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1、神经母细胞瘤神经母细胞瘤儿童医院影像科儿童医院影像科 杨扬杨扬2013-122013-12概 述儿童常见肿瘤，仅次于白血病、脑肿瘤和淋巴儿童常见肿瘤，仅次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，是瘤，是儿童最常见的颅外实质性肿瘤儿童最常见的颅外实质性肿瘤 多见于婴幼儿（中位年龄多见于婴幼儿（中位年龄2222个月，个月，90%90%病例病例55岁岁）性别差异不明显，男性略多见（男：女性别差异不明显，男性略多见（男：女=1.2=1.2：1 1）多数为散发性，部分具有家族史，表现为常染多数为散发性，部分具有家族史，表现为常染色体遗传方式色体遗传方式发病部位发病部位：一般与交感神经节的一般与交感神经节的分布一致，可
2、见于颅底分布一致，可见于颅底至骨盆间中线两侧的任至骨盆间中线两侧的任何位置何位置分布：分布：6565腹膜后、腹膜后、4040肾上腺髓质，其肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、链、主动脉旁体、盆腔等盆腔等临床表现无特征性临床表现无特征性常以常以颈、腹部局部肿块，淋巴结肿大，骨关节疼颈、腹部局部肿块，淋巴结肿大，骨关节疼痛及局部骨隆起痛及局部骨隆起等就诊等就诊进展后可有发热，贫血，消瘦，疲乏及体重下降进展后可有发热，贫血，消瘦，疲乏及体重下降等慢性消耗性疾病表现等慢性消耗性疾病表现2050眼球震颤者合并隐匿性神经母细胞瘤眼球震颤者合并隐匿性神经母细胞瘤心悸、多汗，激动和烦
3、躁现象心悸、多汗，激动和烦躁现象（儿茶酚胺代谢增高）（儿茶酚胺代谢增高）临床表现实验室检查 80%-90%80%-90%神经母细胞瘤患者尿中儿茶酚胺（肾上腺素神经母细胞瘤患者尿中儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）及其代谢产物（、去甲肾上腺素）及其代谢产物（VMAVMA、HVAHVA和和MHPGMHPG）水）水平升高。检测这些有助于诊断和监测治疗效果。平升高。检测这些有助于诊断和监测治疗效果。神经母细胞瘤的INSS临床分期期期肿瘤局限于原发部位；能完整切除；伴或不伴镜下残留肿瘤局限于原发部位；能完整切除；伴或不伴镜下残留灶；同侧和对侧淋巴结镜下阴性灶；同侧和对侧淋巴结镜下阴性A期期 单侧，不能完
4、整切除；同侧和对侧淋巴结镜下阴性单侧，不能完整切除；同侧和对侧淋巴结镜下阴性B期期 单侧，能或不能完整切除；同侧区域淋巴结镜下阳性，单侧，能或不能完整切除；同侧区域淋巴结镜下阳性，对侧淋巴结镜下阴性对侧淋巴结镜下阴性期期肿瘤浸润穿越中线，伴或不伴区域淋巴结累及；或单侧肿瘤浸润穿越中线，伴或不伴区域淋巴结累及；或单侧肿瘤伴对侧淋巴结累及；或肿瘤位于中线，伴双侧淋巴肿瘤伴对侧淋巴结累及；或肿瘤位于中线，伴双侧淋巴结累及结累及期期肿瘤播散至远处淋巴结、骨、骨髓、肝脏和（或）其他肿瘤播散至远处淋巴结、骨、骨髓、肝脏和（或）其他脏器脏器-S期期肿瘤局限，与肿瘤局限，与、期定义相同，伴有播散，限于肝脏、期
5、定义相同，伴有播散，限于肝脏、皮肤和（或）骨髓皮肤和（或）骨髓CT平扫平扫形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利肿瘤没有包膜，边界不锐利钙化：钙化：90颗粒、细点、环状、不定形颗粒、细点、环状、不定形增强扫描增强扫描强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致肿瘤强化区域混杂所致影像学表现男，男，1 1岁岁男，男，1 1岁岁影像特点影像特点与大血管关系与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单
6、侧或双侧）、肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。与周围脏器关系与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CTCT横断横断面扫描上不能正确判断，以多平面面扫描上不能正确判断，以多平面MRMR显示更佳，同时需与显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。向椎管内扩展向椎管内扩展：MRIMRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。椎管。淋巴扩展淋巴扩展：9090有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。剖腹活检。男，男，1 1岁岁男，男，2 2岁岁女，女，2 2岁岁鉴别诊断鉴别诊断肝母细胞瘤肝母细胞瘤腹膜后畸胎瘤腹膜后畸胎瘤淋巴瘤淋巴瘤PNET横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤Ewing肉瘤肉瘤神经鞘瘤、神经纤维瘤神经鞘瘤、神经纤维瘤