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1、皮肌炎患者的护理 孙佳丽一.概述l l皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎（polymyositis，PM）。1863年Wagner首先报道本病，称多发性肌炎，1887年Unverricht将其命名为皮肌炎。本病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。1975年Bohan和Peter将本病分为5型：l lI、多发性肌炎；II、皮肌炎；III、合并肿瘤的皮肌炎；IV、儿童型皮肌炎；V、合并其他结缔组织病的皮肌炎。l l皮肌炎的发病率为0.51.0/10万（平均
2、0.77/10万），男女比例为1：2，515岁和4065岁为两个发病高峰。l l1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准 表101 1 1、特征性皮肤损害：、特征性皮肤损害：HeliotropeHeliotrope疹（眼睑水肿性紫疹（眼睑水肿性紫红色斑）和红色斑）和GottronGottron征（肘部、膝部、踝部内侧和指征（肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑）间关节背侧紫红色斑或萎缩斑）2 2、四肢近端肌群对称性无力、四肢近端肌群对称性无力 3 3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPKCPK，CKCK）和醛缩酶最有意义和醛缩酶最有
3、意义 4 4、肌电图（、肌电图（EMGEMG）呈肌源性损害）呈肌源性损害 5 5、肌肉活检符合肌炎病理改变、肌肉活检符合肌炎病理改变 以上标准除第以上标准除第以上标准除第以上标准除第1 1条外，具备条外，具备条外，具备条外，具备3 3条即可诊断。条即可诊断。条即可诊断。条即可诊断。l l1995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准 表1021.1.肌痛肌痛 2.2.抗抗Jo-1Jo-1抗体阳性抗体阳性 3.3.非破坏性关节炎或关节痛非破坏性关节炎或关节痛 4.4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等 二、护理评估l l（一）健康史l l1、询问患者既往
4、史 l l感染史：多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮肌炎的发病有关。l l用药史：乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药（如氯贝丁酯和他l l汀类药物）、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。恶性肿瘤：常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常与皮肌炎并发，也可出现于皮肌炎之前或之后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻，复发后可加重，并发恶性肿瘤者，预后较差。l l2、患者肌功能分级
5、 定期检查肌功能，利于判断病情及疗效l l肌功能分级 表103 1 1级级 上楼和梳头困难上楼和梳头困难 2 2级级 需扶把手上楼；不能梳头需扶把手上楼；不能梳头 3 3级级 不能上楼；上肢不能抬举过肩不能上楼；上肢不能抬举过肩 4 4级级 四肢均不能活动四肢均不能活动 （二）临床表现l l评估患者自身免疫的临床表现：关节炎、雷诺评估患者自身免疫的临床表现：关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。l l皮肌炎症状：皮肤表现与肌肉表现可同时发生，皮肌炎症状：皮肤表现与肌肉表
6、现可同时发生，也可在其前后发生。也可在其前后发生。l l评估患者特异性皮肤表现：评估患者特异性皮肤表现：Heliotrope Heliotrope erythemaerythema（眼睑水肿性紫红色斑）和（眼睑水肿性紫红色斑）和GottronGottron征征（发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的（发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩，伴毛细血管扩张）。缩，伴毛细血管扩张）。l l评估患者非特异性皮肤表现：异色性皮肌炎（前额、面评估患者非特异性皮肤表现：异色性皮肌炎（前额、面颊部、头皮、颈前及胸前颊部
7、、头皮、颈前及胸前V V型区出现暗红斑，日晒后加重，型区出现暗红斑，日晒后加重，部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤者血管扩张、皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、甲周病变常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、甲周病变（甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点）、（甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点）、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉
8、着等。青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。l l狼疮皮肌炎患者的临狼疮皮肌炎患者的临床表现图片床表现图片l l评估患者肌肉表现：四肢近端肌肉对称性无力，并进行性加重，可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、步行困难、小肌群受累时可有复视、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困难。后期可出现萎缩和关节炎改变，可致关节强直。l l评估患者系统表现：心肌受累可引起心肌炎、评估患者系统表现：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎（患者感觉四肢烧灼感、
9、瘙痒）、运动感觉障碍，（患者感觉四肢烧灼感、瘙痒）、运动感觉障碍，中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升高、脑脊液异常等。高、脑脊液异常等。l l评估患者全身症状：发热、全身不适、关节痛、评估患者全身症状：发热、全身不适、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。（三）辅助检查l l1、评估患者实验室检查 少数患者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度蛋白尿等；血沉显著增快；C-反应蛋白阳性，且在急性期升高，血清肌红蛋白也升高，其浓度与病情变化一致。约60%80%的患者ANA阳性，约35%40%的患者有肌炎特异性抗
10、体。l l2、评估患者组织病理检查 病变肌肉示局l l灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化，纤维间有淋巴细胞浸润；皮肤改变为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮胶原纤维水肿、黏蛋白沉积，血管周围有淋巴细胞浸润。l l3、评估患者肌电图 提示肌源性损害。l l4、评估患者肌活检 示异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，l l有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。l l5、评估患者肌酶谱的测定 有助于诊断。肌酸激酶对活动性肌炎最敏感，其改变常出现于病情改变前数周，可在一定程度上预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和转氨酶也是常用指标。（四）心理社会因素l l本病呈进行性，很少能自行缓解，
11、机体功能逐渐降低，患者易产生恐惧和焦虑的心理，不利于治疗和护理的配合。三、护理问题l l（一）躯体移动障碍 疾病使肌肉受损害所致。l l （二）疼痛 疾病引起肌炎所致。l l （三）焦虑 疾病进行性加重所致。l l（四）知识缺乏 患者缺乏皮肌炎的相关知识来源所致。四、护理目标l l（一）患者在病情允许的情况下，进行适当的活动。l l（二）患者自述疼痛减轻。l l（三）患者自述焦虑减轻，积极配合治疗。l l（四）患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识。五、护理措施l l（一）一般护理l l1、根据患者病情，给予相应级别护理。使用激素及免疫抑制剂期间，患者应安排单间，限制探视及陪住人员，并限制患者间的相互
12、接触，以避免交叉感染。急性期肌肉肿胀、疼痛明显时，患者应绝对卧床休息，缓解期再酌情安排活动。注意保护皮肤，避免日晒及冷热刺激。l l2 2、病室每日定时通风，紫外线消毒空气，保持安、病室每日定时通风，紫外线消毒空气，保持安静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用消毒剂擦拭，床单位及被服保持整洁，用物专人消毒剂擦拭，床单位及被服保持整洁，用物专人专用。医护人员操作前后要洗手，严格无菌操作专用。医护人员操作前后要洗手，严格无菌操作规程。规程。l l3 3、每日定时测量生命体征，注意患者肌肉受累情、每日定时测量生命体征，注意患者肌肉受累情况，评估患者有无疼
13、痛、呼吸困难、心率和节律况，评估患者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律异常、便秘等，及时给予对症处理。遵医嘱定时异常、便秘等，及时给予对症处理。遵医嘱定时监测血常规、肝肾功等，以了解药物作用及副作监测血常规、肝肾功等，以了解药物作用及副作l l用情况。l l4、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食，进食困难者给予进食帮助，吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多吃水果蔬菜，戒烟戒酒，避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等饮料，足量饮水，保持二便通畅，并保证良好的睡眠环境、条件和充足的睡眠时间。l l5、中老人患者需认真进行系统性检查，利于早期发现内脏恶性肿瘤，并
14、及时处理。（二）心理护理l l评估患者心理状况，倾听患者主诉，了解患者的经济状况，针对具体心理问题给予指导。帮助家庭、单位等社会支持系统给予患者支持，态度和蔼，并告知患者皮肌炎的相关知识，树立信心，以利于患者的治疗配合。口咽部肌肉受累，言语不能者，应采用非语言交流。（三）皮肤护理l l1、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、冷热刺激等。l l2、要注意皮肤清洁，温水洗浴，选择偏酸性或中性的浴液或皂类，避免使用化妆品。l l3、急性期皮损表现为红肿、水疱时外用炉甘石洗剂；有渗出时，用3%硼酸液冷湿敷，并注意保暖，避免受凉。（四）用药护理l l1、肾上腺皮质激素 泼尼松，为首选药，应根据临床表现、肌力恢复情况、肌酶谱变化来合理调整用量，长期大剂量使用时可引起感染、高血压、心律失常、高血糖、药物性肌炎等。l l2、免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤 适于重型及易复发而不能使用激素者，副反应有胃肠道反应、骨髓抑制、肾功损害等。必要时可与糖皮质激素合用。l l3、促蛋白合成药 为加强肌力恢复，减少尿中肌酸的排泄，可加用丙酸睾丸酮、苯丙酸诺龙；静脉输入能量合剂；补充维生素C、维生素B、钙剂、维生素E等。l l4、中药 雷公藤对本病有一定疗效。l l5、针灸及理疗对防止肌肉萎缩有一定的辅助效果。谢谢！