性腺发育不全 PPT课件.ppt

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1、闭闭 经经amenorrhea目的要求目的要求1 1、掌握闭经的概念及分类、掌握闭经的概念及分类2 2、熟悉闭经常用的诊断方法、熟悉闭经常用的诊断方法3 3、熟悉不同原因的闭经处理原则、熟悉不同原因的闭经处理原则分分 类类1 1、原发性闭经、原发性闭经2 2、继发性闭经、继发性闭经3 3、生理性闭经、生理性闭经原发性闭经原发性闭经 原发性闭经是指年龄超过原发性闭经是指年龄超过1616岁,岁,第二性征已发育,或年龄超过第二性征已发育,或年龄超过1414岁,岁,第二性征尚未发育,且无月经来潮。第二性征尚未发育,且无月经来潮。发生率低。往往由于遗传学原因或发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引

2、起。先天发育缺陷引起。继发性闭经继发性闭经 继发性闭经是指以往曾建继发性闭经是指以往曾建立正常月经,但此后因某种病理立正常月经,但此后因某种病理性原因而月经停止性原因而月经停止6 6个月,或按个月,或按自身月经周期计算停经自身月经周期计算停经3 3个以上个以上周期。周期。发生率高。原因排列:下丘脑发生率高。原因排列:下丘脑垂体垂体卵卵巢巢子宫。子宫。生理性闭经生理性闭经青春期前青春期前 妊娠妊娠 哺乳哺乳 绝经后绝经后下丘脑下丘脑垂体促性腺激素释放激素垂体促性腺激素释放激素(GnRH)垂体垂体促性腺激素促性腺激素FSHLH孕激素孕激素雌激素雌激素中枢皮层中枢皮层生生殖殖内内分分泌泌轴轴(HPO

3、A axis)?基基础础体体温温、激激素素水水平平与与子子宫宫内内膜膜1 114 2814 28基础基础基础基础体温体温体温体温垂体垂体垂体垂体激素激素激素激素卵巢卵巢卵巢卵巢激素激素激素激素卵巢卵巢卵巢卵巢内膜内膜内膜内膜卵泡黄体黄体雌激素雌激素孕激素孕激素FSHFSHLHLH月经月经卵泡期卵泡期排卵期排卵期黄体期黄体期 月经月经天数天数病因及分类病因及分类 原发性闭经原发性闭经1 1、米勒氏管发育不全综合征、米勒氏管发育不全综合征:约约20%20%的青的青春期原发性闭经伴有子宫阴道发育不全。春期原发性闭经伴有子宫阴道发育不全。而卵巢发育正常。而卵巢发育正常。临床表现:始基子宫或无子宫、临床

4、表现:始基子宫或无子宫、先天性无阴道先天性无阴道 ,而外,而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常,女性第二性征正常,生殖器、输卵管、卵巢发育正常,女性第二性征正常,原发闭经。原发闭经。3030患者伴肾畸形患者伴肾畸形,12,12患者伴骨骼畸形。患者伴骨骼畸形。还可表现:还可表现:无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁闭锁 原发性闭经原发性闭经2 2、性腺发育不全:、性腺发育不全:分为染色体正常或异常分为染色体正常或异常两类。两类。(1 1)特纳氏综合征:)特纳氏综合征:染色体核型为染色体核型为4545,XOXO。表现为卵巢发育不良,原发性闭经及第表现为卵巢发育不

5、良,原发性闭经及第二性征发育不良。二性征发育不良。临床表现:原发性闭经,第二性征发育不良。患临床表现:原发性闭经,第二性征发育不良。患者身材矮小,常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外者身材矮小,常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征,可伴主动脉翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征,可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形缩窄及肾、骨骼畸形 原发性闭经原发性闭经2 2、性腺发育不全:、性腺发育不全:分为染色体正常或异分为染色体正常或异 常两类。常两类。(2 2)单纯性腺发育不全)单纯性腺发育不全 4646,XXXX条索状性腺:体格发育无异条索状性腺:体格发育无异 常,卵巢呈条索状无功能。常,卵巢呈

6、条索状无功能。4646,XYXY条索状性腺:体格发育无异条索状性腺:体格发育无异 常,主要表现为条索状性腺和原发常,主要表现为条索状性腺和原发 性闭经。性闭经。性腺易发生肿瘤,宜切除。性腺易发生肿瘤,宜切除。原发性闭经原发性闭经2 2、性腺发育不全:、性腺发育不全:分为染色体正常或异分为染色体正常或异 常两类。常两类。(3 3)对抗性卵巢综合征:)对抗性卵巢综合征:由于卵巢的胞膜由于卵巢的胞膜受体缺陷,不能对促性腺激素产生反应,受体缺陷,不能对促性腺激素产生反应,于是不能分泌激素,导致闭经。于是不能分泌激素,导致闭经。(4 4)雄激素不敏感综合征:)雄激素不敏感综合征:为男性假两性为男性假两性

7、畸形,染色体核型为畸形,染色体核型为4646,XYXY。(5 5)低促性腺激素性腺功能减退)低促性腺激素性腺功能减退 继发性闭经继发性闭经 分类:分类:下丘脑性闭经下丘脑性闭经 5555 垂体性闭经垂体性闭经 2020 卵巢性闭经卵巢性闭经 2020 子宫性闭经子宫性闭经 5 5继发性闭经继发性闭经1 1、下丘脑性闭经:、下丘脑性闭经:主要为功能性闭主要为功能性闭 经。经。紧张应激紧张应激 体重下降和营养缺乏体重下降和营养缺乏 剧烈运动剧烈运动 药物药物 颅咽管瘤颅咽管瘤 继发性闭经继发性闭经2 2、垂体性闭经:、垂体性闭经:主要病变在垂体主要病变在垂体 垂体梗死垂体梗死 垂体肿瘤垂体肿瘤 空

8、蝶鞍综合征空蝶鞍综合征3 3、卵巢性闭经、卵巢性闭经 卵巢早衰卵巢早衰 卵巢切除或组织破坏卵巢切除或组织破坏 卵巢功能性肿瘤卵巢功能性肿瘤 PCOSPCOS 继发性闭经继发性闭经4 4、子宫性闭经:、子宫性闭经:AshermanAsherman综合征综合征 子宫切除或放疗后子宫切除或放疗后5 5、其他内分泌功能异常:、其他内分泌功能异常:甲状腺、甲状腺、肾上腺、胰腺功能紊乱也可引起闭经。肾上腺、胰腺功能紊乱也可引起闭经。诊诊 断断1 1、询问病史、询问病史2 2、体格检查、体格检查3 3、辅助检查、辅助检查 诊诊 断断3 3、辅助检查:、辅助检查:(1 1)药物撤退试验)药物撤退试验 孕激素试

9、验:主要为评估体内雌激素水平。孕激素试验:主要为评估体内雌激素水平。阳性阳性提示体内有一定水平的雌激素,但无提示体内有一定水平的雌激素,但无 排卵。排卵。属于属于度闭经度闭经 阴性阴性说明患者体内雌激素水平低说明患者体内雌激素水平低,须作进须作进一一 步检查。步检查。诊诊 断断3 3、辅助检查:、辅助检查:雌、孕激素序贯试验:雌、孕激素序贯试验:阳性阳性提示子宫内膜对雌激素有反应。提示子宫内膜对雌激素有反应。属于属于度闭经度闭经。闭经是由于卵巢或以上环节有问题。闭经是由于卵巢或以上环节有问题。阴性阴性表明子宫性闭经表明子宫性闭经。诊诊 断断3 3、辅助检查:、辅助检查:(2 2)子宫功能检查:

10、)子宫功能检查:主要了解子宫、子主要了解子宫、子 宫内膜状态及功能。宫内膜状态及功能。宫腔镜检查:主要了解宫腔有无粘宫腔镜检查:主要了解宫腔有无粘 连,并刮取内膜组织病检。连,并刮取内膜组织病检。HSGHSG 诊诊 断断3 3、辅助检查:、辅助检查:(3 3)卵巢功能检查)卵巢功能检查 基础体温测定基础体温测定 B B超卵泡监测超卵泡监测 宫颈黏液结晶检查宫颈黏液结晶检查 阴道脱落细胞学检查阴道脱落细胞学检查 血甾体激素测定血甾体激素测定 卵巢兴奋实验:卵巢兴奋实验:HMG75IU/HMG75IU/天肌注,连用天肌注,连用4 4天,自开始注射第天,自开始注射第6 6日起,连续测定血雌激素水日起

11、,连续测定血雌激素水平,如卵巢无反应,提示病变在卵巢,如卵巢有平,如卵巢无反应,提示病变在卵巢,如卵巢有反应,则病变在垂体或垂体以上。反应,则病变在垂体或垂体以上。诊诊 断断3 3、辅助检查:、辅助检查:(4 4)垂体功能检查:)垂体功能检查:雌、孕激素序贯试验阳性雌、孕激素序贯试验阳性 提示患者体内雌激素水平低,为确定兵变提示患者体内雌激素水平低,为确定兵变 在卵巢、垂体或下丘脑,需作以下检查:在卵巢、垂体或下丘脑,需作以下检查:血血PRLPRL、FSHFSH、LHLH测定测定 垂体兴奋试验:静脉注射垂体兴奋试验:静脉注射LHRH100LHRH100gg,分别分别于注射前及注射后于注射前及注

12、射后1515、3030、6060、120120分钟测定血分钟测定血LHLH。如注射后如注射后15-6015-60分钟分钟LHLH较注射前高较注射前高2-42-4倍以上,倍以上,说明垂体功能正常。兵变在下丘脑,如说明垂体功能正常。兵变在下丘脑,如LHLH无升高,无升高,提示垂体功能底下。提示垂体功能底下。诊诊 断断3 3、辅助检查:、辅助检查:(4 4)垂体功能检查:)垂体功能检查:影象学检查影象学检查 (5 5)其他检查:)其他检查:染色体核型分析染色体核型分析 甲状腺功能检查甲状腺功能检查 肾上腺功能检查肾上腺功能检查闭经诊断步骤闭经诊断步骤 病史与查体,除外妊娠,假性闭经病史与查体,除外妊

13、娠,假性闭经阴性阴性阳性(阳性(I度闭经)度闭经)阳性(阳性(II度闭经)度闭经)孕激素试验孕激素试验阴性阴性子宫性闭经子宫性闭经血血PRL测定测定高高PRL性闭经性闭经正常正常血血LH,FSH,E2,T测定测定LH,FSH,E2 GnRH试验试验雌孕激素试验雌孕激素试验正常正常下丘脑性闭经下丘脑性闭经低下低下垂体性闭经垂体性闭经LH ,FSH T PCOS,CAHFSH E2 卵巢性闭经卵巢性闭经CT或或MRIB超超腹腔镜,染色体腹腔镜,染色体 治治 疗疗1 1、全身治疗、全身治疗 一般处理:体质治疗一般处理:体质治疗 1、精神安慰和情绪疏导、精神安慰和情绪疏导 2、饮食调节、饮食调节 3、体育锻炼、体育锻炼 :2 2、激素治疗:、激素治疗:(1 1)子宫性闭经:)子宫性闭经:扩宫和人工周期。扩宫和人工周期。(2 2)卵巢性闭经:)卵巢性闭经:染色体异常:手术或人工周期染色体异常:手术或人工周期 卵巢早衰:人工周期卵巢早衰:人工周期 PCOSPCOS:高雄血症高雄血症-达英达英3535片降雄激素片降雄激素 未婚未婚催经催经 已婚已婚-促排卵或人工周期促排卵或人工周期 (3 3)垂体性闭经:)垂体性闭经:促性腺激素治疗促性腺激素治疗 手术治疗手术治疗 人工周期人工周期 溴隐亭溴隐亭(4 4)下丘脑性闭经:)下丘脑性闭经:促性腺激促性腺激 素释放激素治疗素释放激素治疗

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