有轻微心律失常，）

31、早期（隐匿期）无症状或有轻微心律失常，）早期（隐匿期）无症状或有轻微心律失常，但有猝死危险。尤其在剧烈运动中，三角在结构但有猝死危险。尤其在剧烈运动中，三角在结构但有猝死危险。尤其在剧烈运动中，三角在结构但有猝死危险。尤其在剧烈运动中，三角在结构中轻微改变（流入道、流出道、心尖部）。中轻微改变（流入道、流出道、心尖部）。中轻微改变（流入道、流出道、心尖部）。中轻微改变（流入道、流出道、心尖部）。（2 2）显性电紊乱期：室性心律失常、室早、非）显性电紊乱期：室性心律失常、室早、非）显性电紊乱期：室性心律失常、室早、非）显性电紊乱期：室性心律失常、室早、非持续性室速（持续性室速（持续性室速（持续性

32、室速（LBBBLBBB型），型），型），型），右室形态与功能异常。右室形态与功能异常。右室形态与功能异常。右室形态与功能异常。（3 3）右室衰竭期，左室功能正常。）右室衰竭期，左室功能正常。）右室衰竭期，左室功能正常。）右室衰竭期，左室功能正常。（4 4）双期衰竭期）双期衰竭期）双期衰竭期）双期衰竭期3、修改后的、修改后的ARVD/C的诊断标准的诊断标准临床表现临床表现临床表现临床表现 主要指标主要指标主要指标主要指标 单形性单形性单形性单形性LBBBLBBB型型型型VT.VT.次要指标次要指标次要指标次要指标 频发室性期前收缩频发室性期前收缩频发室性期前收缩频发室性期前收缩 心动过速（或传导

33、阻滞）导致的晕厥心动过速（或传导阻滞）导致的晕厥心动过速（或传导阻滞）导致的晕厥心动过速（或传导阻滞）导致的晕厥 室上性心动过速室上性心动过速室上性心动过速室上性心动过速 多形性多形性多形性多形性VTVT右室形态学右室形态学右室形态学右室形态学 主要指标主要指标主要指标主要指标 “发育不良三角发育不良三角发育不良三角发育不良三角”或瘤样改变和肌小梁排列紊乱。或瘤样改变和肌小梁排列紊乱。或瘤样改变和肌小梁排列紊乱。或瘤样改变和肌小梁排列紊乱。次要指标次要指标次要指标次要指标 右室非特异性扩张和右室非特异性扩张和右室非特异性扩张和右室非特异性扩张和EFEF降低。降低。降低。降低。心电图心电图心电图

34、心电图 主要指标：主要指标：主要指标：主要指标：标准电压或增高电压记录到标准电压或增高电压记录到标准电压或增高电压记录到标准电压或增高电压记录到EpsilonEpsilon电位电位电位电位 QRSQRS时间延长：时间延长：时间延长：时间延长：QRSQRS时程（时程（时程（时程（V1+V2+V3/V4+V5+V6 1.2)V1+V2+V3/V4+V5+V6 1.2)右胸导联右胸导联右胸导联右胸导联S S波升支波升支波升支波升支 5555毫秒毫秒毫秒毫秒 次要指标：次要指标：次要指标：次要指标：V1-V3TV1-V3T波倒置波倒置波倒置波倒置 V1-V3STV1-V3ST段自发性抬高，不同于段自发

35、性抬高，不同于段自发性抬高，不同于段自发性抬高，不同于brugadabrugada综合征穹隆样改变综合征穹隆样改变综合征穹隆样改变综合征穹隆样改变家族史家族史家族史家族史 主要指标：主要指标：主要指标：主要指标：尸检或心内膜活检证实家族中有尸检或心内膜活检证实家族中有尸检或心内膜活检证实家族中有尸检或心内膜活检证实家族中有ARVD/CARVD/C患者患者患者患者 次要指标次要指标次要指标次要指标 临床检查发现家族中有临床检查发现家族中有临床检查发现家族中有临床检查发现家族中有ARVD/CARVD/C患者患者患者患者 家族中有不明原因的家族中有不明原因的家族中有不明原因的家族中有不明原因的353

36、5岁的死亡病例岁的死亡病例岁的死亡病例岁的死亡病例心内膜活检心内膜活检心内膜活检心内膜活检 主要指标：主要指标：主要指标：主要指标：心肌萎缩取代于纤维脂肪，残留心肌细胞心肌萎缩取代于纤维脂肪，残留心肌细胞心肌萎缩取代于纤维脂肪，残留心肌细胞心肌萎缩取代于纤维脂肪，残留心肌细胞45%45%次要指标次要指标次要指标次要指标 残留心肌细胞为残留心肌细胞为残留心肌细胞为残留心肌细胞为45%-70%45%-70%纤维脂肪取代心肌细胞纤维脂肪取代心肌细胞纤维脂肪取代心肌细胞纤维脂肪取代心肌细胞诊断标准为诊断标准为2项主要指标或者项主要指标或者1项主要指标和项主要指标和2项次要指标，或项次要指标，或4项次要指标。项次要指标。4、心电图表现V1V2V3V4V5V6IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6V1V2V3V4IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V65.治疗：抗心律失常药物：受体阻滞剂、胺碘酮有一定效果。血流动力学不稳定的室速直流电复律。多次晕厥者可植入ICD。治疗心衰。