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1、一、概述n骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions）定义：发生于骨骼或其附属组织的肿瘤为骨肿瘤。瘤样病变：病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤。包括骨囊肿、骨纤维异常增殖症、嗜酸性肉芽肿和畸形性骨炎等。中医名称：骨疽、石痈、石疽、骨瘤、恶疮、恶肉概述发病率：骨软骨瘤骨巨细胞瘤软骨瘤骨瘤股骨和胫骨好发1120岁好发（骨巨细胞瘤2140岁）男：女 约 为1.62:1肿瘤骨骨、软骨骨、软骨纤维组织纤维组织脂肪组织脂肪组织造血组织造血组织脉管系统脉管系统结缔组织结缔组织神经组织神经组织等等。等等。良性肿瘤恶性肿瘤瘤样病损原
2、发性继发性严格地说不是或尚未确定为肿瘤部分可转为肿瘤可复发或恶变在临床、影像和病理上和一些骨肿瘤相混淆概述男：女约为2.3:11130岁好发；发病率：骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤骨髓瘤Ewing肉瘤恶性骨巨细胞瘤；好发部位为股骨和胫骨，其次为肱骨、骨盆、颌骨和脊柱。骨肿瘤的发病率 38959例骨肿瘤发病率及性质 原发良性骨肿瘤 21691 55.7%原发恶性骨肿瘤 10791 27.69%瘤样病变 4369 11.3%转移瘤 2108 5.4%概述-流行病学软骨瘤14.6%骨软骨瘤骨软骨瘤38.5%骨巨细胞瘤18.4%原发良性骨肿瘤概述-流行病学骨肉瘤占44.6%23软骨肉瘤占14.2%纤维肉瘤占6
3、.6%1原发恶性骨肿瘤概述-流行病学幼儿软骨母细胞瘤青少年骨肉瘤成年骨巨细胞瘤老年转移性骨肿瘤概述-流行病学概述-分类nWHO骨肿瘤分类第一版骨肿瘤分类第一版1972年（年（Schajowicz领衔），以组织学为研究方法，以肿瘤细胞的领衔），以组织学为研究方法，以肿瘤细胞的形态和来源为分类依据，对骨肿瘤分门别类。形态和来源为分类依据，对骨肿瘤分门别类。nWHO第第2版骨肿瘤分类发表于版骨肿瘤分类发表于1993年，对照年，对照第一版原则上没有大的变化，但对一些瘤种进第一版原则上没有大的变化，但对一些瘤种进行了细化。行了细化。nWHO第第3版骨肿瘤分类版骨肿瘤分类2002年问世：形态学年问世：形态
4、学为基础，结合临床、免疫表型、遗传学特点。为基础，结合临床、免疫表型、遗传学特点。成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类良良 性性中中 间间 型型恶恶 性性骨软骨骨软骨瘤瘤软骨瘤软骨瘤内生软骨瘤内生软骨瘤骨膜软骨骨膜软骨瘤瘤软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤多发性软骨瘤病多发性软骨瘤病软骨软骨肉瘤肉瘤成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮
5、瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类良良 性性恶恶 性性骨样骨瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤骨母细胞瘤骨肉瘤骨肉瘤成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类良良 性性恶恶 性性纤维肉瘤纤维肉瘤促纤维增生性纤维肿瘤促纤维增生性纤维肿瘤成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经
6、上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类恶恶 性性尤尤文文肉瘤肉瘤成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类恶恶 性性浆细胞瘤浆细胞瘤恶性恶性淋巴淋巴胞瘤胞瘤成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其
7、他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类中中 间间 型型恶恶 性性巨细胞瘤巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类骨骨 形形 成成 肿肿 瘤瘤软软 骨骨 形形 成成 肿肿 瘤瘤骨骨 巨巨 细细 胞胞 瘤瘤骨骨 髓髓 肿肿 瘤瘤血血 管管 肿肿 瘤瘤其他结缔组织肿瘤其他结缔组织肿瘤其其 他他 肿肿 瘤瘤良良 性性恶恶 性性神经鞘瘤神经鞘瘤平滑肌瘤平滑肌瘤成成
8、软软 骨骨 性性 肿肿 瘤瘤软软 骨骨 形形 成成 肿肿 瘤瘤骨骨 巨巨 细细 胞胞 瘤瘤骨骨 髓髓 肿肿 瘤瘤血血 管管 肿肿 瘤瘤其他结缔组织肿瘤其他结缔组织肿瘤其其 他他 肿肿 瘤瘤成软骨性成软骨性肿瘤肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤纤维源性肿瘤纤维源性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤神经源性肿瘤神经源性肿瘤平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤良良 性性平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤瘤样病变瘤样病变中间型中间型动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿纤维结构不良纤维结构不良骨纤维异样增殖症骨纤维异样增殖症朗格罕组织细胞增生症朗格罕组织细胞增生症概述
9、-分类2002年年WHO骨肿瘤骨肿瘤分类分类二、骨肿瘤的病因病机及现代医学关于骨肿瘤发病机制的认识病因病机n病因外因：医学入门：“郁结伤脾，肌肉消薄，与外邪相搏”而成肉瘤。内因：“怒伤肝”、“喜伤心”情志变化引起气机升降失常，成为引发内在基础n病机气机不利：气得上下，五脏安定瘀血凝滞：血气不和，百病乃变化而生痰凝气滞：凡人身上、中、下有块者，多是痰正气虚弱：邪之所凑，其气必虚现代医学关于骨肿瘤发病机制n病毒学说：Fujinaga用肉瘤病毒制成大白鼠骨肉瘤n慢性刺激学说：长期接触X线诱发骨肉瘤n胚胎组织异位及残存学说：脊索瘤、软骨肉瘤n遗传学说：多发性外生骨疣n恶变学说：成骨细胞瘤、软骨瘤等良性
10、恶变为肉瘤三、骨肿瘤的主要临床表现骨肿瘤的临床表现n良性骨肿瘤多无明显症状n恶性骨肿瘤早期无明显症状晚期有食欲不振、精神萎靡、消瘦、贫血、恶病质全身症状n良性肿瘤无痛或疼痛不重压迫重要器官开始恶变n恶性肿瘤早期为间歇性，渐为持续性，夜间明显，晚期疼痛加重，需服强止痛药夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征骨样骨瘤疼痛可用阿斯匹林缓解骨样骨瘤疼痛可用阿斯匹林缓解发生于脊柱的肿瘤可有放射痛，发生于脊柱的肿瘤可有放射痛，据部位不同可有颈肩痛、腰腿痛、据部位不同可有颈肩痛、腰腿痛、肋间神经痛肋间神经痛局部症状疼痛骨肿瘤的临床表现n良性肿瘤肿块生长缓慢，不易发现肿块对周围组织影响小很少引起
11、关节活动障 n恶性肿瘤生长迅速，病程短肿块周围肤温增高，静脉曲张位于长骨骨端干骺端者可有关节肿胀及活动受限局部症状肿胀及功能障碍良性肿瘤突然长大，可能恶变良性肿瘤突然长大，可能恶变-软骨瘤软骨瘤骨肿瘤的临床表现长管状骨骨骺的成软骨细胞瘤引起关节肿胀、积液长管状骨骨骺的成软骨细胞瘤引起关节肿胀、积液扁平骨的尤文肉瘤红肿热痛、血象增高扁平骨的尤文肉瘤红肿热痛、血象增高-急性血原性骨髓炎急性血原性骨髓炎n轻微外伤引起病理骨折常常是良性骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤、骨转移癌的常见并发症n和单纯外伤骨折一样有疼痛、肿胀、畸形、异常活动病理性骨折骨肿瘤的临床表现 n骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度
12、n疼痛、压痛和肿胀程度 n表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、动脉搏动 骨肿瘤的临床表现体征四、骨肿瘤的诊断n要求三结合=诊断临床临床+影像影像+病理病理年龄性别X片CTMRIPET症状体征ESRBALP尿本周蛋白K、P病理诊断切开活检穿刺活检诊断-实验室检查n恶性骨肿瘤碱性磷酸酶增高-成骨性肿瘤以骨肉瘤、骨转移瘤多见尿Bence-Jones 蛋白阳性-多发骨髓瘤4060%阳性骨髓穿刺浆细胞超过20%-确诊，510%-可疑血钙、磷增高-全身骨质破坏严重的肿瘤以多发骨髓瘤及骨转移瘤多见酸性磷酸酶增高-前列腺癌(常早期出现骨转移)n良性骨肿瘤一般无异常诊断-影像学检查nX-raynCTnMRInDSA
13、nECTnPETnDopplernX-ray的优点n简便、低廉整体性强，能显示病变区整体图像，能反应骨肿瘤的发病部位、整体形态、范围，生长方式、生长特点、与周围软组织的关系推测肿瘤的组织学分类，帮助鉴别良、恶骨肿瘤X-ray诊断-影像学检查n良性瘤骨的X-ray表现 界限清楚，密度均匀，外生性生长，膨胀性骨病损。周围有硬化反应骨，无骨膜反应。骨肿瘤的X-ray特征诊断-影像学检查n恶性瘤骨的X-ray表现棉团样、边缘模糊、分散存在、排列紊乱的密度增高影像-生长活跃幼稚的新生骨针状瘤骨，垂直于骨皮质，呈日光放射状或毛发状见于：骨肉瘤各期骨肿瘤的X-ray特征诊断-影像学检查n囊性骨质破坏n溶骨性
14、骨质破坏n膨胀性骨质破坏骨肿瘤的X-ray特征-骨质破坏诊断-影像学检查n囊性骨质破坏肿瘤组织在局部呈团块状生长，骨破坏后成为单房或多房低密度区。有的破坏区边缘有厚薄不等的反应性成骨形成致密硬化环包绕，有的无硬化边缘但其边界锐利常见的肿瘤有：内生软骨瘤、软骨粘液纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿骨肿瘤的X-ray特征诊断-影像学检查n溶骨性骨质破坏n膨胀性骨质破坏囊状骨质破坏继续扩大并侵及外骨膜，一方面肿瘤刺激骨膜在皮质外增生形成新骨，另一方面又破坏吸收骨膜新生骨的内层，使肿瘤破坏区形成菲薄的骨包壳常见肿瘤同上，少数低恶肿瘤或生长较缓慢的恶性肿瘤可能如是生长骨肿瘤的X-ray特征诊断-影
15、像学检查n良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似。n恶性肿瘤的瘤骨为一团无骨结构的杂乱骨化影，密度浓淡不一，可呈浓密的象牙骨样，亦可为密度淡薄的片絮状，或呈放射状及针状。n放射状瘤骨大多出现在分化较差的肿瘤区，由皮质向外扩展，实际是瘤骨而不是骨膜新生骨。诊断-影像学检查骨肿瘤的X-ray特征-瘤骨n瘤软骨常表现为环状钙化，环状钙化是由于环绕在软骨外层的肥大软骨细胞基质钙化和软骨小叶边缘部分的钙质沉着所形成。n如果钙化或钙质沉着不完全，则呈半环状、小条状及小点状。若钙化浓密、相互重叠，则可呈菜花状或斑片状。n瘤软骨是诊断软骨类肿瘤的可靠征像。诊断-影像学检查骨肿瘤的X-ray特征-瘤软骨诊断-影像学检查骨
16、肿瘤的X-ray特征-骨膜反应骨n骨膜反应骨多见于恶性肿瘤，葱皮样骨膜反应、垂直针样骨膜反应和骨膜三角（Codmans triangle）是恶性肿瘤的重要征像。n葱皮样骨膜反应n垂直针样骨膜反应nCodman三角n良性骨肿瘤无软组织肿块少数膨胀明显，骨皮质中断者，类软组织肿块，但其边界清晰n恶性骨肿瘤肿瘤浸及软组织形成肿块，表现为密度增高、边界不清呈棉絮状皮下脂肪、肌肉间隔移位骨肿瘤的X-ray特征：软组织肿块诊断-影像学检查CT在骨肿瘤诊断中的应用nCT的优点无解剖结构的重叠，可直接显示X-ray无法显示的器官和病变，尤其是解剖关系复杂的部位如骨盆、脊柱分辨力高，能更清晰、更早期显示肿瘤对骨
17、皮质、松质、髓腔的破坏及早期的软组织肿块能充分显示病变与周围组织的关系帮助确定治疗方案、术式选择诊断-影像学检查nMRI的优点信息量大，无创能清楚显示肿瘤的大小、侵犯的范围，对恶性肿瘤及其形成的软组织肿块能清楚显示其与正常组织间的界面能清楚显示肿瘤与重要血管神经之间的关系对术式的选择及治疗方案的制定极有帮助对鉴别良、恶骨肿瘤有帮助n仍缺乏特异性MRI在骨肿瘤诊断中的应用诊断-影像学检查n优点有助于鉴别良、恶骨肿瘤早期发现肿瘤复发为手术入路提供依据介入治疗DSA在骨肿瘤诊断中的应用诊断-影像学检查nECT优点安全、简便、灵敏对骨与软组织肿瘤，尤其是骨转移瘤有早期诊断价值为检查有无未知骨转移灶的首
18、选方法nPET优点唯一能进行肿瘤的糖、蛋白质、脂肪代谢显像、肽类受体显像的手段在明确肿瘤的良、恶性上有无比的优越性ECT及PET在骨肿瘤诊断中的应用诊断-影像学检查n安全、简便n软组织肿瘤的筛检n观察恶性骨肿瘤血供DOPPLER在骨肿瘤诊断中的应用诊断-影像学检查诊断-病理检查n方法方法-切开活检（切取式、切除切开活检（切取式、切除式）式）-穿刺穿刺活检（细针活检、岩心活检）活检（细针活检、岩心活检）n诊断内容诊断内容-细胞细胞来源，来源，-分化程度分化程度 -基质基质情况情况良良 性性恶恶 性性疼疼 痛痛生生 长长表表 面面X 线线血沉、血沉、AKP发热、消瘦发热、消瘦肺肺 转转 移移无轻无
19、轻有、加重有、加重慢慢快快无明显变化无明显变化皮温增高、静脉怒张皮温增高、静脉怒张膨胀性生长膨胀性生长边缘清边缘清无骨膜反应无骨膜反应无软组织肿块无软组织肿块破坏性生长，皮质破坏破坏性生长，皮质破坏边缘不清边缘不清骨膜反应骨膜反应软组织肿块软组织肿块常增高常增高无变化无变化有有无无后期有后期有无无诊断-良恶性骨肿瘤的鉴别五、骨肿瘤的治疗n良性骨肿瘤手术清除病灶n恶性骨肿瘤手术其他治疗治疗原则骨肿瘤的治疗n刮除植骨术与骨水泥填充适应症良性骨肿瘤、肿瘤样变良性骨肿瘤、肿瘤样变手术要点手术切除病变要彻底手术切除病变要彻底10%ZnCl2、石炭酸、碘酒、酒精浸敷创面石炭酸、碘酒、酒精浸敷创面10分钟以
20、上分钟以上填充填充自体骨自体骨或异体骨或或异体骨或骨水泥骨水泥骨肿瘤的治疗手术治疗n切除术局部切除适应症适应症：良性骨肿瘤及低恶肿瘤：良性骨肿瘤及低恶肿瘤要点要点：在肿瘤体边缘外，切除范围在反应骨外：在肿瘤体边缘外，切除范围在反应骨外1cm以上以上节段切除 适应症适应症：肿瘤破坏范围广的低恶肿瘤：肿瘤破坏范围广的低恶肿瘤方法方法：人工关节置换、异体关节、融合术：人工关节置换、异体关节、融合术手术治疗骨肿瘤的治疗局部切除术手术治疗骨肿瘤的治疗节段节段性切除性切除关节融合术关节融合术手术治疗骨肿瘤的治疗n截肢术适应症：只有截肢才能彻底切除全部恶性骨肿瘤保肢术后功能较截肢后安装假肢功能差低恶骨肿瘤复
21、发有恶变倾向经济条件差手术要点：不用止血带或在双重止血带间进行截肢平面的选择手术治疗骨肿瘤的治疗n肢体解脱术或关节离断术髋关节离断术适应症：适应症：股骨骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、尤文氏肉瘤等肩关节离断术适应症：适应症：肱骨中、上段的原发恶性肿瘤半骨盆离断术适应症：适应症：髂骨、髋臼、股骨上端巨大恶性骨肿瘤、软组织恶性肿瘤肩胛胸壁间离断术适应症：适应症：肱骨上端、肩关节包括肩胛骨锁骨的恶性肿瘤手术治疗骨肿瘤的治疗n化疗n放疗n热疗n免疫治疗n中药治疗非手术治疗骨肿瘤的治疗n新辅助化疗n多药联合化疗控制处于细胞周期中各期的瘤细胞消灭局部或远处微小瘤灶n使用病人可耐受的最大剂量强度化疗，保证有效n
22、缓解化疗药物毒副作用n耐药肿瘤的处理化疗新理念骨肿瘤的治疗n术前化疗后对病人及肿瘤进行全面评估疼痛减轻、肿块缩小的程度影像上病灶边界是否变得清晰、骨硬化是否增多、肿瘤的新生血管是否减少术前化疗后对手术切除标本进行病理分级可调节术后化疗方案。全面提高生存率、减少局部复发率和远处转移率新辅助化疗模式骨肿瘤的治疗n60钴产生的射线n高能X线n高能电子线n立体定向适形放疗光子刀n后装内照射放疗方法骨肿瘤的治疗光 子 刀骨肿瘤的治疗-光子刀光子刀骨肿瘤的治疗-光子刀后装内照射骨肿瘤的治疗-后装内照射超声聚焦刀n我国唯一具有完全知识产权的大型医疗设备。n作用：使靶区内组织温度瞬间达65100，使肿瘤凝固坏
23、死最终为机体溶解吸收。骨肿瘤的治疗-超声聚焦刀超声聚焦刀骨肿瘤的治疗n非特异性免疫刺激剂被动免疫n细胞因子n肿瘤疫苗寄养免疫n过继免疫细胞自动免疫n单克隆抗体免疫治疗骨肿瘤的治疗n注射用抗肿瘤中成药华蟾素、康莱特（薏苡仁油）、爱迪大蒜新素、参芪扶正注射液等n口服抗肿瘤中成药及方剂西黄丸、六神丸、平消片、大黄蟅虫丸、参芪片、十全大补汤、补中益气汤等n抗肿瘤饮片半枝莲、马鞭草、白花蛇舌草、莪术、三棱、虎杖、茵陈、七叶一支花、垂盆草、草河车等中药治疗骨肿瘤的治疗骨肿瘤刮除后骨肿瘤刮除后予植入自体予植入自体骨或异体骨，骨或异体骨，充填局部空腔充填局部空腔骨肿瘤的治疗胫骨髁部骨肿瘤，清除病灶后予骨水泥充填骨肿瘤的治疗良性骨肿瘤恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤 良性骨肿瘤良性骨肿瘤骨包壳溶骨性骨破坏葱皮样骨膜反应囊样骨质破坏破坏Codman三角瘤骨-内生性软骨瘤软组织肿块良性骨肿瘤成骨表现 良性骨肿瘤成骨针样骨膜反应PET能清除地显示病灶局部代谢情况，对病变性质的判断有无比的优越性