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1、出血性疾病相关知识出血性疾病相关知识 2016.7 1.1.1.1.出血性疾病的概念出血性疾病的概念2.2.病因病因3.3.诊断与分析诊断与分析4.4.防治防治5.ITP5.ITP 讲课讲课内容内容 一、概念一、概念u定义：出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。二、二、病因病因血管壁功能异常 血小板异常 凝血因子数量及质量异常 抗凝与纤溶异常 4123 血管壁功能异常血管壁功能异常1、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单
2、纯性紫癜；先天性结缔组织病2、获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等血小板异常血小板异常1、血小板数量异常血小板数量异常（1）血小板减少l生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制；l破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；l消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；l分布异常：如脾功能亢进等（2）血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如切脾后等 2、血小板功能缺陷血小板功能缺陷黏附异常：巨
3、大血小板综合征、血管性血友病（vWD）聚集异常：血小板无力症凝血异常凝血异常1 1、先天性或遗传性、先天性或遗传性（1 1）血友病）血友病A A、B B及遗传性凝血及遗传性凝血缺乏症缺乏症（2 2）遗传性凝血酶原、）遗传性凝血酶原、凝血因子凝血因子、缺乏症，遗传性纤维缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性凝血因子蛋白原缺乏及减少症，遗传性凝血因子IIIIII缺乏及减少症缺乏及减少症2 2、获得性、获得性（1 1）肝病性凝血障碍）肝病性凝血障碍（2 2）VitKVitK缺乏症缺乏症（3 3）尿毒症性凝血障碍等）尿毒症性凝血障碍等 抗凝物质增多、纤溶系统异常抗凝物质增多、纤溶系统异常抗凝药物
4、过量抗凝药物过量中毒中毒凝血因子抗体的形成凝血因子抗体的形成 （三三）出血性疾病的诊断与分析出血性疾病的诊断与分析病史+体征+实验室检测 病史病史出血史（出血年龄、部位）诱因（自发、创伤、手术）手术史（出血、伤口愈合）流产史（习惯性流产、死胎）药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）家族史（出血史、近亲结婚）相关病史（肝、肾脏病）临床表现临床表现出血部位：出血部位：皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏特点：出血点、紫斑、血肿特点：出血点、紫斑、血肿相关并发症：相关并发症：关节关节 畸形、肌肉萎缩畸形、肌肉萎缩 常用实验室检查及其意义常用实验室检查及其意义1 1、一般检查一般检
5、查 异常时的意义异常时的意义 束臂试验束臂试验 出血时间出血时间 血小板计数血小板计数 血块回缩试验血块回缩试验 凝血时间凝血时间 部分凝血活酶时间部分凝血活酶时间 凝血酶原时间凝血酶原时间血小板或血管异常血小板或血管异常凝血功能障碍凝血功能障碍 2 2、特殊检查、特殊检查 1 1）血小板形态和功能的检查）血小板形态和功能的检查2 2）凝血因子的量和功能的检查）凝血因子的量和功能的检查 3 3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验 （3P3P），纤维蛋白降解产物定量），纤维蛋白降解产物定量 （FDPFDP），），纤溶酶原含量及活性）纤溶酶原含量及活性）亦称
6、毛细血管脆性试验或束臂试验亦称毛细血管脆性试验或束臂试验 参考值参考值 男性男性5个个;女性及儿童女性及儿童10个个 毛细血管抵抗力试验毛细血管抵抗力试验 （capillary resistance test，CRT）做法做法（四）出血性疾病的防治（四）出血性疾病的防治 防治基防治基础病病 避免使用、接触可加重出血的物避免使用、接触可加重出血的物质和和药物物 补充血小板和（或）相关凝血因子充血小板和（或）相关凝血因子 止血止血药物物 抗凝及抗血小板抗凝及抗血小板药物治物治疗：DIC和和TTP 血血浆置置换：可去除抗体或毒素：可去除抗体或毒素手手术治治疗：脾切除、血：脾切除、血肿清除、关清除、关
7、节成形成形术.病因防治病因防治 止血治止血治疗 其他治其他治疗特发性血小板减少特发性血小板减少性紫癜（性紫癜（ITPITP）ITP ITP 定义定义l是一因血小板免疫性破坏血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。l发病率约为1/10000，女性：男性比例约23:1。分为急性型(6个月以内)和慢性型（6个月以上）。临床表现临床表现p皮肤粘膜瘀点、瘀斑p部分病人有贫血表现p脾脏不肿大或轻微肿大急性急性ITPITP与慢性与慢性ITPITP的鉴别的鉴别 急性 慢性发病年龄 儿
8、童常见 成人常见 性别 无差异 女：男=34:1 感染史 发热前12周有感染史 常无起病 急骤（2个月血小板数 12万常见 38万多见骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常 以幼稚巨为主 以颗粒巨为主 产板巨少 产板巨少血小板寿命 数小时 数天病程经过 多数为自限性 常反复诊断标准诊断标准v广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏vPLT100X109/Lv 脾脏不大或轻度肿大v骨髓结果：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍v以下具备任何一点：泼尼松治疗有效切脾有效PAIgG 阳性PAC3 阳性血小板寿命测定缩短治疗治疗一、一般治疗 休息 止血二、糖皮质激素 首选 剂量和用法 泼尼松3060mg/d，分次
9、或顿服三、脾切除 四、免疫抑制剂治疗 主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他 达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理 急症的处理急症的处理 适用症适用症 血小板低于血小板低于201020109 9/L/L者；出血严重、广泛者；者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者者（一）血小板输注：成人1020单位/次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 日为一个疗程（三）血浆置换：35 日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，35次为一个疗程。护理诊断护理诊断有损伤的危
10、险：出血 与血小板减少有关有感染的危险：与激素治疗有关恐惧/焦虑：与随时出血、预后有关 护理措施护理措施一般护理一般护理：u注意休息，活动时动作轻柔，避免各种创伤。uPLT30109/L患者，有自发性出血的危险，应绝对卧床休息，限制活动。u保持大便通畅u心理护理：保持情绪稳定饮食护理饮食护理：u少食多餐，进温凉（40）半流及流质饮食，食品应清淡易消化、少刺激。消化道出血时应禁食。u2.禁忌辛辣刺激性、坚硬、油炸食品。护理措施护理措施症状护理症状护理：皮肤出血护理皮肤出血护理：1.保持皮肤清洁，修剪指甲，勿搔抓皮肤。穿棉质、宽大、柔软内衣，避免佩戴金属饰品。2.尽量避免肌肉、皮下注射及各种穿刺，
11、提高穿刺成功率，穿刺后按压时间1015分钟，必要时予以加压包扎止血。测血压袖带不可过度充气，穿刺时扎止血带时间不可过长，过紧。口腔出血护理：口腔出血护理：1.口腔护理bid，动作轻柔。2.禁剔牙，用软毛牙刷刷牙。口腔内血疱禁忌刺破以预防感染。3.口腔活动性出血用去甲肾上腺素冰盐水含漱或明胶海绵、云南白药局部压迫止血。护理措施护理措施症状护理症状护理：鼻腔出血护理1.忌挖鼻、用力擤鼻，保持鼻腔湿润清洁，以防鼻粘膜干燥出血。2.前鼻腔出血可用干棉球、去甲肾上腺素棉球填塞、冷敷。后鼻腔出血予凡士林纱条填塞或气囊压迫止血，出血量大、鼻咽部血凝块应及时取出，防止窒息。器官出血护理1.消化道出血注意观察呕
12、吐物、大便颜色、性状、量，必要时送检。2.泌尿道出血观察小便量及性状，嘱多饮水，大于20003000ml/d。3.生殖道出血，保持会阴清洁，PP粉坐浴QN。4.呼吸道出血观察呼吸情况、咯血量，保持呼吸道通畅。5.测量生命体征，建立静脉通道，输血补液。护理措施护理措施症状护理症状护理：器官出血护理5.颅内出血：（1）预防颅内出血应绝对卧床，保持情绪稳定，避免精神刺激，保持大便通畅。（2）注意观察有无头痛、意识改变、视物模糊、血压上升、心率减慢等颅内出血先兆。（3）已发生出血者应头部制动，去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，遵医嘱应用脱水利尿剂、止血剂、输注血小板等。护理措施护理措施心理护理心理护理：n予心理疏导，介绍治愈病例，树立信心。n急性发作病情危重时，情绪紧张、恐惧，应予心理安慰，积极救治。n女性患者长期应用激素出现柯兴氏综合征、皮肤色素沉着、痤疮，予以解释坚持用药重要性，告知停药后上述症状可恢复，以消除顾虑取得合作。出院指导出院指导1.自我观察病情，观察皮肤粘膜有无出血现象，预防出血，掌握紧急急救处理。2定期复查，门诊随访，有出血时及时就诊Thank You!