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1、Cardiac Amyloidosis心内科小讲课：心内科小讲课：淀粉样变性心肌病淀粉样变性心肌病XXX、XXX第一节：第一节：淀粉样变性心肌病的概念淀粉样变性心肌病的概念一、淀粉样变心肌病的概念淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样）组织而损伤正常的组织功能。一、淀粉样变心肌病的概念淀粉样变性可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积可以是局部的，也可是全身的，临床表
2、现也可多样化。常见受累器官为：心、肾、肝、外周神经、皮肤。原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）：是一种以真皮内淀粉样物质沉着为特征的皮肤病，病因不清。临床上以斑状淀粉样变和苔藓状淀粉样变较常见。一、淀粉样变心肌病的概念心脏淀粉样变性(CardiacAmyloidosis)指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现，但
3、心脏淀粉样变性患者改善不显著。一、概念继发性心肌淀粉样继发性心肌淀粉样变性变性 secondary amyloidosis:左室肥大，室壁呈板状。心外膜下脂肪组织萎缩，冠状动脉周围纤维化。第二节：第二节：淀粉样变心肌病的分类淀粉样变心肌病的分类二、化学性质分类根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类：1、免疫球蛋白轻链AL（AA）导致的原发性淀粉样变性，；2、transthyretin(ATTR:甲状腺运载蛋白)相关的遗传性淀粉样变性；3、老年性系统性淀粉样变性；4、反应性（继发性）AA淀粉样变性；5、2微球蛋白（A2M）导致的透析相关的淀粉样变性。其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性，
4、其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性淀粉样变性，其余两种类型少有心脏受累。第三节：第三节：病理生理改变病理生理改变三、病理生理迄今为止，淀粉样蛋白纤维的致病机理尚不完全清楚，研究表明淀粉样蛋白纤维可以三种方式损伤组织器官：以物理存在的方式导致正常组织结 构的破坏。通过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能。诱导细胞凋亡。三、病理生理由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。心脏淀粉变性：刚果红染色淀粉样变性的心肌内小动脉壁为红色。三、病理生理淀粉样变性心肌与正常心肌。左图示心肌纤维之间有大量红染的不定形淀粉样物质沉积。三、病理生理发展过程：早期为
5、心脏舒张功能障碍，随后发展到限制性心肌病，最后发展为难治性充血性心力衰竭；其他影响：1、可影响心脏传导系统，导致多种难治性心律失常，最常见的是传导阻滞和心房颤动，严重时需安装临时起搏器。2、肺血管淀粉样变导致肺动脉高压和肺心病。第四节：第四节：临床表现临床表现四、临床表现1、早期为心脏舒张功能障碍；2、限制性心肌病、右心衰竭的症状和体征：颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周水肿。部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。四、临床表现3、难治性心律失常：传导阻滞和心房颤动；4、肺动脉高压和肺心病：由肺血管淀粉样变引起；四、临床表现5、特征性心电图：标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良（类似于前
6、间壁心肌梗死恢复期波形）、常伴有房颤和传导阻滞。6、特征性超声心动图：心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张功能减退；此外还可有心房扩大；瓣膜增厚或反流；心包积液；晚期有充盈压增高的限制性表现。本病很容易误诊或漏诊为肥厚性心肌病、高血压性 心脏病、扩张性心肌病，发展迅速、临床罕见、预后极差、70病人在心力衰竭出现后1年内死亡1 第五节：第五节：治疗方法治疗方法心脏淀粉样变性治疗包括心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗基础病治疗和和心心脏对症治疗脏对症治疗。1 1、基础病特殊治疗、基础病特殊治疗（1）引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉前体血清浓度的细胞毒制剂。（2）类淀粉物前
7、体的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断。（3）淀粉样物前体进展为原纤维的过程被某些物质所防止，可防止聚集和摄取。（4）刺激组织吞噬细胞，加速类淀粉样物质降解。五、治疗方法 2 2、对症治疗、对症治疗（1）心力衰竭：运用强心利尿药，对于限制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患者可小心应用ACEI类药物，扩张血管，抑制交感兴奋，改善和延缓心室重塑2。长效硝酸盐，其他血管扩张剂和利尿剂。钙离子拮抗剂和受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用。地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加，应禁用或慎用。五、治疗方法（2）房室传导阻滞：伊布利特和胺碘酮可治疗心房纤颤，对有症状的心动过缓和高度传
8、导阻滞，应安装起搏器治疗。心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。五、治疗方法 3 3、手术治疗、手术治疗 肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉淀；严重浸润时，肝、心联合移植是唯一可能有效的方法。五、治疗方法第六节：第六节：护理诊断护理诊断六、护理诊断六、护理诊断气体交换受损气体交换受损 与左心衰竭致肺淤血有关与左心衰竭致肺淤血有关体液过多体液过多 与右心衰竭致体静脉淤血、水与右心衰竭致体静脉淤血、水钠潴留、低蛋白血症有关钠潴留、低蛋白血症有关疼痛：胸痛疼痛：胸痛 与劳力负荷下肥厚的心肌需与劳力负荷下肥厚的心肌需氧增
9、加和供血供氧下降有关氧增加和供血供氧下降有关活动无耐力活动无耐力 与心排血下降有关与心排血下降有关潜在并发症：潜在并发症：洋地黄中毒、猝死洋地黄中毒、猝死休息与体位：绝对卧床休息，以减轻心脏负担。休息与体位：绝对卧床休息，以减轻心脏负担。端坐呼吸时，注意体位的舒适与安全。端坐呼吸时，注意体位的舒适与安全。氧疗：持续低流量吸氧，纠正缺氧对缓解呼吸氧疗：持续低流量吸氧，纠正缺氧对缓解呼吸困难、保护心脏功能、减轻缺氧性器官功能损困难、保护心脏功能、减轻缺氧性器官功能损害有重要意义。害有重要意义。饮食护理：给予低盐清淡饮食，少量多餐，限饮食护理：给予低盐清淡饮食，少量多餐，限制食盐摄入，告知病人及家属
10、低盐饮食的重要制食盐摄入，告知病人及家属低盐饮食的重要性并督促执行。性并督促执行。六、护理诊断六、护理诊断药物治疗护理：使用利尿剂时，应准确记录尿药物治疗护理：使用利尿剂时，应准确记录尿量，尿少时应警惕低钾血症。使用血管扩张剂量，尿少时应警惕低钾血症。使用血管扩张剂时应监测血压，观察药液是否外漏或者血管走时应监测血压，观察药液是否外漏或者血管走向出现条索状红线。使用强心剂时注意预防洋向出现条索状红线。使用强心剂时注意预防洋地黄中毒。地黄中毒。水肿护理：注意轻重程度，准确记录水肿护理：注意轻重程度，准确记录2424小时记小时记录量。定期抽血，检查电解质、尿素氮。录量。定期抽血，检查电解质、尿素氮。六、护理诊断六、护理诊断生命体征观察：严密监测心律、血压、呼吸、生命体征观察：严密监测心律、血压、呼吸、血氧饱和度、尿量等变化。血氧饱和度、尿量等变化。心理护理：加强巡房，了解病人动态心理，加心理护理：加强巡房，了解病人动态心理，加强配合。强配合。六、护理诊断六、护理诊断参考文献1殷人麟,蒋延波.心肌淀粉样变性伴反复晕厥一例 J.海南医学,2014,25(9):1391-13922尤黎明，吴瑛.内科护理学M.中国:人民卫生出版社,2013.149-2613蒙雅群.一 例晚期淀粉样变性心肌病患者的护理体会J.北方药学,2012,9(6):126-127谢谢！2015年10月31日