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1、新新 生生 儿儿 听听 力力 筛筛 查查n n听力筛查是早期发现孩子听力障碍的一项重要措施。它是采用高科技仪器，在新生儿出生3天之后对其听力进行快速测试，无创伤及副作用，从而早期发现听力损伤病儿，及时采取治疗，干预措施，防止由于听力障碍而引起语言及智力发育障碍，从而改变听力障碍病儿的不幸命运。一意义一意义n1发病率高：n2治疗有效：n3有较好的效益1发病率高：发病率高：n n先天性听力障碍是较常见的出生缺陷。据统计，先天性听力障碍是较常见的出生缺陷。据统计，新生儿先天性耳聋的发病率约为新生儿先天性耳聋的发病率约为0.1%0.1%至至0.3%0.3%。在。在美国美国,新生儿出生时先天聋占总数新生
2、儿出生时先天聋占总数1 1,其中低出生其中低出生体重儿及发生抽搐的患儿中听损伤发生率高达体重儿及发生抽搐的患儿中听损伤发生率高达28.628.6，而出生后轻度听力损失和儿童期发生耳聋的，而出生后轻度听力损失和儿童期发生耳聋的就更多。国内资料，大规模新生儿听力筛查发现就更多。国内资料，大规模新生儿听力筛查发现双耳听力障碍发生率约为双耳听力障碍发生率约为0.604%0.604%，双耳重度至极，双耳重度至极重度听力障碍发生率约为重度听力障碍发生率约为0.3%0.3%，尤其是重症监护，尤其是重症监护病房听力障碍发生率高达病房听力障碍发生率高达1515以上。其发病率远以上。其发病率远高于甲低（小于高于甲
3、低（小于0.020.02），），PKUPKU（约（约0.010.01）。）。n n根据1999年11月3日国家残联、国家卫生部等10个部委的文件报告，我国听力障碍残疾人有1770万，占全国人口的1.679，由于药物、遗传、感染、疾病、环境、噪声污染、意外事故等原因，每年新生儿聋儿3万余名。据调查，我国有116万聋儿，且每年以2-4万的速度增加，由于我国经济条件的限制，技术能力的限制以及听力学水平的落后，还有大量聋人还处在无声世界中。仅就目前我国开展听力语音康复状况，每年只能语训2万名聋儿，因此中国听力康复事业任重而道远。2治疗有效：治疗有效：n n中国有句俗语中国有句俗语,十聋九哑十聋九哑。意
4、思不言而喻。初。意思不言而喻。初听起来似乎也有道理。说它有道理是因为在过听起来似乎也有道理。说它有道理是因为在过去人一旦发生耳聋特别是小儿发生耳聋便不再去人一旦发生耳聋特别是小儿发生耳聋便不再能用听觉得到声的信息从而无法学习语言或运能用听觉得到声的信息从而无法学习语言或运用语言即为哑。怀孕用语言即为哑。怀孕5 5个月时胎儿对外界声刺激个月时胎儿对外界声刺激即有反应，外界声刺激对听神经及听觉中枢的即有反应，外界声刺激对听神经及听觉中枢的发育至关重要，而正常听力是进行语言学习的发育至关重要，而正常听力是进行语言学习的前提。与成人不同，婴幼儿没有任何语言基础，前提。与成人不同，婴幼儿没有任何语言基础
5、，婴幼儿即使是轻度听损伤即可造成语言发育障婴幼儿即使是轻度听损伤即可造成语言发育障碍和学习困难。碍和学习困难。n n众所周知0-3岁是智力发育最关键的时期，听力正常的婴儿一般在4至9个月最多不超过11个月即能呀呀学语，2至3岁是语言发育最关键的时期，在此期间小儿接受的信息越多他们的智力和言语发育就会越好，可以说这个时期至关重要。如果在此期间给予其适当的处理，如给聋儿配上合适的助听器进行语训会达到事半功倍的效果。这将对他们的一生产生极其深远的影响。早期诊断听力障碍及其程度是获得最佳治疗和康复的关键。n n专家指出听力障碍最好在生后3-6个月内作出诊断，从生后6个月开始正确选配助听器，同时进行康复
6、训练，争取最大限度地利用和开发残余听力，以培养小儿语言发育及其它认知能力。资料显示，在生后6个月内发现听力障碍并给予早期治疗，能使小儿IQ提高20分，许多患儿的语言发育达到正常儿水平。在生后2.5岁以前接受干预性治疗的小儿可明显改善交往能力。n n根据美国科罗拉多大学国家婴幼儿听力中心统计表明，早发现听力异常并进行康复语言训练至3岁时掌握的单词量明显增加：n n 分组 掌握的单词量n n听力正常 大于50个n n出生时发现听力损伤 500个（接近正常）n n出生6个月发现 300个n n2岁时发现 十几个至几十个n n现在我们可以肯定地说现在我们可以肯定地说 十聋九哑十聋九哑 这句话过时了！这
7、句话过时了！在一些发达国家，由于将新生儿听力筛查列为在一些发达国家，由于将新生儿听力筛查列为儿童应享有的法定医疗服务之一，所以虽然有儿童应享有的法定医疗服务之一，所以虽然有很多聋儿，却基本上没有哑巴。研究发现，影很多聋儿，却基本上没有哑巴。研究发现，影响患儿语言能力最重要的相关因素是听力障碍响患儿语言能力最重要的相关因素是听力障碍发现时间的早晚，而不是听力损害程度。如果发现时间的早晚，而不是听力损害程度。如果有听力障碍的儿童在出生有听力障碍的儿童在出生6 6个月内被及时发现，个月内被及时发现，可以使用助听器等人工方式帮助孩子建立必要可以使用助听器等人工方式帮助孩子建立必要的语言刺激环境，减免对
8、于语言发育的损害，的语言刺激环境，减免对于语言发育的损害，从而做到聋而不哑；反之，将会影响到患儿一从而做到聋而不哑；反之，将会影响到患儿一生的健康和幸福，给家庭和社会造成很大的负生的健康和幸福，给家庭和社会造成很大的负担。担。n n对于聋童的康复提倡“三早”即早期发现、早期干预和早期康复。在发达国家，“三早”工作以成为系统化工程。如新生儿降生时，由专科医师、听力师应用耳声发射仪和/或诱发电位等手段筛查出可疑耳聋患儿，再实施行为观察、视觉强化测听后可确定小儿是否存在耳聋。此即为早期发现。n n听力师、专科医师对于确诊为耳聋的患儿根据其耳聋的性质和程度给予治疗、验配助听器、电子耳蜗植入等手段以提高
9、聋童听力。此为早期干预。语言治疗师、聋儿康复教师和家长对获得最佳助听效果的患儿进行听说训练的过程为早期康复。对于心智正常的聋童，通过“三早”一般均可达到康复的目的，即学会听和说。3效益效益n n社会效益：听力障碍对患者家庭及社会的影响是显而易见的。n n经济效益：一个聋哑儿童对社会的负担约30至50万元，而发现和确诊一个聋哑儿童约需几千元，早期治疗约需6千元至1万元，而电子耳蜗约需12万元。4总结总结n n婴幼儿听力障碍筛查治疗是很有必要的。它可在早期发现病变、早期诊断、早期进行干预、早期进行康复语音、语言训练，最大限度地减少聋哑残疾儿童。有证据表明，早诊断和干预的患儿，言语能力可达正常的80
10、%。早期发现听力障碍在预防聋哑发生上发挥举足轻重的作用，而常规体检和父母观察几乎不能在第一年内发现听力障碍，所以，唯有进行听力筛查才是发现听力障碍的有效方法。n n美国婴幼儿听力联合委员会（1990）建议，对高危新生儿的听力筛选，最理想是在出院前完成，最迟不能晚于生后3个月。而发生听力障碍的婴幼儿中只有50%属于高危儿，因此需要对绝大多数新生儿在生后给予听力筛选，以使早期发现、早期诊断、早期干预、早期语言训练、早期听力重建成为可能。二听觉生理二听觉生理n n声音是空气分子的振动。物体的振动（我们称之为声源）引起空气分子相应的振动，传入人耳导致鼓膜振动，通过中耳、内耳等一系列听觉器官的共同作用使
11、人听到了声音。1.声音声音2.声波声波n n空气分子振动形成的声波是从声源向四周立体扩散的一组疏密波，空气分子是在它本来的位置振动，从而引起与它相邻的空气分子随之振动，声音就是这样从声源很快地向外传播的，声音在空气中的传播速度是331米/秒。波需要通过介质来传播，声波的传播介质是空气分子，所以，真空里声音是不能传播的。3.声音的频率声音的频率 n n声波每秒的振动次数称为频率，频率在20hz20khz之间称为声波；频率大于20khz称为超声波；频率小于20hz称为次声波。超声波和次声波人耳是听不到的，地震波和海啸都是次声波。世界上很少存在单一频率的 纯音，我们所听到的声音大都是各种频率的复合音
12、，如乐器发出的单音就是周期性的复合音，语音则是非周期性的复合音。n n人的语音频率范围主要在200 hz到4000 hz之间；锣声、铃声的频率大约在2000 hz到3000 hz左右；在人类语音中，女声比男声频率要高一点；童声要比成人频率高一点；啊啊声频率较低，咿咿声频率稍高，嗤嗤、嘶嘶声频率最高。高频和低频是相对的，在语音范围中，通常把1000 hz以上的区域称为高频区，500 hz-1000 hz的区域称为中频区，低于500 hz的区域称为低频区。4.声音的强度声音的强度 n n空气分子本身固有的不规则运动及相互排斥会形空气分子本身固有的不规则运动及相互排斥会形成一个静态的压力，这个压力就
13、是大气压。声音成一个静态的压力，这个压力就是大气压。声音是空气分子的振动，振动的空气分子对它通过的是空气分子的振动，振动的空气分子对它通过的截面就会产生额外的压力，这种压力我们就称之截面就会产生额外的压力，这种压力我们就称之为声压。声压比之大气压要小得多得多。物理学为声压。声压比之大气压要小得多得多。物理学家引入了声压级（家引入了声压级（splspl）来描述声音的大小：我们）来描述声音的大小：我们把一很小的声压把一很小的声压p0=210-5p0=210-5帕作为参考声压，把所帕作为参考声压，把所要测量的声压要测量的声压p p与参考声压与参考声压p0p0的比值取常用对数后的比值取常用对数后乘以乘
14、以2020得到的数值称为声压级，声压级是听力学得到的数值称为声压级，声压级是听力学中最重要的参数之一，单位是分贝（中最重要的参数之一，单位是分贝（dbdb）。）。n n概念：听力级（概念：听力级（hl hl），前面所讨论的声压级是比），前面所讨论的声压级是比较客观的声学参数，而在听力学中我们经常要讨较客观的声学参数，而在听力学中我们经常要讨论的是人耳听到了什么，而不仅仅是测量到了什论的是人耳听到了什么，而不仅仅是测量到了什么。人耳不是一个很好的测量声音的仪器，因而么。人耳不是一个很好的测量声音的仪器，因而听力学家引入了听力级这个概念来更好地解释人听力学家引入了听力级这个概念来更好地解释人耳听到
15、的声音的大小。声压级是基于一个参考声耳听到的声音的大小。声压级是基于一个参考声压压p0=210-5p0=210-5帕来定义的，即每个不同频率上的零帕来定义的，即每个不同频率上的零分贝声压级（分贝声压级（0dbspl0dbspl）对应的声压都是）对应的声压都是210-5210-5帕。帕。而零分贝听力级（而零分贝听力级（0dbhl0dbhl）的定义则不同，听力学）的定义则不同，听力学家通过大量的实验把正常人耳在某个频率上刚刚家通过大量的实验把正常人耳在某个频率上刚刚能听见的声音大小的平均值定义为零分贝听力级能听见的声音大小的平均值定义为零分贝听力级（0dbhl0dbhl）。）。n n声压级（spl
16、）和听力级（hl）两个概念单位都是分贝，但概念却不同，声压级描述的是声音的物理特性，听力级描述的是人耳感觉的声音。很多电声学的概念如助听器的增益、信噪比、听阈值、听力损失等，单位都是用分贝，但概念都不同。许多用分贝来作测量单位的参数都是拿一个参数与另外一个参数比较得来的。比如，助听器的增益gain是把放大后的声压跟输入的声压作比较；信噪比是把信号的强度跟噪声的强度作比较。这些概念都是在听力学中都是非常重要的。5.噪声噪声 n n噪声的定义：一切不规则的或随机的声信号或电信号都可称之为噪声。n n信噪比：很多领域都涉及到信噪比，这里仅指听力学中的含义。信噪比的大小对你是否能听清你想听的信息很重要
17、。环境噪声是指测试环境所有近处和远处噪声的总和。本底噪声（背景噪声）一般指电声系统中除有用信号以外的总噪声。n n在测量环境中信号与噪声的声压级之差为信噪比，单位是分贝。比如在你看电视的环境中，电视机的声音就是信号，他人的谈话和其他声音就成为噪声，如果电视音量为60 dbspl，噪声总的音量是50dbspl，那么此时信噪比就是10 db。同样在这个环境中，如果你此时是在和他人谈话，假如你朋友说话（此时是信号）的音量是60 dbspl，电视声音关小后和其他声音总和（此时是噪声）的音量是55 dbspl，那么此时信噪比就是5 db。6人耳结构人耳结构 n n人耳结构可分成三部分：外耳、中耳和内耳。
18、人耳结构可分成三部分：外耳、中耳和内耳。A.A.外耳外耳 外耳是指耳廓和外耳道。耳廓主要结构为软骨。外耳是指耳廓和外耳道。耳廓主要结构为软骨。耳廓具有两种主要功能，既能排御外来物体以保耳廓具有两种主要功能，既能排御外来物体以保护外耳道和鼓膜，还能起到从自然环境中收集声护外耳道和鼓膜，还能起到从自然环境中收集声音并导入外耳道的作用。当声音向鼓膜传送时，音并导入外耳道的作用。当声音向鼓膜传送时，外耳道能使声音增强，此外，外耳道具有保护鼓外耳道能使声音增强，此外，外耳道具有保护鼓膜的作用，耳道的弯曲形状使异物很难直入鼓膜，膜的作用，耳道的弯曲形状使异物很难直入鼓膜，耳毛和耳道分泌的耵聍也能阻止进入耳
19、道的小物耳毛和耳道分泌的耵聍也能阻止进入耳道的小物体触及鼓膜。体触及鼓膜。n n外耳道的平均长度外耳道的平均长度2.5cm2.5cm，可控制鼓膜及中耳的环，可控制鼓膜及中耳的环境，保持耳道温暖湿润，能使外部环境不影响和境，保持耳道温暖湿润，能使外部环境不影响和损伤到中耳和鼓膜。外耳道外部的损伤到中耳和鼓膜。外耳道外部的2/32/3是由软骨组是由软骨组成，靠近鼓膜的成，靠近鼓膜的1/31/3为颅骨所包围。为颅骨所包围。n nB B中耳中耳 中耳由鼓膜、中耳腔和听骨链组成。听骨链包括中耳由鼓膜、中耳腔和听骨链组成。听骨链包括锤骨、砧骨和镫骨。中耳的基本功能是把声波传锤骨、砧骨和镫骨。中耳的基本功能
20、是把声波传送到内耳。声音以声波方式经外耳道振动鼓膜，送到内耳。声音以声波方式经外耳道振动鼓膜，鼓膜斜位于外耳道的末端，呈凹型，振动的空气鼓膜斜位于外耳道的末端，呈凹型，振动的空气粒子产生的压力变化使鼓膜振动，从而使声能通粒子产生的压力变化使鼓膜振动，从而使声能通过中耳结构转换成机械能。由于鼓膜前后振动使过中耳结构转换成机械能。由于鼓膜前后振动使听骨链作活塞状移动，鼓膜表面积比镫骨足板大听骨链作活塞状移动，鼓膜表面积比镫骨足板大好几倍，声能在此处放大并传输到中耳。好几倍，声能在此处放大并传输到中耳。n n由于表面积的差异，鼓膜接收到的声波就集中到由于表面积的差异，鼓膜接收到的声波就集中到较小的空
21、间，声波在从鼓膜传到前庭窗的能量转较小的空间，声波在从鼓膜传到前庭窗的能量转换过程中，听小骨使得声音的强度增加了换过程中，听小骨使得声音的强度增加了30db30db。为了使鼓膜有效地传输声音，必须使鼓膜内外两为了使鼓膜有效地传输声音，必须使鼓膜内外两侧的压力一致。当中耳腔内的压力与体外大气压侧的压力一致。当中耳腔内的压力与体外大气压的变化相同时，鼓膜才能正常的发挥作用。耳咽的变化相同时，鼓膜才能正常的发挥作用。耳咽管连通了中耳腔与口腔，这种自然的生理结构起管连通了中耳腔与口腔，这种自然的生理结构起到平衡内外压力的作用。到平衡内外压力的作用。n nC C内耳内耳 内耳是位于颞骨岩部内的一系列管道
22、腔，可以看内耳是位于颞骨岩部内的一系列管道腔，可以看成三个独立的结构：半规管、前庭、耳蜗。成三个独立的结构：半规管、前庭、耳蜗。n n前庭是卵圆窗内微小的、不规则形状的空腔，是前庭是卵圆窗内微小的、不规则形状的空腔，是半规管、镫骨足板、耳蜗的汇合处。半规管可以半规管、镫骨足板、耳蜗的汇合处。半规管可以感知各个方向的运动，起到调节身体平衡的作用。感知各个方向的运动，起到调节身体平衡的作用。耳蜗是被颅骨所包围的象蜗牛一样的结构，内耳耳蜗是被颅骨所包围的象蜗牛一样的结构，内耳将在此将中耳传来的机械能转换成神经电冲动传将在此将中耳传来的机械能转换成神经电冲动传送至大脑。当镫骨足板在前庭窗处前后运动时，
23、送至大脑。当镫骨足板在前庭窗处前后运动时，耳蜗内的液体也随着移动。耳蜗液体的来回运动耳蜗内的液体也随着移动。耳蜗液体的来回运动导致基底膜发生位移，基底膜的运动使包埋在覆导致基底膜发生位移，基底膜的运动使包埋在覆膜内的毛细胞纤毛弯曲，而毛细胞与听神经纤维膜内的毛细胞纤毛弯曲，而毛细胞与听神经纤维末梢相连接，当毛细胞弯曲时神经纤维就向听觉末梢相连接，当毛细胞弯曲时神经纤维就向听觉中枢传送电脉冲，大脑接收到这种电脉冲时，我中枢传送电脉冲，大脑接收到这种电脉冲时，我们就听到了们就听到了 声音声音。小结小结 n n听觉功能涉及到多种形式的能量转换，环境中的声能经传送通过鼓膜后被转换成机械能，而机械能又被
24、听小骨增强之后通过前庭窗传给耳蜗，耳蜗中的液体流动则属于液体能，这一液体运动使位于基底膜的毛细胞弯曲，毛细胞又把机械/液体能转换成电脉冲传输给大脑，大脑最后将接收电脉冲信号并解释为声音。n n声波外耳鼓膜听骨链（锤骨、砧骨和镫骨）前庭窗声波经前庭窗进入耳蜗形成液波基底膜随液波上下移动毛细胞顶部的网状层与盖膜之间形成剪刀似的运动毛细胞的纤毛弯曲其底部的神经末梢产生神经冲动蜗神经（1级神经元）蜗神经核（2级神经元）上橄榄核（3级神经元）外侧丘系（3级神经元）下丘内侧膝状体听放射皮层引起听觉三新生儿先天性耳聋的分类及常三新生儿先天性耳聋的分类及常见原因见原因n n1.按病变部位分为传音性（传导性）耳
25、聋、感音性（神经性）耳聋、混合性耳聋三 类。传导性聋：感染引起的中耳炎、耵聍栓塞、听骨链断裂、耳硬化症等。（一）分类（一）分类n n感音神经性聋：耳毒性药物（链霉素、庆大霉素、洁霉素、强的松等）、各种疾病（如美尼尔病、中耳炎、脑炎、腮腺炎 突聋、肿瘤）、噪声、外伤、产后窒息等因素皆可造成不可逆性耳聋。n n混合性聋：既含有传导性聋，又含有感音神经性聋2.按病因可分为遗传性耳聋、感染性耳聋、药毒性耳聋、外伤性耳聋。3.按病变时间分为先天性耳聋和后天性耳聋两类。母亲怀孕至分娩时由各种因素导 致的胎儿耳聋是先天性的、胎儿出生后发生的耳聋是后天性的。从学习语言的角度还可分为学语前（4岁前）耳聋和学语后
26、（4岁后）耳聋两类。n nWHO将听力损失分为5级：n n2640dBHL 轻度聋n n4155dBHL 中度聋n n5670dBHL 中重度聋n n7190dBHL 重度聋n n90dBHL以上 极重度聋（二）病因：（二）病因：n n1 1遗传因素：遗传因素：发育畸形：内耳、中耳、外耳发育畸形；发育畸形：内耳、中耳、外耳发育畸形；遗传性耳聋（重度以上耳聋遗传性耳聋（重度以上耳聋5050以上是遗传性耳以上是遗传性耳聋，具有非常高的遗传异质性）可分为：聋，具有非常高的遗传异质性）可分为：A A）NSHLNSHL（非综合性耳聋）（非综合性耳聋）7070：常染色体隐性：常染色体隐性遗传（遗传（808
27、0）、常染色体显性遗传、）、常染色体显性遗传、X X连锁、线连锁、线粒体（其中粒体（其中G155G155基因畸变属母系遗传，可导致对基因畸变属母系遗传，可导致对氨基糖甙类药物高度敏感）。氨基糖甙类药物高度敏感）。B B）SHLSHL（综合性耳聋）（综合性耳聋）3030：即耳聋合并其他器：即耳聋合并其他器官病变。官病变。n n2 2环境因素：环境因素：A A）母体：）母体：药物中毒如水杨酸、奎宁、氨基糖甙类药物药物中毒如水杨酸、奎宁、氨基糖甙类药物 感染：梅毒、感染：梅毒、CMVCMV、风疹、脊髓灰质炎、腮腺炎、风疹、脊髓灰质炎、腮腺炎 其他：糖尿病、毒血症其他：糖尿病、毒血症 B B）产时：难
28、产、早产、缺氧（在小鼠身上的试）产时：难产、早产、缺氧（在小鼠身上的试验表明窒息引起的损害：大脑皮层验表明窒息引起的损害：大脑皮层脑干脑干内耳）内耳）C C）产后：药物、高胆红素血症）产后：药物、高胆红素血症n n美国儿科学会婴幼儿听力联合会于1973、1982、1990、1994年就有关婴幼儿的听损伤背景、听损伤的鉴别,以及对新生儿和婴幼儿的听力筛查及其早期干预都提出了指导性建议,对识别新生儿是否属于高危新生儿,及可能导致感觉-神经性耳聋的危险因素有十项标准,凡新生儿具有下述一项或一项以上危险因素者均属高危新生儿:n n（1）患儿有着先天迟发性的小儿期听损伤家族史;n n（2）患儿的母亲具有
29、宫内感染的病史,已知的或推测的与感觉-神经性的疾病,如风疹(rubella)、疱疹(herpes)、梅毒(syphilis)、巨细胞病毒尿症(cytomegaloviruria)及毒浆体原虫病(toxoplasmosis)等;n n（3）头颅面部的畸形,如耳廓和外耳道的外形异常,上口唇垂直沟消失或发际低下等;n n（4）患儿体重小于1500克;n n（5）高胆红素血症,其胆红素水平超出换血所要求的指标;n n（6 6）患儿用耳毒性药物）患儿用耳毒性药物5 5天以上天以上,用药范围不仅限用药范围不仅限制在氨基甙类如庆大霉素制在氨基甙类如庆大霉素(gentamycin)(gentamycin)、卡
30、那霉素、卡那霉素(kanamycin)(kanamycin)、链霉素、链霉素(streptomycin)(streptomycin)、妥布霉素、妥布霉素(tobramycin),(tobramycin),而且也包括与氨基甙类联合使用的环而且也包括与氨基甙类联合使用的环形利尿剂形利尿剂;n n（7 7）细菌性脑膜炎）细菌性脑膜炎;n n（8 8）患儿出生时表现严重的功能低下）患儿出生时表现严重的功能低下,这些患儿包这些患儿包括在括在5 5分钟内分钟内ApgarApgar记分是记分是0-30-3的患儿的患儿,或者在或者在1010分钟分钟内不能进行自主呼吸的患儿内不能进行自主呼吸的患儿,或出生时肌张
31、力低下或出生时肌张力低下一直持续到一直持续到2 2个小时的患儿个小时的患儿;n n（9 9）过长的机械给氧时间）过长的机械给氧时间9 9天以上天以上,如持续性肺压如持续性肺压力过大的患儿力过大的患儿;n n（1010）与感觉）与感觉-神经性听损伤同时存在的综合征。神经性听损伤同时存在的综合征。四筛查方法四筛查方法n n人们一直在寻找适宜早期新生儿听力筛查的检测方法。发达国家对婴幼儿的听力进行筛查常用的方法是脑干听觉诱发电位法和耳声发射，TEOAE可作为新生儿听力筛查的方法。AABR安全、易于操作、快捷、不需特殊专业人员操作，可用于大范围人群筛查。由于ABR操作耗时，费用高，不适用于大人群的筛查
32、。1.耳声发射耳声发射(Otoacoustic emission，OAE)n n耳声发射是由内耳耳蜗外毛细胞产生的主动发声，是源于耳蜗的一种声音能量,由于外毛细胞主动活动而产生,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量.它代表了耳蜗内的主要机械活动，并可以反映听觉传导系统的活动情况。它的发现是听觉生理学和听力学进20年来最重要的近展之一。于1978年由Kemp首次在人外耳道记录到。n n耳声发射根据刺激的有无分为自发性耳声发射(Spontaneous otoacoustic emission,SOAE)和诱发性耳声发射(Evoaked otoacoustic emission,EOAE),诱发
33、性耳声发射又分为三个子类，瞬态诱发耳声发射(Transiently evoked,TEOAE)，刺激频率耳声发射(Stimus-frequency,SFOAE)和畸变产物耳声发射(Distortion-produc,DPOAE)。其共同特点：非线性、锁相性、可重复性及稳定性。n n先天性耳聋大多数是由于耳蜗外毛细胞异常引起的，OAE可以用来进行新生儿听力筛选。Bonfils（1992）等测试了134只早产儿耳，发现TEOAE和SOAE的测出率与足月儿相同，振幅也无明显差异，推测耳蜗外毛细胞发育成熟于妊娠32周。当听力损失30dB HL时，耳声发射消失。几乎所有正常耳均可引出TEOAE和DPOA
34、E，但仅有50-60%正常耳能记录到SOAE，临床实践中常用TEOAE 和DPOAE。n n目前的检查主要为诱发性耳声发射和畸变产物耳声发射两种：n n瞬态诱发耳声发射是以短暂声刺激诱发的耳声发射.用于诱发TEOAE的短声持续时间为80us，频率分布在0.4-6kHz之间，声强通常取80dB SPL。一般以噪音强度上3dB SPL结合反应频谱图、反应幅值及本底噪声等作为检出指标。(1)TEOAE的正常值多在-520dB SPL之间，很少超过20dB SPL。(2)TEOAE在正常人群的出现率为：60岁以下为100%，大于60岁则出现率下降，可降至35%左右。(3)TEOAE的反应阈多在-5dB
35、SL左右，90%以上正常人的双耳间反应差值小于10 dB。(4)婴幼儿TEOAE的振幅一般大于成人。(5)一般说耳蜗性听力损失超过4050db就不能引出瞬态诱发性耳声发射。(6)影响因素：刺激强度、外耳及中耳功能状态、年龄、噪声、药物、对侧声刺激的影响、背景噪声、SOAE。n nTEOAE的临床研究：(1)TEOAE与儿童听力筛选:对于出生后三天的新生儿进行必要的TEOAE检查，在排除中耳、外耳病变的条件下，TEOAE反应可准确的反映耳蜗功能正常与否。(2)TEOAE与其它感音神经性聋:一般认为凡病变累及耳蜗，引起听力损失都会是耳声发射下降或消失。噪声性聋、突发性聋及渐进性遗传性聋可由耳声发射
36、部分的反应出其病变在耳蜗的变化过程。(3)蜗后病变早期病变未累及耳蜗者，其耳声发射为阳性。耳蜗受累后其耳声发射约有50%引不出。(4)若为中枢性聋者则反应与正常听力而完全相同。n n畸变产物耳声发射是指耳蜗受到一个以上频率的声音刺激时，由于耳蜗的主动机制而产生的各种形式的畸变在外耳到中记录到的信号。正常人耳DPOAE的引出率在90%以上，通常人DPOAE的幅度较低，一般以噪音强度上3dB SPL为检出指标。用于诱发DPOAE的两个刺激声的持续时间为100ms，频率比值满足f2/f1=1.2-1.25，在2f1-f2处DPOAE表现出最明显的信号成分，通常取两个刺激声强相等，都为75dBSPL，
37、改变DPOAE基频可较好地了解范围内耳蜗的频率调谐功能。其影响因素与TEOAE大致相同。n nDPOAE的临床研究：(1)DPOAE与纯音听阈的关系:在感音神经性聋患者中，DPOAE的检出率随听力损失加重而下降。但蜗性聋与蜗后聋又有所不同，耳蜗病变者DPOAE的改变随听力损失变化大，蜗后病变者DPOAE的改变随听力损失变化小。(2)耳蜗性听力损失与DPOAE的关系：病变累及耳蜗时，在纯音听阈大于30dBHL的频率处DPOAE幅度会下降。(3)蜗后性病变与DPOAE的关系：由于蜗后病变未损伤耳蜗生理功能，其DPOAE通常不会改变。n nTEOAE的敏感区频带为1-4kHz可作为中频区的筛选；DP
38、OAE的敏感区频带为1-8kHz可作为高频区的筛选。TEOAE 和DPOAE可单独应用，也可联合应用，能客观、准确、无损地了解耳蜗功能状态。DPOAE具有准确的频率特性，比TEOAE更精确地毛细胞的功能，且与听力图间有较好的相关性。TEOAE对听力损失更敏感，较小的听力损失后即可缺失，DPOAE可能在听力损失较重时仍可引出n n耳声发射的变化先于纯音听力变化，具有预报听力变化的作用，并有测试迅速、准确、灵敏、无创伤、简便无创伤、简便重复性好等特点。此外耳声发射对与蜗后聋的鉴别诊断具有重要意义。2.脑干听觉诱发电位法脑干听觉诱发电位法(Auditory brainstem responses,A
39、BR)n n脑干听觉诱发电位反应测定产生于1970年，是声刺激引起听神经和脑干各级神经核的电反应。短声诱发的ABR含有语频区（1000-4000Hz）的能量。脑干听觉诱发电位反应分传统ABR和快速ABR（Automated-ABR）。传统ABR根据各波绝对潜伏期及波间参量，对听神经系统发育成熟状况和听力损失程度进行评估。ABR属快反应，整个反应都在刺激后10ms以内。n n正常人正常人ABRABR有七个波，即有七个波，即、七个波，临床常用前七个波，临床常用前5 5个波。个波。波：来源于听神经蜗神经核波：来源于听神经蜗神经核 波：来源于耳蜗及部分听神经波：来源于耳蜗及部分听神经 波：来源于上橄榄
40、核波：来源于上橄榄核 波：来源于外侧丘系波：来源于外侧丘系 波：来源于下丘波：来源于下丘 波：来源于内侧膝状体波：来源于内侧膝状体 波：来源于听放射波：来源于听放射n n各波潜伏期相对稳定，通常根据各波潜伏期相对稳定，通常根据、波振幅、潜伏期、峰间期波振幅、潜伏期、峰间期-、-、-对患着听力损伤的性质、程度进行判断。对患着听力损伤的性质、程度进行判断。n n新生儿新生儿ABRABR波型的形态与成人不同，表现为波波型的形态与成人不同，表现为波之后出现波之后出现波-平台，波平台，波常不出现，波常不出现，波振幅振幅往往大于波往往大于波 。波。波不随年龄和性别的不同而改不随年龄和性别的不同而改变，而波
41、变，而波 波波振幅、峰间期振幅、峰间期-、-随日随日龄增加而减少，且在男婴较小。龄增加而减少，且在男婴较小。Hyde(1991)Hyde(1991)通过通过713713例婴儿检测，发现例婴儿检测，发现ABRABR波波对对2kHz2kHz和和4kHz4kHz范围范围内超过内超过30 dB30 dB的听力损失检出准确率高，且假阳性的听力损失检出准确率高，且假阳性率和假阴性率低于率和假阴性率低于10%10%，认为，认为30 dB30 dB或小于这个水或小于这个水平可作为筛查通过的标准。由于平可作为筛查通过的标准。由于ABRABR操作耗时操作耗时1 1小小时，不适用于大范围的筛查，主要用于高危儿的时，
42、不适用于大范围的筛查，主要用于高危儿的听力监测。听力监测。n nAABR用接近听力水平的35dB的短声刺激，频率范围为750-5000 Hz。检测结果自动为通过或拒绝，住院新生儿筛查所用时间为4-7分钟、10分钟。对NICU中的高危儿，甚至对于培育箱中的；正在进行CPAP吸氧或呼吸机辅助呼吸的新生儿，因不受环境噪音或机器的影响，亦可进行筛查检测；还可用于出院后家庭听力筛查应用。假阳性率小于5%。AABR用于筛查的优点是不仅能提供传导性听力障碍和耳蜗病理，且更多的提供中脑病理改变。n n我国是一个人口大国，围产新生儿数量甚为巨大，需要一种敏感、经济的检测听力的方法。在有条件的医院可应用耳声发射进
43、行筛查。国内用TEOAE和ABR进行听力检测的报导较多，但AABR 和耳声发射法不能作为诊断方法，而应视为一种筛查方法。对没有通过的新生儿，在生后1-3个月进行ABR筛查。仍未通过的新生儿，在生后3-6个月时作ABR等诊断性检查以确诊。n n40Hz听觉相关电位是类似于脑干诱发电位的一种客观听力检查的方法，属于中潜伏期反应。采用短纯音为刺激声源，以40次分的刺激重复率，在100ms的采样时间内记录到的连续反应波形。与脑干诱发电位不同的是,这种检查方法象纯音听力检查一样具有频率选择性,在一定程度上弥补了脑干诱发电位无法反映低频听力状况的不足。n n多频稳态听觉诱发电位（SSEP）多频稳态听觉反应
44、是一种新近出现的类似于40Hz听觉相关电位的客观听力检查方法,但比40Hz听觉相关电位更优越。它可以一次性地对多个频率的听力状况做出判断。而且,通过事先编制好的电脑程序,还可以将客观检查的结果转换成纯音听力图。幼儿听力检查难、验配助听器难的问题很可能随着多频稳态听觉反应检查方法的普及而最终得到解决。n n主要临床应用是对婴幼儿进行详细的分频率的听力评估,作为普遍的新生儿听力筛查计划的后续测试.从ASSR测试得到的预测听力图,对确定最适宜的早期干预措施提供了良好的基础,如建议佩戴助听器或考虑进行人工耳蜗植入.n n可以准确的应用于听力损失的筛查和诊断n n测试信号的最大强度为128.1dBHL(
45、ABR只能给到100dBHL)n n可用来预测新生儿和婴幼儿的纯音听阈（250-8KHZ）n n使用频谱分析法对整个频率范围（250-8KHZ）进行客观准确分析n n当ASSR听阈大于60dBHL时，可预测六月龄以下婴幼儿的听力n n预测结果与损失程度的相关性：听力损失（行为测听）越重相关性越强n n95%情况下，婴幼儿（小于6月龄）的预测听阈在行为测听听阈的10-20dB范围内。五五.听力损伤患儿的治疗和康复：听力损伤患儿的治疗和康复：n n现代科技能够将耳聋定性和定量，并可根据耳聋不同的性质和程度加以治疗和康复。比如传导性聋可以通过药物和/或手术治疗而复聪，感音神经性聋则可以通过助听器验配
46、、电子耳蜗植入帮助患者提高听力，识别声音。n n1药物：营养神经，扩张血管，改善循环n n2高压氧n n3助听器：适于听力损失40dBnl以上n n4电子耳蜗：适于双耳听力损失75dBnl以上n n电子耳蜗：电子耳蜗又称人工耳蜗或耳蜗植入。通过手术将电子耳蜗植入内耳取代了坏死的毛细胞，通过特定编程，电子耳蜗将声音信号转化为电信号引起神经冲动最后产生听觉。电子耳蜗适用于患有深度聋的小儿及深度、重度聋的成人。n n5康复语训六随访六随访n n1.婴幼儿听力障碍筛查治疗是很有必要的。它可在早期发现病变、早期诊断、早期进行干预、早期进行康复语音、语言训练，最大限度地减少聋哑残疾儿童。有证据表明，早诊断
47、和干预的患儿，言语能力可达正常的80%。所有婴幼儿都应接受与其年龄相适应的听行为和交往技能发育的跟踪随访。n n2.2.对筛查结果的正确理解对筛查结果的正确理解n n“通过通过”不等于万事大吉：不等于万事大吉：现在出具现在出具TEOAETEOAE报告只是证明孩子目前耳蜗及报告只是证明孩子目前耳蜗及蜗前听力正常，不能代表蜗后尤其是中枢病变。蜗前听力正常，不能代表蜗后尤其是中枢病变。即使即使ABRABR正常，许多高危因素如宫内感染等可导正常，许多高危因素如宫内感染等可导致迟发性耳聋（约占耳聋的致迟发性耳聋（约占耳聋的2020）。另外，后天。另外，后天因素如耳毒性药物、中耳炎、脑炎、腮腺炎、肿因素如
48、耳毒性药物、中耳炎、脑炎、腮腺炎、肿瘤、噪声、外伤等皆可造成耳聋。筛查瘤、噪声、外伤等皆可造成耳聋。筛查“通过通过”不等于将来孩子不会发生听力障碍。对于听力损不等于将来孩子不会发生听力障碍。对于听力损伤的高危儿伤的高危儿,应定期随访至应定期随访至2-32-3岁。岁。n n“不通过不通过”不等于听力障碍：不等于听力障碍：OAEOAE的敏感度高，但初筛的准确性与仪器设备、的敏感度高，但初筛的准确性与仪器设备、分泌物、婴儿情绪、设备放置耳朵位置及耳塞紧分泌物、婴儿情绪、设备放置耳朵位置及耳塞紧不紧都有关系。查于出生不紧都有关系。查于出生7272小时后进行，可靠率小时后进行，可靠率较高，而如果选择时间
49、在出生三天之内，则可能较高，而如果选择时间在出生三天之内，则可能假阴性会高达假阴性会高达30%30%。同时，应选择婴儿刚喂过奶。同时，应选择婴儿刚喂过奶1 1小时后测试，并需清理耳朵内分泌物，测试环境小时后测试，并需清理耳朵内分泌物，测试环境要相对安静，噪音不超过要相对安静，噪音不超过4040分贝。耳声发射法和分贝。耳声发射法和AABRAABR不能作为诊断方法，对没有通过的新生儿，不能作为诊断方法，对没有通过的新生儿，在生后在生后1-31-3个月进行个月进行ABRABR筛查。仍未通过的新生儿，筛查。仍未通过的新生儿，在生后在生后3-63-6个月时作个月时作ABRABR、声阻抗（、声阻抗（40H
50、Z40HZ相关电位、相关电位、多频稳态）等诊断性检查以确诊。多频稳态）等诊断性检查以确诊。随访制度随访制度n n1筛查对象：n na.出生72至120小时的新生儿n nb.出生72至120小时未接受听力筛查的；初次筛查未通过的；有高危因素应定期进行复查和监测的对象。以上在婴儿出生42天健康检查时应补筛查或复查。n nc.3岁以下婴幼儿有以下高危因素之一者，列为重点复查和监测对象，并跟踪随访至2岁：n n（1）在新生儿重症监护病房中住院超过24小时n n（2）有听力障碍家族史n n（3）母亲因患CMV、风疹病毒(rubella)、疱疹病毒(herpes)、梅毒(syphilis)或弓形体引起宫内