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1、血色病血色病疾病介绍疾病介绍病史病史护理体检护理体检 护理诊断及措施护理诊断及措施健康教育健康教育病史病史姓名：何为平姓名：何为平 性别：女性别：女 年龄年龄:57:57主诉：胸闷心悸一个月，加重主诉：胸闷心悸一个月，加重3 3天天现病史：患者一月前感冒受凉后自觉心悸，现病史：患者一月前感冒受凉后自觉心悸，时有胸闷，休息仍不能缓解，夜间不能平时有胸闷，休息仍不能缓解，夜间不能平卧，伴尿少，有咳嗽，无痰，卧，伴尿少，有咳嗽，无痰，HB 72g/L,HB 72g/L,胸片示两肺门增大，心影增大，双侧胸腔胸片示两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液，两下肺纹理增粗模糊，夜间睡眠欠积液，两下肺纹理增粗模糊
2、，夜间睡眠欠佳。外院诊断为佳。外院诊断为“原发性血红蛋白沉着症原发性血红蛋白沉着症”，为进一步治疗收治入院。，为进一步治疗收治入院。既往史：糖尿病既往史：糖尿病7 7年，血糖控制差，诺和年，血糖控制差，诺和灵灵30R30R予以予以26u-22u26u-22u早晚餐前皮下注射。早晚餐前皮下注射。入院后诊断为入院后诊断为“血色病血色病”何为血色病？何为血色病？血色病血色病血色病血色病(hematochromatosis)(hematochromatosis)又称遗又称遗传性血色病，它是由于第传性血色病，它是由于第6 6号染色体存在两个血号染色体存在两个血色病突变基因而导致的铁代谢异常。患者体内色病
3、突变基因而导致的铁代谢异常。患者体内大部分器官有铁色素沉着，这些铁色素来源自大部分器官有铁色素沉着，这些铁色素来源自红细胞中的血红蛋白，而称之为血色病。红细胞中的血红蛋白，而称之为血色病。血红蛋白内析出的铁色素疾病介绍疾病介绍现认为这是一种铁代谢紊乱，导致饮食中铁吸收增多。现认为这是一种铁代谢紊乱，导致饮食中铁吸收增多。血色病的原因不明，故称之为原发性铁负荷过多，而大血色病的原因不明，故称之为原发性铁负荷过多，而大多血色病病例有遗传因素，故又称为遗传性血色病。多血色病病例有遗传因素，故又称为遗传性血色病。血血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。由色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身
4、性疾病。由于病人体内许多组织中铁的沉积过多，加上纤维组织增于病人体内许多组织中铁的沉积过多，加上纤维组织增生，以至损害脏器的功能。生，以至损害脏器的功能。临床表现为皮肤色素沉着、临床表现为皮肤色素沉着、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病，心功能紊乱和肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病，心功能紊乱和男性性功能不全等。男性性功能不全等。分型分型原发性血色病原发性血色病是一种隐性遗传性疾病是一种隐性遗传性疾病男性多见男性多见。分型分型继发性血色病继发性血色病是由于严重的慢性贫血是由于严重的慢性贫血(重型重型海洋性贫血海洋性贫血和和再生障碍再生障碍性贫血性贫血)长期大量输血长期大量输血(一般在输血一般
5、在输血100100次以上次以上)以后，造以后，造成体内铁贮积过多所致。成体内铁贮积过多所致。少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺激铁的吸收，长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收激铁的吸收，长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。症状和体征症状和体征症状症状血色病最主要的症状为皮肤色素沉着，糖尿病、肝硬化血色病最主要的症状为皮肤色素沉着，糖尿病、肝硬化皮肤色素沉着：皮肤色素沉着：几乎所有患者均有皮肤色素沉着，尤其是裸露部位，几乎所有患者均有
6、皮肤色素沉着，尤其是裸露部位，但由于进展隐匿，患者及其亲属往往不会注意。但由于进展隐匿，患者及其亲属往往不会注意。糖尿病：糖尿病：多见，症状轻重不一，多数患者需用胰岛素控制，少多见，症状轻重不一，多数患者需用胰岛素控制，少数对胰岛素拮抗，每天需用数百单位胰岛素。数对胰岛素拮抗，每天需用数百单位胰岛素。肝硬化：肝硬化：肝脏肿大先于肝硬化，其肿大程度与铁质沉积程度肝脏肿大先于肝硬化，其肿大程度与铁质沉积程度有关，肝硬化形成后，多出现肝功能不全和门脉高有关，肝硬化形成后，多出现肝功能不全和门脉高压，肝功能试验可有血清白蛋白降低，凝血酶原时压，肝功能试验可有血清白蛋白降低，凝血酶原时间延长，转氨酶可轻
7、度升高。间延长，转氨酶可轻度升高。体征体征铁蓄积是缓慢发生的，症状常在铁蓄积是缓慢发生的，症状常在40406060岁之间岁之间出现。出现。皮肤真皮有黑色素沉着，皮肤呈青铜色。皮肤真皮有黑色素沉着，皮肤呈青铜色。糖尿病、心力衰竭、肝硬化等引起的虚弱、嗜糖尿病、心力衰竭、肝硬化等引起的虚弱、嗜睡、消瘦，关节痛等。睡、消瘦，关节痛等。肝大而质硬，伴有压痛。黄疸不常见，脾大也肝大而质硬，伴有压痛。黄疸不常见，脾大也较常见。较常见。由于铁过多，使心肌收缩力受到损伤，患者可由于铁过多，使心肌收缩力受到损伤，患者可发生心脏病。常见的有心律不齐，室性早搏，发生心脏病。常见的有心律不齐，室性早搏，室上性及室性心
8、动过速，室性颤动等，而严重室上性及室性心动过速，室性颤动等，而严重的病例则可出现难治性心力衰竭的病例则可出现难治性心力衰竭。治疗治疗药物性治疗药物性治疗铁螯合剂铁螯合剂铁螯合剂或去铁剂是铁螯合剂或去铁剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法，其中临床上最常用的是去疗方法，其中临床上最常用的是去铁胺铁胺(desferoxamine)(desferoxamine)，202040mg/(kg/d)40mg/(kg/d)连续连续121216h16h皮下注射，皮下注射，可促进铁排出。同时给大量维生素可促进铁排出。同时给大量维生素C100C1001000mg/d1000mg/
9、d口服口服。治疗治疗静脉放血治疗静脉放血治疗静脉放血是减轻体内铁负荷的最主要的，静脉放血是减轻体内铁负荷的最主要的，有效措施。一般每次可放血有效措施。一般每次可放血400400500ml500ml，每周，每周1 12 2次。每次放血约能去除次。每次放血约能去除200200300mg300mg铁。当铁。当HbHb降到降到100g/L100g/L，血清铁蛋，血清铁蛋白白12g/L12g/L时应暂停静脉放血，以后可每时应暂停静脉放血，以后可每3 34 4个月放血个月放血500ml500ml维持治疗。放血后临维持治疗。放血后临床表现包括心脏功能、肝脏功能、门脉床表现包括心脏功能、肝脏功能、门脉高压、皮
10、肤色素沉着、内分泌功能等均高压、皮肤色素沉着、内分泌功能等均可显著好转，甚至消失。可显著好转，甚至消失。护理体检护理体检体格检查：患者神清，精神可，体格检查：患者神清，精神可，BP110/70mmHg,BP110/70mmHg,贫血貌贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，颈软，气管居中，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，颈软，气管居中，口唇不绀，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，心率口唇不绀，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，心率120120次次/分，可及早搏，各瓣膜区未及病理性杂音，腹软，未分，可及早搏，各瓣膜区未及病理性杂音，腹软，未及肿块，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度水及
11、肿块，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿，肿，NSNS（-）辅助检查：血常规：辅助检查：血常规：WBC6.21*109/LWBC6.21*109/L，中性，中性65.3%65.3%，HB72g/LHB72g/L，胸片：两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液，胸片：两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液，两下肺纹理增粗模糊，心电图示室上速，上腹部两下肺纹理增粗模糊，心电图示室上速，上腹部MRIMRI示肝示肝脏弥漫性病变，肝脏多发占位，左肾多发小囊肿，两侧胸脏弥漫性病变，肝脏多发占位，左肾多发小囊肿，两侧胸腔积液，右侧为甚，右下肺部分不张。腔积液，右侧为甚，右下肺部分不张。病情动态变化病情动态变
12、化6 614 14 血清铁：血清铁：32.3umol/L32.3umol/L6 616 16 血红蛋白：血红蛋白：79G/L 79G/L 血液科会诊血液科会诊考虑血色病可能，建议行肝脏活检或肝考虑血色病可能，建议行肝脏活检或肝穿刺明确诊断。穿刺明确诊断。6 618 18 血涂片描述：红细胞大小不均，血涂片描述：红细胞大小不均，偏大，可见椭圆形和不规则形红细胞。偏大，可见椭圆形和不规则形红细胞。6 620 20 腹部腹部CTCT平扫加增强：肝硬化，脾平扫加增强：肝硬化，脾脏增大，肝左外叶和肝右后叶多发占位，脏增大，肝左外叶和肝右后叶多发占位，异常强化。异常强化。6 623 23 放射科会诊后于放
13、射科会诊后于CTCT定位下行肝穿定位下行肝穿刺。刺。穿刺的护理穿刺的护理患者局麻后，在患者局麻后，在CTCT定位下顺利取得肝脏组织约定位下顺利取得肝脏组织约3CM3CM，送病理。，送病理。1.1.心理护理，消除恐惧心理护理，消除恐惧2.2.指导患者进行肝穿刺中配合性呼吸训练，以免指导患者进行肝穿刺中配合性呼吸训练，以免术中随意呼吸造成肝脏损伤。术中随意呼吸造成肝脏损伤。3.3.穿刺点以无菌纱布加压包扎。穿刺点以无菌纱布加压包扎。穿刺的护理穿刺的护理4.4.绝对卧床绝对卧床24h24h，术后，术后6H 6H 严格平卧，禁动，监测患者生命严格平卧，禁动，监测患者生命体征体征1 1小时血压小时血压9
14、0/63mmHg90/63mmHg，无不适主诉，可进食，无不适主诉，可进食2 2小时血压小时血压88/43mmHg,88/43mmHg,无不适主诉，予以无不适主诉，予以NS250MLNS250ML维生素维生素C CB6B6扩容扩容3 3小时血压小时血压94/47mmHg94/47mmHg4 4小时血压小时血压94/44mmHg94/44mmHg5 5小时血压小时血压92/45mmHg92/45mmHg6 6小时血压小时血压102/48mmHg102/48mmHg5.5.观察局部有无疼痛观察局部有无疼痛6.6.观察有无腹胀、穿刺伤口有无渗血和皮下血肿观察有无腹胀、穿刺伤口有无渗血和皮下血肿病情动
15、态变化病情动态变化7 76 6 肝穿刺病理报告：慢性肝炎，伴肝内色素肝穿刺病理报告：慢性肝炎，伴肝内色素沉着，纤维化沉着，纤维化6 6期，肝血色病有待铁染色鉴别。期，肝血色病有待铁染色鉴别。我院病理科无铁染色，已联系复旦大学医学院病理系我院病理科无铁染色，已联系复旦大学医学院病理系作铁染色，以进一步明确，目前患者病情稳定已出院，作铁染色，以进一步明确，目前患者病情稳定已出院，等待结果，血液科门诊随访。等待结果，血液科门诊随访。铁染色实验铁染色实验护理诊断及措施护理诊断及措施护理诊断护理诊断活动无耐力（与心功能不全有关）活动无耐力（与心功能不全有关）营养失调，低于机体需要量（与糖尿病营养失调，低
16、于机体需要量（与糖尿病有关）有关）知识缺乏（与对疾病缺乏了解有关）知识缺乏（与对疾病缺乏了解有关）潜在并发症潜在并发症护理措施护理措施1.1.合理安排作息，心功能合理安排作息，心功能IVIV级需绝对卧床，避免任级需绝对卧床，避免任何体力活动，减轻心脏负担，以半卧位为宜。何体力活动，减轻心脏负担，以半卧位为宜。2.2.病情观察：观察记录心衰的症状，体征及病情变病情观察：观察记录心衰的症状，体征及病情变化，监测生命体征，重视患者的不适主诉，记录化，监测生命体征，重视患者的不适主诉，记录24H24H出入量。出入量。3.3.饮食护理：以低盐低脂忌铁优质低蛋白软食为宜，饮食护理：以低盐低脂忌铁优质低蛋白
17、软食为宜，少量多餐，讲解蛋白饮食与肝硬化和肝性脑病之少量多餐，讲解蛋白饮食与肝硬化和肝性脑病之间的关系，控制饮食中蛋白质摄入量和种类。间的关系，控制饮食中蛋白质摄入量和种类。4.4.预防感染：注意室内空气流通，每日两次，每次预防感染：注意室内空气流通，每日两次，每次至少至少3030分钟，注意个人卫生，防止上呼吸道感染。分钟，注意个人卫生，防止上呼吸道感染。护理措施护理措施1.1.给予吸氧，遵医嘱给予给予吸氧，遵医嘱给予24L/min24L/min低流量持低流量持续吸氧。续吸氧。2.2.遵医嘱使用利尿剂，注意用药后尿量及电解遵医嘱使用利尿剂，注意用药后尿量及电解质变化。质变化。3.3.使用洋地黄
18、，注意剂量，密切观察毒性反应，使用洋地黄，注意剂量，密切观察毒性反应，及时处理。及时处理。4.4.监测血糖变化，遵医嘱予以胰岛素皮下注射监测血糖变化，遵医嘱予以胰岛素皮下注射或观察患者有无头晕，心悸，出汗等低血糖或观察患者有无头晕，心悸，出汗等低血糖表现表现5.5.皮肤护理：患者皮肤色素沉着，瘙痒，干燥，皮肤护理：患者皮肤色素沉着，瘙痒，干燥，告知患者注意皮肤清洁，避免日晒和使用刺告知患者注意皮肤清洁，避免日晒和使用刺激性肥皂，穿宽松的棉质衣裤。激性肥皂，穿宽松的棉质衣裤。护理措施护理措施心理护理：应及时对患者进行心理疏导，告知心理护理：应及时对患者进行心理疏导，告知治疗方案和用药的注意事项，
19、消除患者疑虑，治疗方案和用药的注意事项，消除患者疑虑，树立战胜病魔的信心。树立战胜病魔的信心。提高对疾病的认识：向病人、家属说明心力衰提高对疾病的认识：向病人、家属说明心力衰竭是引起活动无力的原因，心衰是多种心脏病竭是引起活动无力的原因，心衰是多种心脏病的最后发展阶段，重视治疗原有心脏病，减轻的最后发展阶段，重视治疗原有心脏病，减轻心脏负担心脏负担(如低盐、休息、服利尿剂等如低盐、休息、服利尿剂等)、加强、加强心肌收缩力心肌收缩力(服强心药服强心药)是治疗心衰的基本原则。是治疗心衰的基本原则。此外，避免呼吸道感染、情绪激动、过度体力此外，避免呼吸道感染、情绪激动、过度体力活动等诱因，可预防心衰
20、再犯。活动等诱因，可预防心衰再犯。健康教育健康教育在病情得到控制以后，事稍事下床活动和自理在病情得到控制以后，事稍事下床活动和自理生活，适当进行户外散步，减少由于长期卧床生活，适当进行户外散步，减少由于长期卧床引起的下肢栓塞，肺部感染和体力，精力日益引起的下肢栓塞，肺部感染和体力，精力日益衰退，有助于身心健康。衰退，有助于身心健康。健康教育健康教育活动量的护理：随病情好转，可逐渐增加活动量，活动量的护理：随病情好转，可逐渐增加活动量，长期卧床者可首选坐骑或床边静坐，几天后可室长期卧床者可首选坐骑或床边静坐，几天后可室内活动，室外活动的顺序以锻炼活动耐力，病人内活动，室外活动的顺序以锻炼活动耐力
21、，病人每次活动时间，每日活动次数要依据病人对活动每次活动时间，每日活动次数要依据病人对活动的反应及病情决定。活动中出现心悸，呼吸困难的反应及病情决定。活动中出现心悸，呼吸困难应即刻停止活动，采取坐位或半卧位休息。应即刻停止活动，采取坐位或半卧位休息。健康教育健康教育控制铁的摄入，指导患者及家属日常生活中不得使用铁控制铁的摄入，指导患者及家属日常生活中不得使用铁锅及铁质餐具，不能进食豆类，动物内脏等富含铁的食锅及铁质餐具，不能进食豆类，动物内脏等富含铁的食物，定时进行血清铁和血常规检查，有家族遗传史，鼓物，定时进行血清铁和血常规检查，有家族遗传史，鼓励患者家属进行检查，早诊断，早治疗励患者家属进
22、行检查，早诊断，早治疗坚持饮食、休息与适量运动相结合，加强自我观察和保坚持饮食、休息与适量运动相结合，加强自我观察和保健，定期门诊复查，有纳差、色素沉着、心悸、应及时健，定期门诊复查，有纳差、色素沉着、心悸、应及时来院就诊。来院就诊。健康教育健康教育慢性心力衰竭预后不佳，患者应注意治疗、控制原慢性心力衰竭预后不佳，患者应注意治疗、控制原发病，防止心衰的反复发作。避免引起心衰的诱发发病，防止心衰的反复发作。避免引起心衰的诱发因素，如过度劳累，过度激动，感染，尤其是呼吸因素，如过度劳累，过度激动，感染，尤其是呼吸道感染，钠盐摄入过多等。应根据心功能情况合理道感染，钠盐摄入过多等。应根据心功能情况合理安排工作、活动与休息。对于需长期服药的患者，安排工作、活动与休息。对于需长期服药的患者，护士应在病人出院前列出所服药物的注意事项，并护士应在病人出院前列出所服药物的注意事项，并嘱病人严格按医嘱坚持服药，当出现呼吸困难进行嘱病人严格按医嘱坚持服药，当出现呼吸困难进行性加重、尿少、体重短期内迅速增加、浮肿等表现性加重、尿少、体重短期内迅速增加、浮肿等表现时应及时就诊。时应及时就诊。