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1、气管、支气管及肺先天发育异常气管、支气管及肺的发生分类o气管狭窄、气管软化、巨气管支气管症o气管性支气管o气管闭锁o气管食管瘘o支气管源性肺囊肿o气管憩室o支扩（少见）等 气管支气管狭窄气管支气管狭窄先天性气管狭窄、支气管狭窄先天性气管狭窄、支气管狭窄气管狭窄的分型：气管狭窄的分型：o局限性狭窄：环形、隔膜及纤维束带，狭窄段短。o弥漫性狭窄：从气管上端至分歧部o临床表现：生后呼吸困难；喘鸣音；上呼吸道反复感染。肺动脉吊带先天性支气管狭窄o原发性病因不明，患儿肺脏某一部位反复出现炎性实变阴影或肺不张，临床上应考虑此病，此时影像上很难与一般的炎性狭窄鉴别，本身可能合并有炎性狭窄，需要密切结合临床并
2、多次复查。o继发性：外压性（心血管畸形）等原因造成。气管软化o主要是气管软骨缺乏。o原发性者见于累及各种软骨的的综合征及全身性疾病，如多发性的骨软骨炎等，o继发性气管插管、胸腺肥大、囊肿、肿大淋巴结、先心病等管外压迫所致。o影像学上表现为气管在吸气时扩张，呼气时萎陷。吸气末气管横断面面积大于呼气末50%以上。气管性支气管气管性支气管气管性支气管o是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。o不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。气管性支气管气管性支气管气管性支气管叶内型（气管直接分出段支气管）右上叶
3、尖段支气管起自气管气管性支气管额外型双侧气管性支气管支气管桥o起自气管的右主支气管仅供右肺上叶，右肺中下叶支气管来源于左主支气管为支气管桥，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。支气管桥男，9岁，反复咳嗽9年。气管至T4水平分为两支，右主支气管仅供右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，支气管桥斜向右下方走行供右肺中下叶，左侧支供左肺，分支无异常。肺底心段副支气管o肺底心段副支气管是一个额外的异常支气管。它起源于中间段支气管的内侧壁，位于右肺下叶支气管上段开口的附近，发生上通常早于中叶支气管。此副支气管向下向纵膈方向生长。其长度不一，短型的通常只是一个支气管干，没有肺泡组织；
4、长型的可有或无相关的未发育的肺泡组织。肺底心段副支气管肺底心段支气管：左图示中间段支气管远端内侧有一充气的囊状结构；右图示三维重建显示中间段支气管远端的肺底心段支气管。患儿 女 3岁8个月 憋气伴咳嗽10余天加重1天气管重复畸形支气管闭锁支气管闭锁支气管闭锁o支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，常体检时偶然发现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。o本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。平片的典型表现为：分枝的管状团块，周围肺
5、透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。CT是诊断本病的首选方法左下叶支气管闭锁支气管闭锁o男性，4岁，o右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。支气管闭锁o男 6岁 发现肺部病变一月余 支气管闭锁气管食管瘘气管食管瘘气管食管瘘o气管食管隔的发育缺陷可导致气管食管瘘。大多表现为上半段食管的尾端是盲端，下半段食管与气管相通，少数为食管中段与气管相通，形成“”形气管食管瘘。患病胎儿常因吞入的羊水不能通过胃肠道吸收，而是通过食管、气管的瘘口进入气管，引起肺炎。气管食管瘘气管食管瘘气管食管瘘o男，8天支气管源性肺囊肿支气管源性
6、肺囊肿支气管源性肺囊肿o胚胎期支气管在某时期发育停止。o管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿。o囊壁见纤毛柱状或立方上皮，软骨及平滑肌。囊内含液体、气液面或气体。o与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤。o临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。影像表现o下叶者居多，以单发多囊者多见。o含液囊肿为圆形或椭圆形致密影水样密度影。o含气囊肿为多环状阴影，囊腔内见细条分隔o囊壁薄而光滑，周围一般无浸润。o继发感染则壁增厚，边缘不光滑，腔可增大，随感染消退可缩小，囊腔位置不变。o多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。支气管源性
7、肺囊肿o女，7岁。反复呼吸道感染1月余，胸片提示肺内占位性病变。多发支气管源性肺囊肿气管憩室o气管憩室是由于各种原因所致气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。这些病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。CT表现为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。o鉴别诊断：气管囊鉴别诊断：气管囊肿位于气管旁边呈类圆形密度增高阴影，内部CT值随内容物的不同而异，但绝大多数为水样密度，极少数为软组织密。肺的
8、发育异常肺的发育异常o肺裂的变异、肺副叶o先天性大叶性过度充气o肺囊腺瘤样畸形o肺隔离症o肺发育停滞o肺动静脉畸形o马蹄肺肺裂及肺副叶肺裂及肺副叶正常变异及额外裂o斜列及水平裂：完全或部分缺失、发育不全。o额外裂：常见的是左肺横列、右肺下叶的纵裂（与斜列相交呈X形或H形），当其发育完全与其他肺裂、或对侧胸壁、纵膈相交时，可形成额外的肺叶。左肺横裂HRCT：左肺上叶前段（U）、左肺舌叶（L）及左肺横裂（箭）肺副叶o奇叶：奇叶：奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇
9、静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分称为奇叶。奇叶示意图肺副叶o奇叶的影像学表现：后前位胸片上，奇裂呈细线状影，由右肺尖部向内、下走行至肺门上方，终端呈一倒置的逗点状，是奇静脉断面的垂直投影。肺副叶o奇叶先天性大叶性过度充气先天性大叶性过度充气先天性大叶过度充气o血管结构发育正常的呼吸系统畸形。o肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏。o支气管不完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因。（支气管软骨原发性发育不良或缺如；管腔内粘液阻塞或管外压迫等。少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。）o可分为：
10、肺泡数量正常，肺泡过度充气型、肺泡数量增多型、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。o大多数患儿于出生后 6 个月以内发病，呼吸困难为临床常见表现。先天性大叶过度充气单叶透亮度增加单叶透亮度增加压迫周围肺组织压迫周围肺组织纵膈向对侧移位纵膈向对侧移位左上叶：40-50%右中叶：25-35%右上叶：20%男，2个月，咳喘1月余囊腺瘤样畸形囊腺瘤样畸形先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）o无正常肺组织结构的叶内包块，与支气管树相通o病因：末端细支气管结构在发育过程中过度增生造成的。又称婴儿型错构瘤。o70%在1岁以内发病o肺动脉供血（通常）o可并发血管异常o出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。先
11、天性囊腺瘤样畸形（CCAM）o分型 型：（50%）大囊（3-10cm）型：（40%）多发囊肿（0.5-3cm）型：（10%）实性 CT表现oCCAM双肺发病相等，上叶略多见。o囊实性肿块为主。o各型特点：1、单或多含气大囊及周围不规则小囊。2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。3、实性肿块。4、肺气肿样改变及明显占位效应。先天性囊腺瘤样畸形右下叶先天性肺囊腺瘤样畸形并感染肺囊腺瘤样畸形o孕27周胎儿MRIT2WI显示左肺巨大囊性高信号，内有分隔，出生后5天CT增强显示左侧气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭头所示萎缩上叶 肺隔离症肺隔离症肺隔离症肺隔离症o部分肺组织与正常肺隔离并由主动脉供血。o
12、本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。也有人认为是肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，由主动脉供血，但因成分不同，肺组织功能失用。o类型：叶内型和叶外型。o叶内型可继发病变。-伴随症状。o叶外型多为偶然发现，-无明显症状。肺隔离症CT表现o叶内型 -类似肺炎的片影 -其中可见或未见气液平面 -囊性包块 -相邻肺组织过度充气o叶外型 -实性包块肺隔离症叶外型叶内型肺隔离症肺隔离症（叶内型）6岁，因左下肺炎就诊动脉供血来自胸主动脉下段，引流至左肺静脉肺隔离症伴出血男 3岁，因咳嗽照片发现右下肺病变肺肺隔隔离离症症 支支气气管管肺肺前前肠肠畸畸形形肺发育停
13、滞肺发育停滞肺发育停滞肺发育停滞 胚胎发育不同时期出现的发育障碍所造成胚胎发育不同时期出现的发育障碍所造成o肺未发生肺未发生：肺实质，周围血管，支气管，肺动脉完全缺如。o肺未发育肺未发育：有残余的盲囊样主支气管。o肺发育不全肺发育不全：患肺容积减少，肺腺泡数少不成熟，毛细支气管分级不足，肺血管细少。o肺发育不良综合征肺发育不良综合征 CT表现o患侧胸部较小o患肺致密，无充气支气管和血管纹理o心影纵隔向患侧移位o有时见患侧盲囊样主支气管o健侧肺过度充气，体积膨大o健侧肺动脉及分支增粗左肺未发育-仅有盲囊样主支气管左肺不发育左肺发育不全o女，17岁；喘息、咳嗽右肺发育不全肺发育不良综合征o肺发育不
14、良伴有部分肺静脉畸形引流 -通常引流至下腔静脉 o右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，通常合并先心或其他畸形。所以又称弯刀综合征。弯刀综合征o10岁女孩o右季肋部疼痛，疑诊肺炎弯刀综合征肺发育不良综合征-右肺体积小，可见弯刀样血管肺动静脉畸形肺动静脉畸形肺动静脉畸形（AVM）o病因：胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致。o80%为遗传性毛细血管扩张症。o最常见于下肺叶中带1/3。o80-90%为单纯性单支供血和引流血管。单纯性AVMo18岁女孩，发热伴咳嗽单纯性AVM马蹄肺马蹄肺马蹄肺o较罕见的先天畸形。o两下肺在心包后脊柱前延伸，以狭长的峡部互相融合。o多伴有一侧肺的发育不良。马蹄肺oCT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺马蹄肺马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如。