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1、先天性肠旋转不良先天性肠旋转不良Congenitalmalrotationofintestine 重庆医科大学儿科学院外科重庆医科大学儿科学院外科 李晓庆李晓庆概念概念指指在胚胎期肠道以在胚胎期肠道以肠系膜上动脉肠系膜上动脉(SuperiorMesentericArtery,SMA)为为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，导位置发生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。变。一胚胎学一胚胎学 胚胎胚胎4-54-5周，中肠突入脐周，中肠突入脐肠腔，形成肠腔，形成生理性脐疝生理
2、性脐疝，然，然后后以以SMA为轴心为轴心逆时针旋转，逆时针旋转，并逐渐回纳入腹腔发育成正并逐渐回纳入腹腔发育成正常的肠道。常的肠道。正常胚胎肠道旋转和附着过程正常胚胎肠道旋转和附着过程包括两部份：包括两部份：1.近端十二指肠空肠袢，近端十二指肠空肠袢，逆时针逆时针旋转旋转27002.远端盲肠、结肠袢，远端盲肠、结肠袢，逆时针逆时针旋旋转转2700胚胎胚胎4-5周周 胚胎胚胎6周，中肠逆时针旋转周，中肠逆时针旋转胚胚胎胎8周周，中中肠肠逆逆时时针针旋旋转转90度度胚胎胚胎10-12周，周，中肠中肠逆时逆时针旋针旋转转270胚胎胚胎12周，周，盲肠盲肠降至降至右下右下腹腹胚胎胚胎8周，十二指肠空肠
3、袢旋转周，十二指肠空肠袢旋转90胚胎胚胎10-12周，十二指肠空肠袢旋转周，十二指肠空肠袢旋转270胚胎胚胎8周，盲肠结肠袢旋转周，盲肠结肠袢旋转90胚胎胚胎10-12周，盲肠结肠袢旋转周，盲肠结肠袢旋转270二、二、病病理：理：肠旋旋转不良，十二指不良，十二指肠受压受压（100）Ladds索索带的的压迫迫盲盲肠的的压迫迫中中肠扭扭转（23）空空肠上段膜状上段膜状组织的的压迫迫（13）Ladds索索带(Laddsbands)十二指肠十二指肠Ladds索索带的的压迫迫盲盲肠的的压迫迫盲肠盲肠十二指肠十二指肠顺时针顺时针Twistofmidgut中中肠方向方向扭扭转正常肠系膜正常肠系膜膜膜状状组织
4、(Adhesion)空空肠上段膜状上段膜状组织的的压迫迫 并存畸形：并存畸形：20-25%合并十二指肠狭窄、闭合并十二指肠狭窄、闭锁、环状胰、空回肠闭锁、巨锁、环状胰、空回肠闭锁、巨结肠、乳糜腹等。结肠、乳糜腹等。三临床表现三临床表现特点：特点：间歇性间歇性发作的发作的高位高位肠梗阻肠梗阻大多于大多于新生儿新生儿期发病期发病1、呕吐、呕吐（1）呕吐物多带有）呕吐物多带有胆汁胆汁（2）呕吐症状可时轻时重）呕吐症状可时轻时重（3）呕吐可间歇性发作）呕吐可间歇性发作三临床表现三临床表现2、大便异常大便异常3、腹部体征：多无阳性体征，腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、伴发肠扭转、绞
5、窄时，可有腹胀、压痛、肌紧张等。压痛、肌紧张等。四四.诊诊断：断：新生儿期新生儿期诊断并不十分困难。新诊断并不十分困难。新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。考虑此病。四四.诊诊断：断：婴儿和儿童期婴儿和儿童期诊断较困难，长期诊断较困难，长期间歇性呕吐、腹痛伴营养不良者间歇性呕吐、腹痛伴营养不良者应考虑本病。应考虑本病。四四.诊诊断：断：少数少数突发剧烈腹痛，伴腹胀、压痛、突发剧烈腹痛，伴腹胀、压痛、肌紧张，晚期出现血便及休克表现者肌紧张，晚期出现血便及休克表现者，应疑及应疑及肠扭转、绞窄可能。肠扭转、绞窄可
6、能。确诊主要依靠确诊主要依靠X线检查线检查：1、平片平片：双泡征双泡征2、钡灌肠钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。部或左侧腹部。3、钡餐钡餐：梗阻部位梗阻部位以及十二指肠、以及十二指肠、空肠起始段形态空肠起始段形态双双泡泡征征正正常常回回盲盲部部位位置置钡钡灌灌肠肠钡钡灌灌肠肠回回盲盲部部位位置置异异常常钡钡餐餐正正常常十十二二指指肠肠钡钡餐餐十十二二指指肠肠不不全全性性梗梗阻阻鉴别诊断胃食管返流综合征胃食管返流综合征先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄新生儿肠道动力性改变新生儿肠道动力性改变先天性巨结肠，空、回肠闭锁先天性巨结肠，空、回肠闭锁新生儿坏死性小肠
7、结肠炎、胎粪新生儿坏死性小肠结肠炎、胎粪性腹膜炎性腹膜炎五治五治疗疗手术手术是唯一根治方法，现多是唯一根治方法，现多采用标准采用标准Ladds手术手术（1936年）年）术前术前处理处理禁禁食，胃肠减压食，胃肠减压静脉补液，纠正水、电解质紊乱静脉补液，纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡及酸碱失衡治疗并发症，如肺炎等治疗并发症，如肺炎等对症、支持治疗对症、支持治疗肠扭转复位肠扭转复位松解松解Ladds索带索带松解空肠近段膜状粘连索带松解空肠近段膜状粘连索带将右半结肠置于左侧腹部将右半结肠置于左侧腹部Ladds手术：手术：肠扭转复位肠扭转复位松解松解Ladds索带索带松解空肠近段膜状粘连索带松解空肠近段膜状粘连索带将右半结肠置于左侧腹部将右半结肠置于左侧腹部手手术术效效果果示示意意图图术后处理术后处理12天后恢复进食天后恢复进食静脉补液静脉补液适当使用抗生素适当使用抗生素对症、支持治疗对症、支持治疗