《2018年新生儿黄疸及溶血病 PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2018年新生儿黄疸及溶血病 PPT课件.ppt（96页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、第第11节节 新生儿黄疸新生儿黄疸 授授 课课 教教 师师：王晓莉：王晓莉 职职 称称：副教授：副教授 第第11-12节节 目的要求目的要求l熟悉新生儿胆红素代谢的特点熟悉新生儿胆红素代谢的特点l掌握生理性黄疸和病理性黄疸的特点掌握生理性黄疸和病理性黄疸的特点l熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制l掌握新生儿溶血病的临床表现掌握新生儿溶血病的临床表现l掌握新生儿溶血病的治疗掌握新生儿溶血病的治疗 新生儿黄疸（新生儿黄疸（neonatal jaundice）是因胆）是因胆红素（大部分为未结合胆红素）在体内积聚红素（大部分为未结合胆红素）在体内积聚而引起而引起 皮肤、组
2、织器官黄染的现象皮肤、组织器官黄染的现象 新生儿血中胆红素超过新生儿血中胆红素超过57mg/dl（85.5-119.7mol/L）即可出现肉眼可见的黄疸即可出现肉眼可见的黄疸定义定义l1 mg/dl相当于相当于17.1 mol/Ll间接胆红素间接胆红素:未结合胆红素未结合胆红素;直接胆红素直接胆红素:结合胆结合胆红素红素血红蛋白血红蛋白RBC胆绿素胆绿素未结合接胆红素未结合接胆红素血红素血红素-珠蛋白珠蛋白血红素加氧酶血红素加氧酶-CO-Fe-2H胆胆红红素素的的主主要要来来源源回顾胆红素代谢回顾胆红素代谢 未结合胆红素未结合胆红素 沉积脑组织沉积脑组织游离游离 肝细胞肝细胞在内质网通过在内质
3、网通过UDPGT的作用的作用白蛋白白蛋白Y、Z蛋白蛋白结合胆红素结合胆红素 尿胆原尿胆原 粪胆红素粪胆红素 粪胆原粪胆原 胆红素脑病胆红素脑病尿尿胆汁胆汁细菌细菌肠肠肝肝循循环环 葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸苷苷酶酶皮肤巩膜黄染皮肤巩膜黄染肝脏肝脏:摄取、转化与胆汁排泄摄取、转化与胆汁排泄 思考：思考：什么原因可以导致胆红素升高什么原因可以导致胆红素升高新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点1、胆红素生成较多、胆红素生成较多2、联结的胆红素量少：白蛋白少、联结的胆红素量少：白蛋白少3、肝细胞处理胆红素能力差、肝细胞处理胆红素能力差4、肠肝循环的特性、肠肝循环的特性 胆红素生成较多胆红素生成较多l 8
4、0%来源于血红蛋白，来源于血红蛋白，20%来源于肝脏和来源于肝脏和 其他其他组织的血红素及骨髓中红细胞前体组织的血红素及骨髓中红细胞前体l 新生儿每日生成胆红素约新生儿每日生成胆红素约8.8mg/kg，而成人仅，而成人仅为为3.8mg/kg胆红素生成较多胆红素生成较多l红细胞破坏多红细胞破坏多，1g Hb可递解为可递解为34mg胆红素胆红素l红细胞寿命短，血红蛋白的分解是成人的红细胞寿命短，血红蛋白的分解是成人的2倍倍l肝脏和其他组织中的血红素多肝脏和其他组织中的血红素多l骨髓红细胞前体较多骨髓红细胞前体较多白蛋白联结的胆红素的能力差白蛋白联结的胆红素的能力差l1g白蛋白可联结白蛋白可联结15
5、mg胆红素，胆红素，与白蛋白连接的与白蛋白连接的胆红素，不能透过细胞膜及血脑屏障引起细胞和胆红素，不能透过细胞膜及血脑屏障引起细胞和脑组织损伤脑组织损伤（反之反之）l早产儿白蛋白低早产儿白蛋白低l新生儿刚出生有酸中毒新生儿刚出生有酸中毒肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差l摄取能力低：摄取能力低：初生儿初生儿Y、Z蛋白含量低，蛋白含量低，510天后才达成人水平天后才达成人水平l结合能力低：结合能力低：肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶基转移酶(UDPGT)的含量低且活性差，仅为正的含量低且活性差，仅为正常的常的030%l排泄能力低：排泄能力低：排泄结合胆红
6、素的功能差，易致排泄结合胆红素的功能差，易致肝内胆汁郁积肝内胆汁郁积肠肝循环增加肠肝循环增加l新生儿肠道细菌少新生儿肠道细菌少l葡萄糖醛酸苷酶活性高葡萄糖醛酸苷酶活性高l胎粪中约含胆红素约胎粪中约含胆红素约80180mg，胎粪，胎粪排泄延迟可使胆红素吸收增加排泄延迟可使胆红素吸收增加 未结合胆红素未结合胆红素 沉积脑组织沉积脑组织游离游离 肝细胞肝细胞在内质网通过在内质网通过UDPGT的作用的作用白蛋白白蛋白Y、Z蛋白蛋白结合胆红素结合胆红素 尿胆原尿胆原 粪胆红素粪胆红素 粪胆原粪胆原 胆红素脑病胆红素脑病尿尿胆汁胆汁细菌细菌肠肠肝肝循循环环 葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸苷苷酶酶皮肤巩膜黄染皮肤巩膜
7、黄染 故新生儿易出现黄疸，如有饥饿、酸中毒、头颅血肿等更故新生儿易出现黄疸，如有饥饿、酸中毒、头颅血肿等更易出现黄疸或加重黄疸易出现黄疸或加重黄疸新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分类l生理性黄疸生理性黄疸 l病理性黄疸病理性黄疸 分类依据：根据出现时间、持续时间、程度、分类依据：根据出现时间、持续时间、程度、上升速度上升速度1.生理性黄疸（生理性黄疸（physiological jaundice）l 一般情况良好一般情况良好l足月儿：生后足月儿：生后23天出现黄疸天出现黄疸,45天达高峰；天达高峰；57天消退，最迟不超过天消退，最迟不超过2周周 早产儿：生后早产儿：生后35天出现，天出现，57天达
8、高峰，天达高峰，79天天消退，最长可延迟到消退，最长可延迟到34周周l每日血清胆红素升高每日血清胆红素升高85mol/L（5mg/dl）1.生理性黄疸生理性黄疸l血清胆红素：血清胆红素：足月儿足月儿221mol/L（12.9mg/dl）早产儿早产儿221 mol/L（12.9mg/dl）早产儿）早产儿257mol/L（15mg/dl）l加重快加重快：每日上升超过：每日上升超过85mol/L（5mg/dl）2.病理性黄疸病理性黄疸l过长过长：足月儿：足月儿2周，早产儿周，早产儿4周周l重现重现：黄疸退而复现：黄疸退而复现l血清结合胆红素血清结合胆红素：34mol/L（2mg/dl）Attenti
9、onl生理性黄疸是一除外性诊断，必须排除病生理性黄疸是一除外性诊断，必须排除病理性黄疸的各种原因方可诊断为生理性黄理性黄疸的各种原因方可诊断为生理性黄疸疸l病理性黄疸的病理性黄疸的6条只要有一条符合就诊断条只要有一条符合就诊断为病理性黄疸为病理性黄疸病理性黄疸的分类病理性黄疸的分类感染性感染性非感染性非感染性新生儿肝炎新生儿肝炎新生儿败血症新生儿败血症其他其他新生儿溶血病新生儿溶血病胆道闭锁胆道闭锁母乳性黄疸母乳性黄疸其他其他多由病毒引起的宫内感染所致多由病毒引起的宫内感染所致TORCH（弓形体、风疹、巨细胞、单纯疱疹病毒等）（弓形体、风疹、巨细胞、单纯疱疹病毒等）表现：直胆（结合胆）高，肝肿
10、大，肝功能损害表现：直胆（结合胆）高，肝肿大，肝功能损害鉴别：先天性胆道闭锁鉴别：先天性胆道闭锁新生儿肝炎新生儿肝炎胆道闭锁胆道闭锁病因不明，胆道发育异常或胆管炎导致胆道闭锁病因不明，胆道发育异常或胆管炎导致胆道闭锁（完全性或不完全性）（完全性或不完全性）表现：进行性加重黄疸、肝脏肿大与肝功能损害，表现：进行性加重黄疸、肝脏肿大与肝功能损害，白陶土样便白陶土样便机制：结合胆红素不能通过胆汁排泄到肠道机制：结合胆红素不能通过胆汁排泄到肠道白陶土样大便3 母乳性黄疸的分型母乳性黄疸的分型 早发型早发型 迟发型迟发型喂哺乳类喂哺乳类 母乳母乳 母乳母乳黄疸出现时间黄疸出现时间 生后生后34天天 生后
11、生后68天天黄疸高峰时间黄疸高峰时间 生后生后57天天 生后生后23周周黄疸消退时间黄疸消退时间 612周周母乳性黄疸特点母乳性黄疸特点母乳喂养母乳喂养l一般情况好一般情况好l目前没有引起核黄疸的报道目前没有引起核黄疸的报道l未结合胆红素升高为主未结合胆红素升高为主l停母乳停母乳23天胆红素可下降天胆红素可下降50以上以上l机制：母乳中的机制：母乳中的葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶分解胆红素葡分解胆红素葡萄糖醛酸酯，使得结合胆转化为未结合胆红素萄糖醛酸酯，使得结合胆转化为未结合胆红素经皮测胆红素仪经皮测胆红素仪新生儿总胆红素测定仪（毛细管法）新生儿总胆红素测定仪（毛细管法）微量血测量法微量血测量
12、法 新生儿黄疸的诊断步骤新生儿黄疸的诊断步骤黄黄 疸疸总总 胆胆 红红 素素足月儿足月儿12.9mg/dl早产儿早产儿15mg/dl或每日升高或每日升高12.9mg/dl早产儿早产儿15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dl病理性黄疸病理性黄疸总胆红素升高总胆红素升高间接胆红素升高间接胆红素升高为主为主改良改良Coombs试验试验直接胆红素升高直接胆红素升高为主为主阳性阳性Rh、ABO及其他及其他溶血病溶血病细菌或细菌或TORCH感染感染肝炎肝炎、半乳糖血症、半乳糖血症酪氨酸血症酪氨酸血症囊性纤维化囊性纤维化胆总管囊肿胆总管囊肿胆道闭锁胆道闭锁抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏阴性阴性RBC压积
13、压积感染感染、胎胎输血、胎胎输血胎母输血胎母输血SGA、LGA脐带延迟结扎脐带延迟结扎正常或降低正常或降低RBC形态、网织形态、网织RBC红细胞形态异常红细胞形态异常红细胞酶缺乏红细胞酶缺乏血红蛋白病血红蛋白病药物性溶血药物性溶血感染、感染、DIC异常异常正常正常窒息、感染、头颅血肿窒息、感染、头颅血肿、幽门狭窄、幽门狭窄、小肠闭锁、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合症、综合症、Grigler-Najiar综合症、综合症、Gilbert综合症、综合症、甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸升高升高第第1212节节 新生儿溶血病新生儿溶血病授授 课课 老老 师师 ：王晓莉：王晓莉职职 称称 ：
14、副教授：副教授案例5-5患儿，男，患儿，男，3天，因皮肤黄染天，因皮肤黄染10小时入院小时入院。系。系第一第一胎，第一产胎，第一产，38周孕，阴道自然分娩，产时无窒周孕，阴道自然分娩，产时无窒息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水清息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水清亮，亮，胎便胎便和初尿已解。和初尿已解。10小时前发现面色黄染，小时前发现面色黄染，渐遍及全身渐遍及全身，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。案例5-5体格检查：体格检查：T 36，P 136次次/分，分，R 44次次/分
15、，体重分，体重 3.2kg，足月儿貌，反应差，足月儿貌，反应差，巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄染染，结膜、甲床等苍白结膜、甲床等苍白、无出血点及淤斑。头颅无畸形，、无出血点及淤斑。头颅无畸形，前前1.5cm，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，胸廓无畸形，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，无罗音。心率双肺呼吸音清，无罗音。心率136次次/分，律整，心音稍钝，分，律整，心音稍钝，心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下1.5cm，质软，质软，脾肋下脾肋下1.0cm，质软。，质软。脐带未脱，无渗血渗液脐带未脱，无渗血渗液
16、。脊柱及四。脊柱及四肢无畸形，肌张力不高。肢无畸形，肌张力不高。案例5-5思考题思考题1、新生儿黄疸如何进行鉴别？、新生儿黄疸如何进行鉴别？2、本病案的诊断和诊断依据是什么？、本病案的诊断和诊断依据是什么？3、如何进行治疗？、如何进行治疗？目的要求目的要求熟悉新生儿溶血病的发病机制熟悉新生儿溶血病的发病机制掌握新生儿溶血病的临床表现掌握新生儿溶血病的临床表现掌握新生儿溶血病的诊断步骤掌握新生儿溶血病的诊断步骤掌握新生儿溶血病的治疗方法掌握新生儿溶血病的治疗方法病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防
17、l新生儿溶血病（新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn HDN）指）指母、子血型不合母、子血型不合引引起的新生儿起的新生儿同种免疫性溶血病同种免疫性溶血病lABO溶血病为最常见，约溶血病为最常见，约85.3%，其次，其次为为Rh溶血病，约溶血病，约14.6%，MN溶血病占溶血病占0.1%Rh血型系统血型系统 Rh血型系统有血型系统有6种抗原，种抗原，D、E、C、d、e、c，其抗原性强弱依次为，其抗原性强弱依次为DECce，故以，故以RhD溶血病最常见。其次为溶血病最常见。其次为RhE，Rhe溶血溶血病罕见病罕见RBC血型AgIgG胎盘胎盘抗原与抗原与抗体结合抗体
18、结合胎儿胎儿RBC被致敏被致敏胎儿单核胎儿单核-吞噬吞噬细胞系统细胞系统胎儿胎儿RBC被吞噬被吞噬释放出释放出胆红素胆红素胎盘胎盘自然界血型自然界血型抗原，抗原，A或或B抗原抗原病因和发病机制病因和发病机制出生前出生前黄疸黄疸出出生生后后1.ABO溶血病溶血病lABO溶血病主要发生在母亲为溶血病主要发生在母亲为O型而胎儿型而胎儿为为A型或型或B型时型时l如母为如母为AB型，或婴儿为型，或婴儿为“O”型则均不会发型则均不会发生新生儿生新生儿ABO溶血病溶血病lABO溶血病可发生在第一胎：溶血病可发生在第一胎：40-50%lABO血型不合中约血型不合中约20%发病发病 2.Rh溶血病溶血病l发生在
19、母亲发生在母亲Rh阴性阴性，胎儿，胎儿（Rh阳性）阳性）l一般不发生在第一胎一般不发生在第一胎 l症状随胎次增多而加重症状随胎次增多而加重l外祖母学说：外祖母外祖母学说：外祖母Rh阳性，母亲阳性，母亲Rh阴阴性，胎儿性，胎儿Rh阳性阳性lRhD血型不合者约血型不合者约1/20发病发病案例5-5患儿，男，患儿，男，3天，因皮肤黄染天，因皮肤黄染10小时入院小时入院。系。系第一第一胎，第一产胎，第一产，38周孕，阴道自然分娩，产时无窒周孕，阴道自然分娩，产时无窒息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水清息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水清亮，亮，胎便胎便和初尿已解。和初尿已解。10小时前发现
20、面色黄染，小时前发现面色黄染，渐遍及全身渐遍及全身，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。案例5-5体格检查：体格检查：T 36，P 136次次/分，分，R 44次次/分，体重分，体重 3.2kg，足月儿貌，反应差，足月儿貌，反应差，巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄染染，结膜、甲床等苍白结膜、甲床等苍白、无出血点及淤斑。头颅无畸形，、无出血点及淤斑。头颅无畸形，前前1.5cm，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，胸廓无畸形，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸
21、音清，无罗音。心率双肺呼吸音清，无罗音。心率136次次/分，律整，心音稍钝，分，律整，心音稍钝，心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下1.5cm，质软，质软，脾肋下脾肋下1.0cm，质软。，质软。脐带未脱，无渗血渗液脐带未脱，无渗血渗液。脊柱及四。脊柱及四肢无畸形，肌张力不高。肢无畸形，肌张力不高。案例5-5本病例患儿血型为本病例患儿血型为A型型RhD(+)，母，母亲为亲为O型型RhD(+)，存在血型不符是，存在血型不符是重要的发病原因。重要的发病原因。溶血溶血贫血贫血心力衰竭心力衰竭肝脾肿大肝脾肿大黄疸黄疸低蛋白血症低蛋白血症胆红素脑病胆红素脑病胎儿水肿胎儿
22、水肿病病 理理 生生 理理临床表现临床表现l1.胎儿水肿：胎儿水肿：出生时已有重度贫血、贫血性心衰、全身出生时已有重度贫血、贫血性心衰、全身水肿、胸腔、腹腔积液和肝脾肿大，如不及时抢救，大水肿、胸腔、腹腔积液和肝脾肿大，如不及时抢救，大多死亡，甚至死胎。多死亡，甚至死胎。l2.黄疸：黄疸：Rh溶血病一般在溶血病一般在24小时内小时内出现并迅速加重；出现并迅速加重；ABO溶血病以第溶血病以第23天天出现者较多。血清出现者较多。血清未结合胆红未结合胆红素（间接胆红素）素（间接胆红素）升高升高l3.贫血：贫血：程度不一，程度不一，Rh可致严重贫血或心衰；可致严重贫血或心衰；晚期贫晚期贫血血：3-6周
23、，周，Rh贫血贫血l4.肝脾大肝脾大:Rh溶血病溶血病多见，多见，ABO溶血病很少发生溶血病很少发生案例5-5本例患儿在出生本例患儿在出生3天内出现进行性加重的天内出现进行性加重的黄疸黄疸，伴有贫血，查体可见，伴有贫血，查体可见反应欠佳反应欠佳，面，面部、躯干、四肢皮肤中度黄染，巩膜明显部、躯干、四肢皮肤中度黄染，巩膜明显黄染，黄染，肝脾增大肝脾增大，伴，伴贫血贫血貌。貌。并并 发发 症症胆红素脑病（胆红素脑病（bilirubin encephalopatny）l发生在生后发生在生后47天，早产儿多见天，早产儿多见l血清总胆红素血清总胆红素342mol/L（20mg/dl）并并 发发 症症胆红
24、素脑病的分期胆红素脑病的分期l1.警告期：警告期：患儿呈抑制状态，表现为嗜睡、反患儿呈抑制状态，表现为嗜睡、反应低下、吸吮反射减弱，肌张力低下，持续应低下、吸吮反射减弱，肌张力低下，持续1224小时小时l2.痉挛期：痉挛期：表现为抽搐，角弓反张和发热，轻表现为抽搐，角弓反张和发热，轻者仅有双眼凝视。持续者仅有双眼凝视。持续1248小时小时并并 发发 症症胆红素脑病的分期胆红素脑病的分期l3.恢复期：恢复期：抽搐逐渐减少以至消失，持续抽搐逐渐减少以至消失，持续约约2周，吃奶和反应逐渐恢复周，吃奶和反应逐渐恢复l4.后遗症期：后遗症期：核黄疸四联症，核黄疸四联症，脑瘫、智能脑瘫、智能落后、抽搐、抬
25、头无力和流涎落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症等后遗症核黄疸核黄疸四联症四联症手足徐动手足徐动眼球运眼球运动障碍动障碍听觉障碍听觉障碍牙釉质发牙釉质发育不良育不良实验室检查实验室检查l1.血型检查：血型检查：母、婴母、婴ABO和和Rh血型血型l2.溶血检查：溶血检查：“三低三高三低三高”。三低：。三低：红细胞、红细胞、血细胞比容、血红蛋白降低；三高：血细胞比容、血红蛋白降低；三高：网织网织红细胞增高，有核红细胞增高，血清总胆红细胞增高，有核红细胞增高，血清总胆红素和未结合胆红素上升红素和未结合胆红素上升l3.致敏红细胞和血型抗体测定：致敏红细胞和血型抗体测定：实验室检查实验室检查3.致敏红细胞
26、和血型抗体测定：致敏红细胞和血型抗体测定：l（1）改良直接抗人球蛋白试验（改良改良直接抗人球蛋白试验（改良Coombs test）：阳性表明红细已致敏，是）：阳性表明红细已致敏，是确诊试验确诊试验l（2）抗体释放试验）抗体释放试验（antibody release test）可以检测致敏红细胞，还能检测血型可以检测致敏红细胞，还能检测血型抗体的类型，是确诊试验抗体的类型，是确诊试验实验室检查实验室检查3.致敏红细胞和血型抗体测定：致敏红细胞和血型抗体测定：l（3）血清游离抗体（）血清游离抗体（free antibody test）阳阳性可证实血清中有抗体存在，仅此一项性可证实血清中有抗体存在，
27、仅此一项不能确不能确诊诊，用于评估是否继续溶血及换血后的效果，用于评估是否继续溶血及换血后的效果案例5-51血常规：血常规：Hb 115 g/L；RBC 3.5 1012/L；WBC 18.5109/L；PLT 168109/L；N 58%，42%，网织红细网织红细胞胞10%2肝功能：肝功能：血清总胆红素血清总胆红素220umol/L，间接胆红素，间接胆红素214umol/L，GPT 42IU/L，GGT 56 IU/L3.血型：血型：患儿为患儿为A型型RhD(+)；患儿母亲为；患儿母亲为O型型RhD(+)。4抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（+）诊诊 断断1.产前诊断：产前诊断：lABO、Rh
28、血型检查血型检查l孕妇血清中孕妇血清中IgG抗抗A或抗或抗B1:64，提示可能发，提示可能发生生ABO溶血病溶血病lRh阴性的孕妇在妊娠阴性的孕妇在妊娠16周、周、2832周和周和36周时应检测其血中有无抗周时应检测其血中有无抗D抗体，当抗体效价抗体，当抗体效价上升上升1:32时，测定羊水的胆红素浓度时，测定羊水的胆红素浓度诊诊 断断2.生后诊断：生后诊断：l母子血型不合母子血型不合l新生儿早期出现黄疸，改良新生儿早期出现黄疸，改良Coombs或抗体或抗体释放试验阳性即可确诊释放试验阳性即可确诊鉴别诊断鉴别诊断l1.生理性黄疸：无血型不合及溶血三项阳性生理性黄疸：无血型不合及溶血三项阳性l 2
29、.新生儿贫血：有贫血，无黄疸和溶血三项试新生儿贫血：有贫血，无黄疸和溶血三项试验阳性验阳性l3.先天性肾病先天性肾病：有水肿，低蛋白血症和蛋白尿，：有水肿，低蛋白血症和蛋白尿，无黄疸和肝脾大无黄疸和肝脾大案例5-51足月新生儿，足月新生儿，第一胎第一胎，起病急，病程短，起病急，病程短2出生出生3天内出现天内出现进行性加重的黄疸进行性加重的黄疸，伴有贫血，伴有贫血3.反应欠佳，反应欠佳，面部、躯干、四肢皮肤中度黄染面部、躯干、四肢皮肤中度黄染，巩膜明显黄染，肝脾增大，伴贫血貌巩膜明显黄染，肝脾增大，伴贫血貌4血红蛋白及红细胞减低血红蛋白及红细胞减低，网织红细胞比值增高，网织红细胞比值增高，母子血
30、型不合母子血型不合。抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（+）临床诊断：新生儿溶血症（临床诊断：新生儿溶血症（ABO血型不合）血型不合）治治 疗疗1.产前治疗产前治疗 l血浆置换：血浆置换：对重症对重症Rh溶血病孕妇产前可给溶血病孕妇产前可给予反复血浆置换治疗予反复血浆置换治疗l宫内输血：宫内输血：胎儿水肿或胎儿胎儿水肿或胎儿Hb 2者，可提前分者，可提前分娩娩治治 疗疗2.新生儿治疗新生儿治疗 目的：目的：降低胆红素，防止胆红素脑病降低胆红素，防止胆红素脑病l 光照疗法光照疗法l 药物疗法药物疗法l 换血疗法换血疗法l 其他治疗其他治疗（1）光照疗法（）光照疗法（phototherapy）原理与方
31、法：原理与方法：l未结合胆红素在光的作用下可变成水溶性的未结合胆红素在光的作用下可变成水溶性的异构体和光红素，经胆汁、尿液排出异构体和光红素，经胆汁、尿液排出l蓝光和绿光照射的疗效最好；日光灯或太阳蓝光和绿光照射的疗效最好；日光灯或太阳光也有效光也有效光疗是降低血清未结合胆红素光疗是降低血清未结合胆红素1.光照疗法光照疗法 phototherapy原理与方法：原理与方法：l光疗箱、光疗灯和光疗毯光疗箱、光疗灯和光疗毯l光疗箱有单面光、双面光光疗箱有单面光、双面光l蓝光灯管其能量可随使用时间延长而减少蓝光灯管其能量可随使用时间延长而减少l眼和会阴部要保护眼和会阴部要保护光光 疗疗 灯灯光光 疗疗
32、 箱箱光光 疗疗 箱箱光光 疗疗 箱箱光疗毯光疗毯（1）光照疗法）光照疗法 phototherapyl发热发热l腹泻腹泻l皮疹皮疹l核黄素缺乏核黄素缺乏l青铜症青铜症l低血钙低血钙光疗副作用光疗副作用（1）光照疗法）光照疗法 phototherapy指指 征征l一般足月儿胆红素一般足月儿胆红素205 mol/L（12mg/dl）lLBW170mol/L（10mg/dl）lVLBW103 mol/L（6mg/dl）lELBW85 mol/L（5mg/dl）l新生儿溶血病患儿，生后总胆红素新生儿溶血病患儿，生后总胆红素85 mol/L（5mg/dl）（1）光照疗法）光照疗法 phototherap
33、y表表1 足月新生儿黄疸推荐干预方案足月新生儿黄疸推荐干预方案(单位：单位：mg/dl)血血 清清 胆胆 红红 素素时龄（时龄（h）考虑光疗考虑光疗 光疗光疗 光疗失败换血光疗失败换血 换血加光疗换血加光疗 24 6 9 12 15 48 9 12 17 20 72 12 15 20 25 72 15 17 22 25（1）光照疗法）光照疗法 phototherapy 24h 48h 72h 光疗光疗 换血换血 光疗光疗 换血换血 光疗光疗 换血换血 28w/2500g 8 14 12 18 15 20 表表2 不同胎龄不同胎龄/出生体重的早产儿黄疸推荐干预标准出生体重的早产儿黄疸推荐干预标准
34、（2）药物治疗）药物治疗l供给白蛋白：供给白蛋白：血浆每次血浆每次1020ml/kg、或白、或白蛋白蛋白1g/kg l纠正酸中毒：纠正酸中毒：5%碳酸氢钠碳酸氢钠35mlkg l肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：苯巴比妥苯巴比妥5mg/kg.d，分，分2次口次口服，共服，共45日，或尼可刹米每日日，或尼可刹米每日100mg/kg（2）药物治疗）药物治疗l大剂量免疫球蛋白疗法大剂量免疫球蛋白疗法:1g/kg，用一次，用一次，或或400mg/kg.d，用，用35天天l肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：强的松强的松12mg/kg.d，地塞米松地塞米松0.51mgkg.d静脉点滴静脉点滴（3）换血疗法）换血疗法e
35、xchange transfusion作作 用用l换出游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血换出游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血l换出胆红素，防止发生胆红素脑病换出胆红素，防止发生胆红素脑病l纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭（3）换血疗法）换血疗法exchange transfusion 指指 征征l产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68 mol/L（4mg/dl），血红蛋白低于），血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者l 生后生后12小时内胆红素上升每小时小时内胆红素上升每小时12mol/L（0
36、.7mg/dl）（3）换血疗法）换血疗法exchange transfusion指指 征征l总胆红素总胆红素342mol/L（20mg/d1）l已有胆红素脑病早期表现者已有胆红素脑病早期表现者l小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征血严重者，应适当放宽指征（3）换血疗法）换血疗法exchange transfusion方方 法法血源血源:Rh不合溶血症：不合溶血症：l选用选用Rh系统与母亲相同、系统与母亲相同、ABO系统与新生儿系统与新生儿相同的血液相同的血液l在无在无Rh阴性血时，也可用无抗阴性血时，也可用无抗D（IgG）的）的R
37、h阳性血阳性血（3）换血疗法）换血疗法exchange transfusion方法方法血源血源:ABO不合溶血症：不合溶血症：l用用AB型血浆和型血浆和O型红细胞混合血型红细胞混合血l用抗用抗A、抗、抗B效价不高的效价不高的O型血型血l患儿同型血患儿同型血（3）换血疗法）换血疗法exchange transfusion 方方 法法l换血量：为换血量：为150180ml/kg（约为婴儿全（约为婴儿全血量的血量的2倍），可换出倍），可换出85%的致敏红细胞和的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体的胆红素及抗体l途径：选取外周动静脉：动脉抽出血，静途径：选取外周动静脉：动脉抽出血，静脉输入血，同步、等量
38、、等时。脉输入血，同步、等量、等时。（4）一般治疗）一般治疗l纠正缺氧纠正缺氧l纠正贫血纠正贫血l防止低血糖防止低血糖l防止低体温防止低体温l治疗水肿治疗水肿l治疗心力衰竭治疗心力衰竭l禁用磺胺异恶唑等药禁用磺胺异恶唑等药物物案例5-51一般治疗：维持水电质平衡，避免高渗液体等一般治疗：维持水电质平衡，避免高渗液体等2入蓝光箱，光疗入蓝光箱，光疗3输白蛋白，输白蛋白，1g/kg,每日每日1次；酶诱导剂：苯巴比次；酶诱导剂：苯巴比妥妥5mg/kg/日；日；大剂量病种球蛋白治疗大剂量病种球蛋白治疗：首次：首次1g/kg4必要时进行换血治疗必要时进行换血治疗预预 防防lRh阴性妇女在流产或分娩阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，阳性胎儿后，72小时内尽早肌肉注射抗小时内尽早肌肉注射抗RhD IgG300gl下次妊娠下次妊娠29周时再肌注周时再肌注300g小小 结结l新生儿溶血病的定义新生儿溶血病的定义lABO溶血病的特点溶血病的特点lRh溶血病的特点溶血病的特点l新生儿溶血病的诊断步骤新生儿溶血病的诊断步骤l新生儿溶血病的治疗新生儿溶血病的治疗思考题思考题1、简述新生儿溶血病的临床表现；、简述新生儿溶血病的临床表现；2、简述新生儿黄疸的诊断步骤；、简述新生儿黄疸的诊断步骤；3、名词解释：新生儿溶血病、胆红素脑病、核、名词解释：新生儿溶血病、胆红素脑病、核黄疸四联症黄疸四联症谢谢 谢谢