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1、1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱。1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。流行病学综合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的发病率约占0.5%双侧的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关一般认为单耳发作，30年后有50的患者可能发展为双侧(Stahle et al,1991)。病因(尚无定论，有以下几种学说)耳蜗微循环障碍内淋巴液生成、吸收平衡失调免疫反应于自身免疫异常膜迷路破裂其他学说病理梅尼埃病的主要内耳病理变化：膜迷路积水的
2、早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶；膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。梅尼埃病发病机制梅尼埃病发病机制左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。梅尼埃病发病机制梅尼埃病发病机制临床表现典型症状旋转性眩晕波动性感音性聋耳鸣耳闷定义：定义：梅尼埃病是一种特发的膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩
3、晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。2006梅尼埃病诊断指南梅尼埃病诊断指南2006梅尼埃病诊断指南梅尼埃病诊断指南1.发作性旋转性眩晕发作性旋转性眩晕2次或次或2次以上，每次持次以上，每次持续续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能分钟至数小时。常伴有自主神经功能紊乱和平衡障碍。紊乱和平衡障碍。2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。觉重振现象。3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。伴有耳鸣
4、和（或）耳胀满感。4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。供血不足和颅内占位性病变等。2006梅尼埃病诊断指南梅尼埃病诊断指南可疑诊断（梅尼埃病待诊）可疑诊断（梅尼埃病待诊）仅有仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感。听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感。发作性眩晕发作性眩晕2次或次或2次以上，每次持续次以上，每次持续20min至数小时。听力
5、正常，不伴耳鸣及耳闷胀感至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感波动性低频感音神经性听力损失，可出现重波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象。无明显眩晕发作。振现象。无明显眩晕发作。符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。电图、耳声发射及前庭功能检查。AAO-HNS 1995年标准年标准按照临床症状典型程度分级明确引入能力分级将3000Hz听阈引入平均听阈听力分级症状分级症状分级明确的梅尼埃病明确的梅尼埃病确定的梅尼埃病确定的梅尼埃病高度怀疑的梅尼埃病高
6、度怀疑的梅尼埃病怀疑的梅尼埃病怀疑的梅尼埃病症状分级症状分级明确的梅尼埃病：明确的临床表现+组织病理学证实确定的梅尼埃病：2次以上典型发作史持续眩晕20分钟以上至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷可以排除其他引起迷路水肿的因素症状分级症状分级高度怀疑的梅尼埃病：一次典型的眩晕发作一次听力测试证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷排除其他原因怀疑的梅尼埃病：不伴听力下降的周期性眩晕伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性排除其他病因功能分级功能分级1、我的头晕一点都不影响我的日常活动。2、头晕发作时我需要停下我所做的，但是一会就过去了，我可以继续我的任何活动，我可以自由的
7、工作，驾驶，运动而没有任何限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划或者活动。3、头晕发作时我需要停下我所做的，但是它会过去，我可以继续我的任何活动，我可以继续工作，驾驶，运动而没有任何限制，但是可能因为头晕改变我的一些计划或者活动。功能分级功能分级4、我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭，我也能够参加一些必要的活动，但是比较费力，而且我需要经常调整我的活动以节省能量，我几乎不能忍受了。5、我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分以前的活动也不能做，而且一些必要的活动也受到限制。我丧失劳动能力。6、我已经丧失劳动能力1年以上，并且因为头晕需要领取政府救助。梅尼埃病的听力分期梅尼埃病的听力分期分分期期 纯纯
8、音音平平均均听听阈阈（dB）言言语语识识别别率率（）（）期 25 70 期 28-40 50 期 41-70 50 期 70 50 纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz 5个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。引引入入3KHz频频率率是是非非常常有有意意义义的的，因因为为按按照照自自然然病病史史3KHz听听阈阈是是不不会会有有变变化化的的，如如果果改改善善，就就应应该该是是治治疗疗的的效果。效果。(1)听功能检查：初次发作过后纯音测听听阈曲线可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，早期可逆。多次发作过后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累
9、及，但罕见全聋。声阻抗测听鼓室曲线正常，镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小，即重振现象。耳蜗电图SPAP异常增加。(2)前庭功能检查：发作早期可见水平眼震向患侧；几小时后前庭抑制状态，水平眼震向健侧。发作过后，眼震逐渐消失。发作期难以对患者进行全面检查，间歇期可进行：眼震电图检查初次发作间歇期结果可能正常，多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。(3)甘油试验：方法：患者空腹先测试纯音听阈，1小时后口服甘油（1.21.5mlkg）服药后1、2、3小时分别复查纯音气导听阈，比较听力曲线，阳性标准为患耳0.25、0.5、1.0kHz平均听阈在服药后下降15dB或任一单一频率的听阈下
10、降15dB、相邻的两个频率听阈下降10dB及有3个或3个以上频率的阈值下降10dB。甘油试验阳性，提示耳聋系膜迷路积水引起，处于波动性、部分可逆性阶段。(4)影像学检查：颞骨X线平片一般无明显异常发现，内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。鉴别诊断1.突发性聋2.前庭神经元炎3.良性阵发性位置性眩晕4.药物性前庭耳蜗损害5.亨特综合征6.迷路瘘管或迷路炎7.耳硬化8.听神经瘤9.其他疾病特殊类型的梅尼埃病特殊类型的梅尼埃病Lermoyez综合症Tumarkin耳石危象（椭圆囊危象）迟发性膜迷路积水我们的分期治疗原则我们的分期治疗原则1期：改变生活方式、药物治疗2,3期：鼓膜置管、Meniett仪耳道正压治疗、内淋巴囊手术4期：鼓室内注射氨基糖苷类药物、前庭神经切断术或迷路切除术等破坏性治疗。梅尼埃病的疗效评估（2006年，贵阳）眩晕评定听力评定活动能力评定眩晕评定采用治疗后1824个月之间眩晕发作次数与治疗前6个月每月平均发作次数进行比较，按分值计：所得分值=治疗后1824个月间发作次数治疗前6个月发作次数100。眩晕程度分为5级，即：A级0分（完全控制，不可理解为“治愈”）；B级140分（基本控制）；C级4180分（部分控制）；D级81120（未控制）；E级120分（加重）。