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1、血液病的基本知识血液病的基本知识血液病大体分类血液病大体分类白血病白血病淋巴瘤淋巴瘤骨髓瘤骨髓瘤急性白血病急性白血病慢性白血病慢性白血病霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤单发单发多发多发白血病定义白血病定义人体血液中人体血液中白细胞白细胞的恶性病变，的恶性病变，是造血细胞的恶性克隆性疾病，克是造血细胞的恶性克隆性疾病，克隆中的白血病细胞隆中的白血病细胞失去进一步分化失去进一步分化成熟的能力成熟的能力，而停滞在细胞发育的，而停滞在细胞发育的不同阶段不同阶段.白细胞是如何成长的呢白细胞是如何成长的呢?人体骨髓正常白细胞是如何成长的人体骨髓正常白细胞是如何成长的?原始细胞原始细胞原
2、粒细胞原粒细胞（淋巴、单核等细胞）（淋巴、单核等细胞）早幼粒（淋等）早幼粒（淋等）中幼粒（淋等）中幼粒（淋等）晚幼粒（淋等）晚幼粒（淋等）正常粒（淋等）正常粒（淋等）发发病病机机理理每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞大多数为红细胞,而患有白血病的人体内产而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。虽然细胞多比正常情况下长。虽然细胞多,但不能像正但不能像正常白细胞那样抗感染常白细胞那样抗感染,如娃娃兵一样如娃娃兵
3、一样,虽然虽然多但是都没有战斗力多但是都没有战斗力.由于骨髓产由于骨髓产生大量这样的细胞生大量这样的细胞,相应产血小板和红细胞相应产血小板和红细胞能力下降能力下降,因此出现贫血因此出现贫血,出血和感染出血和感染白血病患者外周血中的白细胞白血病患者外周血中的白细胞按病程缓急与细胞分化按病程缓急与细胞分化程度区分，可将白血病分为程度区分，可将白血病分为急性、慢性两种急性、慢性两种.应该说明的是，慢性白血应该说明的是，慢性白血病不是从急性白血病衍变而病不是从急性白血病衍变而来的。来的。临床表现临床表现发热发热-感染感染出血出血-血小板下降血小板下降贫血贫血-红细胞下降红细胞下降肝、脾、淋巴结肿大肝、
4、脾、淋巴结肿大-髓外浸润髓外浸润急性白血病急性白血病急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器，急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器，是引起临床表现的主要病理基础，骨髓受到侵犯，是引起临床表现的主要病理基础，骨髓受到侵犯，导致造血生长不良。导致造血生长不良。急性淋巴细胞白血症急性淋巴细胞白血症(ALL)在小儿中最为常见在小儿中最为常见;成人中最为常见的是急性骨髓性白血病（成人中最为常见的是急性骨髓性白血病（AML),急性白血病若不加以治疗，几个月内就有致命的急性白血病若不加以治疗，几个月内就有致命的危险。危险。患者越年轻缓解率也就越高患者越年轻缓解率也就越高,自自50年代起，年代起，由于化学疗法取得
5、了重大进展，更多的人存活时由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。间更长了。对成人的淋巴性白血病对成人的淋巴性白血病(ALL)，其缓解率在，其缓解率在80-90之间之间对急性髓性白血病对急性髓性白血病(AML)，其缓解率在，其缓解率在60-70之间之间缓解缓解:骨髓表现正常骨髓表现正常,但是体内还是有白血病细胞但是体内还是有白血病细胞慢性白血病慢性白血病成年人较多患有慢性白血病成年人较多患有慢性白血病,又分成又分成CLL和和CML慢性淋巴性白血病慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗
6、。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品加以控制，所有加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制制慢性髓细胞性白血病慢性髓细胞性白血病CML是较为棘手的一种，此病一旦发是较为棘手的一种，此病一旦发展无法控制，一般仅能存活展无法控制，一般仅能存活4年。年。但不管如但不管如何治疗，所有的何治疗，所有的CML型白血病最终都要发型白血病最终都要发展为急性
7、白血病，所以大夫一般建议患者展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。进行骨髓移植。骨髓移植骨髓移植急性髓性白血病急性髓性白血病(AML)最好的办法是延最好的办法是延长其缓解期，能否痊愈取决于骨髓移植的长其缓解期，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者髓捐献者.骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给白血病患者一个很好的生存机遇它给白血病患者一个很好的生存机遇.骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。骨髓移植分三个
8、时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死细胞，病人随时都有可能因感染而致死,直至直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植需要的条骨髓移植需要的条件和费用都非常高件和费用都非常高难治/复发型白血病在白血病的治疗中，当出现以下情形时，即可称为难治性白血病：(1)初治
9、病人对常规诱导化疗无效；(2)在首次缓解6个月内即早期复发的白血病；(3)虽然在首次缓解6个月后复发，但以原方案再诱导治疗失败者；(4)第2次或2次以上的复发患者易发因素调查表明，吸烟者比不吸烟者更容易患有白血病。研究表明，长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。由于多种白血病在早期都没有明显的症状，大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大，消瘦，低热，出血倾向，乏力，虚弱，牙床肿大，胸骨压痛，肝脏和脾脏增大，易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊，还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检，以确定
10、癌细胞类型。淋巴瘤恶性淋巴瘤是淋巴结和（或）结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴组织或组织细胞的恶变。流行病学知识流行病学知识恶性淋巴瘤在欧洲、北美、沙特阿拉伯和某恶性淋巴瘤在欧洲、北美、沙特阿拉伯和某些非洲国家的发病较多数亚非国家为高。该些非洲国家的发病较多数亚非国家为高。该病在我国的发病率和死亡率较低，但是，由病在我国的发病率和死亡率较低，但是，由于我国人口基数大，每年实际发病总数估计于我国人口基数大，每年实际发病总数估计在在1.5万例左右。而且常发生于青壮年。男性万例左右。而且常发生于青壮年。男性患者多于女性。患者多于女性。分分类类恶性淋巴瘤分为霍奇恶性淋巴瘤分为霍奇金病（金病（H
11、D）和非霍奇）和非霍奇金淋巴瘤两大类。我金淋巴瘤两大类。我国肿瘤防治研究编辑国肿瘤防治研究编辑部对部对4023例恶性淋巴例恶性淋巴瘤进行统计分析，结瘤进行统计分析，结果显示霍奇金病占果显示霍奇金病占29.1%，非霍奇淋巴，非霍奇淋巴瘤占瘤占70.9%。HL淋巴瘤淋巴瘤,病理病理切片中有明显的切片中有明显的R-S细胞细胞NHL淋巴瘤中淋巴瘤中的的Burkeit淋淋巴瘤巴瘤治治疗疗霍奇金病霍奇金病60%80%可以治愈，非霍奇淋巴可以治愈，非霍奇淋巴瘤瘤50%以上可以长期缓解，这已成为肿瘤以上可以长期缓解，这已成为肿瘤学研究中一个令人鼓舞的领域学研究中一个令人鼓舞的领域多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM
12、)MM是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤,血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞，血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞，不同型态的浆细胞，产生不同的抗体去对不同型态的浆细胞，产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯，但是当浆细胞由於某付不同外物的侵犯，但是当浆细胞由於某种原因而过度生长，不但数量增加，而且种原因而过度生长，不但数量增加，而且型态相同即成为骨髓瘤细胞型态相同即成为骨髓瘤细胞,这些细胞有时这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤，有集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤，有时都会侵犯多处骨头，形成多个癌块，即时都会侵犯多处骨头，形成多个癌块，即称为多发性骨髓瘤。称为
13、多发性骨髓瘤。浆细胞浆细胞临床表现及流行病临床表现及流行病骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折；或使骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折；或使钙质留入血流中，产生食欲不振，疲倦，钙质留入血流中，产生食欲不振，疲倦，肌肉无力，甚至神志不清，或因免疫力降肌肉无力，甚至神志不清，或因免疫力降低，发生严重感染；或引起贫血，肾功能低，发生严重感染；或引起贫血，肾功能失退等。失退等。多发性骨髓瘤的发生率约为多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000，大部份（大部份（60）发生在男性，）发生在男性，98在在40岁岁后发生。后发生。抗血液肿瘤化疗药物的分类抗血液肿瘤化疗药物的分类1）烷化剂：烷化剂直接作用于）烷化剂：烷化剂直
14、接作用于DNA上，防上，防止癌细胞再生。烷化剂主要有白消安、顺止癌细胞再生。烷化剂主要有白消安、顺氯氨铂、环磷酰胺（癌得星）、氮烯咪胺、氯氨铂、环磷酰胺（癌得星）、氮烯咪胺、异环磷酰胺、二氯甲二乙胺（盐酸氮芥）异环磷酰胺、二氯甲二乙胺（盐酸氮芥）和苯丁酸氮芥。和苯丁酸氮芥。2）抗代谢药：抗代谢）抗代谢药：抗代谢药干扰药干扰DNA和和RNA的合成，抗代谢药主要有的合成，抗代谢药主要有5-氟脲嘧啶、甲氨氟脲嘧啶、甲氨蝶呤、阿糖胞苷和环胞苷。蝶呤、阿糖胞苷和环胞苷。3）抗肿瘤抗生素：抗肿瘤抗生素通过抑制酶的作）抗肿瘤抗生素：抗肿瘤抗生素通过抑制酶的作用和有丝分裂或改变细胞膜来干扰用和有丝分裂或改变细
15、胞膜来干扰DNA。抗肿瘤。抗肿瘤抗生素主要有博来霉素、更生霉素、红必霉素、抗生素主要有博来霉素、更生霉素、红必霉素、阿霉素和黄胆素。阿霉素和黄胆素。4）植物类抗癌药：植物类抗癌药都是植物碱和天然）植物类抗癌药：植物类抗癌药都是植物碱和天然产品，它们可以抑制有丝分裂或酶的作用，从而产品，它们可以抑制有丝分裂或酶的作用，从而防止细胞再生必需的蛋白质合成。植物类抗癌药防止细胞再生必需的蛋白质合成。植物类抗癌药常与其它抗癌药合用于多种癌瘤的治疗。植物类常与其它抗癌药合用于多种癌瘤的治疗。植物类抗癌药主要有长春碱、长春新碱、三尖杉酯碱、抗癌药主要有长春碱、长春新碱、三尖杉酯碱、足叶乙甙和威蒙。足叶乙甙和
16、威蒙。5）激素：）激素：6）杂类：另外一些化疗药物具有不同的作）杂类：另外一些化疗药物具有不同的作用机制，不属于上面几类。其中包括门冬用机制，不属于上面几类。其中包括门冬酰胺酶和维甲酸酰胺酶和维甲酸7）免疫制剂：免疫制剂可以刺激癌症病人）免疫制剂：免疫制剂可以刺激癌症病人的免疫系统更有效地识别和攻击癌细胞。的免疫系统更有效地识别和攻击癌细胞。它们属于特殊的化疗范畴。它们属于特殊的化疗范畴。特殊提及天然砒霜中提炼出天然砒霜中提炼出的的AS2O3注射液注射液对对M3型白血病有型白血病有很好的效果很好的效果.我国哈尔滨医科大我国哈尔滨医科大学研制学研制.问题问题1.白血病都分成哪几种白血病都分成哪几种?2.慢性白血病是不是急性白血病治疗不彻底慢性白血病是不是急性白血病治疗不彻底引起的呢引起的呢?3.什么是难治什么是难治/复发性白血病复发性白血病?4.除了白血病除了白血病,血液肿瘤中的另两类大家族是血液肿瘤中的另两类大家族是什么什么?5.白血病的确诊方法是什么白血病的确诊方法是什么?