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1、高尿酸血症高尿酸血症（痛风）（痛风）一、概论 是由于嘌呤代谢障碍，尿酸增高伴组织损伤的一组疾病，可以是遗传性或后天获得。约80%的高尿酸血症者可终生无症状，称为无症状高尿酸血症。少部分可发展成临床痛风。临床特点：高尿酸血症、急性关节炎反复发作、痛风石形成、慢性关节炎和关节畸形，以及在病程后期出现尿酸结石和痛风性肾实质性病变。二、发病机制痛风的直接原因是高尿酸血症。当体液的pH值为7.4时血中的尿酸的溶解度0.38mmol/L，超过此值将因为过饱和而出现尿酸盐结晶析出，痛风的关节病变、肾脏损伤以及痛风石都与尿酸盐的沉积有关。尿酸生成增多 尿酸是人类嘌呤分解的最终产物，来源有内源性和外源性之分，外
2、源性尿酸来源于食物，占体内尿酸来源20；内源性尿酸源于体内氨基酸、磷酸核糖及核酸分解代谢，占体内尿酸来源80。约10%原发性高尿酸血症是尿酸生成增多所致。其中，嘌呤代谢中酶的缺乏是尿酸生成增多主要原因，如葡萄糖-磷酸酶缺乏，使糖原不能分解成葡萄糖，戊糖分解增加，尿酸合成增加。骨髓、淋巴增生性疾病，如白血病、淋巴瘤等，细胞分裂增殖过盛，核酸分解增多，产生大量尿酸；尤其在化疗、放疗后，瘤细胞破坏增加，更易使血尿酸急剧升高尿酸排泄减少 约90%原发性高尿酸血症是尿酸排泄减少所致。肾小球滤过的尿酸约98被近曲小管重吸收，再分泌。当血尿酸浓度过高时，尿酸即以钠盐的形式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中，引
3、起组织的异物炎症反应，成了引起痛风的祸根。高尿酸血症和痛风可分为原发性和继发性两种，成因均为尿酸产生过多或肾脏排泄过少。（1）原发性 病因不明，包括：特发性：占原发性痛风的99%，多见于40岁以上的男性和绝经期妇女；特异性没缺陷：少见，起病年龄较早，属X性联遗传。（2）继发性 继发于其他疾病，包括遗传性疾病（如糖原累积病I型）、获得性疾病（如血液病、肾脏疾病）或药物（利尿剂、水杨酸制剂、化疗药）三、病理生理学痛风性关节炎的主要病理改变是尿酸盐晶体形成痛风结石，沉着在滑膜和关节软骨上，导致滑膜增生和形成血翳，破坏软骨下骨。关节组织破坏严重时，可以发生关节纤维化及关节强直。当急性关节炎症时，在关节
4、液的吞噬细胞中可见尿酸钠结晶，称为“结晶沉积性关节炎”。四、临床表现痛风分为无症状、急性、间歇和慢性期。无症状高尿酸血症 血清尿酸盐浓度随年龄而升高，有性别差异，在儿童期男女无差别，性成熟期后男性高于女性，至女性绝经期后两者又趋接近，因此男性在发育年龄后即可发生高尿酸血症，而女性往往发生于绝经期后。不少高尿酸血症患者可以持续终生不发生症状，称为无症状高尿酸血症，只有在发生关节炎时才称为痛风。血清尿酸盐浓度愈高，时间愈长，则发生痛风和尿路结石的机会愈多。痛风的发病年龄以40岁左右达最高峰。急性痛风性关节炎 是原发性痛风最常见的首发症状，好发于下肢关节，典型发作为起病急骤，数小时内症状发展至高峰，
5、关节及周围软组织出现明显的红肿热痛，痛甚剧烈，甚至不能忍受被褥的覆盖。大关节受累时可有关节渗液，并可伴有头痛、发热、白细胞计数增高等全身症状。多数患者在发病前无前驱症状，但部分患者于发病前有疲乏、周身不适及关节局部刺痛等先兆。间歇性痛风：两次痛风发作的间歇期称为临界痛风。多数病人第二次发作是在6个月至两年之内。在痛风病人的发病过程中，会出现一种紧硬如石垢结节，称为“痛风石”，又名为痛风结节。这种尿酸钠结晶沉积于软组织，引起慢性炎症及纤维组织增生形成的结节肿。一般认为，血尿酸在0.54mmol/L以上时，50%有痛风石。近年来，由于痛风病人得到早期诊断、及时治疗，且降低血中尿酸的有效药物逐渐增多
6、，应用渐广，所以痛风石的出现已见减少。五、检查（1）血尿酸测定 国内男性（261.859.5）mol/L，女性（202.353.4）mol/L。未经治疗的患者血尿酸水平大多数升高。（2）尿液尿酸测定 正常人低嘌呤饮食5天后24小时尿尿酸在600mg以下。（3）X线检查 早期急性关节炎仅有软组织肿胀。反复发作后可有软骨、骨组织的破坏。骨质如凿孔样或虫噬样改变。严重者可形成骨折（4）滑液 在光学或偏振光显微镜下尿酸结晶在白细胞内或游离，呈针状有弱折光现象，为痛风的特异性诊断依据。六、诊断依据典型的关节炎发作表现、诱发因素、家族病史、发病年龄，以及泌尿道尿酸结石史。实验室慢性关节炎期急性发作期X线检
7、查急性关节炎关节腔穿刺七、治疗原则防治要求达到以下目的：终止急性发作，防止复发；纠正高尿酸血症；防止尿酸结晶形成和肾功能损害。（1）急性期处理 绝对卧床、抬高患肢，早期用药治疗：秋水仙碱、消炎痛、保泰松、糖皮质激素。（2）发作间歇和慢性期治疗 排尿酸药、抑制尿酸合成药（3）用药原则 发作痛风时使用秋水仙碱治疗，可取得良好效果，必要时用消炎痛、糖皮质激素等。（4）辅助检查 滑膜囊液旋光显微镜检查及痛风结石活检。（5）疗效评价 治愈 好转 无效（6）专家提示八、饮食治疗（1）急性痛风症饮食治疗限制嘌呤 病人应长期控制嘌呤摄入。禁用含嘌呤高食物，如动物内脏、扁豆、黄豆等。限制热能 痛风症与肥胖、糖尿
8、病、高血压及高脂血症等关系密切。蛋白质和脂肪 适量供给维生素和矿物质 供给充足B族维生素和维生素C。水分 多喝水，使用含水分多的水果和食品。禁用刺激性食品 禁用强烈香料及调味品，如酒和辛辣调味品。（2）慢性痛风症饮食治疗 给予平衡饮食，适当放宽嘌呤摄入的限制，但仍禁食含嘌呤较多的食物，限量选用含嘌呤在75mg%以内的食物，自由选食含嘌呤少的食物。坚持减肥，维持理想体重（3）按嘌呤含量的食品分类100g食物中嘌呤的含量 甲类（015mg）：除乙类以外的各种谷类、除乙类以外的各种蔬菜、糖类、果汁类、乳类、蛋类、乳酪、茶、咖啡、巧克力、干果、红酒 乙类（50150mg）：肉类、熏火腿、肉汁、鱼类、麦片、面包、粗粮、贝壳类、麦片、面包、青豆、豌豆、菜豆、黄豆类、豆腐丙类（1501000mg）：动物内脏、浓肉汁、凤尾鱼、沙丁鱼、啤酒