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1、噬血细胞综合征噬血细胞综合征噬血细胞综合征噬血细胞综合征(hemophagocytic(hemophagocytic(hemophagocytic(hemophagocytic syndrome,HPS)syndrome,HPS)syndrome,HPS)syndrome,HPS)患者邹XX，男性，73岁，因“憋喘3天，意识不清2小时”以“憋喘原因待查、意识障碍原因待查、2型糖尿病”于2013-01-01收入急诊ICU。患者3天前劳累、受凉后出现憋喘，症状较轻，发热情况不详，不伴咳嗽、咳痰，无恶心呕吐，未予诊治。2小时前突然出现憋喘加重，伴意识不清，答非所问，四肢抖动，无抽搐。患者既往有“2型
2、糖尿病”病史12年，平素血糖控制可。否认“高血压病、冠心病”等病史，无过敏史、手术史、传染病史。无吸烟、饮酒等不良嗜好史，无粉尘、毒物接触史。入院查体：T 38.4，P 154次/分，R 20次/分，BP121/77mmHg，SpO2 90，神志恍惚，精神差，贫血貌，全身可见皮下瘀斑，巩膜轻度黄染，呼吸浅快，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，口唇无紫绀，口腔可见血痂。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音，左肺明显。心率154次/分，律齐，无杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，双巴氏征阴性。血常规：WBC14.18109/L，RBC3.251012/L，HGB101g/L，PLT
3、 7109/L；电解质示：血钾5.9mmol/L，血钠130mmol/L，血氯95mmol/L，HCO3-12mmol/L，肌酐 170umol/L，尿素 25.4mmol/L，酮体（阴性）；血气分析：PH7.36、pCO2 13mmHg、pO2 61mmHg、BE 16.2mmol/L、Lac 12.4mmol/L；凝血常规：PT 28.20s，INR2.41，APTT 62.90s，TT 24s，Fbg 0.71g/L。D-二聚体8359ug/L。相关化验结果尿常规：蛋白（+）、隐血（3+）BNP前体：3654.08pg/ML肌酸激酶：4170u/L肌酸激酶同工酶：1397u/L低密度脂蛋
4、白胆固醇1.04mmol/L高密度脂蛋白胆固醇0.66mmol/L极低密度脂蛋白胆固醇0.89mol/L贫血三项：维生素B12大于2000pg/ml，铁蛋白：大于 2000ng/ml 胸片：示双肺炎症。心脏彩超：示左心功能减低、EF46。上腹部CT：示1.十二指肠憩室可考虑 2.少量腹水 3.腹盆腔炎症，双肾周炎症 4.间位结肠5.右侧髂骨内高密度灶，建议复查观察 6.双侧胸腔积液。入院初步诊断：（1）憋喘待查？多脏器功能衰竭 乳酸酸中毒 肺部感染 （2）意识障碍待查 急性脑血管病？（3）贫血、血小板减少待查 继发性？DIC?（4）2型糖尿病 糖尿病肾病 慢性肾功能不全 给予吸氧、心电监护、抑
5、酸、抗感染、输注凝血酶原复合物、血浆、血小板和冷沉淀，以补充血小板、改善凝血功能及补液稳定内环境等综合治疗。经过积极综合治疗后患者病情未见好转，于2013-01-03转入ICU一区继续治疗。转入后继续抗感染、给予输注血小板、血浆、悬浮红细胞和凝血酶原复合物改善凝血功能障碍、补充血小板、纠正贫血、及抑制炎症反应、调节免疫、保肝、保护胃粘膜、维持水电解质酸碱平衡等治疗。并请相关科室会诊协助治疗。病原学检查血培养阴性痰培养：痰培养示热带假丝酵母菌及烟曲霉菌2次 （1月5日、1月6日）呼吸道合胞病毒-IgM阴性腺病毒IgM阴性肺炎衣原体IgM阴性抗肺炎支原体抗体IgM阴性抗EB病毒核抗原抗体IgG 1
6、80.26ru/ml（0-22）抗EB病毒衣壳抗原抗体阴性流行性出血热抗体阴性GM试验阳性真菌D葡聚糖检测阴性骨髓穿刺 骨髓增生重度减低，可见大量吞噬细胞及少量组织细胞，组织细胞增多症？粒红两系可见病态造血及退行性变。治疗1.抗感染哌拉西林舒巴坦 3.75g静滴q8h（1-3）磷酸奥司他韦75mg qd（1-7）亚胺培南西司他丁 0.5g静滴q8h （4-9）头孢哌酮舒巴坦钠2.0g静滴q8h（9-今）替考拉宁0.4g静滴 qd（4-今）伊曲康唑200mg静滴 bid 2 200mg静滴 qd 1（7-9）卡泊芬净70mg静滴 qd 1 50mg静滴 qd（10-至今）2.支持治疗脏器支持治疗
7、：呼吸机辅助呼吸（1月4日）血管活性药物维持血压(去甲肾上腺素0.1ug/Kg.min)（1月9日）营养支持治疗：补充能量热卡20千卡/kg，以静脉 营养为主。同时输红细胞、血浆、冷沉淀、血小板、白蛋白免疫调节静注人免疫球蛋白20g 静滴qd5天（3-7）静注人免疫球蛋白5g 静滴qd（8-至今）地塞米松10g静滴qd3（1-3）甲泼尼松龙琥珀酸钠0.04g静滴bid4乌司他丁20万u静注q6h5（3-7）乌司他丁20万u静注bid（8-至今）对症处理保肝、降酶、降氨、抑制胃酸分泌、催醒、止血、控制血糖、输血纠正贫血、纠正凝血障碍、补充血小板。升白细胞、红细胞、血小板。维持水电解质酸碱平衡、稳
8、定内环境。目前情况 患者神志不清，体温38.0，冰袋物理降温，排少许暗红色血性便，球角膜水肿，眼球向右凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射存在，皮肤及巩膜黄染。全身散在大小不等的淤血斑。气管插管处接呼吸机辅助呼吸，呼吸机设置：呼吸机模式BILEVEL 吸氧浓度35，PEEP(H)14cmH20，PEEP(L)4cmH20,PSV15 cmH20,吸气时间1.6s，吸出少许血性痰，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，血氧饱和度97左右，心率100次/分左右，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，血压110/70mmHg左右，盐酸去甲肾上腺素0.1ug/kg.min泵入控。腹软，肝脾肋下未触及，移动
9、性浊音+，肠鸣音弱。全身不同程度浮肿，双巴氏征阴性，尿量100-200ml/h。目前情况今日检查结果：血常规：血小板17109/L，血红蛋白91g/L,白细胞1.95109/L 中性粒细胞1.32109/L。凝血常规：PT14.8S、APTT42.2s。血浆氨正常。血气分析：PH7.50 pco2 43mmHg PO2 94mmHg 血钠154mmol/L，血钾3.1mmol/L、乳酸1.1mmol/L/BE9.4mmol/L,氧合指数211噬血细胞综合征噬血细胞综合征1噬血细胞综合征噬血细胞综合征(HPS)(HPS)是一种单核巨是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。噬细胞系统的反应增生性疾
10、病。2亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis tiocytosis)3归属于组织细胞增生症这一大类疾病归属于组织细胞增生症这一大类疾病4病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象血细胞现象定义：定义：噬血细胞综合征噬血细胞综合征分类分类发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准治疗治疗护理护理预后预后噬血细胞综合征的分类噬血细胞综合征的分类家族性噬血细胞综合征家族性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征家族性家族性HPS(FHL)HPS(FHL)
11、亦称原发性亦称原发性HPSHPSFHL FHL 系常染色体隐性遗传系常染色体隐性遗传,除发病年龄早及可除发病年龄早及可 能有阳性家族史外能有阳性家族史外,临床表现与继发性临床表现与继发性HPS HPS 相相同。同。80%80%的患者在的患者在2 2 岁以前发病岁以前发病,男、女发病比例男、女发病比例为为1 11 1。发病率估计为。发病率估计为1/500 000 1/500 000 人人 。仅有仅有30%30%的家族性的家族性HPS HPS 在生前被确诊。在生前被确诊。家族性噬血细胞综合征家族性噬血细胞综合征病毒病毒(感染感染)相关噬血细胞综合征相关噬血细胞综合征,病因可为病病因可为病毒，也可为
12、细菌或寄生虫毒，也可为细菌或寄生虫.大部分为大部分为EBEB病毒病毒引引起起.肿瘤相关噬血细胞综合征肿瘤相关噬血细胞综合征,其中最常见的肿瘤其中最常见的肿瘤为淋巴瘤为淋巴瘤.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS),(MDS),急性急性非淋巴细胞白血病非淋巴细胞白血病(ANLL)(ANLL)也可引起也可引起.其他原因其他原因:风湿性疾病，如类风湿性关节炎风湿性疾病，如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮.继发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征EB病毒简介病毒简介EB病毒（病毒（epstein-barr virus,EBv），又称人类），又称人类疱疹疱疹病毒病毒（Human he
13、rpesvirus 4(HHV-4)）。是）。是epstein和和barr于于1964年首次成功地将年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞。淋巴细胞。在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组病毒基因组存在。
14、存在。EB病毒简介病毒简介EB病毒感染引起的相关疾病：病毒感染引起的相关疾病：(一一)非肿瘤性疾病非肿瘤性疾病 1.传传染性单核细胞增多症染性单核细胞增多症 2.口腔白癍口腔白癍 3.X染色体相关的淋巴染色体相关的淋巴增生综合征增生综合征(XLP)4.病毒相关性噬红细胞增多症病毒相关性噬红细胞增多症(二二)肿肿瘤性疾病瘤性疾病 1.Burkitts淋巴瘤淋巴瘤 2.霍奇金病霍奇金病(HD)3.鼻咽癌鼻咽癌(NPC)(三三)其它疾病与其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外关系比较密切的疾病外,还有还有一些儿科疾病中也查到一些儿科疾病中也查到EBV感染感染,如如:与免疫功能受损有与免疫功能受损有关的
15、平滑肌肉瘤关的平滑肌肉瘤,大细胞间变性淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤,恶性组织细胞增恶性组织细胞增生症生症,类风湿性关节炎类风湿性关节炎,川崎病川崎病,肾小球肾炎肾小球肾炎,肾病综合征肾病综合征,病毒性心肌炎病毒性心肌炎,心包炎心包炎,急性特发性血小板减少性紫癜急性特发性血小板减少性紫癜,多多发性硬化发性硬化,病毒性脑炎病毒性脑炎,格林格林-巴利综合征巴利综合征,再生障碍性贫再生障碍性贫血血,呼吸系统感染等疾病呼吸系统感染等疾病.发病机制发病机制淋巴细胞淋巴细胞介导的杀介导的杀伤功能降伤功能降低及凋亡低及凋亡触发机制触发机制缺陷。缺陷。病人体内病人体内累积大量累积大量T T细胞吞细胞吞噬细胞。噬细胞
16、。高细胞因高细胞因子血症子血症（细胞因（细胞因子风暴）子风暴）临床表现临床表现1.1.发热：早期多有发热发热：早期多有发热,热型波动而持续热型波动而持续,持持续性发热续性发热,体温峰值体温峰值38.5,38.5,持续持续7 d 7 d 以以上，可自行下降上，可自行下降;3.3.淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结甚至为巨大淋巴结;2.2.肝、脾肿大：肝、脾明显肿大肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性且呈进行性;可出现黄疸、腹水等可出现黄疸、腹水等临床表现临床表现4.4.一过性皮疹：约一过性皮疹：约20%20%的患者可出现一过的患者可出现一
17、过性皮疹性皮疹,多伴高热多伴高热,无特异性。无特异性。5.5.中枢神经系统症状中枢神经系统症状:晚期多见晚期多见,但也可发但也可发生在病程早期。表现为兴奋生在病程早期。表现为兴奋,抽搐抽搐,小儿前小儿前囟饱胀囟饱胀,颈强直颈强直,肌张力增高或降低肌张力增高或降低,第第VI VI 或第或第VII VII 对颅神经麻痹对颅神经麻痹,共济失调共济失调,偏瘫或偏瘫或全瘫全瘫,失明和意识障碍失明和意识障碍,颅内压增高等。颅内压增高等。6.6.其他其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、道症状、呼吸系统症状呼吸系统症状等。等。实验室检查实验室检查(1)(1)血象血象:多为
18、全血细胞减少多为全血细胞减少,以血小板计数少最为明显以血小板计数少最为明显,白细胞计数减少白细胞计数减少程度较轻程度较轻;观察血小板计数的变化观察血小板计数的变化,可作为本病活动性的一个指征。可作为本病活动性的一个指征。(2)(2)骨髓象骨髓象:骨髓中可以找到噬血细胞，吞噬有核红细胞及中性粒细胞的骨髓中可以找到噬血细胞，吞噬有核红细胞及中性粒细胞的嗜血细胞最有诊断价值。嗜血细胞最有诊断价值。(3)(3)血液生化检查血液生化检查:血脂代谢紊乱，甘油三酯增高，血清转氨酶增高，低血脂代谢紊乱，甘油三酯增高，血清转氨酶增高，低白蛋白血症等肝功能损害。低钠血症白蛋白血症等肝功能损害。低钠血症(4)(4)
19、凝血功能凝血功能:在疾病活动期在疾病活动期,可有血浆纤维蛋白原减低可有血浆纤维蛋白原减低,纤维蛋白降解产物增多纤维蛋白降解产物增多,部分凝部分凝血活酶时间延长。血活酶时间延长。在有肝损害时在有肝损害时,凝血酶原时间也可延长。凝血酶原时间也可延长。实验室检查实验室检查（5 5）免疫学检查：抗核抗体）免疫学检查：抗核抗体(ANA)(ANA)和抗人球蛋白试验和抗人球蛋白试验(Coombs(Coombs 试验试验)可呈阳性。可呈阳性。(6)(6)脑脊液检查脑脊液检查:细胞增多细胞增多(5(510)10)109/L ,109/L ,主要为淋巴细胞主要为淋巴细胞,可能有单核细胞可能有单核细胞,很少有噬血细
20、胞。很少有噬血细胞。蛋白质增多。蛋白质增多。(7)(7)病理学检查病理学检查:受累器官病理活检：受累器官病理活检：在单核巨噬细胞系统发现良性的淋在单核巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现组织细胞呈吞噬现象象,以红细胞被吞噬最多以红细胞被吞噬最多,有时也吞有时也吞噬血小板和白细胞。噬血小板和白细胞。(八八)基因异常：蛋白质基因突变基因异常：蛋白质基因突变:诊断指南（诊断指南（1991年）年）(4)(4)高三酰甘油血症和高三酰甘油血症和(或或)低蛋低蛋 白血症白血症;(5)(5)骨髓、脾脏或淋巴结中发现骨髓、脾脏或淋巴结中发现吞噬血细胞作用。吞噬血细胞作用。(3)
21、血细胞减少血细胞减少(外周血外周血2或或3系系减少减少);(2)脾大：（肋下脾大：（肋下3厘厘米）米）(1)(1)发热发热;持续时间持续时间7 7天，天，最高温最高温383855新增标准（新增标准（20042004年）年）NKNK细胞活性降低或完全缺少细胞活性降低或完全缺少。血清铁蛋白血清铁蛋白500mg/L500mg/L可溶性可溶性CD252400U/mlCD252400U/ml，并将分子生物学诊断内容，并将分子生物学诊断内容加入标准。加入标准。以上以上8 8条标准必须符合其条标准必须符合其中中5 5条才能诊断条才能诊断HPS,HPS,但对于分子诊断符合但对于分子诊断符合HPSHPS的患者可
22、不必满足以上的患者可不必满足以上5 5 条标准。条标准。噬血细胞综合征的治疗噬血细胞综合征的治疗HLH-94HLH-94方案，主要治疗药物为地塞米松方案，主要治疗药物为地塞米松,VP-16,VP-16和环孢素和环孢素A A。病因治疗：病毒或细菌感染常可诱发并加重病病因治疗：病毒或细菌感染常可诱发并加重病情情,因此抗生素的正确应用是必要的因此抗生素的正确应用是必要的。造血干细胞移植造血干细胞移植:原发性原发性HPS HPS 的根本性治疗是同的根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。种异体造血干细胞移植。噬血细胞综合征虽属于反应性疾噬血细胞综合征虽属于反应性疾病，但进展十分迅速，死亡率高。病，但进展十
23、分迅速，死亡率高。确诊后应立即开始治疗。确诊后应立即开始治疗。噬血细胞综合征的护理噬血细胞综合征的护理嗜血细胞综合征患者临床表现多种多样嗜血细胞综合征患者临床表现多种多样,诊断困难诊断困难,患者往往对病情非常紧张患者往往对病情非常紧张,对疗效和病情恢复信心不对疗效和病情恢复信心不足足,骨穿和反复的血液检查往往进一步加重患者的紧骨穿和反复的血液检查往往进一步加重患者的紧张和顾虑。所以张和顾虑。所以,要关心、体贴和同情患者要关心、体贴和同情患者,配合医生配合医生对患者做好病情的解释工作对患者做好病情的解释工作:虽然嗜血细胞综合征病虽然嗜血细胞综合征病情复杂情复杂,治疗困难治疗困难,但是及时确诊后但
24、是及时确诊后,经过针对原发病经过针对原发病的治疗、免疫调节、抗感染及对症支持等综合治疗的治疗、免疫调节、抗感染及对症支持等综合治疗,患者还是有希望顺利恢复的。要鼓励患者保持乐观的患者还是有希望顺利恢复的。要鼓励患者保持乐观的情绪情绪,积极配合检查和治疗。积极配合检查和治疗。1.1.加强心理护理和基础护理加强心理护理和基础护理嗜血细胞综合征患者容易发生感染、出血、弥漫性嗜血细胞综合征患者容易发生感染、出血、弥漫性血管内凝血、多脏器功能衰竭等各种并发症血管内凝血、多脏器功能衰竭等各种并发症,所以所以需要特别强调基础护理。多数患者发热需要特别强调基础护理。多数患者发热,体温往往体温往往超过超过39,
25、除及时执行医生的医嘱除及时执行医生的医嘱,给予退热药物给予退热药物及对症治疗外及对症治疗外,要及时给患者更换衣服要及时给患者更换衣服,保持皮肤清保持皮肤清洁洁,加强皮肤的护理加强皮肤的护理,尤其是会阴和肛周等部位尤其是会阴和肛周等部位,避避免成为潜在的感染灶免成为潜在的感染灶;加强口腔护理加强口腔护理;保持空气清新保持空气清新和流通和流通,定期空气消毒定期空气消毒,以减少机会性感染。给患者以减少机会性感染。给患者高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食,以利于机以利于机体的正氮平衡和顺利恢复体的正氮平衡和顺利恢复。患者全血细胞减少患者全血细胞减少,累及累及2 2个以
26、上细胞系个以上细胞系,且血小板且血小板减少往往更为明显减少往往更为明显,并且患者容易发生弥漫性血管并且患者容易发生弥漫性血管内凝血。所以内凝血。所以,要配合医生观察患者的血小板变化要配合医生观察患者的血小板变化,密切注意患者有无全身皮肤、粘膜出血情况。注射、密切注意患者有无全身皮肤、粘膜出血情况。注射、穿刺针眼处要按压穿刺针眼处要按压10min10min以上以上,观察有无发生穿刺或观察有无发生穿刺或注射部位出血注射部位出血;观察有无鼻腔出血或牙龈出血等观察有无鼻腔出血或牙龈出血等,应保持一定的空气湿度应保持一定的空气湿度,可用复方薄荷油滴鼻以保可用复方薄荷油滴鼻以保护鼻腔护鼻腔,加强口腔护理加
27、强口腔护理,避免进食粗糙食物避免进食粗糙食物;密切密切观察患者的消化道症状观察患者的消化道症状,有无呕血、黑便等有无呕血、黑便等,并定并定期复查大便潜血等期复查大便潜血等,尤其是使用激素治疗时尤其是使用激素治疗时,观察观察患者的尿色患者的尿色,以及尿常规检查尿中有无红细胞等以及尿常规检查尿中有无红细胞等;观观察患者的神志察患者的神志,有无头痛、恶心、呕吐等脑出血、有无头痛、恶心、呕吐等脑出血、颅内高压迹象等。颅内高压迹象等。2.2.出血、感染的观察和护理出血、感染的观察和护理嗜血细胞综合征患者容易并发各种感染嗜血细胞综合征患者容易并发各种感染,所以要所以要密切观察患者的体温并做好记录密切观察患
28、者的体温并做好记录,详细询问患者有详细询问患者有无咽痛、咳嗽、咯痰等呼吸道症状无咽痛、咳嗽、咯痰等呼吸道症状,有无腹泻、有无腹泻、大便异常等消化道症状大便异常等消化道症状,有无尿频、尿急、尿痛等有无尿频、尿急、尿痛等排尿刺激症状排尿刺激症状,观察患者的舌苔、口腔有无糜烂、观察患者的舌苔、口腔有无糜烂、鹅口疮等霉菌感染的迹象等等鹅口疮等霉菌感染的迹象等等,以期配合医生及以期配合医生及时发现感染。使用广谱抗生素过程中要警惕二重时发现感染。使用广谱抗生素过程中要警惕二重感染感染,糖皮质激素过程中要警惕继发感染。保持糖皮质激素过程中要警惕继发感染。保持室内空气清新室内空气清新,每日消毒每日消毒,保证患
29、者的饮食卫生。保证患者的饮食卫生。3.3.应用激素的观察和护理应用激素的观察和护理嗜血细胞综合征的治疗除了针对原发病的治疗外嗜血细胞综合征的治疗除了针对原发病的治疗外,主要为糖皮质激素疗法主要为糖皮质激素疗法,本文患者应用了甲基强本文患者应用了甲基强的松龙为主的治疗。应用激素前的松龙为主的治疗。应用激素前,应除外活动性应除外活动性结核感染、消化道溃疡和出血等禁忌症结核感染、消化道溃疡和出血等禁忌症,应用激应用激素过程中素过程中,需要密切观察激素可能的副作用需要密切观察激素可能的副作用,如诱如诱发或加重高血压、糖尿病、骨质疏松或感染等。发或加重高血压、糖尿病、骨质疏松或感染等。必要时必要时,可适
30、当补充钙剂预防骨质疏松可适当补充钙剂预防骨质疏松,给予胃黏给予胃黏膜保护剂预防应激性溃疡膜保护剂预防应激性溃疡,以减轻激素的副作用。以减轻激素的副作用。3.3.多脏器功能障碍的观察和护理多脏器功能障碍的观察和护理嗜血细胞综合征患者的噬血组织细胞占骨髓有核嗜血细胞综合征患者的噬血组织细胞占骨髓有核细胞细胞2%2%或或(和和)累及骨髓、淋巴结、肝、脾累及骨髓、淋巴结、肝、脾,以及以及有中枢神经系统组织学表现有中枢神经系统组织学表现,容易发生多脏器功容易发生多脏器功能障碍能障碍,所以要针对多脏器功能障碍给予密切观所以要针对多脏器功能障碍给予密切观察和护理。所以治疗和护理过程中察和护理。所以治疗和护理
31、过程中,一定要全面一定要全面密切观察患者的病情密切观察患者的病情,酌情使用甘草甜素、还原酌情使用甘草甜素、还原性谷胱甘肽、维生素性谷胱甘肽、维生素C C等保护肝脏、心脏等脏器等保护肝脏、心脏等脏器,及时给予呼吸机及血滤等脏器支持治疗。嗜血细及时给予呼吸机及血滤等脏器支持治疗。嗜血细胞综合征患者容易发生感染、出血、弥漫性血管胞综合征患者容易发生感染、出血、弥漫性血管内凝血、多脏器功能衰竭等各种并发症内凝血、多脏器功能衰竭等各种并发症,死亡率死亡率高高,预后预后家族性家族性HPS HPS 病程短病程短,预后差预后差,未经治疗者中位生存期约未经治疗者中位生存期约2 2 个月个月,仅不到仅不到10%10%的患者生存期的患者生存期 1 1 年。有的患者经过年。有的患者经过化疗后可存活化疗后可存活9 9 年以上。但只有异基因造血干细胞移植年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性才能治愈家族性HPSHPS。由细菌感染引起者预后较好由细菌感染引起者预后较好,EB 病毒所致者预后最差病毒所致者预后最差,其他病毒所致者其他病毒所致者,其病死率一般在其病死率一般在50%左右。左右。肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100%。主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。血管内凝血。