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1、血液系统疾病血液系统疾病造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬吞噬细胞系统。细胞系统。胚胎期胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官。周前：肝、脾为主要造血器官。出生后出生后4周：骨髓为主要造血器官。周：骨髓为主要造血器官。髓外造血髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），又重新恢复部分造血功能，称为溶血），又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。髓外造血。出出生生后后造造血血血细胞生成血细胞生成
2、 由骨髓多能造血干细胞分化为造血干由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖各系祖细胞细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。板。T T淋巴细胞（又名淋巴细胞（又名T T细胞）和细胞）和B B淋巴细淋巴细胞（又名胞（又名B B细胞）也都起源于细胞）也都起源于造血干细胞造血干细胞。T T细胞参加细胞免疫，细胞参加细胞免疫，B B细胞参加体液免疫。细胞参加体液免疫。血液的主要成分血液的主要成分血浆55血细胞 45 血浆血浆90%90%水份水份 10溶质溶质蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白纤维蛋白
3、原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白电解质电解质电解质电解质代谢终产物代谢终产物代谢终产物代谢终产物营养物质营养物质营养物质营养物质其它其它其它其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质 钠、钾、钙、镁钙、镁葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞血细胞的组成及生理功能血细胞的组成及生理功能血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。功能及作用：功能及作用：成熟红细胞成熟红细胞具有结合和输送具有结合和输送O2和和CO2的功能。的功能。中性粒细胞、单核细胞
4、中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用。具有吞噬作用。血小板血小板对止血、凝血过程起重要作用。对止血、凝血过程起重要作用。T、B淋巴细胞淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能。免疫功能。血液病的分类血液病的分类 1、红细胞疾病红细胞疾病2、白细胞疾病白细胞疾病3、出血性疾病出血性疾病4、血栓性疾病血栓性疾病血液病常见症状体征血液病常见症状体征贫血贫血出血倾向出血倾向继发感染继发感染 贫血 定义：人体外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以以Hb浓度降低最为重要。浓度降低最为重要。诊断标准诊断标准我国平原地区成人贫血诊断标准：我国平
5、原地区成人贫血诊断标准：男性 女性（孕妇）Hb(g/L)100 32-36 巨幼贫巨幼贫、溶贫溶贫、骨髓异常增生综合征骨髓异常增生综合征 肝疾病肝疾病正细胞性正细胞性 80-100 32-36 再障再障、失血失血小细胞小细胞 80 32 IDA、铁粒幼、铁粒幼、低色素性低色素性 珠蛋白生成障碍珠蛋白生成障碍 性贫血性贫血二、根据贫血的程度二、根据贫血的程度 血红蛋白浓度血红蛋白浓度 轻轻 90g/L正常低值 中中 60g/L90g/L 重重 30g/L60g/L 极重极重 30g/L三、根据贫血的病因和发病机制分类三、根据贫血的病因和发病机制分类 造血干造血干、祖细胞异常祖细胞异常 RBC生成
6、减少生成减少 造血调节异常造血调节异常 造血原料不足或利用障碍造血原料不足或利用障碍三大病因三大病因 RBC破坏过多破坏过多 失血失血临床表现临床表现 临床表现轻重：贫血程度 速度 代偿与适应能力 体力活动 年龄 其它疾病（一）一般表现（一）一般表现 疲乏、困倦、软弱无力是贫血疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早最常见和最早出现的症状出现的症状。贫血严重时，部分患者可出。贫血严重时，部分患者可出现低热。现低热。皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征，需注意环是贫血的主要体征，需注意环境的温度、个人皮肤色素及水肿等因素会境的温度、个人皮肤色素及水肿等因素会影响皮肤的颜色。一般以观察影响皮肤的
7、颜色。一般以观察甲床、口腔甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质粘膜、睑结膜及舌质较可靠。较可靠。（二）呼吸循环系统表现 活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰竭。患者可有心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有心脏扩大，心尖部或心底部出现轻柔的收缩期杂音，下肢水肿，心电图出现ST段降低，T波平坦或倒置。在贫血得到纠正后，这些症状和体征均会消失。（三）中枢神经系统表现 头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等都是常见和症状。严重贫血患者可出现晕厥，老年患者可有神志模糊及精神异常的表现。维生素B12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍。（四）消化系统表现 食欲减退、腹胀、恶心等症状
8、较为常见。舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。（五）泌尿生殖系统表现出 严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩功能减退，表现为夜尿增多。性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见。（六）其他 皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。反甲反甲是一种指(趾)甲板畸形，为甲板表面变平，边缘翘起，指甲变薄、质脆易裂，表面粗糙、干脆有条纹，严重者中央凹陷，在甲板上放一两滴水也不会流下，好像汤匙一样，故而又称为匙状指。常为组织缺铁或某些氨基酸代谢紊乱所致的营养障碍。多见于缺铁性贫血。诊断诊断（一）病史询问 从病人诉说中可获得贫血病因的线索。病史询问中尤应重视化学物接触史、慢性疾
9、病史、失血史、饮食和营养以及家族遗传史等。（二）体格检查 全面的体格检查以衡量贫血对机体影响和寻找与病因有关征象。检查时除一般贫血征象外，应注意出血倾向、以及肝脾和淋巴结肿大。诊断诊断3 3、实验室检查：、实验室检查：血常规血常规+血涂片、血涂片、网织红细胞记数、网织红细胞记数、骨髓检查、病因检查骨髓检查、病因检查 治疗治疗 （一）病因治疗（一）病因治疗 消除贫血的病因是治疗贫血的消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则首要原则。贫血病。贫血病因的性质决定了贫血的治疗效果，如急、慢性失血因的性质决定了贫血的治疗效果，如急、慢性失血而致的贫血，在采取相应的治疗措施使失血停止后，而致的贫血，在采取相应的
10、治疗措施使失血停止后，贫血可以得到纠正。贫血可以得到纠正。（二）药物治疗（二）药物治疗 在贫血原因明确之前，不应随便用药，否则反会在贫血原因明确之前，不应随便用药，否则反会使情况复杂化，造成诊断上的困难，延误了治疗。使情况复杂化，造成诊断上的困难，延误了治疗。常用治疗贫血的药物有铁剂、叶酸和维生素常用治疗贫血的药物有铁剂、叶酸和维生素B12、维、维生素生素B6、糖皮质激素、雄激素、红细胞生成素等。、糖皮质激素、雄激素、红细胞生成素等。（三）输血 输血能迅速减轻或纠正贫血，是对症治疗的主要措施。由于输血可能发生严重的输血反应，增加肝炎、疟疾、梅毒及艾滋病（AIDS）感染的机会，因此，必须严格掌握
11、输血的适应证（慢必须严格掌握输血的适应证（慢性贫血性贫血Hb60g/L，伴明显贫血症状，伴明显贫血症状）。（四）脾切除 脾是破坏红细胞的主要场所，与抗体的产生也有关系，脾切除可使遗传性球形细胞增多症及脾功能亢进患者的红细胞破坏减少，减轻贫血。对用糖皮质激素难以维持疗效的自身免疫性溶血性贫血患者，脾切除也有一定疗效。（五）骨髓移植 骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血，最近亦用于重型珠蛋白生成障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者。由于骨髓移植要求技术条件高，病人年龄不超过45岁，需要有HLA配型的供髓者，且医药费用昂贵，限制了骨髓移植的广泛应用，目前尚难普遍开展。二、出血倾向二、出血倾向1、定义：指
12、机体自发性多部位出血和、定义：指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。（或）血管损伤后出血不止。2、病因及发病机制、病因及发病机制（1）血小板异常）血小板异常（2）血管壁异常）血管壁异常（3）凝血异常）凝血异常数目减少、功能异常数目减少、功能异常毛细血管脆性或通透性增加毛细血管脆性或通透性增加凝血因子缺乏、凝血因子缺乏、抗凝血物质增加抗凝血物质增加二、出血倾向二、出血倾向1、定义：指机体自发性多部位出血和、定义：指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。（或）血管损伤后出血不止。2、病因及发病机制、病因及发病机制3、出血的表现、出血的表现皮肤、黏膜出血多见皮肤、黏膜出血多见关
13、节腔、眼底和内脏出血关节腔、眼底和内脏出血严重时可发生颅内出血严重时可发生颅内出血血小板计数血小板计数：正常为（正常为（100-300100-300）10109 9/L/L，低于低于50 50 10 109 9/L/L可出现出血症状，可出现出血症状，低于低于20 20 10 109 9/L/L时应警惕颅内出血时应警惕颅内出血三、继发感染三、继发感染是血液系统疾病是血液系统疾病最常最常见的死亡原因的死亡原因1、原因：、原因：机体免疫力降低以及营养不良机体免疫力降低以及营养不良2、表现：、表现：发热是其最常见的症状发热是其最常见的症状3、感染部位、感染部位多为咽峡炎、肺炎、皮肤感染和泌尿道感染，多为咽峡炎、肺炎、皮肤感染和泌尿道感染，严重者可发生败血症严重者可发生败血症